Mischkollagenose

Einführung in die gemischte Bindegewebserkrankung Die gemischte Bindegewebskrankheit (MCTD) ist eine Art Überlappungssyndrom, das in den letzten Jahren aufgetreten ist und eine ähnliche Leistung wie andere Kollagenkrankheiten wie systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis und systemische Sklerose aufweist, jedoch drei Eine dieser Erkrankungen ist nicht vollständig konsistent und kann keinem Symptom einer Kollagenerkrankung zugeordnet werden. Daher wird sie als gemischte Bindegewebserkrankung bezeichnet. Diese Erkrankung weist nur eine geringe klinische Manifestation von Nierenschäden auf, hat jedoch einen hohen Titer im immunologischen Serum. Anti-RNP-Antikörper und Hormontherapie sind wirksam. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate bei Frauen beträgt etwa 0,5% und die Inzidenzrate bei Männern etwa 0,001%. Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: chronische lymphatische Thyreoiditis

Die Ursache der gemischten Bindegewebserkrankung

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie dieser Krankheit ist noch nicht eindeutig: Angesichts der Kombination von systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis und systemischer Sklerose handelt es sich um eine eigenständige Krankheit oder einen anderen Subtyp derselben Krankheit. Kontroverse, aber im Allgemeinen gesehen, wird durch die Autoimmuntheorie anerkannt, dass sie auf der Störung der genetischen Immunregulation beruhen kann und die Autoantikörper auf den Komponenten der Schädigung, des Abbaus und der Mutation des eigenen Gewebes auftreten, wodurch immunopathologische Prozesse ausgelöst werden. : 1 Diese Krankheit und Autoimmunkrankheiten bei systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis und systemischer Sklerose weisen viele gemeinsame Leistungsmerkmale auf, 2 gemessener sensitiver und spezifischer Anti-RNP-Antikörper mit hohem Titer, Ig-Ablagerung an der Basalmembran der Epidermis, Die Immunfluoreszenz weist einen antinukleären Antikörper vom Spot-Typ auf, der dem systemischen Lupus erythematodes ähnlich ist.3 Die anti-nuklearen Antikörper sind fast alle positiv, und andere Serumantikörper wie Rheumafaktor und anti-nuklearer Faktor sind ebenfalls teilweise positiv.4 Dies ist ein Beispiel für eine Autoimmunerkrankung. Bei Patienten mit einer Nierenerkrankung des systemischen Lupus erythematodes können einige Patienten Anti-RNP-Antikörper nachweisen.

(zwei) Pathogenese

Der Hauptmechanismus der Pathogenese dieser Krankheit ist wie folgt:

1. Genetische Familienanalysen zeigten, dass alle Patienten mit menschlichem Leukozyten-Antigen-B8 (HLA-B8) anfällig für Kollagen-Mischerkrankungen waren und ihre inhibitorischen T-Lymphozyten (T8-Zellen) minderwertig waren. Einige Leute glauben, dass B8 eine Immunantwort sein könnte. Bei der Kontrolle der Störung stehen die inhibitorischen T-Lymphozyten mit der Kontrolle der Immunantwortgene in Beziehung.Wenn die T-Lymphozytenfunktion niedrig ist, sind die Immunantwortgene außer Kontrolle, was in vivo zu Immunstörungen (humorale Immunität und zelluläre Immunstörungen) führt, wenn T inhibitorisch ist Wenn die Lymphozytenfunktion niedrig ist, kann dies zu einer humoralen Immunität führen, die zelluläre Immunität ist niedrig, und T8-Zellen können auch die Autoimmunreaktivität hemmen.Wenn ihre Funktion mangelhaft ist, kann sie eine Autoantigen-Antikörperreaktion auslösen, einen Immunkomplex bilden und einen Antigenüberschuss bilden. Lösliche Immunkomplexe können wiederum zusammen mit der Durchblutung andere Organe des Körpers erreichen, wo sie ausfallen und Gewebeschäden verursachen.

