Immunthrombozytopenische Purpura bei älteren Menschen

Einführung in die immun-thrombozytopenische Purpura bei älteren Menschen Immunthrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Gruppe von klinischen Syndromen, die durch die Verkürzung der Thrombozytenlebensdauer aufgrund der Kombination von autoreaktiven Antikörpern und Thrombozyten verursacht werden. Durch Blei verursachter übermäßiger Schaden: 3 Megakaryozyten des Knochenmarks nehmen häufig zu oder sind normal, meist in Verbindung mit Reifungsstörungen. Dazu gehören zwei Gruppen: Eine Gruppe ist eine Autoantikörper-induzierte Thrombozytopenie (idiopathisch), die andere Gruppe ist ein allogener Antikörper Geführte Thrombozytopenie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: ältere Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie

Die Ursache der immunen thrombozytopenischen Purpura bei älteren Menschen

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt.

(zwei) Pathogenese

Akuter Typ

Bei den meisten Patienten ist der Zusammenhang zwischen einer Virusinfektion wie Röteln, Masern, Windpocken, Herpes, Mumps oder oberen Atemwegen 1 bis 3 Wochen vor Ausbruch der Krankheit nicht vollständig geklärt. Der Körper produziert den entsprechenden Antikörper und bildet einen Immunkomplex (IC), der sich an den Fc-Rezeptor (FcR) auf dem Blutplättchen bindet und die Zerstörung der Zielzelle verursacht Blutplättchen sind immunogen, produzieren Autoantikörper, reagieren mit Antigenen der Blutplättchenmembran, binden an FcR des mononukleären Phagozytensystems und werden phagozytiert, eine Virusinfektion kann Megakaryozyten direkt schädigen, die Blutplättchenproduktion beeinflussen und die Thrombozytopenie verringern, die Anwendung schließen Sowohl die Makrophagen-Fc-Rezeptoren als auch die Splenektomie können die Thrombozyten erhöhen und darauf hinweisen, dass sie eine Rolle bei der Pathogenese von ITP spielen.

2. Chronischer Typ

(1) Immunvermittelte Faktoren: Als Harrington 1951 feststellte, dass er mit Plasma von Patienten mit ITP infundiert wurde, trat eine rasche Abnahme der Leberplättchen auf, was das Vorhandensein von Antithrombozytenfaktor bei ITP-Patienten bestätigte, wobei sich später herausstellte, dass dieser Faktor ein Globulin im Serum ist. Seine physikalischen und chemischen Eigenschaften sind IgG. Gegenwärtig stellen Anti-Thrombozyten-Antikörper die Hauptursache für Thrombozytopenie bei Patienten mit ITP dar. Nach jahrelanger Forschung zielen Anti-Thrombozyten-Antikörper hauptsächlich auf Glykoprotein (Gp) auf Thrombozytenmembranen ab und Anti-Thrombozyten-Antikörper können mit GpIIb / kombiniert werden. IIIa, GpIb / IX, GpIIb und andere antigene Stellen binden und können auch mit Cardiolipin-Antigenen, MHC-Klasse-I-Molekülen, interagieren In den letzten Jahren wurden auch Autoantikörper des Mitglieds der Integrin-Unterfamilie 3 entdeckt, was darauf hinweist, dass es verschiedene Antigene gibt, die von Antithrombozytenantikörpern erkannt werden. Daher kann die Krankheit eine Gruppe von Syndromen sein, die Anti-Thrombozyten-Antikörper mit verschiedenen Antigenen produzieren.

(2) Mechanismus der Thrombozytopenie: Gegenwärtig wird angenommen, dass Thrombozyten an Autoantikörper binden und an FcR auf mononukleären Makrophagen und schließlich an Phagozytose binden, was eine Thrombozytopenie verursacht. Wenn der thrombozytengebundene Antikörper reichlich vorhanden ist, kann IgG gebildet werden. Das aggregierte, aktivierte Komplement bindet an C3bR (hauptsächlich in der Leber exprimiert) auf Makrophagen über C3b und wird schließlich phagozytiert, wobei die Expression von FcR und C3bR auf mononukleären Makrophagen zunimmt, wenn eine Virusinfektion auftritt, die Zerstörung der Blutplättchen beschleunigt und das Virus ebenfalls Megakaryozyten werden direkt geschädigt, um die Thrombozytenproduktion zu verringern. Megakaryozyten und Thrombozyten haben ein gemeinsames Antigen, sodass neben der Bindung an Thrombozyten auch Antikörper auf Megakaryozyten einwirken, was zu einer Reifung führt und die Thrombozytenproduktion im Knochenmark verringert oder schnell zerstört wird.

