Pulmonale Histiozytose

Einführung in die Lungenhistiozytose Die Histiozytose ist eine seltene Gruppe ungeklärter Krankheiten, deren Name 1953 von Lichtenstein vorgeschlagen wurde. Die Krankheit tritt meistens bei Kindern auf, und ihre Pathogenese, klinischen Symptome und das pathologische Spektrum sind sehr unterschiedlich, aber das pathologische Merkmal, dh die abnormale Proliferation von Histiozyten, ist gemeinsam. Es wurde bestätigt, dass diese Gewebezelle Langerhans-Gewebezellen (langerhans'sche Histocyte) Eigenschaften, so ist die Krankheit jetzt als Langerhans-Zell-Histiozytose bekannt. Die Langerhans-Zell-Histiozytose der Lunge kann in der Lunge oder als Teil einer systemischen systemischen Läsion auftreten. Früher war der Name der Krankheit verwirrender: Die fokale Läsion wurde als eosinophiles Granulom bezeichnet, während die systemische Läsion als Letter-Siwe-Krankheit (Lee-Snow-Krankheit) und Hand-Schüller-Christian-Krankheit (Han-Snow-Krankheit) bezeichnet wurde. Xu-ke-Krankheit). Um Verwirrung zu vermeiden, schlug die American Society of Cellular Sciences 1997 eine neue Klassifizierungsmethode für solche Krankheiten vor, die von der Beteiligung der Organe abhängt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Menschen: mehr als Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pneumothorax

Ursachen der Lungenhistiozytose

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

1. Pathologische Manifestationen Die typische pathologische Veränderung der Lungenhistiozytose besteht darin, dass aktivierte Langerhans-Zellen ein lockeres granulomatöses Gewebe darstellen, das von Lymphozyten und entzündlichen Zellinfiltrationen begleitet wird, wobei letztere hauptsächlich Eosinophile und Riesen umfassen. Die Morphologie von Langerhans-Zellen in phagozytären und granulomatösen Geweben ähnelt der von Langerhans-Zellen in normalen Geweben, ist mittelgroß und hat einen Durchmesser von etwa 15 m. Die Zellgrenzen sind nicht klar, und der Kern hat eine typische unregelmäßige Form. Und die Faltung ist offensichtlich, das Zytoplasma ist blass, leicht eosinophil, der Zellkern ist unter dem Elektronenmikroskop offensichtlich und das Zytoplasma enthält gut differenzierte Golgi und reichlich vorhandenes endoplasmatisches Retikulum und Mitochondrien. Langerhans-Zellen auf granulomatösem Gewebe exprimieren Klasse I- und Klasse II-Histokompatibilitätsantigene, 2-Integrin (CDIla / CDIIc / CD18), Adhäsin (CD54, CD58), gemeinsames Leukozyten-Antigen (CD45 RO) und Zellen Intra-S-100-Protein usw., Lungen-Langerhans-Zell-Granulom-Läsionen sind fokal verteilt, durch normales Lungengewebe getrennt, sie befinden sich im Zentrum der distalen Bronchiolen Infiltration und Zerstörung der Trachealwand, in diesem Sinne sollte das Lungen-Langerhans-Zellgranulom eine Bronchialkrankheit sein, nicht diffuse interstitielle Lungenerkrankung, Granulom und angrenzende Gewebegrenzen sind unklar, Granulome können sein Angrenzend an die Alveolarausdehnung enthält die umgebende Alveolarhöhle eine große Anzahl von Makrophagen (wie die desquamative interstitielle Pneumonie, DIP), begleitet von Langerhans-Zellen, granulomatösen Läsionen um die Lymphozyten-Infiltration, die groß ist Ein Teil der CD4- / -T-Lymphozyten, Lungengewebe, in das kein Granulationsgewebe eingedrungen ist, ist normalerweise normal, es gibt jedoch normalerweise einige unspezifische Veränderungen in diesen Lungengeweben aufgrund des Rauchens.

