Sekundäre Myelofibrose

Einführung in die sekundäre Myelofibrose Sekundäre Myelofibrose bezieht sich auf eine Gruppe von Krankheiten, bei denen die hämatopoetische Gewebefibrose des Knochenmarks, die durch verschiedene Ursachen verursacht wird, die hämatopoetische Funktion beeinflusst. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: essentielle Thrombozytopenie-Anämie

Sekundäre Myelofibrose

(1) Krankheitsursachen

Die Literatur zu sekundärer Myelofibrose ist in der Literatur noch sehr gering, und es gibt keinen systematischen und kontinuierlichen Bericht. Der Mechanismus der Knochenmarkfibrose, der durch einige Ursachen verursacht wird, ist unklar. In einigen Fällen sind hämatopoetische Stammzellen oder mesenchymale Stammzellen vorhanden. Die inneren Defekte oder allergischen Faktoren müssen weiter erforscht werden.Nur einige der Ursachen für eine abnormale Proliferation von Knochenmarkfasergewebe sind aufgeführt (Tabelle 1) und werden kurz wie folgt beschrieben.Die umfassenden Ursachen können chemisch, physikalisch, infektiös und Tumor sein. , Autoimmunerkrankungen, Hypoparathyreoidismus, Hyperthyreoidismus usw.

Chemisches Lösungsmittel (20%):

Langzeitexposition gegenüber organischen Lösungsmitteln wie Benzol und Tetrachlorkohlenstoff 1941 berichteten Rawson et al., Dass 5 Fälle von Langzeitexposition gegenüber Benzol und 1 Fall von Langzeitexposition gegenüber Tetrachlorkohlenstoff aufgetreten waren, wobei die Expositionshistorie mehr als mehrere Jahre betrug, die längste 1 Beispielsweise fehlen bei Stydas 26 Jahre altem Benzolkontakt systematische Beobachtungen und Untersuchungen zur lösungsmittelinduzierten sekundären Myelofibrose.

Ionisierende Strahlung (20%):

1945 hatte Hiroshima, Japan, 10 Patienten mit Myelofibrose, die von Atombomben mit myeloischer Metaplasie betroffen waren. Sechs von ihnen starben an Komorbiditäten und wiesen eine pathologische Anatomie auf, die als typische Myelofibrose bestätigt wurde, die anderen 3 Fälle wurden transformiert. Die Knochenmarkfibrose der Leukämie, der andere Fall ist langsames Granulat in Kombination mit Myelofibrose. Laut Statistik ist die Häufigkeit von Atombomben 4,5-mal höher als die derjenigen, die nicht von Atombomben betroffen sind.

Infektion (20%):

Schwer infizierte Fälle von Myelofibrose werden selten gefunden, und selbst wenn sie durch die Manifestationen einer Infektion abgedeckt sind, wurde vor den 1960er Jahren im In- und Ausland über eine disseminierte Tuberkulose der Knochenmarkfibrose berichtet. Einige Autoren glauben jedoch, dass die Tuberkulose fortgeschritten ist. Komplikationen der primären Myelofibrose betreffen Patienten mit Tuberkulose häufig Lunge, Brust, Herz, Leber, Bauchspeicheldrüse, Lymphknoten, Knochenmark und andere Organe, Knochenmark, Rippen, Wirbelsäule und andere Teile des Knochenmarks können fibröses Bindegewebe sein Alternative: Milz, Leber, Lymphknoten usw. können eine extramedulläre Hämatopoese aufweisen. Die durch sekundäre medulläre Fibrose verursachte Tuberkulose weist ein mildes Alter, hohes Fieber, Splenomegalie, Lymphknotenvergrößerung und andere Merkmale auf. Die Tuberkulose des Patienten ist schwerwiegend und weit verbreitet Zerstreut ist der Krankheitsverlauf kürzer.

Tumor (10%):

Zusätzlich zu chronischen Granula können hämatopoetische Leukämie, akute Leukämie und andere hämatopoetische maligne Erkrankungen häufig mit sekundärer Myelofibrose in Verbindung gebracht werden. Metastasierter Knochenkrebs, die Zerstörung des hämatopoetischen Gewebes des Knochenmarks, kann zu Fibrose und Verhärtungsreaktionen des Knochenmarks führen.

Sonstiges (5%):

Systemischer Lupus erythematodes, Nebenschilddrüsenfunktionsstörungen oder Krankheiten, die durch Vitamin-D-Stoffwechselstörungen verursacht werden, können auch sekundäre Myelofibrose hervorrufen.

(zwei) Pathogenese

Der Unterschied zwischen sekundärer und primärer Myelofibrose besteht darin, dass es zu pathologischen Veränderungen der primären Pathogenese der sekundären Myelofibrose kommen sollte, z. B. am primären Ort des metastasierten Knochenkrebses und der Knochenmarkbiopsie sowie beim Abstrich des in Krebszellen infiltrierenden Gewebes. Überprüfen Sie, sollte auch die gleichen Krebszellen wie der Primärtumor haben: Knochenmarkfibrose durch systemisch disseminierte Tuberkulose, pathologische Manifestationen von Tuberkulose in Lunge, Lymphknoten, Milz, Knochen usw., ausgenommen Myelofibrose Es ist auch ersichtlich, dass Osteoklasten und Osteogenese mit einer sekundären Fibrose konsistent sind.Zusätzlich zeigt eine primäre Myelofibrose häufig eine umfassende Hämatopoese von drei Reihen von hämatopoetischen Zellenin extramedullären hämatopoetischen Organen wie der Leber. Der größte Teil der Myelofibrose äußert sich in einer Reihe von extramedullären Hämatopoesen.

