Autoimmunhämolytische Anämie bei Kindern

Einführung in die autoimmune hämolytische Anämie bei Kindern Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) ist eine erworbene Immunanämie, bei der Autoantikörper gebildet werden, die mit Autoantigenen der roten Blutkörperchen reagieren und auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen adsorbieren und eine vorzeitige Zerstörung der roten Blutkörperchen verursachen. Und es trat eine hämolytische Anämie auf. Kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten in der Kindheit ist die neonatale homologe Anämie, gefolgt von AIHA. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht, akutes Nierenversagen, Hypersplenismus

Die Ursache der autoimmunen hämolytischen Anämie bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Einstufung von AIHA erfolgt nach der Ursache, nach der Art des Antikörpers und nach Krankheitsbeginn und klinischem Verlauf.

1. Entsprechend der Ursachenklassifizierung

Pädiatrische Patienten sind in zwei Arten von idiopathischer AIHA und sekundärer AIHA unterteilt und haben mit einem Anteil von etwa 70% überwiegend eine idiopathische Erkrankung.

(1) Idiopathisch: Die Ursache ist unbekannt.

(2) Sekundär: Häufige Ursachen sind:

1 Infektion: Kann durch Bakterien, Viren, Mykoplasmen oder Impfungen, Krankheitserreger wie Typhus, Streptokokken, Staphylococcus aureus, Tuberkulose, Hepatitis-Virus, Riesen-Zell-Inklusions-Körpervirus, Epstein-Barr-Virus, Herpes-Virus, Influenza-Virus, Adenovirus, Mumpsvirus, infektiöse Mononukleose, Windpocken, Röteln und Mycoplasma pneumoniae (atypische Pneumonie), Spirochäteninfektion (wie Leptospirose).

2 Immunerkrankungen: Häufig bei systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Dermatomyositis, idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, Immunschwächekrankheit, keiner Gammaglobulinämie, abnormaler Gammaglobulinämie und Knochenmark Transplantation usw.

3 maligne Tumoren: wie Leukämie, Lymphom, Morbus Hodgkin und so weiter.

4 Arten von Medikamenten: können durch Hapten-abhängige unspezifische Antikörper (wie Penicilline, Cephalosporine usw.) oder durch Immunkomplexe (wie Chinin, Chinidin usw.) oder durch Induktion echter Autoantikörper (wie Methyl) erfolgen Dopa, Levodopa, etc.) zerstören rote Blutkörperchen, hämolytische Anämie, Drogen-induzierte AIHA hat hauptsächlich drei Arten:

A. Penicillin-Typ: Wird auch als Arzneimitteladsorptionstyp bezeichnet. Das Arzneimittel adsorbiert an der Oberfläche der roten Blutkörperchen und bildet ein neues Antigen. Das Immunsystem stellt Antikörper her. In der Regel wird IgG damit kombiniert, um eine Hämolyse zu verursachen. AIHA wird durch Penicillin, Cephalosporin, Tetracyclin usw. verursacht. Dieser Typ.

B. Methyldopa-Typ: AIHA, das durch -Methyldopa verursacht wird, ist autoimmun, 60% in HIA_B7 gefunden.

C. Immunkomplextyp: Dies liegt daran, dass IgM mit dem Medikament reagiert, das Komplementsystem aktiviert und sich C3b auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen ablagert, wodurch Makrophagen die C3b-tragenden roten Blutkörperchen angreifen und phagozytieren. Einige IgG-Antikörper können auch kondensiert werden. Ähnlich wie IgM, das bei paroxysmaler kalter Hämoglobinurie beobachtet wird, bindet dieser Antikörper an das Blutgruppen-P-Antigen auf der Erythrozytenmembran, und eine hämolytische Anämie tritt durch Aktivierung des Komplements auf.

2. Klassifizierung nach der Art des Antikörpers

Es wird in zwei Typen unterteilt: Warmer Antikörpertyp und Kalter Antikörpertyp Der warme Antikörpertyp hat bei 37 ° C die stärkste Wirkung und wird in warmen unvollständigen Antikörper und warmes Hämolysin unterteilt Der temperaturunvollständige Antikörper ist ein unvollständiger Antikörper. IgG-Typ, warmes Hämolysin ist vom IgM-Typ, kalter Antikörpertyp ist am stärksten bei 4 ° C, ist ein vollständiger Antikörper, kann in kaltes Agglutinin und kaltes Hämolysin unterteilt werden, ersterer ist vom IgM-Typ, kann zu Kondensation führen Syndrom, letzteres ist IgG-Typ, kann paroxysmale kalte Hämoglobinurie verursachen, beide Typen haben gemischten Typ.