2. Andere Mechanismen Jüngste Studien haben gezeigt, dass Langerhans-Zellen in der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) klonalen Ursprungs sind, was darauf hindeutet, dass diese Zellanomalien eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von LCH, normaler Lunge, spielen Gehans-Zellen treten normalerweise nur im Schleimhautepithel der Bronchien auf, während sich granulomatöse Läsionen des LCH in der Lunge normalerweise im Zentrum der Bronchien befinden, was darauf hindeutet, dass die Mikroumgebung des Bronchialepithels eine wichtige Rolle bei der Bestimmung der Aggregation von Langerhans-Zellen spielt. Da Rauchen in engem Zusammenhang mit LCH in der Lunge steht und Rauchen die offensichtlichste Schädigung des Bronchialepithels darstellt, wird angenommen, dass durch Rauchen verursachte Bronchialepithelschäden mit der Ansammlung von Langerhans-Zellen in der Lunge zusammenhängen. Zytokine, die die Proliferation, Differenzierung und Langlebigkeit von Langerhans-Zellen beeinflussen (z. B. Granulozyten-Monozyten-Kolonie-stimulierender Faktor, GM-CSF) Aus dieser Perspektive produzieren Epithelzellen übermäßige Zytokine, die sich möglicherweise im Lungen-LCH befinden. Es spielt eine wichtige Rolle beim ersten Prozess. Darüber hinaus produzieren andere Atemwegsepithelzellen wie neuroendokrine Zellen mehr Medien wie Froschhaut. Es kann auch eine Rolle bei der Pathogenese des Lungen-LCH spielen. Da das Bronchialepithel im LCH der Lunge schnell zerstört wird, deutet dies darauf hin, dass die Epithelzellen kein kontinuierlicher Faktor der Langerhans-Zellproliferation sind und die Langerhans-Zellen im LCH können Durch autokrine oder parakrine Funktionen kann die Produktion einer Vielzahl von Zytokinen, einschließlich GM-CSF, TNF-, IL-1, IL-6 usw., eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der kontinuierlichen Entwicklung von Lungen-LCH spielen.

Unabhängig von der Rolle des Rauchens in der Pathogenese von LCH ist nur ein geringer Prozentsatz der Raucher von dieser Krankheit betroffen, was darauf hindeutet, dass andere Faktoren an der Pathogenese beteiligt sind. Kürzlich haben einige Wissenschaftler durch den Abbau der X-Chromosomen bei weiblichen Patienten herausgefunden, ob es sich um ein Büro handelt Die Langerhans-Zellen in den fokalen Läsionen oder die Langerhans-Zellen in den diffusen Läsionen stammten alle von demselben Klon, was darauf hindeutet, dass LCH aufgrund der Proliferation von Langerhans-Zellklonen Tumoren ähnlich sein könnte Die chromosomale Mutation der Vorläuferzellen von Hans-Zellen kann ebenfalls eine Rolle bei der Pathogenese von LCH spielen.Es wird angenommen, dass die Klonierungsmarker auf der Oberfläche von Langerhans-Zellen für das Auftreten von LCH notwendig sind, aber ihre funktionellen Verhaltensstörungen sind bösartiger als Tumore. Leichte Mutationen können beispielsweise dazu führen, dass die Langerhans-Zellvorläuferzellen auf das Signal von normalen Zytokinen reagieren, was zur klonalen Vermehrung der Vorläuferzellen von Langerhans-Zellen führt, die unter ständiger Differenzierung Gehans-Zellen verlieren allmählich ihre Fähigkeit zur Regeneration, behalten jedoch einige Abnormalitäten bei klinischen Manifestationen bei, wie beispielsweise das Signal an chemotaktische Faktoren. Die Verstärkung der Reaktion und die Abnahme des Apoptosegrades Zusammenfassend ist die Pathogenese von LCH noch unklar Das weitere Verständnis des molekularbiologischen Mechanismus der klonalen Proliferation von Langerhans-Zellen ist für die Aufklärung der Pathogenese von LCH von großer Bedeutung.

Prävention von Lungenhistiozytose

1. Vermeiden Sie den Kontakt mit schädlichen Faktoren, um die Exposition gegenüber schädlichen chemischen Substanzen, insbesondere Drogen, zu vermeiden. Achten Sie auf einen rationellen Umgang mit Drogen, und wenn Sie Giften oder radioaktiven Materialien ausgesetzt sind, sollten verschiedene Schutzmaßnahmen verstärkt werden.
2. Missionsaktivitäten zur Vorbeugung und Behandlung verschiedener Infektionskrankheiten, insbesondere Virusinfektionen, energisch durchführen.
3, stärken körperliche Bewegung, achten Sie auf Lebensmittelhygiene, pflegen Sie eine angenehme Stimmung, arbeiten Sie und ruhen Sie sich aus, verbessern Sie den Widerstand des Körpers.

