Subkutane Pannikulitis entzündliches T-Zell-Lymphom

Einführung in das subkutane Pannikulitis-T-Zell-Lymphom Das subkutane pannikulitische T-Zell-Lymphom (SPTCL) ist ein seltenes primäres kutanes Lymphom, das in den letzten Jahren erkannt wurde. Die klinischen Merkmale sind tiefe subkutane Knötchen oder Plaques, hart, bräunlich bis rot, fast alle von ihnen, der größte Durchmesser kann mehr als 10 cm erreichen, in den Gliedmaßen auftreten, gefolgt vom Rumpf, kann auch die Haut von Gesicht und Hals beeinträchtigen, gibt es Einige Patienten können sich spontan auflösen und einige Patienten haben wiederholte subkutane Knötchen. Die Vorgeschichte kann mehrere Jahre bis mehr als 10 Jahre vor der Diagnose liegen. Die meisten Patienten haben systemische Symptome wie Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Myalgie. Wenn der Tumor erneut auftritt, ist er häufig auf die Haut beschränkt. Organisation, selten verbreitet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0006% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: subkutanes T-Zell-Lymphom

Subkutane Pannikulitis T-Zell-Lymphom-Ätiologie

Pathologische Merkmale

Subkutanes Fett wird von diffusen und dichten lymphoiden Tumorzellen infiltriert und das Fettseptum und die Fettläppchen werden befallen.Die Tumorzellen sind spitzenartig um eine einzelne Fettzelle angeordnet.Dies ist eine charakteristische Infiltrationsmethode der Krankheit.Die Tumorzellen variieren in Größe und kleinen Zellen. Es ist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte Unregelmäßigkeit des Kerns, eine tiefe Färbung des Chromatins, unbedeutende Nukleolen, spärliches Zytoplasma und Zytoplasma.Die morphologischen Eigenschaften großer Zellen sind große und runde Kerne, gestreutes Chromatin, offensichtliche Nukleolen, reichlich vorhandenes Zytoplasma und transparent für Doppelastigmatismus, eine große Anzahl von Gewebezellen im Tumorgewebe, die um die Tumorzellen verstreut sind, eine große Anzahl von Kernfragmentierungskörpern sind innerhalb und außerhalb der Zelle sichtbar, 60% des SPTCL-Tumorgewebes weisen große Fettnekrosestücke auf und sind daher sekundär Die Granulomreaktion hat in den meisten Fällen eine Tumorzellinfiltration von Blutgefäßen zur Folge.

2. Kernfragmentierung und Apoptose

Eine große Anzahl von Kernfragmentierungskörpern innerhalb und außerhalb des Gewebes deutet auf ein allgemeines apoptotisches Phänomen im Tumorgewebe hin. Es ist unklar, von welcher Art von Zellen der apoptotische Körper stammt, und es wird spekuliert, dass er von cytotoxischen T-Lymphozyten (CTL) stammt. Zielzellen wie Adipozyten oder andere nicht-neoplastische Zellen, die aber auch von Tumorzellen selbst stammen können. Es ist nun klar, dass CTL die Apoptose von Zielzellen über eine Vielzahl von Wegen induzieren kann, wenn das Verhältnis von Effektorzellen zu Zielzellen hoch ist. Eine geklonte CTL-Zelle kann andere CTL-Zellen angreifen und Apoptose verursachen.

3. Immunologischer Phänotyp

Jüngste Studien haben gezeigt, dass die meisten Tumorzellen CD8-positiv sind und intrazelluläres zytotoxisches Granulatprotein T-Zell-Antigen-1 (T-Zelle), das charakteristische Marker einer oder mehrerer T-Zellen wie CD3, CD2, CD43 oder CD45RO exprimiert. Intrazelluläres Antigen-1, TIA-1) und Perforin sind diffus stark positiv.Diese beiden Punkte legen nahe, dass der Tumor von CTL stammt und sowohl CD4 als auch CD8 gleichzeitig exprimiert werden und einige CD4 und CD8 negativ und einige CD30 positiv sind Positive, B-Zell-spezifische Marker, CD69 und lysosomales Negativ.

Die Genotypanalyse ergab, dass die meisten von ihnen klonale Umlagerungen von TCR & ggr; aufwiesen.

Prävention von subkutan entzündlichen T-Zell-Lymphomen

Stärken Sie Ihre körperliche Bewegung, verbessern Sie Ihre körperliche Fitness und trainieren Sie mehr in der Sonne. Übermäßiges Schwitzen kann saure Substanzen im Körper mit Schweiß ausscheiden, wodurch die Bildung eines sauren Körpers vermieden wird und keine versteckten Gefahren für den menschlichen Körper entstehen.

