Pulmonale Vaskulitis

Einführung in die Lungenvaskulitis Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen entzündliche Veränderungen in der Blutgefäßwand die wichtigsten pathologischen Manifestationen sind. Vaskulitis kann Gefäßzerstörung verursachen, so dass sie manchmal als nekrotische Vaskulitis bezeichnet wird. Bei der Vaskulitis handelt es sich um eine breite Palette von Krankheiten, die entweder eine primäre Vaskulitis oder eine Begleit- oder Folgeerkrankung anderer Krankheiten sind. Kleine Blutgefäße können das hauptsächliche invasive Objekt sein, oder es kann eine Krankheit sein, die hauptsächlich durch größere Blutgefäße verursacht wird.Pulmonale Vaskulitis bezieht sich, wie der Name andeutet, auf Vaskulitis, bei der pulmonale Blutgefäße eingedrungen sind.Einige pulmonale Vaskulitis sind relativ selten und die Diagnose ist schwierig, was klinisch führen sollte Pass gut auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: häufiger bei älteren Menschen über 60 Jahre Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Keratitis

Ursache für Lungenvaskulitis

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist nicht klar.

(zwei) Pathogenese

Das pathologische Merkmal der Lungenvaskulitis ist die entzündliche Reaktion der Gefäßwand, die sich oft über die gesamte Gefäßwand erstreckt, und das Gefäß stellt das Zentrum der Läsion dar. Das perivaskuläre Gewebe kann ebenfalls betroffen sein, die bronchiale zentrale Granulomatose ist jedoch eine Ausnahme. Kann beteiligt sein, kann auch auftreten, Kapillarentzündung, Entzündung oft begleitet von Fibrinoidnekrose, Intimalhyperplasie und perivaskuläre Fibrose, so dass Lungenvaskulitis zum Verschluss von Blutgefäßen und okklusiven Gefäßerkrankungen führen kann.

Entzündungszellen umfassen Neutrophile, normale oder abnormale Lymphozyten, Eosinophile, Monozyten, Makrophagen, Histiozyten, Plasmazellen und mehrkernige Riesenzellen, und viele von ihnen sind in mehreren Komponenten wie Neutral gemischt. Wenn Granulozyten vorherrschen, ist dies durch eine Leukozytenfragmentationsvaskulitis gekennzeichnet, und wenn Lymphozyten vorherrschen, ist dies die Hauptmanifestation einer granulomatösen Vaskulitis, aber auch die Anzahl infiltrierender Entzündungszellen in verschiedenen Vaskulitisstadien Nach der akuten Phase der granulozytären Vaskulitis gibt es Veränderungen, wie z. B. eine große Anzahl von lymphozytären Infiltrationen. Im späten Stadium der granulomatösen Vaskulitis können Entzündungszellen jedoch mononukleäre Zellen, Gewebezellen und mehrkernige Riesenzellen sein, anstatt Lymphozyten. .

Obwohl die klinisch-pathologischen Manifestationen der Lungenvaskulitis unterschiedlich sein können, gibt es eine gemeinsame Immunopathologie: In den letzten Jahrzehnten haben anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Vaskulitis gespielt. Funktion.

ANCA besteht aus zwei großen Kategorien:

1. C-ANCA (cytoplasmatisches Färbemuster von ANCA) wird hauptsächlich mit Proteinase 3 (PR3) in Primärpartikeln von Neutrophilen, Monozyten und unreifen Makrophagen kombiniert. Partikelbruch, PR3-Freisetzung, aufgrund seiner geringen Ladung, so dass eine indirekte Immunfluoreszenzfärbung als grobe partikelähnliche intracytoplasmatische Färbung auftritt.

2. P-ANCA (perinukleäres Färbemuster von ANCA), hauptsächlich für die Serinproteasen in den Partikeln wie Myeloperoxidase (MPO), Elastase, Lactoferrin und anderen Komponenten, diese Komponenten sind positiver geladen, indirekt immunisiert Bei der Fluoreszenzfärbung ist es bei Freisetzung des Bruches der Partikel leicht möglich, sich an die negativ geladenen Kerne zu binden, die einen perinukleären Typ aufweisen. Hier wird P-ANCA genannt. Es wurde gefunden, dass C-ANCA gegen PR3 in vielen aktiven Wegener-Granulierungen vorliegt. Schwellungen können im Serum nachgewiesen werden und weisen eine hohe Spezifität auf. Einige Patienten weisen eine positive Korrelation zwischen C-ANCA-Titer und Krankheitsaktivität auf, während P-ANCA für MPO bei systemischer nekrotisierender Vaskulitis, einschließlich Churg-Strauss-Syndrom, mikroskopisch ist Niedrigere Polyangiitis und idiopathische und arzneimittelinduzierte Glomerulonephritis treten häufiger auf, während atypische P-ANCA für andere Komponenten bei vielen Krankheiten wie entzündlichen Darmerkrankungen, entzündlichen Lebererkrankungen, Bindegewebserkrankungen und chronischen Erkrankungen auftreten Infektion, HIV-Infektion, rheumatoide Arthritis können auftreten, sogar bei einer kleinen Anzahl normaler Menschen, manchmal kann ANA auch bei indirekter Immunfluoreszenzfärbung einen P-ANCA-ähnlichen Färbungsphänotyp aufweisen Es wird fälschlicherweise als P-ANCA-positiv eingestuft. Bei der Bewertung des positiven Ergebnisses von P-ANCA müssen daher das Antigen und die klinische Manifestation analysiert werden. In vielen Fällen weist atypisches P-ANCA nur auf das Vorliegen einer chronischen Entzündungsreaktion hin. Die Diagnose einer Vaskulitis ist nicht spezifisch.

