Hepatopulmonales Syndrom

Einführung in das Hepatopulmonale Syndrom Das Hepatopulmonale Syndrom (HPS) ist eine Hypoxämie, die durch abnormale pulmonale Vasodilatation und arterielle Oxygenierung infolge verschiedener akuter und chronischer Lebererkrankungen verursacht wird und im Wesentlichen eine primäre Lebererkrankung, pulmonale Vasodilatation und arterielle Oxygenierung ist. Unzureichende Triade. Unter normalen Umständen ist eine mittelschwere bis schwere Hypoxämie (PaO2 <9,33 kPa) in der Kategorie des Hepatopulmonalen Syndroms enthalten, die durch die abnormale Zunahme der vasodilatatorischen Substanzen in der Leber infolge einer chronischen Lebererkrankung verursacht wird und zu einem pulmonalen arteriovenösen Shunt führt. Pathologische und physiologische Veränderungen wie ein Ungleichgewicht der Atmung / des Blutflusses, ein Pfortader-Lungen-Venen-Shunt und eine primäre pulmonale Hypertonie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Spinnmilben, Aszites

Ursachen des Hepatopulmonalen Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Portale Hypertonie (65%)

Die Ursache der durch Hypoxämie verursachten Lebererkrankung: Alle Arten von akuten und chronischen Lebererkrankungen können mit pulmonalen Gefäßanomalien und arterieller Hypoxämie in Verbindung gebracht werden. Am wichtigsten ist die durch eine chronische Lebererkrankung verursachte Leberzirrhose, insbesondere kryptogene Zirrhose, Alkohol Leberzirrhose, Hepatitiszirrhose und primäre biliäre Zirrhose, auch bei chronischer Hepatitis, akuter schwerer Hepatitis, Cholestase, Sputum-Antitrypsin-Mangel, Morbus Wilson, Tyrosinämie und nicht-zirrhotischer Pfortader Ein hoher Druck wie idiopathische portale Hypertonie, Bilharziose, Leberzirrhose usw. und eine extrahepatische Obstruktion der Pfortader können auch durch arterielle Hypoxämie erschwert werden.Die Beobachtung dieser Patienten legt nahe, dass portale Hypertonie der hauptsächliche pathogene Faktor des Hepatopulmonalsyndroms sein kann.

Leberversagen (25%)

Im Jahr 2000 stellten Binay et al. Fest, dass das Hepatopulmonale Syndrom am wahrscheinlichsten bei fortschreitendem Leberversagen mit hoher dynamischer Durchblutung auftritt, und es wurde kein Zusammenhang mit der Schwere der Zirrhose festgestellt.

(zwei) Pathogenese

1. Pathophysiologie Die Hauptursache des Hepatopulmonalen Syndroms ist eine Hypoxämie, die durch pulmonale Vasodilatation und abnormale arterielle Sauerstoffanreicherung bei Lebererkrankungen verursacht wird. Erythrozyten werden nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt, oder ein Teil des Blutes fließt nicht durch die Alveolen, um mit Sauerstoff versorgt zu werden Die Blutgefäße erreichen nicht die Alveolen, im Mediastinum fließt das Blut aufgrund des höheren Drucks des Portalsystems direkt in die Lungenvenen und umgeht so die Lungenzirkulation, durch die erweiterten Alveolarkapillaren oder die pulmonalen arteriovenösen Fisteln direkt in die Lungenvenen, die alveoläre Teleangiektasie Die Entstehung einer Hypoxämie könnte wichtiger sein: Die vorliegenden Forschungsdaten zeigen, dass das Auftreten des Hepatopulmonalen Syndroms zumindest mit dem systemischen hyperdynamischen Zustand, der portalen Hypertonie, der hepatischen Enzephalopathie, dem hepatorenalen Syndrom und der pulmonalen Hypertonie zusammenhängt. Die Ursache wird auch durch systemische Stoffwechsel- und Hämodynamikstörungen verursacht und ist auch an der Bildung von systemischen Stoffwechsel- und Hämodynamikstörungen beteiligt. Es hat wichtige pathophysiologische Bedeutung.

(1) Die grundlegende pathologische Veränderung des Hepatopulmonalen Syndroms ist die pulmonale Vasodilatation, ausgedrückt als:

1 eine große Menge an Vorkapillarexpansion.

2 Die Bildung und Öffnung des arteriovenösen Verkehrszweigs am Lungengrund.

Es bildeten sich 3 Pleuraspinnen, zuvor Teleangiektasien.

Bei der Autopsie wurde festgestellt, dass die grundlegenden pathologischen Veränderungen in der Lunge von Patienten mit chronischen Lebererkrankungen wie Leberzirrhose eine ausgedehnte intrapulmonale Vasodilatation und arteriovenöse Kommunikation sind. Bei der Bildung von Auswurf fasste Professor Gu Changhai diese pathologischen Veränderungen im Jahr 1997 wie folgt zusammen: Die ungleichmäßige Verteilung der A. acinaris interna der Lunge, die dünnen Blutgefäße mit einem Durchmesser von 60-80 m im Unterlappen der Lunge, die Kapillaren vor dem Alveolargas Das horizontale Lungengefäßbett ist stark dilatiert, die Lungenarterienäste und Lungenkapillaren sind mit einem Durchmesser von bis zu 160 m signifikant dilatiert, und die Elektronenmikroskopie zeigt, dass die Lungenkapillaren und Lungenarteriolen verdickt und die Grundschicht der Venolen verdickt sind.