3. Je nach Krankheitsbeginn und klinischer Einstufung

Es wird in akute, subakute und chronische Typen unterteilt. Akute und subakute Typen treten häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Chronische Typen treten häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf.

(zwei) Pathogenese

1. Der Mechanismus der Autoantikörperproduktion roter Blutkörperchen

Der Mechanismus der Produktion von Autoantikörpern gegen Erythrozyten ist nicht vollständig geklärt, und es gibt hauptsächlich die folgenden Gesichtspunkte:

(1) Erythrozyten-Antigenitätsänderungen: Normale Organismen produzieren keine Antikörper gegen ihre eigenen roten Blutkörperchen. Nach einer Virusinfektion oder der Bindung bestimmter chemischer Substanzen an die Erythrozytenmembran wird die Antigenität der roten Blutkörperchen geändert, um Autoantikörper zu produzieren.

(2) Abnormales Immunsystem: Aufgrund des Einflusses bestimmter Faktoren (wie Immunschwäche, bösartiger Tumor, Thymuskrankheit, genetische Mutation usw.) kommt es zu einer Störung der Immunüberwachungsfunktion des Körpers, und die immunaktiven Zellen im Körper verlieren ihre Fähigkeit, ihre eigenen roten Blutkörperchen zu erkennen. Dadurch, dass Autoantikörper aufgrund einer inhibitorischen T-Zell-Reduktion und -Dysfunktion produziert werden, die ein inhibitorisches (oder inhibitorisch induziertes) T-Zell-Ungleichgewicht verursachen, ist die entsprechende B-Zell-Antwort zu stark, was zusätzlich zu einer Autoimmunität aufgrund von internen B-Zell-Abnormalitäten oder T führt Zellen, die übermäßige Lymphozyten produzieren, die B-Zellen stimulieren (wie Interleukin-6), verursachen eine antigenunabhängige polyklonale Aktivierung autoreaktiver B-Zellen, die auch mit Autoimmunreaktionen zusammenhängen kann.

2. Hämolysemechanismus

(1) Immunclearance von roten Blutkörperchen: In vivo werden Selbsterythrozyten zuerst durch Autoantikörper konditioniert, und dann werden die konditionierten roten Blutkörperchen direkt im Blutkreislauf zerstört (intravaskuläre Hämolyse) und / oder durch Makrophagen in Geweben entfernt (extravaskuläre Hämolyse). ), die konditionierten roten Blutkörperchen befinden sich hauptsächlich in der Milz, und eine kleine Anzahl von in der Leber befindlichen Makrophagen erkennen und fangen, und Makrophagen sind mit spezifischen IgG- (insbesondere IgG1- und IgG3-) Fc-Segmentrezeptoren und C3b-Rezeptoren beschichtet. Es gibt IgG- und / oder C3-Wechselwirkungen mit roten Blutkörperchen, wobei mindestens zwei IgG-Moleküle an die Oberfläche der roten Blutkörperchen binden, um die Ablagerung von C3b in der Erythrozytenmembran auszulösen.Die IgG-Unterklasse bindet nicht nur an den Erythrozyten im Makrophagen-Fc-Rezeptor. Es spielt eine wichtige Rolle (IgG3> IgG1) und ist auch für die Komplementaktivierung erforderlich. Die IgG-Unterklasse aktiviert das Komplement in der Reihenfolge der Stärke: IgG1> IgG3> IgG2> IgG4, und das gleichzeitige Vorhandensein von IgG und C3b auf der Erythrozytenmembran beschleunigt die Erythrozyten. Immun-Clearance, die Menge an IgG an roten Blutkörperchen gebunden kann auch die Rate der Hämolyse beeinflussen, in einigen Fällen ist die Anzahl der IgG-Moleküle pro roten Blutkörperchen weniger als 200 noch genug, um Hämolyse zu verursachen, zusätzlich die Milz Die Umwelt spielt auch eine besondere Rolle bei der Immunclearance: Bei der langsamen Durchblutung der Milz kann die relativ niedrige Plasma-IgG-Konzentration im Sinus der Milz die kompetitive Bindung von Plasma-IgG und IgG-beschichteten roten Blutkörperchen an den Fc-Rezeptor schwächen und so den Riesen fördern Die Phagozyten interagieren mit den konditionierten roten Blutkörperchen und fangen sie effektiv ein.