Die meisten der ANCA-Antigene sind bakterizide Komponenten, die von Neutrophilen bei der Abwehrreaktion des Wirts verwendet werden, es ist jedoch nicht klar, wie die Immunantwort gegen diese Autoantigene und die Rolle der Infektion darin erzeugt wird. Tatsächlich können wiederholte bakterielle Infektionen zu Blutgefäßen führen. Die Entzündung wird verschlimmert, und Vaskulitis-Patienten mit S. aureus können erneut Vaskulitis verursachen. Es gibt Hinweise darauf, dass Cotrimoxazol bei der Behandlung lokalisierter Wegener-Granulome wirksam ist und das Wiederauftreten bei Patienten mit multiplen Systembeteiligungen lindern kann.

Es gibt mehrere Hypothesen zur Pathogenese von ANCA bei Vaskulitis: Eine Theorie besagt, dass einige proinflammatorische Faktoren wie IL-1, TGF-, TNF oder Krankheitserreger Neutrophile stimulieren können, was zu einigen Verschiebungen der Bestandteile im zytoplasmatischen Granulat führt. An der Zelloberfläche gelegen, wird es zum Ziel eines ANCA-Angriffs. Diese Zytokine bewirken auch, dass Endothelzellen Adhäsionsfaktoren überexprimieren. ANCA kann auch Neutrophile dazu veranlassen, reaktive freie Sauerstoffradikale und lysosomale Enzyme freizusetzen, was zu einer lokalen Schädigung der Endothelzellen führt. Neutrophile können geschädigte Endothelzellen passieren und sich um die Blutgefäße ansammeln, andere glauben, dass Gefäßendothelzellen ANCA-Antigene selbst exprimieren können. Kurz gesagt, ANCA kann die Anhaftung von Neutrophilen an Gefäßendothelzellen fördern, was indirekt zu einer Schädigung der Endothelzellen führt. Fördern Sie die Verlagerung von Neutrophilen in das perivaskuläre Gewebe.

Darüber hinaus haben einige Studien gezeigt, dass die Bildung und Ablagerung pathogener Immunkomplexe auch eine wichtige Ursache für Gefäßentzündungen darstellt: Andere Mechanismen wie Endothelzellen sind direkt infiziert, und es gibt Anti-Endothelzellen-Antikörper und HLA-abhängige T-Zell-vermittelte Endothelzellen. Zellschädigungen sind auch an der Pathogenese der Vaskulitis beteiligt: Aufgrund der unterschiedlichen Endothelzellreaktionstypen, unterschiedlichen immunopathologischen Mechanismen und Gefäßmerkmale treten klinisch unterschiedliche Vaskulitis-Syndrome auf.

Prävention von Lungenvaskulitis

Bei Langzeitanwendung von Immunsuppressiva muss auf Lungeninfektionen geachtet werden.

Komplikationen bei Lungenvaskulitis Komplikationen Keratitis

Pulmonale Vaskulitis kann durch multiple System- und multiple Organschäden kompliziert werden.

Pulmonale Vaskulitis Symptome Häufige Symptome Bauchschmerzen Atelektase Dyspnoe Demenz Pulmonale interstitielle Fibrose Vaskulitis Sensibilitätsstörung Alveolarblutung

1. Symptome Pulmonale Vaskulitis Zu den systemischen Symptomen zählen Fieber, Müdigkeit, Gelenkschmerzen und Hautverletzungen, insbesondere bei Patienten mit systemischer Vaskulitis und Bindegewebserkrankung. Granulomatöse Vaskulitis kann Dyspnoe und Husten verursachen, Wegener-Granulom Und lymphomatoides Granulom, Hämoptyse, insbesondere bei Patienten mit Lungenaneurysma oder diffuser Kapillarvaskulitis kann große Hämoptyse, Churg-Strauss-Syndrom auftreten, oft begleitet von rezidivierender Dyspnoe und Asthma in der Anamnese.