(2) Faktoren, die die Gefäßerweiterung in der Lunge beeinflussen: Der Mechanismus der Vasodilatation in der Lunge ist noch nicht vollständig aufgeklärt, und seine möglichen Einflussfaktoren sind:

1 Erhöhte vasodilatatorische Aktivität: Eine Vielzahl von akuten und chronischen Lebererkrankungen, Hepatozytenversagen, Stoffwechselstörungen, insbesondere die Reduzierung von vasoaktiven Substanzen, können über abnormale Kollateralgefäße der Anastomose direkt in den systemischen Kreislauf gelangen, was zu einer systemischen Hämodynamik führt Störung, Durchblutung, Vasodilatatorgehalt erhöht, wie z. B. viszerale Verstopfung bei Patienten mit portaler Hypertonie, Lungenblutgefäße durch Lungenblutgefäße, Lungenstauung, vasodilatierende Substanzen wie: Glucagon, Prostaglandin, vasoaktiv Enterisches Peptid, Stickoxid, Kallikrein, Bradykinin und sein Endotoxin.

2 Verminderter Vasokonstriktor oder verminderte Empfindlichkeit des intrapulmonalen Gefäßbettes gegenüber endogenen Vasokonstriktoren: wie Norepinephrin, Endothelin, atriales natriuretisches Peptid, Vasopressin, Serotonin, Tyrosin usw. Der Gehalt der Substanz ist nicht absolut verringert, es kann sein, dass die Empfindlichkeit ihrer Wirkung verringert ist, was zur Öffnung des nicht funktionierenden anterioren kommunizierenden Zweigs der Kapillaren und der normalen hypoxischen pulmonalen Vasokonstriktionsfunktion führt, was nur normal ist. %.

3 neurologische Faktoren: sympathischer Tonus bei Patienten mit Zirrhose, aber die Bildung von portaler Hypertonie ist in der sympathischen Funktion im Körper beeinträchtigt, kann eine wichtige Rolle spielen, portale Hypertonie Tiere zeigen oft abnormale Kompressionsreaktion, Blutgefäße gegen Noradrenalin Die Empfindlichkeit des Hormons wird verringert, das Herzzeitvolumen wird erhöht, das Blutgefäßvolumen in der Lunge wird ebenfalls erweitert, und der hohe Blutflusszustand in der Lunge ist auch eine Manifestation des hochdynamischen Zustands des gesamten Körpers.

4 Die intrapulmonale Gefäßreaktivität auf Hypoxie ist verringert: In den letzten Jahren wurden zwei Patienten mit Zirrhose über den Spinnmilben durch einen Inertgasdiffusionstest gefunden, der nicht nur eine beeinträchtigte Leberfunktion zeigt, sondern auch den systemischen Gefäß- und Lungengefäßwiderstand verringert. Die Reaktivität gegenüber Hypoxie ist ebenfalls verringert, und die Blutgefäße in der Lunge sind erweitert. Obwohl eine Lungenangiographie durchgeführt wurde, ist die Reaktion auf Sauerstoff nahezu normal, und diese Ansicht wird nicht unterstützt, obwohl die Vasodilatation der Arterienspitze festgestellt wurde.

Die Angiogenese oder Dysplasie in der Lunge kann auch einer der Faktoren bei der Entstehung des Hepatopulmonalsyndroms sein.

Bisher ist der Mechanismus der durch das Hepatopulmonalsyndrom verursachten pulmonalen Vasodilatation unklar, aber Langzeitwirkungen von vasoaktiven Substanzen in der Lunge können intrazelluläres cyclisches Adenosinmonophosphat (cAMP) und / oder cyclisches Guanosinmonophosphat (cGMP) verursachen. Erheblich erhöht, was zu einer Hypoxie-induzierten pulmonalen vasomotorischen Dysfunktion führt, kann die Erweiterung der Lungenarterie eine wichtige Ursache für die Erkrankung sein, kann auch die pulmonale Manifestation des systemischen hyperkinetischen Kreislaufs aufgrund einer signifikanten Ausdehnung der Lungenkapillaren und der vorderen Kapillaren sein In Kontakt mit den Alveolen um die Kapillaren befindliches Blut kann immer noch durch Gas ausgetauscht werden, aber das Blut im Mittelteil wird aufgrund des vergrößerten Abstands zwischen Alveolar und Alveolar unzureichend ausgetauscht, was zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung der Arterien und einer Reihe von Hypoxien führt. Blutleistung.

2. Pathogenese Bisher wurde die Pathogenese dieser Krankheit nicht geklärt Angesichts der obigen pathophysiologischen Veränderungen und der aktuellen Forschung kann die Pathogenese dieser Krankheit in einer unzureichenden Beatmung, einer Diffusionsstörung, einem Atemwegs- / Blutflussungleichgewicht und einer verminderten Oxyhämoglobinaffinität liegen. Das Ergebnis einer Kombination von Faktoren oder Faktoren.

(1) Unzureichende Belüftung: Unter normalen Umständen kann unzureichende Belüftung aus verschiedenen Gründen, unzureichendes Einatmen von Sauerstoff in die Alveolen, verminderter Blutsauerstoffaustausch, Hypoxämie wie chronische Bronchitis, tracheale Fremdkörper, Atelektase und Atmung verursachen Muskellähmung usw. und bei chronischen Lebererkrankungen ist es immer noch umstritten, ob bei Patienten mit Zirrhose eine unzureichende Beatmung vorliegt.