(2) Schädigung roter Blutkörperchen: Makrophagen können nicht nur die konditionierten roten Blutkörperchen direkt verdauen, sondern auch die Enzyme mit proteolytischer Aktivität auf der Oberfläche können einen Teil der Erythrozytenmembran verdauen, wodurch kugelförmige Zellen entstehen, die langsam die Mikrozirkulation der Milz passieren. Es ist leicht zu zerbrechen, was der Hauptmechanismus der extravaskulären Hämolyse von IgG-beschichteten roten Blutkörperchen (mit oder ohne C3b) ist. Außerdem kann C3b aufgrund der regulatorischen Proteine des Komplementsystems (C3b-inaktivierender Faktor und 1H-Globulin) zu C3d abgebaut werden. Somit wird der Prozess der Komplementaktivierung auf der Oberfläche der konditionierten roten Blutkörperchen blockiert, der Antikörper gegen rote Blutkörperchen wird spontan freigesetzt und die mit C3d beschichteten roten Blutkörperchen überleben, so dass eine intravaskuläre Hämolyse relativ selten ist.

(3) Komplement ist an der Erythrozytenlyse beteiligt: Autoantikörper und Komplement werden nach Bindung an das Erythrozytenantigen über den traditionellen Komplementaktivierungsweg C1a in die Erythrozytenmembran eingeführt, so dass die Erythrozytenmembran innen und außen entsteht. Die wasserlöslichen Kanäle verursachen den Gegenstrom des Elektrolyten und das Eindringen von Wasser, wodurch die roten Blutkörperchen anschwellen und sich auflösen.

(4) Schwache Agglutination roter Blutkörperchen: Rote Blutkörperchen in Kombination mit Autoantikörpern und Komplementen verursachen aufgrund der verringerten negativen Ladung der Oberfläche eine schwache Agglutination zwischen roten Blutkörperchen und die agglutinierten roten Blutkörperchen kollidieren miteinander im Blutkreislauf und verursachen eine Verformung und einen Bruch der roten Blutkörperchen. Die kugelförmigen roten Blutkörperchen werden in der Milz leichter zerstört und verursachen Hämolyse Zusammenfassend ist der Makrophagen-vermittelte Hämolysemechanismus ein wichtiger Mechanismus, der zur Erythrozytenschädigung von AIHA führt, aber die Wirkung von zytotoxischen Lymphozyten (NK-Zellen). Es kann nicht ausgeschlossen werden, dass die Funktion von Retikuloendothelzellen auch mit dem Grad der Immunclearance roter Blutkörperchen zusammenhängt, was möglicherweise erklärt, warum sich die Krankheit durch die Infektion des Virus oder der Bakterien verschlimmert. Die durch den warmen Antikörpertyp verursachte Hämolyse ist hauptsächlich eine extravaskuläre Hämolyse, wenn Komplementbeteiligung vorliegt. Eine intravaskuläre Hämolyse kann ebenfalls auftreten, eine immunhämolytische Anämie vom Typ eines kalten Antikörpers kann in ein kaltes Hämagglutininsyndrom (kaltes Hämagglutininsyndrom) oder eine kondensierte Krankheit und eine paroxysmale kalte Hämoglobinurie unterteilt werden, die durch das kalte Agglutininin des Kindes verursacht wird IgM verursacht.