2. Verschiedene Theorien

(1) Betroffen sind große, mittlere und kleine Blutgefäße:

1 Arteritis: Auch als Riesenzellarteriitis bekannt. Zu den häufigsten klinischen Symptomen zählen Kopfschmerzen, Empfindlichkeit der Arteria brachialis, Myalgie, Augenkrankheiten, Schwindel, Demenz und zerebrovaskuläre Unfälle, häufiger bei älteren Patienten über 60 Jahre, häufiger bei Frauen Bei Anämie und Erythrozyten-Sedimentationsrate ist es bei niedrig dosierten Kortikosteroiden wirksam: Die lymphatische und Riesenzellinfiltration mit intimaler Hyperplasie und elastischer Schichtzerstörung ist in der Biopsie der Arteria radialis zu sehen, wobei die Läsionen meistens sprunghaft sind. Myalgie äußert sich in Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Muskelschwäche und -steifheit der proximalen Extremitäten.Zusätzlich wurde berichtet, dass Arteriitis auch andere Blutgefäße wie die Aorta und die Lungenarterie betreffen kann.Daher sollte eine Arteriitis als systemisch angesehen werden. Vaskulitis.

2 Multiple Arteriitis: Auch als Takayasu-Krankheit bekannt, an der hauptsächlich die Aorta und ihre Äste beteiligt sind. Sie verursacht häufig keinen Puls, manchmal auch keinen Puls genannt. Ihre Pathologie ist hauptsächlich durch Makrophageninfiltration und Granulombildung gekennzeichnet, die betroffene Blutgefäße verursachen Stenose, Okklusion und Aneurysmenbildung, die zu Fieber, Pulslosigkeit, Gliederschmerzen, Bauchschmerzen, Erblindung, zerebrovaskulärem Unfall, Bluthochdruck, Herzinsuffizienz und Aneurysmenruptur usw. führen, häufig begleitet von weißen Blutkörperchen, Blutsenkungsrate C-reaktives Protein ist erhöht und es kann sein, dass während der körperlichen Untersuchung kein Puls oder keine bilaterale Pulsstärke der Arteria brachialis auftritt. Gefäßgeräusche sind im Nacken oder in der Brust und im Rücken zu hören, und Angiographie und Angiographie können die Diagnose weiter bestätigen.

Lungenarterienbefall ist häufiger, berichtet bis zu 50%, kann mit pulmonaler Hypertonie verbunden sein, signifikante klinische Manifestationen wie Hämoptyse, Brustschmerzen usw. Studien haben gezeigt, dass auch bei Patienten ohne offensichtliche Lungensymptome, Lungenbiopsie und Angiographie Es besteht eine Lungenarterienbeteiligung.

In der aktiven Phase sollten Corticosteroide und Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid verabreicht werden.Für die vaskuläre chirurgische Behandlung sollten Arterienstenose, Okklusion und Aneurysmenbildung angestrebt werden.Es wird berichtet, dass die Inzidenz von Tuberkulose-Infektionen in diesem Land hoch ist. Eine Infektion ist möglicherweise möglich, die Behandlung gegen Tuberkulose wird jedoch nicht für alle Patienten empfohlen.

(2) Betrifft hauptsächlich mittlere und kleine Blutgefäße:

1 Noduläre Polyarteriitis: Eine systemische Erkrankung, an der mehrere Systeme beteiligt sind. Die wichtigsten pathologischen Manifestationen sind Infiltrationen der mittleren und kleinen Myometriumneutrophilen mit Intimalhyperplasie, Fibrinoidnekrose, Gefäßverschluss und Aneurysmenbildung. Usw., so dass das betroffene Gewebe ischämisch und infarkt, die Gelenkmuskeln, Leber- und Mesenterialgefäße, Hoden, das periphere Nervensystem und die Nierenbeteiligung, Lungen- und Blutgefäße betroffen sind und die meisten Meinungen als knotig angesehen werden. Arteriitis betrifft selten die Lunge, daher sollte bei mikroskopischer Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom und Wegener-Granulomatose ein Hinweis auf eine Beteiligung der Lungengefäße festgestellt werden.

2Churg-Strauss-Syndrom: auch als allergische granulomatöse Vaskulitis bekannt, erstmals 1951 von Churg und Strauss benannt, daher der Name, der hauptsächlich durch Asthma, Eosinophilie und granulomatöse Vaskulitis gekennzeichnet ist Eine systemische Erkrankung, bei der Männer mittleren Alters häufiger an Asthma und Asthmasymptomen leiden.Häufig sind Lungen, periphere Nerven, Herz und Haut betroffen.Ausländische Berichte über eine Nierenbeteiligung sind selten und Läsionen sind mild. In Peking wurden bisher 11 Fälle gemeldet. In einem Krankenhaus im Distrikt wurden 6 Fälle pathologisch bestätigt: Nierenbeteiligung ist nicht ungewöhnlich und erreicht mehr als 50%, und es kann zu Niereninsuffizienz kommen. Das Churg-Strauss-Syndrom kann neben Asthma auch Husten, Hämoptyse und Brustschmerzen haben. Bildgebende Untersuchungen zeigten schuppige Infiltrate oder knotige Schatten, Churg-Strauss kam nicht schnell voran, aktive adrenokortikale Hormone in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie waren wirksam, sechs Patienten in einem Krankenhaus in Peking wurden aktiv behandelt und ihr Zustand wurde kontrolliert. Die Nierenfunktion normalisierte sich wieder und 1 Patient starb nach zweijähriger Medikamentenreduktion an einem Myokardinfarkt.