2. Virusinfektion

Der Mechanismus, durch den eine Virusinfektion eine Autoimmundysfunktion verursacht, kann die folgenden drei Aspekte haben:

(1) Die cytotoxische Wirkung von virusinfizierten T-Zellen wird verstärkt, was zur Zerstörung von Gewebezellen führt.

(2) Die T-Zell-Funktion der Virusinfektion wird gehemmt, was zu einer verstärkten B-Zell-Produktion von Antikörpern führt.

(3) Wirt endogene Infektion oder endogene Virusprodukte, durch Homologisierung des Virus zum HLA-B8-positiven Wirt kann das Virus auf die Oberfläche der weißen Blutkörperchen gepflanzt werden, wodurch das Auftreten von antiviralen und antiviralen Infektionszellreaktionen erfolgt, diese Die Reaktion umfasst die zelluläre Immunantwort und die humorale Immunantwort.Das Virus kann die Gewebekomponenten verändern, um Autoantigenität zu erzeugen, die B-Zellen zu stimulieren, entsprechende Antikörper zu produzieren, mit Antigenen und Antikörpern zu reagieren, Immunkomplexe zu bilden, Gewebeschäden zu verursachen und die Zellen mit dem Virus zu infizieren Unter der Einwirkung von Zytotoxizität werden die Fragmente freigesetzt, wodurch der Körper eine Selbstsensibilisierung durchlaufen und Antikörper gegen Zellbestandteile bilden kann. Außerdem regt das Virus die Lymphozyten an, neutralisierende Faktoren zu produzieren und die Autoimmunität zu fördern.

3. Anti-Lymphozyten-Antikörper

Es wurde festgestellt, dass Patienten mit gemischten Bindegewebserkrankungen einen anti-lymphatischen Antikörper (Anti-Lymphozyten-Antikörper) im Serum haben, der im Wesentlichen IgM ist und eine zerstörerische Wirkung auf umgebende T- und B-Zellen hat, dessen Aktivität und periphere Blutleukozyten und Lymphozytenzahl. In umgekehrtem Verhältnis erhöhte sich seine Aktivität während der aktiven Periode der Krankheit und verringerte sich während der Remissionsperiode.Die positive Rate der Haut-, Nerven- und Speiseröhrensymptome war hoch, sie hing jedoch nicht mit Nierenveränderungen und Gelenksymptomen zusammen.

4. Pathologie

(1) Die mikroskopische Untersuchung der Haut ergab eine Hyperkeratose der Epidermis, eine epitheliale Atrophie, ein Ödem und eine Hyperplasie der Kollagenfasern in der Dermis, eine Degeneration und Nekrose des subkutanen Fettgewebes, eine Verdickung der kleinen Gefäßwand des subkutanen Gewebes, eine Hyperplasie der Intima mit unterschiedlichem Entzündliche Infiltration, Hyperplasie des perivaskulären fibrösen Gewebes, hyaline Degeneration.

(2) Die Muskelmikroskopie ist degeneriert, quergestreifte Muskelstreifen sind unklar, die pathologischen Merkmale dieser Krankheit sind sowohl systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis als auch systemische Sklerose, und es gibt Unterschiede, wie z Die entzündlichen Veränderungen unterscheiden sich von der systemischen Sklerose, die Blutgefäße sind im Allgemeinen entzündlich, keine fibrinähnliche Degeneration und unterscheiden sich vom systemischen Lupus erythematodes.

5. Ätiologie und Pathogenese der chinesischen Medizin

(1) Ursache: Die Ursache dieser Krankheit ist nicht nur innerlich oder äußerlich.