1982 untersuchte Fujiwara die Lungenfunktion von 22 Patienten mit dekompensierter Zirrhose: Es wurde festgestellt, dass die Vitalkapazität (VC), die funktionelle Restkapazität (FRC) und das Atemreservevolumen (EVR) des Patienten signifikant verringert waren, während das R / T-Verhältnis leicht erhöht war. Es gibt keine Änderung des erzwungenen exspiratorischen Volumens (FEV1) von 1 s. Es wird angenommen, dass ein pulmonales interstitielles Ödem bei Patienten mit Zirrhose eine mechanische Kompression des Lungengewebes verursacht. Eine unzureichende Ventilationsfunktion ist die Hauptursache für eine beeinträchtigte Lungenfunktion. Später haben Edison et al. Die Lungenfunktion von Patienten mit dekompensierter Zirrhose wurde untersucht und es wurde festgestellt, dass die Vitalkapazität, die maximale Ventilation (MVV), die funktionelle Restkapazität, das Gesamtlungenvolumen und die R / T signifikant niedriger waren. Der Mangel an restriktiver Beatmung ist auf erhöhten intraabdominalen Druck, erhöhten Zwerchfelldruck, verringertes Brustvolumen, erhöhten Druck und andere Kompressionen des Lungengewebes und der Atelektase bei Patienten mit Aszites zurückzuführen. Qualität Ödeme und Vasodilatation unterdrücken die kleine Luftröhre, ein frühes Schließen der Ausatmung, in der Theorie können diese Faktoren zu einer unzureichenden Beatmung führen, ist einer der Faktoren, die diese Krankheit, die auch bei Patienten mit Zirrhose mit Pleuraerguss gegeben wird Unter Pleuraerguss nahm der arterielle Sauerstoffpartialdruck nach Wiederherstellung der Atelektase signifikant ab, und die Abnahme des CO2-Partialdrucks bestätigte, dass die Zirrhose von Pleura und Aszites, einer Sekundärinfektion der Lunge, einem Lungenödem und Patienten mit Kreislauferkrankungen begleitet wird. Eine Hypoxämie kann durch einen ausgeprägten Mangel an Lungenventilation verursacht werden.

Im Gegenteil, manche Menschen glauben, dass Hypoxie nicht durch unzureichende Beatmung verursacht wird, da Patienten mit Zirrhose einen Abfall des arteriellen Sauerstoffpartialdrucks ohne hohen CO2-Ausstoß aufweisen, was auch auf eine Hypoxämie zurückzuführen sein kann. Patienten mit Hyperventilation können den CO2-Partialdruck im arteriellen Blut nicht nur teilweise kompensieren, sondern auch den PaCO2-Abfall und sogar die Atemalkalose. Bei einigen Patienten mit Leberzirrhose ohne Leberdekompensation kann dies auch zu Arterien führen Hypoxämie und sogar einige Menschen stellten fest, dass Zirrhose-Patienten mit Lungenfunktionstests normal sind. Daher glauben die meisten Wissenschaftler, dass eine unzureichende Beatmung nicht die Hauptursache für Hypoxämie bei Patienten mit Zirrhose ist.

(2) Dispersionsstörung: Die Anwendung der Inertgas-Ausschlusstechnik bei Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom beweist, dass eine Störung der Sauerstoffdiffusion vorliegt, die durch pulmonale Vasodilatation wie durch pulmonale Vasodilatation bestimmt wird. Es zeigt sich auch, dass es winzige spinnenartige Venen in der Lunge gibt, die eine offensichtliche schwammige diffuse Vasodilatation hervorrufen. Aufgrund der deutlichen Ausdehnung der Lungenkapillaren und der Vorderkapillaren wird der Diffusionsabstand zwischen dem Blutfluss und den Alveolen im zentralen Teil der Blutgefäße vergrößert, wodurch verhindert wird, dass das Gas in die Alveolen eindringen kann. Es wurde gefunden, dass Kapillaren, die den Gasaustausch beeinflussen, zeigen, dass Hypoxämie bei Patienten mit Zirrhose häufig auftritt oder sich während des Trainings verschlechtert.Es wird angenommen, dass Patienten diffuses oder eingeschränktes O2 in der Lunge haben.Agusti et al untersuchten die Bewegung von Patienten mit Zirrhose. Die pulmonale Hämodynamik und der Gasaustausch stellten fest, dass das PaO2 des Patienten signifikant abnahm, während das PaCO2 nur geringfügig abnahm, und es wird angenommen, dass diese Blutgasänderung durch extrapulmonale Faktoren erklärt werden kann. Faktoren, aber immer noch nicht genug, um die offensichtliche Hypoxämie zu erklären, obwohl Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom eine arterielle Vasodilatation haben, Der arterielle Sauerstoffpartialdruck kann beim Einatmen von normaler Luft gesenkt werden, aber der arterielle Sauerstoffpartialdruck kann beim Einatmen von reinem Sauerstoff signifikant erhöht werden, was weiter belegt, dass die Diffusionsstörung zwar vorliegt, aber bei der Entstehung dieser Krankheit festgestellt werden muss. Die Rolle, aber nicht die wichtige Rolle.

(3) Ungleichgewicht zwischen Beatmung und Blutfluss: Der Gasaustausch stellt die wichtigste biologische Funktion des Lungengewebes dar. Dieser Gasaustausch muss bei einem angemessenen Verhältnis zwischen Beatmung und Blutfluss vollständig abgeschlossen sein. Normaler Zustand (normaler Ruhezustand bei Erwachsenen) Unter physiologischen Bedingungen beträgt das am besten geeignete Beatmungs / Blutfluss-Verhältnis 0,8, und die durch eine Ursache verursachte Änderung des Verhältnisses kann den Gasaustausch, die Hypoxämie und die Ursache für ein Ungleichgewicht zwischen Beatmung und Blutfluss bei Patienten mit Hepatopulmonalsyndrom beeinflussen. Es ist eine pulmonale Vasodilatation und ein arteriovenöser Shunt.

1 Intrapulmonale Vasodilatation: Die Vasodilatation der Lunge war pathologisch, und die Angiographie bestätigt, dass aufgrund der Ausdehnung der Blutgefäße in der Lunge nicht nur die Gasdiffusionsstörung verursacht wird, sondern auch, dass die Sauerstoffmoleküle in der Luft nicht zum Gasaustausch in die Mitte des erweiterten Blutgefäßes diffundieren können. Das Verhältnis von Beatmung / Blutfluss nimmt ab, und der Partialdruck des pulmonalen Blutsauerstoffs nimmt ab. Diese Abnahme des Verhältnisses von Beatmung / Blutfluss in Kombination mit der Zunahme des reaktiven Herzzeitvolumens verkürzt die Blutflusszeit durch das Kapillarnetzwerk, unzureichende Sauerstoffversorgung und übermäßige Beatmung. Kann teilweise das PaO2 des Patienten verbessern und so den Sauerstoffpartialdruck in den Alveolen erhöhen, können Sauerstoffmoleküle teilweise das Zentrum der erweiterten Blutgefäße erreichen, so dass der arterielle Sauerstoffpartialdruck ansteigt, so dass einige Leute dieses Phänomen eine Diffusions-Perfusionsstörung oder intrapulmonale Bewegung nennen - Krowka beobachtete eine Gruppe von Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom, 88% der aufrechten Hypoxie, die als Folge der Schwerkraft vermutet wurde. Diese Vasodilatation, die durch eine erhöhte Durchblutung verursacht wurde, trat hauptsächlich bei Patienten auf Im mittleren und unteren Lungenbereich ist die Hypoxämie in aufrechter Position ausgeprägter.