Komplikationen bei Lungenhistiozytose Komplikationen

Kann durch spontanen Pneumothorax und Atemstillstand erschwert werden, Lungenherzerkrankungen können im späten Stadium auftreten.

Symptome der pulmonalen Histiozytose Häufige Symptome Schwacher trockener Husten, Atemnot, Hämoptyse, Brustschmerzen, Knochenschmerzen, mukosale proliferative Entzündung

Lungen-Langerhans-Histiozytose kann in jedem Alter auftreten, Multi-Organ- und Multi-System-Langerhans-Zell-Histiozytose in der Regel bei Säuglingen und Kindern, aber eine Lungenbeteiligung ist in der Regel nicht die wichtigste klinische Manifestation, im Gegenteil, sie betrifft nur die Lunge Die Lungen-Langerhans-Zell-Histiozytose tritt meist in der Altersgruppe 20-40 auf, es gibt keinen signifikanten Geschlechtsunterschied, die klinischen Manifestationen der pulmonalen Langerhans-Zell-Histiozytose sind sehr unterschiedlich, etwa 25% der Patienten haben keine klinischen Symptome, nur Gelegentlich stellten einige Patienten während der körperlichen Untersuchung fest, dass nach Pneumothorax- oder Atmungssymptomen, Röntgenuntersuchungen, die häufigsten Symptome der Patienten trockener Husten (56% bis 70%) und Atemnot (40%) und andere klinische Symptome sind. Einschließlich Brustschmerzen (10% bis 20%), Müdigkeit (30%), Gewichtsverlust (20% bis 30%), Fieber (15%) leidet etwa die Hälfte der Patienten an einer Rhinitis in der Vorgeschichte, die Hämoptyse liegt unter 5% Etwa 25% der Patienten können einen wiederkehrenden Pneumothorax haben.

Bei 4 bis 20% der Patienten können zystische Knochenläsionen auftreten, bei Patienten treten in der Regel fokale Knochenschmerzen oder pathologische Frakturen auf. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten (etwa 15%) kann eine Beteiligung des Zentralnervensystems auftreten, was auf eine schlechte Prognose hindeutet.

Körperliche Untersuchung: Im Allgemeinen sind keine offensichtlichen abnormalen Befunde, "Knallgeräusche" und "Schädelfinger" in der Regel ungewöhnlich. Eine sekundäre pulmonale Hypertonie kann beobachtet werden. Oft wird jedoch übersehen, dass im späten Stadium der Erkrankung eine pulmonale Herzkrankheit auftreten kann.

Untersuchung der Lungenhistiozytose

Routinemäßige Labortests haben in der Regel keine positiven Ergebnisse, die Anzahl der peripheren Blut-Eosinophilen ist normal, routinemäßige biochemische Blut-Tests sind in der Regel ohne Auffälligkeiten zu finden, die Blutsenkungsrate im peripheren Blut ist in der Regel moderat, Patienten häufig Es gibt eine Vielzahl niedriger Titer von Autoantikörpern und Immunkomplexen, und das Serum-Angiotensin-Converting-Enzym ist normal.

1. Röntgenbefund Die Röntgenleistung der Brust variiert je nach Krankheitsstadium.Die Läsionen sind in der Regel bilateral symmetrisch.Obwohl die Läsionen diffus sind, konzentrieren sie sich hauptsächlich auf das obere mittlere Lungenfeld. Verschwommene kleine Knötchenschatten (mit einem Durchmesser von weniger als 5 mm) stellen charakteristische Veränderungen dar. Die häufigste Veränderung sind retikuläre Knötchen, manchmal existieren gleichzeitig zystische Läsionen. Im fortgeschrittenen Stadium verschwinden Knötchenschatten in der Regel und werden durch Lungensäcke ersetzt. Sexuelle Veränderungen und sogar die Bildung von Pseudoemphysemen können von anderen diffusen Lungenerkrankungen unterschieden werden, einschließlich Veränderungen des Lungenvolumens, Läsionen im oberen Teil der Lunge, keine mediastinale Lymphadenopathie und Pleura-Beteiligung, und einige Patienten haben sich möglicherweise wiederholt Osteolytische Veränderungen des Pneumothorax und der Rippen, es ist jedoch zu beachten, dass weniger als 19% der Patienten mit Röntgenuntersuchung der Brust völlig normal sein können.