Interne Faktoren sind weniger verantwortlich für das Fehlen von angeborener Veranlagung, Yin und Yang, Qi und Blutmangel oder Ungleichgewicht, was langfristig zu viszeraler Dysfunktion führt, häufig verursacht durch exogene Übel oder durch die erworbene Ernährung, wie z. B. scharfes und süßes Essen und nasses, rohes Essen Hitze, Austern oder Völlerei Erkältung, Verletzung von Milz und Yang oder übermäßige Müdigkeit, Dystrophie nach einer Krankheit oder innere Verletzung, Schädigung von Organen, Luft usw. können zu einem Ungleichgewicht in der Körperumgebung führen und zur Krankheit werden Die Basis.

1 Angeborener Mangel: Unzureichendes angeborenes Talent, Yin- und Yang-Störungen, partieller Nieren-Yin-Mangel, es ist Yin-Mangel, innere Hitze, äußere Übel nutzen das Virtuelle, "böse Menschen im Yin sind Auswurf", Auswurf zuerst im Yin, Yin Virtuelle Basis, Blutmangel hat Feuer, langfristige Yin und Blutverlust, Yin und Yang, Qi und Yin-Mangel, wenn der äußere Sinn induziert wird, ist die Tiefe der Krankheit Yin und Yang.

2 Nieren-Yang-Funktionsstörung: Milz-Nieren-Yang-Funktionsstörung, Yin und kaltes Kondensat, Wiederempfinden äußerer Übel, der Krankheitsverlauf wird für eine lange Zeit verlängert, die Übel von Schleim und Kollateralen können in den Organen verinnerlicht werden, was zu viszeraler Funktionsstörung, Yuanyang-Mangel führt Unzureichender echter Yin-, Qi- und Blutmangel, mehrere Körperteile und Organschäden und sogar lebensbedrohlich.

Die äußere Ursache ist meistens ein Gefühl von außen, oder die Haut bleibt erhalten, das Gelenk ist blockiert oder die inneren Organe sind befallen.

Sechs verworrene Gefühle: Der Körper hat nicht genug Blut, die Außenseite ist nicht fest, die Unwissenheit ist nicht dicht, das Böse des Windes und der Kälte wird von dem virtuellen Angriff ergriffen, der sich in der Haut verdichtet, im Meridian blockiert und den Verlust des Bataillons, des Qi und der Blutstase verursacht ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Wind, Kälte, Hitze, Nässe, Trockenheit, Feuer, äußere Schädigung der Haut, innere Energie und Blutstillstand.

(2) Pathogenese:

1 Körperbau und Ausbruch: Diese Krankheit tritt hauptsächlich bei Frauen auf, Frauen sind weibliche Körper, Milz-Yin- und Yang-Mangel, äußere Übel in der Kälte, können Milz und Niere schädigen, Wasser ist nicht nass, so dass die Gliedmaßen sichtbar anschwellen; Yang-Mangel Blutversorgung kann nicht gefördert werden, kann man die Gelenkmuskulatur und Knochenschmerzen in der Aderhaut blockieren, die zweite kann in der Haut bleiben, Auswurf, Ekchymose, Milz-Yang-Mangel, Zhongzhou verloren, kann Gliedmaßenmuskelschmerzen haben, Müdigkeit, weiblich Ein weiteres Merkmal der Krankheit sind emotionale Faktoren, schmerzhafte Wut, dunkler Verbrauch von Yin und Blut und Hitze über einen langen Zeitraum, sodass Symptome von Yin-Mangel und Wärmeentwicklung auftreten können, wie z. B. langfristiges Fieber, trockener Mund und Nase, Haut Gefleckte Hautausschläge usw.

Darüber hinaus stellen die angeborene Ausstattung und die erworbene Anpassung wichtige Faktoren für die Konstitution dar. Manchmal kann dies die Umwandlung von Yin und Yang im Körper bewirken und die Komplexität der Krankheitsmanifestation erhöhen.