2 arteriovenöser Shunt: Zirrhose kann durch arteriovenöse Lungenfistel und Pleuraspinnmilben kompliziert werden, kann Lungenblut ohne Gasaustausch direkt in die Lungenvenen fließen lassen, was zu Patienten mit signifikanter Hypoxämie führt. Diese Hypoxämie kann durch Einatmen von Sauerstoff nicht korrigiert werden und stellt einen echten intrapulmonalen Shunt dar. Sie wurde durch Lungenhistopathologie, Angiographie, zweidimensionale Kontrastechokardiographie usw. bestätigt Um den direktesten Hinweis auf einen arteriovenösen Shunt zu erhalten, wurde die pulmonale arteriovenöse Fistel von Rydell und Hottbauer erstmals in das rechte Lungengefäßsystem eines 11 Jahre alten Leber- und Lungensyndroms bei einem Patienten mit einem breiten Bewegungsspektrum injiziert. Intravenöser Verkehr, es gibt viele Berichte von in- und ausländischen Wissenschaftlern, weil der arteriovenöse Verkehrszweig derselbe ist wie der kollaterale Verkehr der Tür. Er ist ursprünglich vorhanden und unter normalen Bedingungen geschlossen, aber unter pathologischen Bedingungen. Dieser intrapulmonale arteriovenöse Shunt ist die Hauptursache für einen unzureichenden Gasaustausch, der durch ein anormales Beatmungs-Blut-Verhältnis verursacht wird. Die Pleuraspinnmilben weisen eine geringe Menge an portalpulmonalvenösen Shunts auf, obwohl sie auch einen arteriovenösen Shunt verursachen können, aber sie reichen nicht aus, um eine offensichtliche Hypoxämie zu verursachen. Außerdem haben viele Studien in den letzten Jahren festgestellt, dass einige Patienten mit Zirrhose immer noch eine geringe Menge an portalpulmonalvenösen Shunt aufweisen. Der Blutfluss gelangt nicht direkt über den alveolären Gasaustausch in den systemischen Kreislauf und kann auch zu einem abnormalen Ventilations- / Blutfluss-Verhältnis führen, was zu einem unzureichenden Gasaustausch führt. Da dieser Shunt im Allgemeinen klein ist, reicht es nicht aus, eine stärkere Hypoxämie zu erzeugen, was nicht wichtig ist. Faktoren.

3 Atemwegsverschluss: 1971 zeigten Ruff et al., Dass das geschlossene Volumen (CV) und das gesamte geschlossene Luftvolumen (CC) von Patienten mit Leberzirrhose signifikant anstiegen und das im unteren Lungenfeld eingeschlossene Gas anstieg, was zu einer sehr niedrigen Ventilations- / Blutflussrate führte. Es wird angenommen, dass es durch Atemwegsverschluss und verminderte Ventilation verursacht wird.Im Jahr 1984 maßen Furukawa et al 105 Patienten mit Leberzirrhose und fanden keine Anomalien in der Lungenfunktion, aber die meisten Patienten hatten ein abnormales Durchflussvolumen und das Volumen der geschlossenen Luft nahm signifikant zu, was auf Atemwege schließen lässt. Frühes Schließen, vermindertes Verhältnis von Beatmung / Blutfluss, kann ebenfalls eine wichtige Ursache für Hypoxämie sein.

4 Sauerstoff- und Hämoglobinaffinität verringert: Eine Gruppe von Berichten ergab, dass 15 Patienten mit Zirrhose (meist alkoholische Zirrhose), leichter systemischer vaskulärer oder pulmonaler Vasodilatation, normaler PaO2, leichter Hypokapnie und Oxyhämoglobin-Dissoziation betroffen waren Die Kurve ist leicht nach rechts verschoben, die Kohlenmonoxiddiffusion ist normal und das Verhältnis von Ventilation zu Blutfluss ist ungleichmäßig, was darauf hinweist, dass die Dissoziationskurve des Patienten für Sauerstoff aufgrund der Abnahme der Affinität von Hämoglobin und Sauerstoff, möglicherweise aufgrund von Glycerin-2,3-Diphosphat in roten Blutkörperchen, nach rechts verschoben ist. Erhöhte Esterkonzentration, aber kein wichtiger Faktor für die Entwicklung einer Hypoxämie.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es viele Faktoren gibt, die eine Hypoxämie verursachen, die Pathogenese dieser Krankheit ist jedoch schwer zu erklären, da die grundlegenden pathologischen Veränderungen der Patienten offene Blutgefäße in der Lunge und offen für den arteriovenösen Verkehr sind, kombiniert mit den letzten Jahren. Die Ergebnisse der Studie legen nahe, dass die diffuse Störung des alveolären und pulmonalen Kapillarsauerstoffs und das Ungleichgewicht der Ventilation / des Blutflusses gleichzeitig vorliegen können, was die Hauptursache für eine Hypoxämie bei dieser Krankheit darstellt. Daher kann es das Ergebnis der Kombination der obigen Faktoren sein.

Prävention des Hepatopulmonalen Syndroms

Aufgrund unterschiedlicher Dringlichkeit kann eine chronische Lebererkrankung mit pulmonalen Gefäßanomalien einhergehen, und eine arterielle Hypoxämie kann ein Hepatopulmonalsyndrom verursachen. Daher ist eine aktive und wirksame Behandlung der primären Lebererkrankung die Grundlage für die Vorbeugung dieser Krankheit.