Eine geringe Anzahl kann durch IgG oder IgA verursacht werden, wobei letzterer kalter Antikörper vom IgG-Typ ist. Diese Antikörper koagulieren mit ihren eigenen roten Blutkörperchen in der Kälte und ergänzen sich hauptsächlich in der Leber, um die intravaskuläre Hämolyse zu zerstören oder zu verursachen Eine Infektion kann durch eine Ähnlichkeit zwischen verschiedenen pathogenen Mikroorganismen und menschlichen Erythrozyten-Oberflächenantigenen verursacht werden.Es wird auch angenommen, dass pathogene mikrobielle Metaboliten an Proteine in der Erythrozytenmembran in vivo binden, Proteine denaturieren und eine neue Art von Infektion werden. Das Antigen stimuliert somit das körpereigene Immunsystem zur Bildung von Autoantikörpern und führt zu einer Agglutinin-Kälte-Agglutination: IgM-Kälte-Agglutination kann mit autologen roten Blutkörperchen unter geeigneten Bedingungen bei niedriger Temperatur eine Agglutination bilden und zu einer intravaskulären Hämolyse und einer Wärmeamplitude von Kälte-Agglutininininininin führen (Die für die Agglutination der roten Blutkörperchen erforderliche Mindesttemperatur hängt vom Lektintiter ab. Die Wärmeamplitude des Kondensationsagglutinins ist in jedem Fall unterschiedlich, und die klinischen Manifestationen sind ebenfalls unterschiedlich. Das kalte Hämolysin ist hämolysiert. Bei niedriger Temperatur (unter 16 ° C) ist dieser Antikörper Durch die Bindung an das P-Typ-Antigen auf der Erythrozytenmembran wird der traditionelle Komplementweg während des Aufwärmens und der resultierenden C3b-Bindung aktiviert Auf der Erythrozytenmembran verursacht der Multi-C9-Membran-Angriffskomplex direkt eine Schädigung der Erythrozytenmembran, einen Ionenverlust, insbesondere einen Kaliumionenverlust, Natriumionen dringen in die roten Blutkörperchen ein und schließlich schwellen die roten Blutkörperchen an und Hämolyse. AIHA kann auch mit proliferativen Erkrankungen des Immunsystems kompliziert sein Beispielsweise tritt bei lymphatischer Leukämie, malignen Lymphomen usw. AIHA häufig bei Kollagen-Gefäßerkrankungen auf.

Prävention von Autoimmunhämolytischer Anämie bei Kindern

Hauptsächlich zur Vorbeugung von sekundärer AIHA und kondensierten Krankheiten, z. B. gute Arbeit bei Impfungen, Gesundheit, körperlicher Fitness, ausgewogener Ernährung, aktiver Vorbeugung und Behandlung verschiedener Infektionskrankheiten, Vermeidung des Missbrauchs von Antibiotika, Verringerung der Umweltverschmutzung, Vermeidung der Exposition gegenüber toxischen Substanzen usw. Warte

Komplikationen bei pädiatrischer Autoimmunhämolytischer Anämie Komplikationen, Gelbsucht, akutes Nierenversagen, Hypersplenismus

Oft akute Infektion, fortschreitende Anämie, Gelbsucht, Splenomegalie, häufig Hämoglobinurie, schweres akutes Nierenversagen, kann durch Hypersplenismus erschwert werden, einige mit Thrombozytopenie, Haut- und Schleimhautblutungen können durch Blutungen verursacht werden Tod. Der kalte Antikörpertyp kann durch Reynolds-Zeichen und dergleichen kompliziert werden.

Symptome einer autoimmunen hämolytischen Anämie bei Kindern Häufige Symptome Müdigkeit Wiederholte Infektion mit Gelbsucht Thrombozytopenie Hämolytische Anämie Blutungstendenz Proteinurie Bauchschmerzen Hepatosplenomegalie

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit variieren mit der Ätiologie und dem Antikörpertyp. Pädiatrische Patienten sind häufiger im akuten Typ und häufiger als erwachsene Patienten.

Warmer Antikörpertyp

(1) akuter Typ: 70% bis 80%, die meisten Patienten sind Säuglinge und Kleinkinder, gelegentlich bei Neugeborenen, das maximale Erkrankungsalter liegt bei etwa 3 Jahren, männliche Mehrheit, oft 1 bis 2 Wochen vor Beginn der akuten Infektionsgeschichte, ab Plötzliche Erkrankungen, begleitet von Fieber, Schüttelfrost, fortschreitender Anämie, Gelbsucht, Splenomegalie, Hämoglobinurie treten häufig auf, eine kleine Anzahl von Patienten mit Thrombozytopenie, Haut- und Schleimhautblutungen, klinischer Progression ist nach 1 bis 2 Wochen selbstlimitierend Die Hämolyse kann von selbst aufhören, 50% der Patienten erholen sich vollständig innerhalb von 3 Monaten, die längste ist nicht länger als 6 Monate, schwere Hämolyse, akute Niereninsuffizienz, Oligurie, kein Urin und Azotämie, akuter Typ Die Behandlung des Nebennierenrindenhormons ist besser, die Prognose ist im Allgemeinen gut und die meisten von ihnen können vollständig wiederhergestellt werden, aber diejenigen mit Thrombozytopenie können aufgrund von Blutungen sterben.