2 Eindringen in die Eingeweide, wird die Änderung der Krankheit oft als Nieren-Yin-Yang-Ungleichgewicht manifestiert, mit der Entwicklung der Krankheit, kann die verschiedenen Organe beeinflussen und eine Vielzahl von pathologischen Produkten produzieren, Verletzung der Milz und des Magens kann gesehen werden, Blähungen, Appetitlosigkeit, Verstopfung, verletzte Lunge Es kann zu Engegefühl in der Brust, Erstickungsgefahr und Atembeschwerden kommen, bei Personen mit Herzbeschwerden können Krämpfe und sogar bei Personen mit Brustschmerzen auftreten, bei Personen mit Leberbeschwerden können Flankenschmerzen, Schleim und Schleim auftreten, der Nierenschaden ist schlimmer, Harnstörungen, Ödeme usw. Glatte Blähungen, Bauchschmerzen, Husten und Asthma, Vergasung ist ungünstig, wenn die Flüssigkeit stoppt, ist es Schleim, und in den Venen kann es Schleim sein.

3 Blutstauung: Aufgrund einer Erkrankung laufen Langzeit-Qi und Blut schlecht, und Blutstauung ist Schleim, feuchte Gerinnung ist Schleim, Schleim und Blutstauung Sogar verschmutzter, blockierter oberer Fokus, Herz- und Lungenschaden, Asthma, Engegefühl in der Brust, Schmerzen in der Brust, Herzklopfen, Widerstand gegen den mittleren Fokus, Milz- und Magenschaden, Transport und Pflichtversagen, Appetitlosigkeit, Blutmangel, Blutmangel, Hitze, Blut, Blut nicht Übermäßige Blutungen außerhalb der Venen, Blutstauung, purpurroter Fleck, Hautausschlag oder Hämaturie, Behinderung des unteren Fokus, Leber- und Nierenschäden, Verlust der Essenz, Rückenschmerzen, Aszitesanämie, oberer Auswurf ist partielle Rachitis, Schleim und Blutstauung Gelenkschmerzen sind in den Gelenken zu sehen, subkutane Knötchen sind unter der Haut zu sehen, Dysphagie ist im Rachen zu sehen und Symptome sind in der Brustflanke, im Schleim und in der Stase oder in endogenen, zusammenhängenden Hautsehnen, im Blut zu sehen Kniend, in der Unterstützung verloren, ist das Handödem eine dackelartige Schwellung, die Haut der Fingerspitzen ist hart, die Blutgefäße sind verstopft, das Yang ist nicht bis zum Ende, die Haut der Extremitäten ist weiß oder zyanotisch, die Muskeln und Gelenke der Meridiansehnengelenke sind verstopft. Schmerzen und Schwäche.

Prävention von gemischten Bindegewebserkrankungen

Primärprävention

(1) Die Ursache von MCTD hängt mit der Autoimmundysfunktion zusammen, daher ist es notwendig, körperliche Bewegung zu stärken, ein vernünftiges Lebensgesetz zu haben und eine gute Laune zu bewahren, um die Immunfunktion des Körpers zu verbessern.

(2) Stärkung der Ernährung und Ergänzung der Vitamine.

(3) Achten Sie darauf, dass Sie sich warm halten und nicht durch Kälte beeinträchtigt werden.

2. Sekundärprävention

(1) Frühzeitige Diagnose: MCTD hat keine frühzeitigen diagnostischen Kriterien, die sich hauptsächlich auf eine umfassende Diagnose stützen: klinisch auftretende Polyarthritis oder Gelenkschmerzen, Raynaud-Phänomen, Muskelschmerzen ohne festsitzende Teile, unauffällige Schwellung der Finger, unterschiedlich schwere Anämie Die Zunahme der Erythrozytensedimentationsrate, die unerklärliche Abnahme der Lungenfunktion oder die gleichzeitigen atypischen klinischen Merkmale von systemischem Lupus erythematodes, Polymyositis, systemischer Sklerose oder beidem, dh die Möglichkeit der Erkrankung, sollten in Betracht gezogen werden. Anti-Nuclear-Antikörper- (ANA) und Anti-Ribonucleoprotein-Antikörper- (RNP) -Tests sind hilfreich für die Früherkennung von MCTD.

