Akute heterozygote Leukämie

Einführung in die akute heterozygote Leukämie Akute hybride Leukämie (HAL), auch als akute gemischte Leukämie (akute gemischte Leukämie) bezeichnet, ist eine akute Leukämie, bei der die myeloide Zelllinie und die Lymphozytenlinie zusammen beteiligt sind und ein bestimmtes Integral erreichen. Diese Krankheit unterscheidet sich von der akuten myeloischen Leukämie (MYALL), die durch das myeloische Antigen exprimiert wird, und der akuten myeloischen Leukämie (LYAML), die durch das lymphoide Antigen exprimiert wird. In jüngster Zeit ist die Inzidenzrate mit der kontinuierlichen Entwicklung der Immunmarkierungs- und Gentechnologie gestiegen und macht 3% bis 20% der akuten Leukämie aus. Die klinischen Manifestationen der Krankheit sind Anämie, Infektion, Blutung und Infiltration, die Behandlung ist schlecht und die Prognose schlecht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leukämie des Zentralnervensystems, intrakranielle Blutung

Akute heterozygote Leukämie

Erstens die Ursache der Krankheit

Die genaue Ursache der menschlichen Leukämie ist bisher nicht bekannt, und es wird angenommen, dass viele Faktoren mit dem Auftreten der Leukämie zusammenhängen.Das Virus kann neben ionisierender Strahlung, chemischen Giften oder Arzneimitteln der Hauptfaktor sein, genetische Faktoren.

1, das Virus

Das Leukämie-Virus wurde aus spontanen Leukämie-Geweben von Hühnern, Mäusen, Katzen, Rindern und Gibbons isoliert. Es ist ein Retrovirus und hauptsächlich vom C-Typ unter dem Elektronenmikroskop. Die Ätiologie der menschlichen Leukämie wurde untersucht. Jahrzehntelange Geschichte, aber bisher wurden nur adulte T-Zell-Leukämien durch Viren verursacht: 1976 berichtete Gao Yueqing erstmals über adulte T-Zell-Leukämien oder Lymphome (ATL), und später wurden epidemiologische Untersuchungen im Südwesten Japans, in der Karibik, durchgeführt. Das Meeresgebiet und Zentralafrika stellen Hochrisikogebiete dar. 1980 wurden ATL-verwandte Antigene in ATL-Zelllinien und Viruspartikel unter dem Elektronenmikroskop gefunden. Gallo (USA) und Rizhao Reif (Japan) isolierten C aus von Patienten kultivierten Zelllinien. Es wurde bestätigt, dass die revers transkribierten RNA-Viren mit den Bezeichnungen HTLV-I und ATLV konsistent sind, was einen signifikanten Beitrag zur Ätiologie des humanen Leukämievirus darstellt. Ich bin ansteckend und kann durch Mutter-Kind-Übertragung von Milch, durch Geschlechtsverkehr und Transfusion, andere Viren wie HTLV-II und Haarzellenleukämie, Epstein-Barr-Virus und ALL-L3-Unterfamilie übertragen werden Die Beziehung war nicht ganz sicher, andere Arten von Leukämie ist noch nicht in der Lage, das Virus Ätiologie zu bestätigen ist nicht ansteckend.

2. Ionisierende Strahlung

Ionisierende Strahlung hat eine leukämische Wirkung, die sich auf die Höhe der Strahlendosis und die Bestrahlungsstelle auswirkt. Eine große Dosis oder mehrere kleine Dosen können Leukämie verursachen. Ganzkörperbestrahlung, insbesondere Knochenmarksexposition, kann Knochenmarksuppression und Immunsuppression verursachen. Der Bruch und die Verzerrung der Chromosomen können noch über mehrere Monate beobachtet werden: Die Zahl der Leukämien bei Überlebenden in Hiroshima und Nagasaki in Japan war 1945 30-mal und 17-mal höher als in unbestrahlten Gebieten Die Inzidenz von Leukämie und Leukämie war höher als die der Kontrollgruppe: Laut der Umfrage von 1950 bis 1980 in China betrug die Inzidenz von Leukämie bei klinischen Röntgenarbeitern 9,61 / 100.000 (standardisierte Rate 9,67 / 100.000), während andere Das medizinische Personal beträgt 2, 74 / 100.000 (Standardisierungsrate 2, 77 / 100.000), und die Bestrahlung kann akute nicht-lymphatische Leukämie (ANLL), akute lymphoblastische Leukämie (ALL) und chronische myeloische Leukämie (CML) auslösen Es gibt häufig eine Periode der Myelosuppression vor dem Beginn und eine Inkubationszeit von 2 bis 16 Jahren. Es gibt keine genaue Grundlage dafür, ob die diagnostische Bestrahlung Leukämie verursacht, aber die intrauterine Bestrahlung schwangerer Frauen kann den Weißgrad des Babys nach der Geburt erhöhen. Das Risiko einer Blutkrankheit.