(2) Subakuter Typ: Bei den meisten Patienten handelt es sich um Kinder unter 9 Jahren mit sekundärer sexueller Mehrheit. Die Grippe- oder Impfanamnese liegt oft 1 bis 2 Wochen vor dem Beginn und der Beginn ist langsam. Die Hauptsymptome sind Müdigkeit und Anämie, Gelbsucht. Und Hepatosplenomegalie, in der Regel keine systemische Erkrankung vorhanden, eine geringe Anzahl von Patienten haben eine Neigung zu Blutungen aufgrund kombinierter Thrombozytopenie, häufig im Verlauf der Krankheit wiederkehrend, was die Symptome verschlimmert, der Krankheitsverlauf ist in der Regel etwa 2 Jahre, einige Patienten werden nach der Behandlung geheilt, es gibt Der Zustand ist länger andauernd und chronisch. Patienten mit Thrombozytopenie können an Blutungen sterben. Die Ursache für Penicillin hängt mit der Penicillindosis zusammen. Wenn die tägliche Dosis 1,2 Millionen U überschreitet, ist eine Hämolyse selten, selbst wenn eine Hämolyse auftritt. Die leichte Hämolyse ließ nach Absetzen des Arzneimittels schnell nach.

(3) Chronischer Typ: Bei der Mehrzahl der Patienten handelt es sich um Kinder im schulpflichtigen Alter, wobei die Mehrzahl der Primärerkrankungen, gelegentlich sekundär zu Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, langsam einsetzender, progressiver oder intermittierender Hämolyse und wiederholter Infektion, auftritt Die Hämolyse kann sich verschlimmern, die Hauptsymptome sind Anämie, Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, häufig begleitet von Hämoglobinurie.Diese Symptome treten häufig wieder auf, die Hämolyse kann Monate oder Jahre andauern und der Verlauf der Grunderkrankung kann bis zu 10 bis 20 Jahre dauern. Die Prognose von Sekundärpatienten hängt von der Primärerkrankung ab. Eine Koinfektion kann den Zustand verschlimmern. Die Prognose einer Thrombozytopenie ist meist schwerwiegend, und es kann sogar zu einer hämolytischen Krise kommen. Andere Blutkörperchenkomponenten sind häufig kompliziert, wie Neutrophile oder Thrombozytopenie ( Auch Syndrom), die Wirksamkeit von Glukokortikoiden der Nebenniere ist nicht sicher, die Sterblichkeitsrate liegt bei etwa 10%, vor allem in Fällen mit systemischen Erkrankungen.

2. Typ des kalten Antikörpers

(1) Erkältungs-Agglutinin-Krankheit: Bei akuten Patienten handelt es sich zumeist um Kinder unter 5 Jahren, die häufig infolge einer mycoplasmalen Pneumonie, einer infektiösen Mononukleose, einer Cytomegalievirus-Infektion usw. sekundär sind. Außerdem können Leptospirose und Windpocken auftreten Plötzlich stellen die Akralcyanose und das Raynaud-Zeichen mit unterschiedlich ausgeprägter Anämie und Gelbsucht die wichtigsten Symptome dar. Der klinische Prozess ist selbstlimitierend. Wenn die Primärkrankheit geheilt ist, ist die Krankheit geheilt. Chronische Patienten treten hauptsächlich bei 50-Jährigen oder älteren Patienten auf. Ältere Menschen, meist primär, können auch sekundär zu Lupus erythematodes und chronischer Lymphadenitis sein, der Zustand ist langsam, häufig rezidivierend und die Prognose ist ernst.