Komplikationen beim Hepatopulmonalen Syndrom Komplikationen

Patienten können auftreten: Leberpalme, Hepatosplenomegalie, Spinnmilben, Aszites; aufgrund von Hypoxämie wechselte der Patient von Rückenlage zu Stehen mit Herzklopfen, Engegefühl in der Brust, Atemnot.

Symptome des Hepatopulmonalen Syndroms Häufige Symptome Astragalus, Aszites, Spinne, Auswurf, Auswurf, Rückenlage, Atemwege, Leber, Handfläche und Lunge, Leber-Qi, Lungen-Dyspnoe, Keulen (Zehen)

Da das Hepatopulmonale Syndrom eine Triade von pulmonaler Vasodilatation und unzureichender arterieller Sauerstoffversorgung ist, die durch eine primäre Lebererkrankung verursacht wird, sind seine klinischen Manifestationen hauptsächlich Lebererkrankungen und Lungenläsionen.

1. Klinische Manifestationen der primären Lebererkrankung: Das Hepatopulmonale Syndrom kann bei verschiedenen Lebererkrankungen auftreten, wobei chronische Lebererkrankungen am häufigsten sind, insbesondere Zirrhose, die durch verschiedene Ursachen verursacht wird, wie kryptogene Zirrhose, alkoholische Zirrhose, Hepatitis-Leber Verhärtung, Zirrhose nach Nekrose und biliäre Zirrhose, die meisten Patienten (etwa 80%) sehen die klinischen Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen, und auf diese Weise mangelt es an respiratorischen Symptomen, den klinischen Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen aufgrund der Ursache, des Krankheitsverlaufs Der Grad der Schädigung und der Komplikationen der Leberzellen ist unterschiedlich, aber die häufigsten klinischen Symptome sind Leberpalme, Spinnmilben, Gelbsucht, Leber und Milz, Aszites, gastrointestinale Blutungen, Leberfunktionsstörungen usw., jedoch mit der Leber Es besteht keine signifikante Korrelation zwischen dem Lungensyndrom und bei einigen Patienten mit klinisch stabiler Lebererkrankung kann es auch zu klinischen Manifestationen eines fortschreitenden Lungenfunktionsabfalls kommen. Es gibt Daten, die belegen, dass bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung Spinnmilben bei Patienten mit Zirrhose auftreten, was darauf schließen lässt, dass möglicherweise Lungengefäße vorhanden sind. Abnormale Veränderungen im Bett und sogar einige Leute denken, dass bei Spider Corpus Callosum eine systemische und pulmonale Vasodilatation offensichtlich ist und dass die Gasaustauschstörungen schwerwiegend sind, was darauf hindeutet, dass es sich möglicherweise um eine pulmonale Vasodilatation handelt Blatt der Epidermis.

2. Klinische Manifestationen von Lungenfunktionsstörungen: Da Patienten mit dieser Krankheit keine primäre kardiopulmonale Erkrankung haben, entwickeln die meisten (80% bis 90%) Patienten aufgrund verschiedener Lebererkrankungen wie Zyanose, Atembeschwerden, Auswurf allmählich Manifestationen der Atemwege Finger (Zehen), orthostatische Hypoxie, Platypnoe usw. Unter ihnen stellt die progressive Dyspnoe das häufigste Lungensymptom des Hepatopulmonalen Syndroms dar. Binay et al. Orthostatische Hypoxie stellt die charakteristischste Manifestation der intrinsischen Erkrankung dar. Es gibt kein offensichtliches positives Anzeichen bei der Lungenuntersuchung. Einige Patienten (etwa 16% bis 20%) können über Belastungsdyspnoe klagen, wenn keine klinischen Manifestationen verschiedener Lebererkrankungen vorliegen. Besuche in Kliniken sollten beachtet werden, um Fehldiagnosen vorzubeugen. Inländische Gaozhi et al. Berichteten, dass zwei Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom mit Zyanose behandelt wurden, die nach Aktivität und Atemnot nervös waren. Die klinischen Manifestationen einer Zirrhose (wie Leberpalme) wurden gefunden. Spinnmilben, Hepatosplenomegalie, Aszites), die der Diagnose dieser Krankheit förderlich sind, wie Lebererkrankungen bei Patienten mit anderen Lungenerkrankungen (wie chronische Bronchitis, Emphysem und Pneumonie, Pleuraerguss usw.), können neben dem Hepatopulmonalsyndrom auftreten. Dann Offensichtliche respiratorische Symptome sollten identifiziert werden. Datenstudien haben gezeigt, dass Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom durchschnittlich 2 bis 7 Jahre von der ersten Dyspnoe bis zur endgültigen Diagnose benötigen. Bei etwa 18% der Patienten liegt eine eindeutige Diagnose einer Lebererkrankung vor. Atembeschwerden.

(1) Orthostatische Hypoxie (Orthodeoxidation): PaO2 verringerte sich um> 10%, wenn der Patient von der Rückenlage in die Standlage überging.

(2) Platypnoe: Palpitnoe, Engegefühl in der Brust, Kurzatmigkeit und Symptome der Besserung bei Patienten mit Rückenlage. Nach Krowka etwa 80% bis 90% des Hepatopulmonalsyndroms Die beiden oben genannten Manifestationen sind darauf zurückzuführen, dass die pulmonale Vasodilatation bei Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom hauptsächlich im mittleren und unteren Lungenfeld auftritt.Wenn sich der Patient von der Rücken- in die Standposition befindet, nimmt der Blutfluss in der mittleren und unteren Lunge aufgrund der Schwerkraft zu, die sich verschlimmert. Bedingt durch Hypoxämie, obwohl die beiden oben genannten Leistungen nicht spezifisch für das Hepatopulmonale Syndrom sind, deutet dies darauf hin, dass bei Patienten offensichtliche Anomalien des Lungengefäßsystems vorliegen. Beispielsweise weisen Patienten mit verschiedenen Lebererkrankungen diese beiden Manifestationen auf, und es sollte eine weitere Untersuchung durchgeführt werden, um dies zu bestätigen .