(2) Frühzeitige Behandlung: Da die Krankheit über mehrere Systeme verfügt, unterscheiden sich die Merkmale der Schädigung mehrerer Organe, die klinischen Manifestationen und das Ausmaß der Läsionen erheblich. Daher muss der Behandlungsplan auf den spezifischen Umständen jedes Patienten basieren und die individuelle Behandlung hervorheben.

1 Arthritis, Hautausschlag, Serositis, Myositis, Anämie, Leukopenie und leichte Nierenschäden können mit kleinen und mittleren Dosen von Glukokortikoiden behandelt werden.

2 Leichte Arthritis kann durch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen oder Naproxen bekämpft werden.Für Patienten mit erosiver Arthritis ohne Nierenbeteiligung ist es ratsam, Goldpräparat oder Penicillamin frühzeitig anzuwenden.

3 Hautschäden können mit Malariamitteln und Chloroquin behandelt werden.

4 Das Reynolds-Phänomen unter Verwendung von Kalziumantagonisten wie Nifedipin und Diltiazem kann Symptome und Anfälle lindern.

5 Patienten mit schwerer Myositis müssen eine größere Dosis Glukokortikoide verwenden und eine längere Zeit aufrechterhalten.

Die schwere Nierenerkrankung von 6MCTD ist ein Hinweis auf die Verwendung von hochdosierten Glukokortikoiden, gegebenenfalls zusammen mit einem Immunsuppressivum wie Cyclophosphamid.

7 Differenzierung und Behandlung des TCM-Syndroms.

3. Drei Ebenen der Prävention

(1) Regelmäßige Behandlung einhalten und Nebenwirkungen von Hormonen, Immunsuppressiva und nichtsteroidalen Arzneimitteln vermeiden und verringern.

(2) Halten Sie sich an funktionelle Übungen und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.

(3) Das Leben sollte regelmäßig sein, gemäßigte Arbeit und Ruhe und angemessene Ruhe, wenn die Symptome erheblich sind.

(4) Achten Sie auf die Wärme der Extremitäten, vermeiden Sie Schwangerschaft, Überlastung und starke mentale Stimulation.

Komplikationen bei gemischten Bindegewebserkrankungen Komplikationen Chronische lymphatische Thyreoiditis

Ungefähr ein Drittel der Patienten hat Fieber, und 6 bis 7% der Patienten leiden an Sjögren-Syndrom und chronischer lymphatischer Thyreoiditis, gelegentlich an generalisierter Lymphadenopathie.

Symptome einer gemischten Bindegewebserkrankung Häufige Symptome Gelenkdeformität Abdominelle Ausdehnung Bauchschmerzen Stumpfe Schmerzen Atemnot Ohnmächtige Myalgie Pigmentanomalie Leukopenieknötchen

Typische klinische Manifestationen sind Raynaud-Phänomen, Polyarthritis oder multiple Gelenkschmerzen, diffuse Schwellung der Hände und Finger oder konische Ausdünnung der Finger oder Aussehen der Wurst, niedrige Motilität der Speiseröhre und multiple Myalgie, Lungenläsionen Das Auftreten dieser Krankheit ist sehr unterschiedlich: Die meisten von ihnen haben das Raynaud-Phänomen als früheste Manifestation, aber es gibt auch Muskelschmerzen und -empfindlichkeit, die von Muskelschwäche begleitet werden. Einige Patienten haben Fieber und Polyarthritis als frühe Beschwerden. Die Patienten waren durch erythematöse Hautläsionen, Fieber, Myokarditis, Arrhythmie und generalisierte Lymphadenopathie gekennzeichnet (Abbildungen 1, 2).

Systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis und systemische Sklerose, die Leistung der drei kann zur gleichen Zeit bestehen, kann auch in getrennten Monaten oder Jahren auftreten, mit Beteiligung mehrerer Organe.