(2) Paroxysmale kalte Hämoglobinurie (PCH): In China ist es nicht ungewöhnlich, dass Kinder im Alter von 1 Jahr erkranken und infolge von angeborener Syphilis, Masern, Mumps, Windpocken und anderen Krankheiten seltener erkranken Das kranke Kind leidet vor allem an Erkältung, einem plötzlichen Auftreten einer akuten intravaskulären Hämolyse, die sich in Fieber, Schüttelfrost, Bauchschmerzen, Schmerzen im unteren Rückenbereich, Anämie und Hämoglobinurie äußert und gelegentlich Raynaud-Zeichen aufweist und meist mehrere Stunden anhält Das ist zu lindern, nach Remission, wenn es wieder kalt ist, kann es zurückfallen.

Untersuchung der autoimmunen hämolytischen Anämie bei Kindern

Warmer Antikörpertyp

(1) Peripheres Blut: Akute Patienten haben häufig eine schwerere Anämie, die meisten Patienten mit chronischer und subakuter Anämie, die meisten mit Hämoglobin <60 g / l, sphärische und polychromatische rote Blutkörperchen sind häufiger, akuter Typ Retikulozyten sind oft> 10%, und chronische Typen sind manchmal reduziert. Der Hauptgrund ist, dass IgG-Antikörper an junge rote Blutkörperchen und Retikulozyten binden können, rote Blutkörperchen und Retikulozyten im Knochenmark reduzieren und die subakuten Typen leicht ansteigen. Im Falle einer aplastischen Anämie können Retikulozyten extrem reduziert werden, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen ist normalerweise erhöht und es können Leukämie-ähnliche Reaktionen auftreten.

(2) Test der osmotischen Zerbrechlichkeit von Erythrozyten: Die Zerbrechlichkeit ist erhöht, wenn die Krankheit fortschreitet, und die Symptome können normal sein, wenn die Symptome gelindert werden.

(3) Bestimmung von Bilirubin und Globin: Indirektes Bilirubin im Serum erhöhte sich, Urobilinogen erhöhte sich und Haptoglobin verringerte sich oder verschwand.

(4) Coombs-Test: Das positive Ergebnis dieses Tests stellt eine wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit dar. Der Test ist in einen direkten Antiglobulintest (DAT) und einen indirekten Antiglobulintest (IAT) unterteilt. Ersteres dient zur Messung der unvollständigen Antikörper, die an der Oberfläche der roten Blutkörperchen adsorbiert sind, letzteres dient zur Messung der unvollständigen Antikörper im Serum. Die meisten der beiden Tests sind positiv, aber nur sehr wenige Patienten (2% bis 4%) sind immer negativ. Das Auftreten dieses Zustands hängt hauptsächlich mit der mangelnden Empfindlichkeit des Anti-Human-Globulintests zusammen.Wenn die IgG-Moleküle an der Oberfläche jeder roten Blutkörperchen zwischen 40 und 200 liegen, kann eine Hämolyse verursacht werden, aber aufgrund unzureichender IgG-Moleküle kann der direkte Test durchgeführt werden. Eine negative Reaktion kann nur festgestellt werden, wenn die IgG-Moleküle auf der Oberfläche der einzelnen roten Blutkörperchen 200 bis 500 oder mehr erreichen.Um die Empfindlichkeit des Tests zu verbessern, haben Personen einen Radioimmunoassay oder einen Komplementbindungs-Antikörperverbrauchstest zur Bestimmung der Oberfläche der roten Blutkörperchen durchgeführt. Ein IgG-Molekül zur Bestätigung der Krankheitsdiagnose. Darüber hinaus ist das Negativ dieses Tests auch mit den Einschränkungen des verwendeten Anti-Human-Globulin-Reagenzes verbunden, weil Nur ohne IgA-Autoantikörper IgG und IgM-Antikörpern, diesen seltenen Fällen die verfügbaren Anti-Human-Globulin-Serum-IgA, spezifisch für den direkten Nachweis von 0,5% bis 2,5% der Patienten.

(5) Enzymbehandelter Erythrozyten-Agglutinationstest: Mit Trypsin, Papain oder Bromelain behandelte rote Blutkörperchen vom O-Typ des Rh-Genotyps wurden jeweils mit dem Patientenserum inkubiert, und die Agglutinationsreaktion zeigt an, dass sich im Serum des Patienten ein anti-erythrozytenfreier Antikörper befindet und die Temperatur hoch ist. Mit Autolysin (IgM) können sich die enzymbehandelten roten Blutkörperchen direkt auflösen.