Untersuchung des Hepatopulmonalen Syndroms

Blutgasanalyse: Hypoxämie ist die grundlegende pathophysiologische Veränderung des Hepatopulmonalen Syndroms, daher ist eine Blutgasanalyse für die Diagnose dieser Krankheit erforderlich.Bei Patienten mit Lebererkrankungen ohne primäre kardiopulmonale Erkrankung weist eine offensichtliche Hypoxämie auf die Erkrankung hin. Die Diagnose lautet hauptsächlich wie folgt: arterieller Sauerstoffpartialdruck (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), Blutsauerstoffsättigung (SaO2) <94%, alveolar-arterieller Blutsauerstoffgradient (> 4,53 kPa oder 34 mmHg), Patient Atemalkalose aufgrund von Hypoxie: Ein verringerter Kohlendioxid-Partialdruck (PaO2) im arteriellen Blut, ein erhöhter pH-Wert, wird derzeit als Voraussetzung für eine Verringerung des PaO2-Werts angesehen. Einige Menschen glauben jedoch, dass der alveolar-arterielle Blutsauerstoffgradient empfindlicher sein könnte .

1. Messung der Lungenfunktion: Kann die Vitalkapazität, die maximale Ventilation, die funktionale Restkapazität, das Gesamtlungenvolumen, das Atemreservevolumen, die R / T, das erzwungene Exspirationsvolumen, die Kohlenmonoxiddiffusion in der Lunge usw. ohne offensichtlichen Brustkorb und Aszites messen Obwohl das Lungenvolumen und das Exspirationsvolumen von Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom im Grunde genommen normal sein können, stellt sich die Diffusionsmenge nach wie vor erheblich dar. Auch wenn das Hämoglobin korrigiert wird, ist es immer noch abnormal Verringertes Luftvolumen, erhöhter Atemwegswiderstand, beeinträchtigte Gasdiffusionsfunktion usw. sollten überprüft werden, wenn bei Lungenfunktionstests ein Anstieg des exspiratorischen Widerstands festgestellt wird, z. B. Sputum-Antitrypsin und Phänotyp, um zwischen Zirrhose und Emphysem zu unterscheiden Existieren.

2. Röntgenuntersuchung : Die Röntgenaufnahme des Allgemeinpatienten im Brustkorb weist möglicherweise keine offensichtlichen Anomalien auf, und einige Patienten weisen möglicherweise eine doppelte interstitielle Schattenverstärkung im Sublungenfeld auf, hauptsächlich wie folgt:

(1) Die interstitielle Textur der Lunge wird erhöht und verbessert.

(2) diffuse kleine miliary Schatten, die von den folgenden Lungenfeldern dominiert werden.

(3) Erweiterung der Lungenarterie.

Einige Leute denken, dass die Basalknötchen oder Netzknötchen die Manifestationen einer Vasodilatation in der Lunge sind, aber diese Schädigung ist bei der Autopsie schwer zu finden.Die typische Manifestation einer Röntgenuntersuchung beträgt 1,3 bis 1,6 mm an der Basis der Lunge. Knotige oder retikuläre knotige Schatten mittlerer Größe, 5% bis 13,8% bei Patienten mit chronischer Lebererkrankung und 46% bis 100% bei Patienten mit HPS, aber diese Leistung wird nicht berücksichtigt Es ist spezifisch und kann auch bei Lungenfibrose oder granulomatösen Erkrankungen auftreten, die durch Lungenfunktionstests, Angiographie oder CT-Untersuchung unterschieden werden können.

3. CT: Kann distale Vasodilatation zeigen, und es gibt eine große Anzahl anormaler peripherer Äste, und kann andere Ursachen für Hypoxämie, wie Emphysem oder Lungenfibrose, ausschließen, aber die obigen Veränderungen sind keine spezifischen, existierenden Personen Es wird vermutet, dass die Rekonstruktion von Lungengefäßbildern durch die dreidimensionale Rekonstruktionsspiral-CT in Zukunft ein Brennpunkt sein könnte, der bei der Unterscheidung der sichtbaren arteriovenösen Anomalien die gleiche Genauigkeit aufweist wie die selektive Lungenangiographie.

4. Kontrastmittelverstärkte zweidimensionale Echokardiographie : Die zweidimensionale Echokardiographie mit kontrastmittelverstärktem Kontrast stellt die bevorzugte Methode zur nichtinvasiven Untersuchung der Gefäßerweiterung in der Lunge dar. Diese Methode wurde erstmals bei Patienten mit Zirrhose von Hind und Wong et al. Der Nachweis der pulmonalen Vasodilatation erfolgt nach dem Prinzip: Durch Rühren von physiologischer Kochsalzlösung und grünem Indocyanin-Farbstoff können nach Injektion von Mikrobläschen aus der peripheren Vene vom rechten Herzen durch die im linken Vorhof abgelagerten erweiterten Lungengefäße unter normalen Umständen 60 bis 90 m Mikrobläschen erzeugt werden Die Blase wird in die Alveolen eingeatmet, wenn sie durch das Kapillarbett (8 bis 15 m Durchmesser) gelangt oder im Blut gelöst ist und nicht im linken Vorhof auftreten kann.Diese Methode beruht auf der Zeit, zu der die Mikrobläschen im linken Vorhof auftreten, um zwischen intrakardialem Shunt und intrapulmonalem Shunt zu unterscheiden. Umleitung, von rechts nach links, intrakardialer Shunt kann unmittelbar nach Auftreten von Mikrobläschen im rechten Vorhof zu Mikrobläschen führen.Wenn in der Lunge eine vordere Teleangiektasie vorliegt, treten Mikrobläschen nach 4 bis 6 Herzzyklen im rechten Vorhof auf. Im linken Atrium wird dem Patienten eine intravenöse Injektion von Indocyaningrün verabreicht.Wenn die Mikrobläschen im rechten Atrium auftreten, kann ein zweidimensionales Echokardiogramm ein sofortiges Echo oder einen wolkenähnlichen Schatten im rechten Atrium erzeugen. Die obigen Veränderungen des Ultraschalls im linken Vorhof nach 3 bis 6 Herzzyklen lassen darauf schließen, dass eine pulmonale Vasodilatation vorliegt, und das negative Ergebnis kann die Diagnose eines Hepatopulmonalsyndroms grundsätzlich ausschließen.Diese Methode ist mehr als der arterielle Sauerstoffpartialdruck und der Lungenscan. Sensitiv ist derzeit das am besten geeignete Screening-Verfahren, aber das Manko ist, dass es unmöglich ist, den spezifischen Teil des erkrankten Blutgefäßes zu bestimmen, und der Grad des Shunts kann nicht bewertet werden Die Verteilung in den Bronchien, mit der die Vasodilatation in der Lunge lokalisiert wird, erfolgt in der oberen oder unteren Lunge.