3. Chemische Substanzen

Die Wirkung von Benzol auf die Leukämie ist relativ positiv: Die akute Leukämie von Benzol besteht hauptsächlich aus akuten Granula und Erythroleukämie, die benzylinduzierte chronische Leukämie besteht hauptsächlich aus CML, Alkylierungsmittel und Zytostatika können auch sekundäre Leukämie verursachen Die bösartigen Tumoren, die im ursprünglichen Lymphsystem auftreten und für Immunschwäche anfällig sind, treten nach einer Langzeitbehandlung mit Alkylierungsmitteln auf. Das Intervall zwischen den beiden beträgt 8 bis 8 Jahre. Die durch Chemotherapie verursachte sekundäre Leukämie ist hauptsächlich ANLL, und es tritt häufig eine vor dem Beginn auf. In der Phase der Hämopenie wurden in den letzten Jahren in China fast 100 Fälle von sekundärer Leukämie durch Bismorpholin gemeldet, die zur Behandlung von Psoriasis angewendet wird und eine sehr starke chromosomale Aberrationssubstanz darstellt Leukämie trat in 7 Jahren auf.

4, genetische Faktoren

Die Inzidenz bestimmter Leukämien hängt mit genetischen Faktoren zusammen: Single-ovale Zwillinge wie eine Person leiden an Leukämie, eine andere Person hat eine 20-prozentige Wahrscheinlichkeit an Leukämie zu erkranken, familiäre Leukämie macht 0,7% der Leukämiefälle aus, gelegentlich angeborene Leukämie und einige Erbkrankheiten häufig Mit einer hohen Inzidenz von Leukämie, einschließlich Down, Bloom, Klinefelter, Fanconi und Wiskott-Aldrich-Syndrom, wie dem Down-Syndrom, ist die Inzidenz von akuter Leukämie 20-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die meisten der oben genannten Erbkrankheiten weisen Chromosomenaberrationen und -brüche auf. Die meisten Leukämien sind jedoch keine Erbkrankheiten.

Zweitens die Pathogenese

Basierend auf früheren Forschungsdaten ist der Unterschied zur Pathogenese von AML oder ALL:

1. Es wird durch bösartige Transformation früher hämatopoetischer Zellen verursacht. Aufgrund des hämatopoetischen Stammes und der hohen Expression des Vorläuferzellmarker-Antigens CD34 in dieser Krankheit haben einige Patienten TdT aufgrund von myeloischen Leukämiezellen, einem Kern aus B-, T- und Leukämie-Lymphozyten. Glycosidasen weisen darauf hin, dass Patienten möglicherweise an der Beteiligung pluripotenter Stammzellen an frühen, mit Differenzierung assoziierten Antigenen beteiligt sind.

2. Die myeloiden oder lymphoiden Transformationsreihen treten aufgrund von Abnormalitäten bei der Zelldifferenzierung aufgrund bestimmter interner oder externer Faktoren auf.

Akute Prävention von heterozygoter Leukämie

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Akute heterozygote Leukämiekomplikationen Komplikationen, Zentralnervensystem, Leukämie, intrakranielle Blutung

1, Infektion, Fieber ist eine häufige Komplikation: Lungeninfektionen, Haut-, Schleimhautinfektionen usw. können auftreten.