(6) Knochenmark: Das Knochenmark-Rot-System ist offensichtlich eine Hyperplasie.

2. Verdichtete Krankheit

(1) Blut: leichte bis mittelschwere Anämie, Blutausstrich: Die Morphologie der roten Blutkörperchen kann normal sein.

(2) Kalter Agglutinintest: Das Blut dieses Patienten enthält kaltes Agglutinin (meistens IgM, nur sehr wenig IgA oder IgG), und das kalte Agglutinin und seine roten Blutkörperchen agglutinieren unter Beteiligung von Kälte und Komplement. Der positive Test stellt eine wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit dar. Der Titer dieses Tests ist bei 4 ° C erhöht, der Titer kann 1: 1000 oder mehr betragen, und der Titer einiger Patienten bei 2 bis 5 ° C ist 1: (16 ~ 256), die Temperatur Aggregation verschwindet bei Annäherung an die Körpertemperatur.

(3) Direkter Anti-Human-Globulintest: positiv.

3. Paroxysmale kalte Hämoglobinurie

(1) Blutbild: Hämatologische Untersuchungsergebnisse mit typischer intravaskulärer Hämolyse.

(2) Urin: Wiederholt erschien der Autor Hämosiderin-Urin.

(3) Positiver Kälte- und Kältehämolysetest: Das Serum des Patienten enthält sein eigenes Kältehämolysin (Nicht-Lektin-IgG), einen selbstkalten Antikörper gegen rote Blutkörperchen Die Kombination seiner eigenen roten Blutkörperchen und anschließende Zugabe von Serum oder Meerschweinchen-Serum (als Komplement), das der Blutgruppe des Patienten entspricht. Wenn die Temperatur auf 37 ° C ansteigt und eine Hämolyse auftritt, ist der positive Test eine wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit.

(4) Direkter Anti-Human-Globulintest: Wenn eine Hämoglobinurie einsetzt, ist diese häufig positiv und der Abstand zwischen den Hämolysen ist negativ. Routinemäßig werden Röntgenfilme, B-Ultraschall und Elektrokardiogramm durchgeführt, und andere werden entsprechend den klinischen Anforderungen ausgewählt.

Diagnose und Diagnose einer autoimmunen hämolytischen Anämie bei Kindern

Diagnose

Entsprechend den klinischen Manifestationen der Hämolyse ist der Anti-Human-Globulintest positiv und die Diagnose kann gestellt werden.Nach Feststellung der Diagnose sollte weiter festgestellt werden, ob sie primär oder sekundär ist.Dazu kann sie in Kombination mit klinischen Manifestationen in Betracht gezogen werden. Bei Patienten mit AIHA tritt die Primärerkrankung in der Regel nach einer hämolytischen Anämie auf, so dass eine Langzeitbeobachtung die Primärerkrankung rechtzeitig erkennen kann und serologische Befunde auch zur primären und sekundären AIHA beitragen können. Im Allgemeinen tritt IgG häufiger bei Patienten mit chronischer Grunderkrankung auf, während IgM und Komplement häufiger bei sekundären Patienten auftreten.Bei Verdachtsfällen mit negativem Globulintest gegen den Menschen hängt die Diagnose hauptsächlich von klinischen Manifestationen und der Nebenniere ab. Glukokortikoid-Behandlung Antwort zu bestimmen, wie die Verwendung von Nebennieren-Glukokortikoiden, kombiniert mit klinischen Überlegungen der Krankheit, Erkältungs-Agglutinin-Krankheit und PCH-Diagnose, zusätzlich zu klinischen Manifestationen und Anti-Human-Globulin-Test, die frühere Kondensation Der Lignin-Test war positiv, und letzterer war positiv für den Kalt- und Hämolysetest, die alle eine diagnostische Bedeutung haben.

Differentialdiagnose

Bei der Differentialdiagnose sollte die Krankheit von anderen hämolytischen Anämien wie Globin-bildender Anämie, hämolytischem Urämiesyndrom, thrombotischer thrombozytopenischer Purpura, infektiöser Mononukleose in Kombination mit Hämolyse und Kälteantikörpertyp unterschieden werden Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie wurde festgestellt, letztere war positiv für den Ham- und Rous-Test und negativ für den Anti-Human-Globulin-Test.

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