Nekrotisierende sarkoidartige Granulomatose

Einführung in die nekrotisierende Sarkoidose-ähnliche Granulomatose Die Nekrose-Granulomatose (NSG) ist eine primäre pulmonale granulomatöse Erkrankung, deren Histopathologie eine Fusion von Sarkoidose oder Epithelioid-Granulomatose mit Vaskulitis und großer Nekrose zeigt. Ab dem Jahr 2002 wurden nur 120 Fälle der Krankheit im Ausland gemeldet. Derzeit ist die Pathogenese von NSG noch unklar, und einige Wissenschaftler glauben, dass dies mit dem Immunmechanismus zusammenhängt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenentzündung Colitis Analfistel Rhinitis Lupus erythematodes juvenile rheumatoide Arthritis

Ursachen der nekrotisierenden Sarkoidose-ähnlichen Granulomatose

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache von NSG ist unbekannt. Es wurde berichtet, dass Pilzfragmente im Granulom dieser Krankheit gefunden werden, was darauf hindeutet, dass die Krankheit eine Variante einer exogenen allergischen Entzündung sein kann.

(zwei) Pathogenese

Die Pathologie des nekrotisierenden Knotens zeigte kleine Lungenknotenläsionen, und das Ausmaß der Läsionsverteilung und -nekrose war geringer als bei Wegener-Granulomatose. Die histologischen Befunde umfassten: 1 granulomatöse Nicht-Fusionspneumonie, 2 Nekrose kann sehr umfangreich sein, 3 Vaskulitis, das sogenannte "Sarkoidose-ähnliche Granulom", bezieht sich auf Epitheloid-Gewebezellen in einem zirkulären Agglomerat, wobei Langerhans-Riesenzellen und Lymphozyten punktiert sind und die Granulomfusion ein kleines Lungenparenchym bildet Knötchen, Lungeninfiltrate ähneln Sarkoidose, granulomatöse Läsionen sind in der Pleura verteilt, bronchiale Gefäßbündel und interlobuläre Septa, fusionierte Granulome dringen oft in die Pleura ein, Nekrose variiert oft in der Größe, weniger zentrale Nekrose durch koagulative Nekrose Infarktnekrosen von den Herden zu großen Bereichen, Muskelarterien und Venen, die an Vaskulitis beteiligt sind, können drei Formen haben, nämlich nekrotisches Granulom, Riesenzell-Vaskulitis, Infiltration von Monozyten (einschließlich Lymphozyten und Makrophagen), Die ischämische NSG-Nekrose ist auf eine Vaskulitis zurückzuführen, die zu einer Obstruktion der Lumen führt.

Prävention von nekrotisierender Sarkoidose ähnlich wie Granulomatose

(1) Stärkung der Ernährung und Verbesserung der körperlichen Fitness.

(2) Verhindern und kontrollieren Sie die Infektion und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.

(3) Vermeiden Sie Wind und Kälte, vermeiden Sie übermäßige Müdigkeit, vermeiden Sie Alkohol und Tabak und vermeiden Sie scharfes Essen.

Frühzeitige Diagnose, Verständnis der Infektion, Durchführung einer guten klinischen Beobachtung, frühzeitige Erkennung von Schäden an verschiedenen Systemen, frühzeitige Behandlung, hauptsächlich zur Kontrolle der Infektion.

Komplikationen bei nekrotischer Sarkoidose wie Granulomatose Komplikationen Lungenentzündung Colitis Anal Rhinitis Lupus erythematodes juvenile rheumatoide Arthritis

1. Wiederholte Infektionen wie Lungenentzündung, Empyem, Lungenabszess, Enteritis und Kolitis können zur Analfistel führen, häufig bei Leber-, Milz-, Lungen- und Knochenabszess, beim Auftreten von Aspergillusabszess im Gehirn, im Ösophagus, im Dünndarm und im Harnleiter.

2. Rhinitis, Sinusstenose, chronischer Durchfall, verzögerte Entwicklung kranker Kinder, häufig mit Minderwuchs, mit Lupus erythematodes, juveniler rheumatoider Arthritis.

Symptome einer nekrotisierenden Sarkoidose-ähnlichen Granulomatose Häufige Symptome Nebenhöhlenknoten Schmerzen in der Brust, akute extrapulmonale Symptome, Granulom

Husten ist ein häufiges Symptom.Andere Symptome sind Fieber, Schmerzen in der Brust, Atemnot, Beschwerden und Gewichtsverlust.Das Auftreten von Symptomen hängt mit einer starken Infiltration oder kleinen Knötchen in der Lunge zusammen.15% bis 25% der Patienten sind asymptomatisch. Weniger involviert, aber es gibt Berichte in der Literatur, dass 13% der Patienten mit extrapulmonalen Symptomen, einschließlich Augen, Gehirn und peripheren Nerven, Skelettmuskeln und Verdauungstrakt.