Gemeinsame Leistung

93% bis 96% der Patienten haben Gelenkschmerzen und 2/3 von ihnen haben offensichtliche Arthritis, die meisten Patienten haben keine Gelenkdeformität, nur wenige Patienten haben typische Veränderungen der rheumatoiden Arthritis und es treten subkutane Knötchen auf.

2. Hautleistung

Renault-Phänomen ist das häufigste, mit 84% bis 87%, und oft die ersten oder Vorläufersymptome der Krankheit, geschwollene Finger, begleitet von lokalen Hautstraffung, Verdickung entfielen 47% bis 88%, systemischer Lupus erythematodes Erythem, Teleangiektasien, fingeratrophische erythematöse Flecken, Dermatomyositis-artiges Orbitalerythem, zerstreute, nicht vernarbende fokale Alopezie und Pigmentstörungen (Hypopigmentierung oder -zunahme).

3. Muskelleistung

Muskelschmerzen treten am häufigsten im unteren Rücken, im Schulterblatt und in den proximalen Extremitäten auf. Die meisten Patienten leiden unter subjektiven Schmerzen und Empfindlichkeit, aber das Leistungsniveau ist unterschiedlich, häufig begleitet von Muskelschwäche. Einige Patienten zeigen subjektive Myalgie ohne Empfindlichkeit. Manchmal treten Muskelschmerzen klinisch nicht auf, aber die Muskelbiopsie zeigt entzündliche Myopathieänderungen, während die Serummuskelenzyme zunehmen.

4. Leistung des Verdauungssystems

Ungefähr 2/3 der Patienten haben eine niedrige ösophageale motorische Funktion, die durch Verstopfung oder stumpfe Schmerzen hinter dem Brustbein beim Schlucken von trockener Nahrung, offensichtlicher in liegender Position, begleitet von Ösophagitis im späteren Stadium und unterschiedlichen Schmerzgraden beim Schlucken von Nahrung gekennzeichnet ist. Kann Darmmotilität, Schmerzen im Unterleib, Blähungen und Verstopfung abwechselnd haben, können einige Patienten leichte bis mittelschwere Leber, Splenomegalie haben.

5. Leistung der Atemwege

Leichter ohne Atembeschwerden, schwere Atembeschwerden nach dem Training, pulmonaler Hypertonie, Pleuritis usw., körperliche Untersuchung kann gehört werden und nasse Stimme und trockene Stimme.

6. Kreislaufleistung

Herzbeteiligung ist selten und die meisten Manifestationen umfassen Perikarditis, Myokarditis, Ganzherzerkrankung oder Herzklappenerkrankung.

7. Leistung des Harnsystems

Die Literatur berichtet, dass Nierenbeteiligung selten ist (0% bis 10%), obwohl einige Läsionen mild sind, aber einige Patienten an fortschreitendem Nierenversagen sterben können, andere an anhaltender oder intermittierender Proteinurie, Spiegel Untere Hämaturie, Granulatabdruck, Erythrozytenabdruck, wie Nierenbiopsie, diffuse membranöse Glomerulonephritis, fokale Nephritis oder nur Proliferation von Stromazellen, mikroskopische Untersuchung auf hypertensive Gefäßveränderungen, Glomeruläre Zellhyperplasie und lokalisierte Basalmembranverdickung, begleitet von signifikanter intimaler Hyperplasie und Luminalokklusion.

8. Leistung des Harnsystems

Ungefähr 10% der Patienten haben neurologische Symptome, normalerweise Trigeminusneuralgie, manchmal vorübergehende psychische Störungen, multiple periphere Neuralgie, Hirninfarkt, aseptische Meningitis und Krämpfe.

Untersuchung von gemischten Bindegewebserkrankungen

1. Blutroutine und Blutsenkung

Weiße Blutkörperchen sind im Allgemeinen normal oder erniedrigt.Wenn sie infiziert sind, können weiße Blutkörperchen erhöht sein, rote Blutkörperchen können leicht oder mäßig erniedrigt sein, und Blutplättchen können auch die Blutsenkung verringern, wenn die Krankheit aktiv ist.