Sekundäre Myelofibrose-Prävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Sekundäre Myelofibrose-Komplikationen Komplikationen Thrombozytopenie Anämie

Die Dauer der Myelinerkrankung variiert zwischen einigen Monaten und 30 Jahren. Im Allgemeinen beträgt der natürliche Krankheitsverlauf durchschnittlich etwa 5 bis 7 Jahre und die durchschnittliche Überlebenszeit nach der Diagnose etwa 3 bis 5 Jahre. Die Prognose hängt mit folgenden Faktoren zusammen: ungeklärtes Fieber, Blutungsneigung, ineffektive Erythropoese, Hämolyse, Hepatomegalie, Plasma-Eisenumsatz und Knochenmarkszellproliferation. Asymptomatisch in der allgemeinen Diagnose ist die Überlebenszeit umso kürzer, je schwerwiegender die Symptome sind. Die Sterblichkeitsrate liegt im ersten Jahr nach der Diagnose bei ca. 40%. Die meisten Todesursachen sind Herzinsuffizienz, Blutungen, akute Leukämie und Infektionen. Etwa 20% der Patienten mit fortgeschrittener akuter Leukämie. Häufige Komplikationen sind verschiedene Symptome, die durch Milzkompression, Blutarmut und Blutungen verursacht werden.

Sekundäre Myelofibrose-Symptome Häufige Symptome Schwacher Gewichtsverlust durch Blähungen

Die klinischen Symptome und Anzeichen einer sekundären Myelofibrose stellen die umfassenden Manifestationen der primären Krankheit und Myelofibrose dar. Zusätzlich zu den klinischen Merkmalen der Myelofibrose, hämatopoetischen Störungen und extramedullären Hämatopoese gibt es auch Die systemischen und lokalen klinischen Merkmale, die durch den Ausbruch der Krankheit verursacht werden, sowie die Symptome und Anzeichen der Primärkrankheit sind häufig signifikant und treten früh auf, sodass die Leistung der Myelofibrose häufig überdeckt wird.

Es gibt keine einheitlichen diagnostischen Kriterien für sekundäre Myelofibrose, die Diagnose kann jedoch auf folgende Punkte bezogen werden:

1 Sekundäre Myelofibrose sollte eine klarere Ursache, Vorgeschichte und entsprechende klinische Manifestationen haben.

2 haben Symptome von Myelofibrose, wie: fortschreitende Anämie, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Splenomegalie, die durch Ausdehnung des linken Oberbauches verursacht wird.

3 haben extramedulläre hämatopoetische Manifestationen wie: Milz, Leber, progressive Schwellung der Lymphknoten.

4 peripheres Blut erschien jung rot, agranulozytäre Anämie.

5 Knochenmarkbiopsie bestätigt Knochenmarkfibrose, Pumpen kann trockenes Pumpen sein.

6 Das Erkrankungsalter ist im Allgemeinen niedriger als das der primären Myelofibrose.

7 Ätiologie Behandlung kann dazu führen, dass einige der durch die Grunderkrankung verursachten Symptome verschwinden.

Sekundäre Myelofibrose

Peripheres Blut

Das Hämoglobin ist reduziert, die roten Blutkörperchen sind reduziert, die roten Blutkörperchen sind unterschiedlich groß, die Retikulozyten sind leicht erhöht und es kommt zu einer extramedullären Hämatopoese.

2. Serum alkalische Phosphatase

Erhöht auf metastasierendem Knochenkrebs, Knochenbiopsie, um Krebszellen, Knochenbrüche und neue Knochenbildung zu finden.

3. Knochenmarkbiopsie

Bei der Knochenmarkfibrose kann der Knochenverschleiß durch Trockenpumpen verursacht werden, z. B. durch Benzol oder durch Strahlenkrankheit, wodurch die hämatopoetischen Zellen des Knochenmarks entsprechend gehemmt werden.

4. Röntgenuntersuchung

Es gibt eine breite Palette osteolytischer Phänomene.

5. Nach klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm und anderen Tests.

Diagnose und Diagnose der sekundären Myelofibrose

Kürzlich gingen die Autoren davon aus, dass die Bestimmung von Hydroxyprolin im Urin von Patienten zur Unterscheidung von Tumoren mit sekundären Knochenmarkfasern und primärer Myelofibrose, der früheren Gruppe von Patienten mit Hydroxy im Urin, beiträgt Der Prolingehalt ist erhöht, während der Gehalt an primärer Myelofibrose und Hydroxyprolin im Urin bei Patienten mit Myelofibrose als Folge von Tumoren im Normbereich liegt.

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