Untersuchung der nekrotisierenden Sarkoidose-ähnlichen Granulomatose

Die pathologische Untersuchung ist die Hauptgrundlage für die Diagnose dieser Krankheit.

Bei Röntgenuntersuchungen kommt es häufig zu diffusen Knötchen oder Infiltrationen der doppelten Lunge oder der kleinen Lunge. Etwa 1/3 der Patienten zeigen nur vereinzelte kleine Knötchen, manchmal mit pulmonaler Infiltration und Hohlraumbildung, typische NSG-Hilarlymphadenopathie Nicht häufig, aber es gibt Berichte, die bei 79% der Patienten gefunden werden.

Diagnose und Differenzierung von nekrotisierender Sarkoidose-ähnlicher Granulomatose

Diagnose

Die Diagnose von NSG beruht hauptsächlich auf pathologischen Untersuchungen. Seine pathologischen Merkmale sind: nicht-caseöse nekrotisierende Granulombildung und nekrotisierende Vaskulitis. Das NSG-Granulom besteht aus Epithelzellen, Lymphozyten, mehrkernigen Riesenzellen usw., und im Zentrum ist eine koagulative Nekrose zu sehen. Ein nekrotisches Granulom kann direkt in die kleine Gefäßwand der Lunge eindringen, was zu einer Verdickung der Gefäßwand, einer Stenose oder einem Verschluss des Lumens führt, und die Bildung einer gefäßzentrierten infarktähnlichen Nekrose ist ein typisches Merkmal von NSG. PAS-Färbung und säurefeste Färbung sind negativ, was granulomatöse Läsionen durch Infektion mit bestimmten Krankheitserregern ausschließen kann. Dieser Fall wurde durch pathologische Befunde mit Granulombildung und nekrotisierender Vaskulitis diagnostiziert.

Differentialdiagnose

1. Wegener-Granulomatose NSG und Wegener-Granulom sind schwer zu unterscheiden, die Pathologie ist hauptsächlich durch Granulombildung und Nekrose gekennzeichnet, mit dem Unterschied, dass die letztgenannte Nekrose schwerwiegender ist, die Bildgebung häufiger ist und die Läsion bösartig ist. Mit der Beteiligung der oberen Atemwege und der Nieren sind die Symptome schwerwiegender und die Prognose schlechter. Darüber hinaus weist der ANCA-Test eine hohe positive Rate bei Wegener-Granulomatose auf, insbesondere bei cytoplasmatischer (C) -ANCA, die bei Patienten mit fortgeschrittener Wegener-Granulomatose zu 95% positiv ist. In diesem Fall stützten der negative ANCA-Test und der klinisch gutartige Prozess die Diagnose des Wegener-Granuloms nicht.

2. Die Beziehung zwischen Sarkoidose NSG und typischer Sarkoidose ist noch unklar. Sie haben ähnliche klinische Manifestationen, pathologische Merkmale und Prognosen. Sind sie zwei Subtypen einer Krankheit oder zwei unabhängige Krankheiten? Es gibt einen Streit. Die typischen bildgebenden Befunde der Sarkoidose sind symmetrische mediastinale Lymphadenopathie, kleine Knötchen und Fibrose entlang der Atemwege, erhöhte ACE im Blut und in der alveolären Lavageflüssigkeit, hoher Calciumgehalt im Urin und extrapulmonale Leistung im Vergleich zu NSG. Häufiger. Die Pathologie der Sarkoidose ist durch Epithelzellen, mehrkernige Makrophagen und Lymphozyten gekennzeichnet, die ein Granulom bilden, jedoch ist keine käseähnliche Nekrose charakteristisch. Die NSG-Nekrose ist ausgeprägter als die Sarkoidose.

3. Tuberkulose Typisches Tuberkulose-Granulom ist ein nekrotisierendes Granulom. Säurefeste Färbung kann positiv sein, seltene vaskuläre entzündliche Veränderungen. Die typischen bildgebenden Veränderungen sind Infiltration der oberen und unteren Lunge und der supraorbitalen Region des Schlüsselbeins, fibröse Gewebehyperplasie und hohlraumartige Veränderungen.

4. Bronchiale zentrale granulomatöse granulomatöse Läsionen umgeben die Bronchien und Bronchiolen und verursachen Schäden an diesen, jedoch ohne Gefäßschäden. In der Bildgebung wird die Läsion zur Hauptmanifestation, nicht zur knotigen Veränderung.

5. Lymphomähnliche granulomatöse Lymphom-präneoplastische Läsionen, die hauptsächlich durch atypische Hyperplasie von Lymphozyten gekennzeichnet sind und eine geringe Menge granulomatöser Veränderungen aufweisen, infiltrierende Zellen, hauptsächlich Lymphozyten, Plasmazellen. Schlechtes Ansprechen auf Hormontherapie, Chemotherapie hat eine gute Wirkung.

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