(3) Immunregulatorische Störungen: Die Hemmung der T-Zell-Funktion bei Patienten mit ITP erhöht die Produktion von Antikörpern durch aktivierte B-Zellen, CD5 + B-Zellen im peripheren Blut von aktiven ITP-Patienten sind signifikant erhöht und die von ihnen produzierten multireaktiven Antikörper weisen auch Autoantikörper auf. Funktion.

(4) Die Rolle von Leber und Milz bei der Pathogenese von ITP: Es wurde nachgewiesen, dass die Milz die Hauptstelle für die Produktion von Thrombozyten-Antikörpern darstellt. In-vitro-Gewebekultur bestätigte, dass die Milz IgG synthetisieren kann und die Fähigkeit der Milz, IgG bei ITP-Patienten zu synthetisieren, mehr als das 7-fache der von normalen Menschen ist. IVIG wird angewendet. Die Behandlung des geschlossenen Makrophagen FcR und der Milz ist wirksam, was darauf hinweist, dass die Milz die Hauptstelle der Thrombozytenzerstörung ist, Antikörper auf den Thrombozyten dichte Dimere bilden, das Komplement aktivieren, um C3b zu produzieren, und die Leber durch C3bR blockiert wird, die Thrombozyten zerstört werden, zusätzlich wird auch das Knochenmark zerstört Ein Ort, an dem Zielzellen zerstört werden.

(5) Verringerte Thrombozytenproduktion: Eine Studie zur Thrombozytenautoreplikationsrate zeigt, dass der Thrombozytenumsatz bei den meisten ITP-Patienten normal oder verringert ist. Wir haben Licht für Gp Ib, IIb, IIIa in die Entwicklung von Knochenmark-Megakaryozyten bei ITP-Patienten integriert. Es wurden Dichtewerte gemessen und festgestellt, dass die integrierten Lichtdichtewerte der Megakaryozyten Gp Ib, IIb, IIIa signifikant niedriger waren als die der normalen Kontrollen (P <0,005). Die obigen Schlussfolgerungen zeigen, dass die Thrombozytopenie von ITP nicht nur übermäßig geschädigt ist, sondern auch unzureichend erzeugt wird. Faktoren.

(6) Stammzelldefekte: Eine Studie unter Verwendung eines Tiermodells für Autoimmunerkrankungen bei männlichen W / BF1-Mäusen zeigte dies: eine tödliche Dosis der Ganzkörperbestrahlung (8,5 Gy) an Mäuse, gefolgt von der Eingabe von BABL / C in T-Zellen. In den Knochenmarkszellen von Mäusen normalisierten sich die Blutplättchen der überlebenden Mäuse nach der Transplantation wieder, im Gegenteil, das Knochenmark der dezellierten männlichen W / BF1-Mäuse wurde nach letaler Bestrahlung auf gesunde Mäuse transplantiert, und die überlebenden Mäuse zeigten allmählich eine Thrombozytopenie. Der obige Test zeigt, dass Stammzellen in Autoimmunmäusen defekt sind.

(7) die Rolle von Östrogen: Diese Krankheit ist häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter, leicht rückfällig während der Schwangerschaft, Spekulation, dass Östrogen in die Krankheit verwickelt sein kann, wird angenommen, dass Östrogen die Phagozytose der Milz auf Thrombozyten verbessern kann.

Vorbeugung gegen ältere immun-thrombozytopenische Purpura

Akute Patienten mit starker Blutungsneigung sollten im Bett bleiben, um Traumata zu vermeiden, und es ist verboten, Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin einzunehmen.

Ältere Patienten mit immuner thrombozytopenischer Purpura Komplikationen Anämie

Gemeinsame Anämie, schwere Fälle können Verdauungstrakt haben, Harnwegsblutungen, die schwerwiegendsten können intrakranielle Blutungen auftreten, Symptome können automatisch innerhalb von sechs Monaten gelindert werden, gefolgt von einer Infektion.