2, gleichzeitig mit Leukämie des zentralen Nervensystems: manifestiert sich als erhöhter Hirndruck, intrakranielle Blutung, parenchymale Kompression des Gehirns und Lähmung des Hirnnervs.

3, gleichzeitige testikuläre Leukämie: kann als schmerzlose Schwellung, lokale Verhärtung ausgedrückt werden, kann knotige, skrotale Hautfarbe Veränderungen sein.

4, diese Art von Leukämie erhöht weiße Blutkörperchen, leicht mit High-Cell-Syndrom zu verschmelzen.

Symptome einer akuten heterozygoten Leukämie Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Hepatosplenomegalie Eine Anämie neigt zu Blutergüssen und erhöhtem Hirndruck in der Lunge

Die Krankheit kann in allen Altersgruppen auftreten, mit gemeinsamen klinischen Merkmalen von Leukämie wie Anämie, Blutung, Infektion und Infiltration. Die folgende Leistung ist jedoch ausgeprägter als AML oder ALL:

1. Es treten mehr weiße Blutkörperchen auf, und ein hohes Syndrom der weißen Blutkörperchen ist leichter zu erkennen.

2, extramedulläre Infiltration Leistung ist offensichtlich, wie Hoden, Beteiligung des zentralen Nervensystems, Leber, Milz, Lymphknoten sind häufiger;

3, sind eine Vielzahl von Standard-Behandlungsmöglichkeiten ungültig, hohe Rezidivrate, schlechte Wirksamkeit.

Untersuchung der akuten heterozygoten Leukämie

1. Peripheres Blut

Hämoglobin verringerte sich signifikant, meist mäßig bis schwer, und Hyperplasie der weißen Blutkörperchen (WBC> 10 × 109 / L) war häufiger. Die meisten Patienten zeigten zu Beginn eine Thrombozytopenie. Blutausstriche zeigten gleichmäßigere Leukämiezellen, ähnlich wie bei AML oder ALL. Und naive zellmorphologische Eigenschaften: Leukämiezellen können auch heterogen sein, dh, im peripheren Blutfeld existieren granulozytenähnliche und lymphozytenähnliche primitive und unreife Zellen.

2, Knochenmark und chemische Färbungseigenschaften

Aufgrund der morphologischen und cytochemischen Färbung wird die Krankheit häufig als AML oder ALL diagnostiziert. In der Literatur wurden 18 Patienten mit HAL gemeldet. Gemäß den FAB-Einstufungskriterien wurden 9 von ihnen als AML diagnostiziert (M1, 1 Fall; M2, 4 Fälle; M4, 1 Fall; M5, 3 Fälle), die anderen 9 Fälle wurden als ALL diagnostiziert (L1, 3 Fälle und L2, 6 Fälle). Die Knochenmarkszellmorphologie ergab, dass Leukämiezellen homogen oder heterogen sein können und myeloische und Oder) Lymphknoteneigenschaften, Auers-Körper können in einigen Fällen gesehen werden, 5 Fälle von HAL-Patienten wurden in China gemeldet, die chemischen Färbungseigenschaften sind: 4 Fälle von POX positiv, 1 Fall negativ, 5 Fälle von PAS unterschiedlich positiv, 4 Fälle von NAS-D -AE positiv, 1 Fall wurde nach Zugabe von NaF gehemmt, und 4 Fälle wurden gleichzeitig auf NAS-D-CE untersucht, und nur 1 Fall war positiv.

3. Zelluläre Immunmarkierung

Immunhistochemie und Durchflusszytometrie können verwendet werden.Zur Detektion von HAL-Immunomarkern wurde bisher in klinischen Tests häufig die Durchflusszytometrie verwendet.Zum Beispiel sind T-Lymphozyten am spezifischsten für CD3, insbesondere wird cytoplasmatisches CyCD3 in der Membran (MCD3) exprimiert. CyCD22 gilt als der sensitivste Marker für B-ALL. Bei AML wird keine Expression von CyCD22 beobachtet. In letzter Zeit ist CD20 einer der zuverlässigsten Ausdrücke von B-ALL, und Anti-MPO ist einer der zuverlässigsten Marker für Myeloide. Darüber hinaus sind CD13 und CD33 auch diagnostische Erstlinienmarker für Granulozytenzelllinien.