5. Lungenangiographie: Es handelt sich um eine traumatische Diagnosetechnik, die trotz gewisser Risiken als Goldstandard für die Bestimmung von Veränderungen und Lokalisationen der Lungengefäße gilt und nicht nur Hepatopulmonales Syndrom, Hypoxämie und Lungenembolie unterscheiden kann. Eine Hypoxämie kann auch eine Grundlage für die Wahl der chirurgischen Behandlung von Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom bilden.Wenn die Lungengefäßverletzung relativ isoliert ist, kann eine selektive Lungenembolie oder Lobektomie in Betracht gezogen werden.Die Lungengefäßerkrankung kann die folgenden drei Arten haben. Leistung: Typ-I-spinnenähnliche diffuse Dilatation, häufiger im Frühstadium des Hepatopulmonalen Syndroms, spricht gut auf reinen Sauerstoff an, Typ-II-Dilatation der Arterien, hauptsächlich am Lungenboden, häufiger im Mittelstadium des Hepatopulmonalen Syndroms Die Reaktion auf reinen Sauerstoff ist begrenzt: Typ III direkte Lungenbewegung, venöser Verkehr, kann auf der Ebene des Hilus oder an der Basis der Lunge mit isolierten Skorpionen oder Plattenepitheln beobachtet werden, ähnlich wie bei arteriovenösen Missbildungen, klinisch schwerer Hypoxie, Zyanose Offensichtlich gibt es keine Reaktion auf die Absorption von reinem Sauerstoff. Inländische Gao Zhi et al. Glauben, dass die Empfindlichkeit der Lungenangiographie nicht so gut ist wie die der kontrastverstärkten zweidimensionalen Echokardiographie und der folgenden Lungenscans. Einige Menschen werden auch eine Lungenangiographie haben. Die Typen lassen sich wie folgt zusammenfassen: diffuse präkapilläre Dilatation Typ I, Angiographie zeigt ein spinnenartiges oder schwammartiges Bild (Einatmen von 100% Sauerstoff kann zu einem Anstieg von PaO2 führen), intermittierende lokale arterielle Fehlbildung Typ II oder Verkehrszweigbildung, Angiographie Es wird als isoliertes sakrales oder klumpiges Bild dargestellt (Einatmen von 100% Sauerstoff hat einen geringen Einfluss auf PaO2. Der Nachteil ist, dass die Lungenangiographie keine kleinen peripheren arteriovenösen Fehlbildungen aufweist und zu falsch negativen Ergebnissen führen kann.

6,99m -markierter Riesen-Gerinnungsalbumin-Lungen-Scan (99mTc-MAA) : Das Prinzip dieser Methode ist dasselbe wie bei der kontrastverstärkten zweidimensionalen Mikrobläschen-Echokardiographie, bei der Makrogelalbumin mit einem Teilchendurchmesser von mehr als 20 m unter normalen Bedingungen verwendet wird Kann nicht durch das Kapillarnetzwerk gelangen, werden alle lungenabtastenden Substanzen im Gefäßsystem der Lunge konzentriert, aber pulmonale Vasodilatation und pulmonaler arteriovenöser Shunt können mit dieser Methode durch Leber-, Gehirn- und Nierengewebe gelangen und sich dort ablagern Das Scannen von Radionukliden kann die pulmonale Vasodilatation und den intrapulmonalen Shunt semiquantitativ erfassen und Veränderungen des Zustands nachverfolgen. Abrams et al., Glauben, dass HPS die Hypoxie bei Patienten mit Leberzirrhose und HPS mit primärer Lungenerkrankung bewerten kann. Das Ausmaß der Auswirkung von Blut hilft zu bestimmen, ob eine Lebertransplantation eine Behandlung ist, da eine durch eine schwere primäre Lungenerkrankung verursachte Hypoxämie eine Kontraindikation für eine Lebertransplantation darstellt, negative Ergebnisse jedoch eine HPS nicht vollständig ausschließen.

7. Manometrie des intravenösen Katheters: Der Druckgradient der Lungenvene (HVPG), der mittlere Druck der Lungenarterie (PAP) und der Druck der Lungenkapillare (PCWP) können durch Leber- und Lungenvenenkatheterisierung gemessen werden, um das Vorhandensein oder Fehlen einer pulmonalen Hypertonie zu verstehen, Binay Eine Studie an 3 Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom ergab einen pulmonalen Gefäßwiderstand (PAR), und die PCWP-Werte waren niedriger als diejenigen mit negativer echokardiographischer Echokardiographie.

