Rezidivierende kutane nekrotisierende eosinophile Vaskulitis

Einführung in die wiederkehrende nekrotische eosinophile Vaskulitis der Haut Rezidivierende kutane nekrotische eosinophile Vaskulitis (recurrentcutaneousnecrotizingeosinophilicvasuclitis) ist eine systemische rote Papel, hämorrhagische Papel, Angioödem, Quaddel Plaques, Mukositis, Gingivitis, Totalkahlheit usw., gelegentliches ringförmiges Erythem , ödematöse Schäden und Hautvaskulitis der Blase. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% - 0,07% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Erythem

Ursachen der wiederkehrenden nekrotischen eosinophilen Vaskulitis der Haut

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist nicht klar.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist immer noch nicht klar. Angesichts der Tatsache, dass Eosinophile an vaskulären Endothelzellen anhaften, kann das Vorhandensein von Adhäsionsmolekülen kontinuierlich Eosinophile ergänzen Typ 1 (VCAM-1) kombiniert spätes aktives Integrin-Antigen Typ 4 (VLA-4) und interzelluläres Adhäsionsmolekül Typ 1 (ICAM-1), um eine wichtige Rolle bei der Migration von Eosinophilen zu Endothelzellen zu spielen. Die Freisetzung von Leukotrien aus Spaltzellen, C4 und plättchenaktivierten Faktoren erhöht die Gefäßpermeabilität und führt zu pathologischen Veränderungen, die durch die Freisetzung von Granulatproteinen und die Freisetzung von Histamin aus Basophilen und Mastzellen verursacht werden. Angiogene Vaskulitis (Abbildung 1).

Die Pathologie zeigte eine Fibrin-ähnliche Nekrose in der Wand, eine Eosinophil-Infiltration in der gesamten Dermis, eine leichte oder Leukozyten-Fragmentierung, eine normale Dermis, gelegentliche epidermale Blasen- oder Eosinophil-Infiltration, indirekte Immunfluoreszenz Es gibt eine große Anzahl grundlegender Proteine und Neurotoxine, die von Eosinophilen stammen, die in der Blutgefäßwand und den Blutgefäßen um die Blutgefäße herum abgelagert sind, und es kann in der Dermis, insbesondere in den perivaskulären Zellen mit Mastzellen (angefärbt mit Mastzellen-Trypsin), elektronenmikroskopisch gesehen werden Die Untersuchung ergab, dass die kleine Blutgefäßwand und die Endothelzellen abnormal waren und es zu Adhäsionen von Eosinophilen und freien Eosinophilen kam und die beschädigten Endothelzellen sichtbar waren. Die Eosinophilen zeigten einen Verlust an zytoplasmatischen Granula und Organellen und das Chromatin des Kerns löste sich auf. Abnormale Endothelzellen haben eine Kernpyknose, Zellschwellung, mitochondriale Zerstörung, Zellmembranbruch usw., es gibt degenerative große Eosinophile und freie Partikel zwischen den Kollagenbündeln, angefärbt mit Immunperoxidase, sichtbare kleine Blutgefäßendothelzellen haben VCAM -1 Ablagerung und VLA-4 positive große eosinophile Adhäsion, vaskuläre oberflächliche Beteiligung von VCAM-1 ist stark positiv.

Prävention der wiederkehrenden nekrotisierenden eosinophilen Vaskulitis der Haut

Frühe Diagnose, frühzeitige Behandlung, soweit möglich, um die Ursache zu finden, um die Ursache zu behandeln.

Rezidivierende hautnekrotische eosinophile Vaskulitis-Komplikationen Komplikationen

Es kann zu oberflächlicher Lymphadenopathie und Hepatosplenomegalie kommen.

Rezidivierende hautnekrotische eosinophile Angiitis Symptome Häufige Symptome Hämorrhagische Papeln Hautnekrose Quaddeln Vollkahlgefäßallergische Entzündung

Der Ausschlag zeigte systemische rote Papeln, hämorrhagische Papeln, Angioödeme, Quaddel-Plaques, Mukositis, Gingivitis, völlige Kahlheit, gelegentliche Ringrötung, Ödemschäden und Blasen, Hauptjuckreiz, keinen Körper Symptome, langer Krankheitsverlauf, ein chronischer Rezidivverlauf.

Untersuchung der rezidivierenden nekrotischen eosinophilen Vaskulitis der Haut

Anhand klinischer Manifestationen, Labortests, können Gewebebiopsiemerkmale diagnostiziert werden.

Die absolute Zahl der Eosinophilen stieg an und erreichte (1,4 ~ 6,2) × 10 / l, die Erythrozytensedimentationsrate, das Serum-Major-Protein (MBP) nahm zu (<600 g / l), IgE, IgA, IgG nahmen zu, die Serumproteinelektrophorese Und Gammaglobulin erhöhte sich, Eosinophile verlängerten das Überleben im Serum des Patienten.

Diagnose und Diagnose der wiederkehrenden nekrotischen eosinophilen Vaskulitis der Haut

Muss als Herpes-ähnliche Dermatitis, Eosinophilie-Syndrom, Wells-Syndrom, Episoden eines Angioödems mit Eosinophilie, polymorphen Schwangerschaftsausschlag usw. identifiziert werden, sind die oben genannten Krankheiten klinisch keine hämorrhagischen Papeln, Pathologie Es gibt auch signifikante Unterschiede, so dass es nicht schwierig ist zu unterscheiden, Churg-Strauss-Syndrom, klinisch Asthma, Histopathologie ist klein bis mittelgroße vaskuläre eosinophile Vaskulitis oder granulomatöse Vaskulitis, und es gibt keine Fragmentierung der weißen Blutkörperchen Kann damit identifiziert werden.

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