4. Zytogenetik

Die zytogenetischen Veränderungen dieser Krankheit sind komplizierter und die häufigsten chromosomalen Veränderungen sind: t (9; 22), - 5 / 5q-, inv (16), 11q23, t (8; 21) usw., retrospektive Analyse von Cuneo et al. HAL-Chromosomenvariationsdaten ergaben, dass t (15; 17), inv (16) und -5 / 5q- und / oder -7 / 7g - häufig bei TML mit T-Lymphozyten-Eigenschaften sind, T (8; 21) (q22; Q22), t (q; 22) und 11q23-Umlagerung sind bei AML mit B-Lymphozyten-Charakteristika häufiger, während t (9; 22), tllq23 und 14q32 (keine Umlagerung von Genen der schweren Immunglobulinkette) bei Myeloid gefunden werden Das ALLE des Logos.

Je nach klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, Röntgenbild der Brust, CT, MRT, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm usw.

Diagnose und Differenzierung der akuten heterozygoten Leukämie

Diagnosepunkte

1, diagnostische Kriterien

1987 schlugen Gale und Ben-Bassat diagnostische Kriterien für HAL vor, hauptsächlich unter Verwendung von Techniken wie Zytochemie, Morphologie (Auers-Körper), Immunologie und Umlagerung von schweren Kettengenen und T-Zellrezeptorgenen. Im In- und Ausland werden die von der Europäischen Gruppe für immunologische Charakterisierung von Leukämie (EGIL) im Jahr 1994 festgelegten HAL-Diagnosekriterien (Tabelle 2) angewendet. Die Diagnose des doppelten Phänotyps muss eine Zelle aufweisen, die sowohl myeloide als auch lymphoide Marker exprimiert. .

Es sollte beachtet werden, dass nur eine fehlerhafte Expression einzelner sekundärer, nicht seriell verwandter Antigene keine Diagnose für HAL stellen kann, sondern eine Diagnose mit lymphoider zellassoziierter Antigen-positiver akuter myeloischer Leukämie (Ly AML) oder mit myeloischem Antigen gestellt werden sollte Positive akute lymphatische Leukämie (MY ALL).

2, HAL-Klassifikation

Die HAL-Klassifikation wurde nicht vereinheitlicht und kann je nach Quelle der betroffenen Zellen und der Immunexpression in 4 verschiedene Typen unterteilt werden:

(1) Biphentypisch: Die Leukämiezellen sind gleichförmiger und die Leukämiezellen des Patienten exprimieren gleichzeitig die Eigenschaften der myeloiden Zelllinie und der Lymphozytenlinie, dh die einzelnen Leukämiezellen exprimieren gleichzeitig die histochemischen und immunologischen Marker der myeloiden und Lymphozytenlinien und der Zellen Zählen Sie 10%.

(2) Doppeltyp (biclonisch), auch als bilinealer Typ (bilineal) bekannt: Leukämiezellen sind heterogen, einige von ihnen weisen myeloide Eigenschaften auf, und der andere Teil weist lymphoide Eigenschaften auf Pluripotente Stammzellen müssen nur begrenzt werden, wenn der zweite Zelltyp nebeneinander existiert oder innerhalb eines halben Jahres nacheinander auftritt.

(3) biliniert: ähnlich dem doppelklonalen Typ, aber die beiden Zelltypen stammen von derselben pluripotenten Stammzelle ab.

(4) Serienübergangstyp (1inealer Wechsel): bezieht sich auf Leukämiezellen, die sich von einem Phänotyp zum anderen ändern (der Krankheitsverlauf ändert sich mehr als ein halbes Jahr), Leukämie-Chemotherapie kann zu einer Reihe von Transformationen führen (wie Lymphsystem myeloisches System, Oder einer der wichtigsten Faktoren des myeloiden Systems.

Es wird hauptsächlich anhand von zellulären immunologischen Markern und der Genotypisierung identifiziert.

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