Ältere Patienten mit immunthrombozytopenischen Purpurasymptomen Häufige Symptome Thrombozytopenisch rezidivierende Blutplättchen Leben verkürzen Nasenblutung Ekchymose Lymphadenopathie intrakranielle Blutung Blasenvergrößerung

Akuter Typ

Häufiger bei Kindern, keine geschlechtsspezifischen Unterschiede, akuter Ausbruch, 1 bis 3 Wochen vor dem Ausbruch der Virusinfektion, Atemwegsinfektionen usw., einige Kinder nach der Impfung, Patienten mit Blutungen, außer sichtbaren Hautflecken, Ekchymosen Darüber hinaus kann Schleimhautblutblase noch gesehen werden, schwere Fälle können Verdauungstrakt haben, Harnwegsblutungen, die schwerwiegendsten können intrakranielle Blutungen auftreten, Symptome können automatisch innerhalb von sechs Monaten gelindert werden, der Schweregrad und Ort der körperlichen Blutungen hängt von der Mehrheit ab, die meisten Patienten haben keine Lymphknoten Schwellung, keine Leber und Milz, eine kleine Anzahl von Kindern kann leichte Splenomegalie haben.

2. Chronischer Typ

Häufiger bei erwachsenen Frauen, das Verhältnis von männlichen zu weiblichen Inzidenz ist etwa 1: 3, heimtückischer Beginn, Blutungen sind mild, Schleimhautblasen und Verdauungstrakt sind selten, Harnwegsblutungen, Nasenblutungen oder Menorrhagie, wie wiederholt Blutungen können Anämie auftreten, der Grad ist konsistent mit Blutungen, körperlichen Anzeichen neben Auswurf, Ekchymose, in der Regel keine Leber und Milz, geschwollene Lymphknoten.

Untersuchung der immunen thrombozytopenischen Purpura bei älteren Menschen

1. Thrombozytenzahl: Der akute Typ beträgt mehr als 20 × 109 / L, und der chronische Typ liegt meist im Bereich von (3080) × 109 / L.

2. Hämoglobinkonzentration: Sie kann nur verringert werden, wenn der chronische Blutverlust groß und der akute Typ normal ist.

3. Strahlarmtest: positiver.

4. Blutungszeit: normal oder länger.

5. Gerinnselrückzugstest: normal oder schlecht.

6. Knochenmarkuntersuchung: Die Hauptveränderung ist eine Zunahme oder Normalisierung der Megakaryozyten, die meist mit einer Reifestörung einhergeht, und die Produktion von Megakaryozyten vom Thrombozyten-Typ ist signifikant verringert.

7. Thrombozyten-assoziierte Antikörper: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 sind häufig erhöht.

8. Thrombozytenlebensdauer: verkürzt.

9. Antigeneinfangversuch: Die mit Glykoprotein-monoklonalem Antikörper beschichtete Matrize wird verwendet, um das entsprechende Antigen auf dem Blutplättchen einzufangen, und der Autoantikörper im Patientenserum wird ebenfalls an das entsprechende Antigen gebunden, und dann wird das enzymmarkierte Anti-Human-IgG zugesetzt, um die Anwesenheit oder Abwesenheit von Autoimmun-Anti-Blutplättchen-Antikörper zu bestimmen. Dieser Test ist aussagekräftiger.

Diagnose und Diagnose von Immunthrombozytopenie bei älteren Menschen

Diagnosekriterien

Die von der Nationalen Konferenz für Thrombose und Hämostase 1986 festgelegten Standards waren:

1. Mehrere Tests auf Thrombozytopenie.

2. Keine Milz oder nur geringe Zunahme.

3. Die Knochenmarkuntersuchung zeigt eine Zunahme oder einen normalen Megakaryozyten mit einer Reifungsstörung.

4. Sekundäre Thrombozytopenie ausschließen.

5. Haben Sie eines der folgenden 5 Elemente:

1 Prednisonbehandlung ist wirksam;

2 Splenektomie ist wirksam;

3 Thrombozyten-Antikörper positiv;

4PAC3 positiv;

Die Lebensdauer der Blutplättchen wird verkürzt.

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