2. Urin Routine

Einige Patienten haben eine geringe Menge an Proteinurie, roten Blutkörperchen und manchmal einen Röhrentyp.

3. Biochemische Untersuchung

Serummuskelenzyme (Alanin-Aminotransferase, Aspartat-Aminotransferase, Kreatin-Phosphokinase, Aldolase, Lactat-Dehydrogenase) weisen eine erhöhte Muskelbeteiligung auf, und Gammaglobulin ist bei der Proteinelektrophorese von 3/4 Patienten erhöht.

4. Immunologische Untersuchung

Der Titer des fluoreszierenden antinukleären Antikörpers stieg an, und es wurden Flecken festgestellt, der Serumkomplementspiegel war normal, der Anti-dsDNA-Antikörper war 12% positiv, der E-Rosettentest und der Phytohämagglutinin (PHA) -Test waren größtenteils niedrig, der Blutgerinnungstest Der extrahierbare Kernantigen (ENA) -Antikörper hat einen hohen Titer (1: 1000 bis 1: 1 Million), während der systemische Lupus erythematodes einen niedrigen Titer (1:10 bis 1: 1000) hat. ENA) -Antikörper- und Anti-Ribonukleoprotein (RNP) -Antikörpertiter sind erhöht, was für die klinische Diagnose dieser Krankheit von großer Bedeutung ist.Immunfluoreszenzablagerung und Speckle-Epithel-Nukleus-Färbung können bei der Hautfluoroskopie beobachtet werden, und einige Patienten weisen Rheumafaktor- und Lupuszellen auf. Der Coomb-Test war positiv.

5. EKG-Untersuchung

Bei den meisten handelt es sich um Sinustachykardien, bei einzelnen Patienten kommt es zu entzündlichen Veränderungen des Herzmuskels oder zu ventrikulären vorzeitigen Kontraktionen, Vorhofflimmern, Migrationsrhythmus und Herzinsuffizienz.

6. Elektromyographie

Zwei Drittel der Patienten zeigten eine unterschiedlich ausgeprägte entzündliche Myopathie.

7. Röntgeninspektion

(1) Brustradiographie: Beide Lungen haben interstitielle Veränderungen in der Lunge, die in den beiden Lungenfeldern häufiger sind. Die verdickte Lungenstruktur ist in ein feines Netz eingewoben, und 30% der Patienten haben manchmal unregelmäßig schuppige Schatten In geringem Umfang tritt ein Pleuraerguss auf, und das Herz tritt im frühen oder aktiven Stadium der Erkrankung als Perikarderguss oder Myokarditis auf. Der Herzschatten wird im Allgemeinen vergrößert und die Pulsation verschwindet oder schwächt sich ab.

(2) Untersuchung von Bariummehl: Die Hauptveränderung der Speiseröhre ist geschwächt oder sogar verschwunden, das Lumen entspannt sich und dehnt sich aus, das Expektorans vergeht langsam, die Verweilzeit ist lang und die mittleren und unteren Segmente sind offensichtlich. Der Dünndarm zeigt eine Darmerweiterung, Schleimhautfalten werden dick, Unordnung und Peristaltik nehmen ab. Langsames, streuendes Expektorans, ähnlich dem Malabsorptionssyndrom des Darms.

8. Lungenfunktionstest

Zwei Drittel der Patienten zeigten eine Abnahme der Gasdiffusionsfunktion, und etwa die Hälfte der Patienten hatte eine restriktive Atemstörung.

9. Andere

Wenn ein Kropf gefunden wird, wird eine Schilddrüsenbiopsie durchgeführt.Wenn der pathologische Abschnitt der Biopsie eine Abnahme der Azinusglia zeigt, wird der Acinus durch Gewebezellen und Riesenzellgranulom ersetzt.Zwischen den Acinus gibt es unterschiedliche Grade an lymphoiden Zellen. Plasmazellinfiltration und Fibrose sind zuverlässige Hinweise auf eine chronische lymphatische Thyreoiditis.