3Wegener Granulom: Wegener wurde erstmals beschrieben, daher der Name. Die klinischen Manifestationen sind nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis und Glomerulonephritis der oberen und unteren Atemwege, aber auch Augen, Ohren, Herz, Haut, Gelenke sowie peripher und zentral Das Nervensystem, wenn nur die oberen und unteren Atemwege ohne Nierenbeteiligung betroffen sind, heißt Wegener-Granulomatose, die Ursache ist unbekannt, aber Wegener-Granulomatose ist mit Hypergammaglobulinämie und ANCA-positiv assoziiert und wirkt bei Zytostatika. Erklären Sie, dass Immunmechanismen am Beginn beteiligt sind

Das Wegener-Granulom kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch bei Männern mittleren Alters häufiger. Die Lungenläsionen können leicht und schwer sein. In schweren Fällen kann es tödlich sein. Zwei Drittel der Patienten können Röntgenstörungen der Brust aufweisen, die einseitig oder beidseitig betroffen sein können. Betroffene, hauptsächlich pulmonale Infiltrate oder Knötchen, einige mit Hohlräumen, Bronchialläsionen können Atelektase verursachen, Pleuraverdickung und Pleuraerguss können ebenfalls auftreten, pathologische Biopsien manifestieren sich häufig als Lungengewebenekrose mit Granulom Entzündungen, infiltrierende Zellen, einschließlich Neutrophilen, Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen und Gewebezellen, Gefäßentzündungen können zu Gefäßverschlüssen und -infarkten führen, 1/3 der Patienten haben möglicherweise eine Hämoptyse bei pulmonaler Kapillarvaskulitis, einige Patienten auch Pulmonale interstitielle Fibrose, akute und chronische Bronchiolitis, okklusive Bronchiolitis und so weiter.

Eine große Anzahl klinischer Studien hat gezeigt, dass ANCA, insbesondere C-ANCA für PR3, obwohl es bei anderen Vaskulitiden auftritt, bei mehr als 80% der Wegener-Granulomatose auftreten kann Die Schwere der Erkrankung kann ebenfalls verringert werden, was als wichtiger Indikator zur Überwachung der Aktivität der Wegener-Granulomatose herangezogen werden kann.

Durch die Anwendung von Zytostatika, insbesondere Cyclophosphamid, wurde die Mortalität des Wegener-Granuloms signifikant gesenkt: Die Cyclophosphamid-Dosis beträgt im Allgemeinen 1 bis 2 mg / (kg · d) oder 2 bis 4 mg / (kg · d). Es wird jeden zweiten Tag einmal verabreicht und mindestens ein Jahr lang mit Kortikosteroiden kombiniert. Danach kann es schrittweise reduziert werden. Es wurde berichtet, dass es durch Methotrexat aufrechterhalten werden kann. Bei einigen Patienten mit Infektion oder leichtem Wiederauftreten kann das Mittel hinzugefügt werden. Nomin, Studien haben gezeigt, dass es Rezidive reduzieren kann.

(3) Betrifft hauptsächlich kleine Blutgefäße:

1 Mikroskopische Polyangiitis: Bei der mikroskopischen Polyangiitis handelt es sich um eine eigenständige Vaskulitis, die aus der knotigen Polyarteriitis isoliert wird und klinische Manifestationen in nekrotisierenden Arteriolen, Venolen und Kapillarentzündungen besteht Niere, Haut und Lunge, meist im Zusammenhang mit ANCA, keine oder nur geringe Immunablagerungen in den betroffenen Gefäßen, Infiltration von fibrinösen Nekrosen und polymorphkernigen Leukozyten und Monozyten, Thrombose und Nierenmanifestationen Bei fokaler segmentaler Glomerulonephritis, manchmal mit Halbmondbildung, ist die Lungenbeteiligung durch nekrotisierende Lungenkapillarvaskulitis und wenige Immunglobuline und Komplementablagerungen gekennzeichnet.