8. Pathologische Veränderungen: Sie stellen den verlässlichsten Indikator für die Diagnose von HPS dar. Die grundlegenden pathologischen Veränderungen sind pulmonale Vasodilatationen, die durch diffuse massive vordere Teleangiektasien oder diskontinuierliche arteriovenöse Verkehrsastbildung, fulminantes Leberversagen und chronische Lebererkrankungen im Endstadium gekennzeichnet sind. Die Patienten zeigten eine pulmonale Vasodilatation, eine Art von struktureller Veränderung ist die anteriore Teleangiektasie neben der normalen Lungengasaustauscheinheit, und die andere ist ein großer arteriovenöser Zweig, der von der Lungengasaustauscheinheit entfernt ist Anormale Blutgefäße und ihre Beziehung und Bahnen können nur große Nebenschlüsse und Hämangiome von den großen Untersuchungen und der Gewebelichtmikroskopie unterscheiden. Es ist einfacher, anatomisch anormale Bahnen (einschließlich Veränderungen in kleinen Blutgefäßen), Anwendungen wie Fritts, zu finden Das Radionuklid Kr85 wird intravenös in einem wasserlöslichen Farbstoff gelöst, und das Verhältnis zwischen dem arteriellen Blutkr85 und dem Farbstoff kann analysiert werden, um den Shunt abzuschätzen.

9. Sonstige Untersuchungen: Biochemische Blutuntersuchungen zeigen häufig eine Leberfunktionsstörung, aber der Grad ist nicht proportional zur Entwicklung des Hepatopulmonalen Syndroms. Leberfunktionstests, Proteinklassifizierungen, virologische Marker und andere Untersuchungsgegenstände für Lebererkrankungen und andere Gastroskope stehen noch zur Entdeckung zur Verfügung. Das Vorhandensein von portaler Hypertonie.

Diagnose und Differentialdiagnose des Hepatopulmonalen Syndroms

Diagnosekriterien

Derzeit gibt es keinen einheitlichen Standard für die Diagnose von HPS. Die Diagnose sollte auf klinischen Manifestationen beruhen und der bildgebende Nachweis einer pulmonalen Vasodilatation sollte diagnostiziert werden.

1. Rodriguer-Roisin entspricht den diagnostischen Kriterien für HPS im Jahr 1992.

(1) Es liegt eine chronische Lebererkrankung vor und es liegt keine ernsthafte Leberfunktionsstörung vor.

(2) Keine kardiopulmonale Erkrankung, Röntgenuntersuchung der Brust ist normal oder wird von knotigen Schatten an der Lungenbasis begleitet.

(3) Anormaler Lungengasaustausch, erhöhter alveolar-arterieller Sauerstoffgradient ( 20 kPa), kann Hypoxämie haben.

(4) Kontrastmittelverstärkte zweidimensionale Echokardiographie und / oder Lungenperfusionsscan: Die Lungenangiographie zeigt das Vorliegen einer pulmonalen Vasodilatation und / oder eines intrapulmonalen Gefäßkurzschlusses und klinische Manifestationen wie orthostatische Hypoxie und Atemnot sind wichtige Referenzindikatoren. .

2. Chang SW entspricht den diagnostischen Kriterien für die Krankheit im Jahr 1996.

(1) Leberfunktionsstörung.

(2) Hypoxämie, alveoläres Gas-arterielle Sauerstoffpartialdruckdifferenz [P (Aa) O2] 2,67 kPa oder orthostatische Hypoxie in Atemluft in Ruheposition.

(3) Gefäßerweiterung in der Lunge.

3. Krowka entspricht 1997. Bei Patienten mit portaler Hypertonie, Spinnmilben und Keulenbildung wird die Diagnose dieser Krankheit dringend empfohlen. Zur Bestätigung der Diagnose sind folgende Untersuchungen erforderlich:

(1) Ein 99mTc-MAA-Scan, eine kontrastmittelverstärkte zweidimensionale Echokardiographie, eine Lungenangiographie usw. bestätigten das Vorhandensein einer intrapulmonalen Teleangiektasie.

(2) Chronische Lebererkrankung und Hypoxämie PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Domestic Gaozhi entspricht 1998. Die Diagnose dieser Krankheit basiert auf Hepatosplenomegalie, Aszites, Leberpalme, Spinnmilben, Belastungsdyspnoe, Rückenatmung und orthostatischer Hypoxie des Patienten. Und Gefäßstruktur erhöht, kann fleckig oder knotig sein, retikulärer knotiger Schatten, CT zeigt basale pulmonale Vasodilatation, pulmonaler Gefäßast erhöht, Blutgasanalyse hat nicht unbedingt schwere Hypoxämie, sondern alveolar-arterielle Erhöhter Sauerstoffgradient 20 kPa, 82% der Lungenfunktionstests haben eine umfassende Analyse von Diffusionsstörungen, zusätzlich zur Notwendigkeit einer Querstromuntersuchung, wie 99mTc-MAA-Scan, kontrastverstärkte zweidimensionale Echokardiographie, Lungenangiographie usw. Letzteres ist jedoch nicht so empfindlich wie die beiden erstgenannten, da sich die Erweiterung der kleinen Blutgefäße in der Lunge nicht unbedingt in der Angiographie manifestiert.

Binay et al. Sind der Ansicht, dass Patienten mit Zirrhose keine Zyanose, Keulen- und Spinnmilbeninfektion, arterielle Blutgasanalyse, PaO2- und Lungenfunktionstests aufweisen und Patienten mit positiver echokardiographischer Echokardiographie eine pulmonale Vasodilatation entwickelt haben. Für das "subklinische" Hepatopulmonale Syndrom muss ihm klinische Aufmerksamkeit gewidmet werden.

Differentialdiagnose

Zuallererst ist es notwendig, die ursprünglichen kardiopulmonalen Erkrankungen von Patienten mit Lebererkrankungen wie chronisch obstruktives Emphysem, Lungeninfektion, interstitielle Pneumonie, Silikose usw. auszuschließen und eine Zirrhose mit pulmonaler Hypertonie, Pleuraerguss, Sekundärinfektion, interstitielle Infektion auszuschließen Lungenödem, Atelektase, Hyperventilationssyndrom usw., Patienten mit Hepatopulmonalem Syndrom können auch gleichzeitig mit den oben genannten Krankheiten auftreten, müssen jedoch zur Erleichterung der Identifizierung sorgfältig und sorgfältig untersucht werden.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.