Diagnose und Diagnose von gemischten Bindegewebserkrankungen

Diagnosekriterien

Es gibt keine eindeutigen und einheitlichen diagnostischen Kriterien für diese Krankheit, die hauptsächlich auf einer umfassenden Beurteilung beruhen: Jede klinische Begegnung mit Polyarthritis oder Gelenkschmerzen, Raynaud-Phänomen, kein fester Bestandteil von Muskelschmerzen, unerklärliche Schwellung der Finger, unterschiedliche Anämien und Blutsenkungsraten Erhöhen Sie, oder der Patient hat atypische klinische Merkmale von systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis, systemischer Sklerose oder beidem, dh die Möglichkeit der Krankheit sollte in Betracht gezogen werden, ANA sollte durchgeführt werden, wenn der Titer größer ist als 1: 160, und entdeckt, der Anti-RNP-Antikörpertiter erhöht, können Sie die Diagnose bestätigen.

Im Jahr 1987 schlug Sharp die folgenden diagnostischen Kriterien für die Krankheit vor:

Hauptstandard

(1) Myositis (schwer).

(2) Die Lunge hat eine 1CO-Diffusionsfunktion <70%;

2 pulmonale Hypertonie;

3 Die Lungenbiopsie zeigte eine proliferative Gefäßverletzung.

(3) Das Renault-Phänomen oder die peristaltische Funktion der Speiseröhre sind vermindert.

(4) Schwellung der Hand oder Verhärtung der Finger.

(5) Anti-ENA-Antikörpertiter 1: 10000, Anti-UIRNP-Antikörper positiv, Anti-Sm-Antikörper negativ.

2. Sekundärkriterien

(1) Haarausfall.

(2) Die Leukopenie beträgt weniger als 4 × 10 9 / l.

(3) Anämie Hämoglobin weiblich

(4) Pleuritis.

(5) Perikarditis.

(6) Trigeminusneuropathie.

(7) Arthritis.

(8) Erythem auf der Wange.

(9) Thrombozytopenie <100 × 109 / l.

(10) Myositis (mild).

(11) Der Handrücken ist geschwollen.

3. Bestätigte Diagnose

(1) 4 wichtige klinische Kriterien.

(2) Serologischer Anti-RNP-Antikörper positiv, Titer> 1: 4000, außer Anti-Sm-Antikörper positiv.

4. Mögliche Diagnose

(1) Klinisch:

13 Hauptkriterien.

22 Hauptkriterien (1, 2 oder 3) und 2 Nebenkriterien.

(2) Serologischer Anti-RNP-Antikörper positiv, Titer> 1: 1000.

5. Verdächtige Diagnose

(1) Klinisch:

13 Hauptkriterien.

22 Hauptkriterien.

31 Hauptnormen oder 3 Nebennormen.

(2) Serologischer Anti-RNP-Antikörper positiv, Titer 1: 100.

Differentialdiagnose

Die Krankheit ähnelt systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis und systemischer Sklerose. Daher sollte beachtet werden, dass die Identifizierung der oben genannten Krankheiten auf klinischen Merkmalen und gegebenenfalls immunologischen spezifischen Untersuchungen in Kombination mit histologischen pathologischen Veränderungen im Allgemeinen beruhen kann Es ist nicht schwer zu identifizieren, es ist ziemlich schwierig, das mit systemischem Lupus erythematodes assoziierte Überlappungssyndrom durch klinische Symptome zu identifizieren.Die Liste der mit systemischem Lupus erythematodes assoziierten Überlappungssyndrome wird wie folgt identifiziert (Tabelle 1):

Die Krankheit muss auch von der adulten Still-Krankheit und der Vaskulitis-Krankheit unterschieden werden.Die beiden letzteren können nukleare Antigen- (ENA-) Antikörper extrahieren und sind negativ für RNP-Antikörper.

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