Die Krankheit ist bei älteren Menschen häufig, bei Männern etwas häufiger, mit Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Gelenkschmerzen und anderen systemischen Symptomen zu Beginn, Nierenbeteiligung ist häufig, manifestiert als Proteinurie, Hämaturie oder Zellabguss, viele Patienten zeigen ein schnelles Fortschreiten Glomerulonephritis, ein Krankenhaus in Peking, diagnostizierte 14 Fälle von Polyangiitis unter dem Mikroskop, 8 Fälle von Niereninsuffizienz oder sogar Urämie, Hautbeteiligung mit Purpura oder Knötchen, Augen-, Magen-Darm- und peripheren Nerven Beteiligt an Lungen, Lungeninfiltraten und Hämoptyse, manchmal große Hämoptyse, fast alle Patienten mit ANCA-positivem, hauptsächlich Anti-MPO- oder Anti-PR3-Typ-ANCA, Patienten mit Lungenbeteiligung sind anfälliger für Anti-MPO-Typ-ANCA-positiv, das Behandlungsprinzip ist das gleiche Wegener-Granulom, eine 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 60%, und häufiger im ersten Jahr, Nierenversagen und Infektion sind die Haupttodesursache.

2 allergische Purpura: auch als Henoch-Schënlein-Purpura bekannt, häufiger bei Kindern, Erwachsene können ebenfalls betroffen sein, ist eine Vaskulitis mit Rissen der weißen Blutkörperchen, meist begleitet von Infektionen der oberen Atemwege, gefolgt von Purpura der Hüfte und der unteren Extremitäten, Arthritis und Bauchschmerzen Einige Patienten können auch unter mikroskopischer Hämaturie und Glomerulonephritis leiden. Eine Beteiligung der Atemwege ist relativ selten. Sie kann sich als Alveolarblutung und schuppige Infiltration um den Hilus manifestieren. Serum-IgA kann erhöht sein. IgA-Ablagerung kann auch in der Gewebebiopsie-Immunfluoreszenz beobachtet werden.

(4) Baisai-Syndrom: Das Baisai-Syndrom kann sowohl große als auch kleine Blutgefäße betreffen, sowohl Arterien als auch Venen und klinische Manifestationen umfassen wiederkehrende orale Schmerzgeschwüre und perineale Geschwüre. Bei Arthralgie, knotigem Erythem oder Pusteln, venöser Thrombophlebitis der unteren Extremitäten und Uveitis des Auges können auch der Verdauungstrakt, das Herz-Kreislauf-System, das Nervensystem, die Nieren und die Lunge betroffen sein. Aktive Patienten können positiv auf Akupunktur reagieren IgG- und Komplementablagerungen können im betroffenen Bereich auftreten.

Bei 10% der Patienten kann eine Lungenbeteiligung auftreten, die sich in einer wiederkehrenden Lungenentzündung und Hämoptyse äußert. Manchmal kann eine tödliche Hämoptyse auftreten, die Hämoptyse kann auf eine Lungenvaskulitis oder Bronchialruptur zurückzuführen sein oder auf eine Lungenaneurysmenruptur oder eine arteriovenöse Fistel Infolgedessen hat das Behcet-Syndrom wichtige Organe wie das Auge, das Nervensystem, den Verdauungstrakt, eine Lungenbeteiligung sollte mit aktiven immunsuppressiven Mitteln behandelt werden, eine Hämoptyseoperation bei Krankheitsaktivität ist nicht wirksam, leicht rückfällig oder es treten neue Aneurysmen auf.

(5) Vaskulitis infolge einer Bindegewebserkrankung:

1 systemischer Lupus erythematodes: systemischer Lupus erythematodes Lungenbefall, der sich hauptsächlich als Pleuritis, Pleuraerguss, Atelektase, akute Lupusvaskulitis, diffuse pulmonale interstitielle Läsionen und Vaskulitis usw. manifestiert, pulmonale Vaskulitis Es handelt sich um eine Leukozytenfragment-Vaskulitis, die mit einer Fibrinoid-Nekrose einhergehen kann, die spezifische Inzidenzrate bei Lupus erythematodes wurde jedoch unterschiedlich angegeben. Krankenhausdaten weisen auf eine schwere pulmonale Hypertonie oder sogar eine Rechtsherzinsuffizienz hin, und solche Patienten haben eine schlechte Prognose.

2 Arten von rheumatoider Arthritis: Zusätzlich zur Gelenkbeteiligung kann auch eine Vaskulitis auftreten. Die Lungenbeteiligung äußert sich häufig in Pleuritis oder Pleuraerguss, intrapulmonalen Knötchen, interstitiellen Lungenerkrankungen. Einige Patienten haben möglicherweise eine Lungenvaskulitis und eine Lungenarterie Hoher Druck, aber die Inzidenz ist gering.

3 Systemische Sklerose: Die wichtigsten klinischen Symptome sind Verhärtung der Fingerspitzen und Verhärtung der Haut an Rumpf und Gliedmaßen. Die Patienten sind häufig von einem offensichtlichen Raynaud-Phänomen und einer pulmonalen interstitiellen pulmonalen Hypertonie begleitet. Arteriolaren Stenose und Okklusion, aber entzündliche Zellinfiltration und Fibrinoidnekrose sind nicht häufig, so dass es im engeren Sinne nicht als Vaskulitis bezeichnet werden kann und die meisten Behandlungen von Hormonen und Immunsuppressiva unwirksam sind.