2. Brust-CT Das hochauflösende CT (HRCT) ist nicht nur für die Differentialdiagnose der Erkrankung von Bedeutung, sondern hat auch eine gewisse Bedeutung für die Beurteilung der Schwere der Erkrankung: Die Läsion verteilt sich in der Regel in der Mitte des normalen Lungengewebes, jedoch in der Basis der unteren Lunge. Die verstreuten Läsionen sind sichtbar, die Läsionen befinden sich jedoch meist im oberen Teil und die Symmetrie ist gleichmäßig verteilt. Die frühen Läsionen werden hauptsächlich von kleinen knotigen Schatten mit unscharfen Rändern dominiert. In einigen Fällen bilden sich Hohlräume, und die Knötchen sind zentral durch die Läppchen verteilt Bei zystischen Veränderungen mit dünner Wandstärke treten mit fortschreitender Läsion allmählich zystische Veränderungen auf.Diese Kapseln variieren stark in der Größe, aber gewöhnlich mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm können die Kapseln isoliert oder verschmolzen werden. Sogar das Auftreten von Emphysem, spontanen kleinen Knötchen, Hohlräumen und Blasenbildung sind charakteristische Veränderungen der Langerhans-Zell-Histiozytose in der Lunge.

3. Lungenfunktionstest Die Lungenfunktion der Langerhans-Zell-Histiozytose hängt mit dem Ausmaß der Lungenläsionsbeteiligung zusammen, bei der es sich um obstruktive, restriktive und gemischte Atemstörungen handeln kann. 10% bis 15% der Patienten haben Lungenfunktion. Normalerweise ist eine Abnahme der Vitalkapazität (VC) und eine Zunahme des Restgasvolumens (RV) die häufigere Veränderung, obwohl festgestellt wurde, dass die Röntgenbefunde des Brustkorbs anormal sind. Daher ist das Gesamtlungenvolumen normal und das RV / DC-Verhältnis erhöht. Funktionelle Veränderungen gehen mit einer Zystisierung der Lunge des Patienten einher. Etwa 50% der Patienten haben eine obstruktive Beatmungsstörung, die durch eine Abnahme des FEV1 gekennzeichnet ist. Wenn ein Patient mit einer diffusen Lungeninterstitialerkrankung eine obstruktive Beatmungsstörung aufweist, ist dies eine sehr nützliche Diagnose. Im Langerhans-Zell-Histiozytose-Index der Lunge stellt die Abnahme der diffusen Funktion die häufigste Veränderung der Lungenfunktion dar. Der arterielle Sauerstoffpartialdruck kann im Ruhezustand normal oder leicht verringert sein, am häufigsten ist jedoch eine Belastungshypoxämie.

4. LWL-Bronchoskopie und bronchoalveoläre Lavage-Untersuchung Bronchoskopie kann bei normalen oder unspezifischen Veränderungen der Bronchialschleimhaut festgestellt werden, Bronchialbiopsie ist für die Diagnose nicht hilfreich, transbronchiale Lungenbiopsie in der Regel, weil das Biopsiegewebe zu klein ist, die Diagnose nicht aussagekräftig Groß, aber wenn das Biopsiegewebe groß genug ist, um Langerhans-Zellen mithilfe immunhistochemischer Techniken nachzuweisen, ist dies für die Diagnose wichtig: Bei den meisten Patienten ist die Gesamtzahl der Zellen in der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit (BALF) erhöht. Die Klassifizierung von Zellen ist hauptsächlich auf die Zunahme von Neutrophilen und Eosinophilen zurückzuführen, und das Verhältnis von CD4 / CD8 nimmt ab. Beispielsweise liegen Langerhans-Zellen bei mehr als 5%, was stark auf die Möglichkeit einer pulmonalen Langerhans-Zell-Histiozytose hindeutet. .

Diagnose und Diagnose von Lungenhistiozytose

Die positive Diagnose beruht auf einer pathologischen Untersuchung. Obwohl die faseroptische Bronchoskopie manchmal die Diagnose bestätigen kann, ist die Diagnoserate bei einer offenen Lungenbiopsie besser als bei einer transbronchialen Lungenbiopsie. Anamnese und körperliche Untersuchung sind im Allgemeinen unspezifisch. Die Anamnese ist für die Diagnose hilfreich, aber nicht eindeutig. Die CT-Untersuchung der Brust hat für typische Fälle eine gewisse Bedeutung, aber eine atypische Leistung kann die Diagnose nicht vollständig ausschließen.

Es sollte von chronischer exogener Pneumonie, Nicht-Lymphangiomyelie und Wegener-Granulomatose unterschieden werden.

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