4 Sjögren-Syndrom: Eine Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich durch eine epitheliale Beteiligung der exokrinen Drüsen verursacht wird. Aus epidemiologischen Daten im In- und Ausland geht hervor, dass das Sjögren-Syndrom keine seltene Erkrankung ist. Aufgrund seiner Meinung wird es als Autoimmunepitheliitis bezeichnet. Es kann nicht nur den trockenen Mund der Speicheldrüsen betreffen, sondern auch das renale tubuläre Epithel, das eine renale tubuläre Azidose verursacht, einschließlich des hepatischen Gallengangepithels, des Pankreasgangepithels und des gastrointestinalen Drüsenepithels, das gastrointestinale Symptome verursacht, einschließlich des Lungenbronchioleepithels Fibrose und pulmonale Hypertonie.

Sjögren-Syndrom-Vaskulitis und Hypergammaglobulinämie stellen ebenfalls wichtige pathogene Mechanismen der pulmonalen interstitiellen Fibrose und der pulmonalen Hypertonie dar. Die Behandlung von aktiven Kortikosteroiden und Immunsuppressiva im Frühstadium der pulmonalen interstitiellen Läsionen steht im Vordergrund.

(6) Kryoglobulinämie: wiederkehrende Purpura, Gelenkschmerzen und Nieren und andere betroffene innere Organe, begleitet von erhöhtem Kryoglobulingehalt im Serum und positivem Rheumafaktor, ist das klinische Merkmal dieser Krankheit, Leukozyten-invasive Vaskulitis, Blutgefäße Immunglobulin- und Komplementablagerung in der Wand sind histologische Merkmale, und die Lunge kann auch durch diffuse interstitielle Infiltration befallen werden, und das Lungengefäßsystem zeigt auch die zuvor erwähnten entzündlichen Veränderungen.

(7) Andere sporadische Lungenvaskulitis: Diese Krankheiten sind hauptsächlich Lungenerkrankungen und können auch Lungenvaskulitis haben.

1 Lymphomatoide Granulomatose: Es handelt sich um eine blutgefäßzentrierte Granulomatose, bei der die Lunge ausnahmslos verletzt ist und die erstmals 1972 von Liebow et al., Beschrieben wurde. Invasive Zellen stellen hauptsächlich destruktive invasive Läsionen dar. Bei den infiltrierenden Zellen handelt es sich hauptsächlich um Lymphoblasten, Plasmazellen, Histiozyten und atypische große Lymphozyten, die abnorm mitotische Figuren enthalten und granulomatöse Läsionen bilden.

Diese Krankheit ist selten.Im Jahr 1979 gab es in der Literatur 507 Meldungen.Ein Krankenhaus in Peking berichtete kürzlich über 3 Fälle pathologischer Bestätigung.Das Erkrankungsalter betrug 7-85 Jahre, das Durchschnittsalter 48 Jahre.Das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 2: 1. Anders als bei der Wegener-Granulomatose treten häufiger Symptome der unteren Atemwege auf, wie Schmerzen in der Brust, Atembeschwerden, Husten usw. Bei den Röntgenbefunden in der Brust handelt es sich jedoch auch um multiple Knoten mit Schattenbildung und Hohlraumbildung, ähnlich wie bei der Wegener-Granulomatose, Pleurahöhle Häufiger Flüssigkeit, aber die Hilus-Lymphknoten nur selten eindringen, das zentrale und periphere Nervensystem sind oft beteiligt, wie z. B. Hirninfarkt, periphere Neuropathie, etc., die Niere ist selten beteiligt, Labortests sind oft schwer zu diagnostizieren, Hautläsionen Biopsie kann helfen Es hängt von der pathologischen Untersuchung ab, um die Diagnose zu bestimmen.

Unbehandeltes lymphomähnliches Granulom verschlechtert sich normalerweise schnell und stirbt schließlich bei Läsionen des Zentralnervensystems. Ungefähr die Hälfte der Patienten kann durch Cyclophosphamid- und Kortikosteroidbehandlung entlastet werden. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 4 Jahre. Wenn die Behandlung nicht entlastet werden kann, entwickelt es sich zu Gefäßzentrales T-Zell-Lymphom, aber es kann gutartige Typen geben, wobei letztere hauptsächlich durch Vaskulitis und Granulombildung einer pleomorphen lymphatischen Infiltration, wenig Gewebenekrose, gutes Ansprechen auf die Behandlung, auch bekannt als manifestiert sind Für "lymphatische Vaskulitis und Granulomatose".

2 nekrotische Sarkoidose-ähnliche Granulomatose: erstmals 1973 von Liebow beschrieben, histologische Merkmale granulomatöser Lungenläsionen, ähnlich in Morphologie und Sarkoidose, jedoch mit nekrotischer Granulation von Lungenarterie und Vene Tumor-Vaskulitis-Läsionen, etwa die Hälfte der Patienten ohne Lymphadenopathie und typische Sarkoidose, die Krankheit hat eine gute Prognose, oft natürliche Linderung, kann eine Variante der Sarkoidose sein.

3 Bronchiale zentrale Granulomatose: Klinische Symptome können Fieber, Müdigkeit, Husten, Asthma usw. aufweisen. Die Eosinophilenzahl kann erhöht sein. Der Röntgenfilm im Brustkorb zeigt invasive oder knotige Schatten, kann auch bei der Elektase auftreten Andere systemische Vaskulitiserkrankungen unterscheiden sich von der Beteiligung mehrerer Organe, und die Hälfte der Patienten ist mit Aspergillus oder anderen Pilzen verwandt, die Lunge ist auf die Bronchien zentriert, von Lymphozyten und Plasmazellen infiltriert, um kleine Atemwege zu zerstören, und die Bildung von Granulomen ist grundlegend. Histologische Veränderungen, kleine Arterien und Venen in der Nähe der Läsion können verletzt werden, so Lungenvaskulitis ist ein sekundärer pathologischer Prozess, die Prognose ist besser, kann natürlich entlastet werden, nur symptomatische Behandlung, erfordern schwere Symptome Kortikosteroid-Behandlung.

3. Anzeichen für Anzeichen und betroffene Organe wie Leukozytenfragment-Vaskulitis, Hautausschlag und Geschwüre sind offensichtlicher. Gelenkdeformationen deuten auf rheumatoide Arthritis hin, Geschwüre der Nase und der oberen Atemwege weisen auf eine mögliche Granulomatose oder lymphomähnliche Granulation hin Schwellungen, erstere können auch Ptosis und Keratitis, Uveitis, Morbus Behcet mit Mundhöhle, Perinealulkus und Uveitis, knotige Polyarteriitis und Churg-Strauss-Syndrom haben, erscheinen oft periphere Nerven Beteiligt, während Riesenzellarteriitis Anzeichen einer Beteiligung des Zentralnervensystems aufweisen kann und die Anzeichen der Lunge je nach Grad der pathologischen Invasion variieren.

Pulmonale Vaskulitis

Oft gibt es eine positive Zellanämie, Thrombozytose, erhöhtes polyklonales r-Globulin, verringerte Albuminspiegel, erhöhte ESR, erhöhte CRP und abnormale Leberenzyme, die alle auf eine Akutphasenreaktion hindeuten.

Angiographie zeigte: unregelmäßiges Lumen, Stenose und Okklusion des Lumens, tumorähnliche Dilatation, Ultraschalldiagnose von Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Verdickung der Gefäßwand, Stenose und andere Läsionen bei der Bildgebung, Bildgebung Die Röntgentomographie kann auch Läsionen wie eine Verdickung der Gefäßwand und eine Stenose des Lumens aufdecken. Die Magnetresonanzuntersuchung in der Bildgebung kann auch Läsionen wie eine Verdickung der Gefäßwand und eine Stenose des Lumens aufdecken.

Diagnose und Diagnose von Lungenvaskulitis

Diagnosekriterien

Bei allen Vaskulitiden treten Hautläsionen, systemische Symptome und Symptome des Muskelgelenks auf, und einige Indikatoren für die Entzündungsreaktion sind in Labortests abnormal. Diese Anomalien sollten zum Ausschluss einer Vaskulitis festgestellt werden. Zu den systemischen Symptomen einer Vaskulitis gehören: Fieber. Anorexie, Gewichtsverlust, Müdigkeit usw., Muskel- und Gelenksymptome umfassen: rheumatische Polymyalgie-ähnliche Symptome, Gelenkschmerzen oder Arthritis, Myalgie und periphere Neuropathie, Labortests zeigen häufig eine positive Zellanämie, Thrombozytose, Albumin Verringerte Spiegel, ein erhöhter polyklonaler Globulinspiegel, ein erhöhter ESR-Wert, ein erhöhter CRP-Wert und abnormale Leberenzyme deuten auf eine akute Entzündungsreaktion hin. Um eine Vaskulitis zu diagnostizieren, müssen Sie zunächst die klinischen Manifestationen verschiedener Vaskulitiden in Kombination mit bestimmten Patienten vollständig verstehen Diagnose klinischer, labortechnischer, histopathologischer oder angiographischer Anomalien und Berücksichtigung der Differentialdiagnose bei einigen sekundären Vaskulitiden.

Die Diagnose einer Vaskulitis erfordert eine Biopsie oder Angiographie.Diese Tests sollten so oft wie möglich durchgeführt werden, um die Diagnose einer Vaskulitis zu bestätigen.Nach der Diagnose einer Vaskulitis ist eine Langzeitbehandlung erforderlich, und die toxischen Nebenwirkungen der Behandlung sind höher.Tabelle 1 listet die häufigsten Vaskulitis-Diagnosen auf. Biopsieort und angiografische Empfindlichkeit, diese Empfindlichkeit variiert jedoch zwischen verschiedenen Forschern und verschiedenen Studienpopulationen.

Im Allgemeinen sollte eine Biopsie an symptomatischen und geeigneten Stellen durchgeführt werden.Die positive Rate der Blinderkennung an asymptomatischen Stellen wie Muskeln, Hoden oder Nerven ist gering, und die Biopsie von Haut, Muskeln, Nasenschleimhaut und Arteria radialis ist gut verträglich. Leicht zu beschaffen, obwohl es nicht spezifisch für die Diagnose einer Vaskulitis-Hautbiopsie ist, kombiniert mit klinischen, labor- und radiologischen Befunden, kann häufig eine Vaskulitis diagnostizieren, eine Beteiligung der Hoden ist selten, und eine Hodenbiopsie erfordert eine Vollnarkose bei Patienten Manchmal ist es schwierig zu akzeptieren. Wenn der Patient klinische Manifestationen einer Neuropathie oder eine abnormale Messung des EMG und der Nervenleitungsgeschwindigkeit aufweist, ist es hilfreich, eine Biopsie des Nervus suralis durchzuführen. Bei einer Biopsie kommt es jedoch häufig zu einer Folge lokaler sensorischer Störungen in der distalen Extremität. Bei einer perkutanen Nierenbiopsie ist dies nicht der Fall Gefährlich, aber Vaskulitis ist nicht viel, die häufigsten histopathologischen Manifestationen der fokalen segmentalen nekrotisierenden Glomerulonephritis, für die Diagnose der Lungenvaskulitis, sollte die positive Rate der transbronchialen Lungenbiopsie nicht hoch sein, offene Brust Biopsie Oder thorakoskopische Lungenbiopsie.

Bei Verdacht auf Vaskulitis sollte eine Angiographie durchgeführt werden, für die jedoch keine geeignete Biopsiestelle vorhanden ist. Die Vaskulitis-Angiographie ist in der Regel durch segmentale arterielle Stenose, manchmal zystische aneurysmatische Dilatation und Okklusion gekennzeichnet, manchmal unter Verwendung einer Abdominalangiographie Die abdominale Angiographie kann auch abnormal sein, und es können Abnormalitäten in den Nieren-, Leber- und Mesenterialgefäßen auftreten. Das angiographische zystische Aneurysma ist schwerwiegender und eine wirksame Behandlung kann angiographische Abnormalitäten umkehren, die angiographische Spezifität jedoch nicht Hohe, viele Vaskulitiden und sekundäre Vaskulitiden können ähnliche angiographische Anomalien verursachen, wie z. B. knotige Polyarteriitis, Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematodes Entzündungs- und Behcet-Syndrom, aber auch andere Krankheiten wie das linke Vorhofmyxom, bakterielle Endokarditis, thrombotische Thrombozytopenie, Abdominaltuberkulose, arterielle Dissektion, Tumor, Pankreatitis usw. können Angiographie verursachen Anormal, bei Riesenzellarteriitis, Aortitis, Morbus Buerger, Angiographie hat bestimmte Eigenschaften, betroffene Blutgefäße Verschiedenes Tuch und kein Aneurysmasack-ähnliche Leistung.

Differentialdiagnose

1. Infektiöse Vaskulitis Viele verschiedene Pathogeninfektionen können vaskulitisähnliche Manifestationen verursachen, einschließlich Bakterien (wie Streptokokken, Staphylokokken, Salmonellen, Morbus Yersin, Mykobakterien, Pseudomonas usw.), Pilze, Keploid-, Borrelia burgdorferi- und Virusinfektionen (wie Hepatitis A, B, Hepatitis C-Virus, Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, Herpes-Zoster-Virus, HIV-Virus usw.) sind nach ihren klinischen Manifestationen und entsprechenden Labortests meist einfach Identifizierung, Überempfindlichkeit Vaskulitis durch Infektionskrankheiten wird hauptsächlich durch Hautläsionen verursacht.

2. Tumor- oder Bindegewebserkrankung Sekundäre Vaskulitis Bei Patienten mit vaskulitisähnlichen Manifestationen (insbesondere bei Hautläsionen), wenn diese von Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, verminderter Zellzahl oder abnormalen peripheren Blutausstrichen begleitet sind Der Ausschluss einer tumornebenen Vaskulitis ist zu beachten, Lymphom, Leukämie und retikuloendotheliales System sind anfällig, solide Tumoren sind relativ selten und bei einigen Bindegewebserkrankungen kann es auch zu einer sekundären Vaskulitis kommen. Leistung, häufig sind: rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom und systemischer Lupus erythematodes, die zu identifizieren sind.

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