T-Zell-Lymphom-Komplikationen bei subkutaner Pannikulitis Komplikationen Subkutanes T-Zell-Lymphom

Die Hauptkomplikationen sind Infektionen und Blutungen, die auch die häufigste Todesursache bei dieser Krankheit sind.

Subkutane Pannikulitis T-Zell-Lymphom-Symptome Häufige Symptome Gewichtsverlust, generalisierte rote Plaque-Knötchen, Liposuitis, Muskelschmerzen, Schüttelfrost

Die klinischen Merkmale sind tiefe subkutane Knötchen oder Plaques, hart, bräunlich bis rot, fast alle von ihnen, der größte Durchmesser kann mehr als 10 cm erreichen, in den Gliedmaßen auftreten, gefolgt vom Rumpf, kann auch die Haut von Gesicht und Hals beeinträchtigen, gibt es Einige Patienten können sich spontan auflösen und einige Patienten haben wiederholte subkutane Knötchen. Die Vorgeschichte kann mehrere Jahre bis mehr als 10 Jahre vor der Diagnose liegen. Die meisten Patienten haben systemische Symptome wie Fieber, Schüttelfrost, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Myalgie. Wenn der Tumor erneut auftritt, ist er häufig auf die Haut beschränkt. Organisation, selten verbreitet.

Untersuchung des subkutanen Panniculitis-T-Zell-Lymphoms

Eine frühe Biopsiepathologie wird häufig als unspezifische Lipidmembranentzündung diagnostiziert, und einige Patienten haben eine abnormale Leberfunktion.

Peripheres Blut

Anämie, Granulozyten- und Thrombozytopenie, weiße Blutkörperchen können auf 1 × 10 ⁹ / L reduziert werden, Thrombozyten von nur 20 × 10 ⁹ / L.

2. Gewebeentnahme

Frühe Manifestationen einer unspezifischen Panniculitis, gefolgt von einer Infiltration von lymphoiden Tumorzellen.

Entsprechend den klinischen Manifestationen können Symptome und Anzeichen überprüft werden.

Diagnose und Diagnose von subkutanen Panniculitis-T-Zell-Lymphomen

Diagnose

Nach klinischen Manifestationen und pathologischer Untersuchung bestätigt.

Differentialdiagnose

Gutartige Entzündung der subkutanen Lipidmembran

Das Bett ist auch durch ähnlich tiefe subkutane Knoten gekennzeichnet.Das histologische subepitheliale Gewebe ist auch von dichten Lymphozyten infiltriert, die mit Fettnekrosen einhergehen können, aber der klinische Fortschritt ist langsam, es besteht eine Tendenz zur spontanen Regression und es entwickelt sich im Allgemeinen kein Lymphom und keine systemische Invasion. Histologisch weisen infiltrierende Zellen typische Manifestationen auf und sind um ein einziges, fettzellenartiges Muster angeordnet. Diese beiden Punkte können die meisten Fälle von dieser Krankheit unterscheiden, aber im Frühstadium des Lymphoms ist die Atypizität von Tumorzellen nicht offensichtlich. Derzeit kann der Immunphänotyp zur Unterscheidung der beiden Erkrankungen herangezogen werden: Die Zellpopulation bei gutartigen subkutanen Lipidmembranentzündungen besteht hauptsächlich aus B-Zellen und Plasmazellen, bei denen T-Zellen häufig mit CD4-Zellen oder CD4- und CD8-Zellen verstreut sind. Der Anteil der beiden Zellen ist ähnlich, nur wenige Zellen weisen eine positive Färbung des zytotoxischen Granulatproteins auf, während das subkutane entzündliche Lymphom hauptsächlich aus CD8-Zellen besteht. Das zytotoxische Granulatprotein TIA-1 und Perforin sind im Allgemeinen stark positive, gutartige Entzündungen der subkutanen Lipidmembran Die klonale Umlagerung des TCR-freien Gens ist ebenfalls hilfreich bei der Identifizierung der beiden.

2. Anderes T-Zell-Lymphom

Wie großzelliges anaplastisches Lymphom (ALCL), nasales T / NK-Zell-Lymphom, nicht spezifisches peripheres T-Zell-Lymphom, können diese Lymphome sekundär zu subkutanem Gewebe sein und sind leicht mit dieser Krankheit zu verwechseln Die Infiltration dieser Tumoren unterscheidet sich jedoch von derjenigen der Krankheit und geht häufig in einem Stück über, und es gibt kein Phänomen, bei dem die Fettzellen spitzenartig angeordnet sind, und der Kernfragmentierungskörper ist selten.

3. Nicht spezifisches peripheres T-Zell-Lymphom

Häufig können CD4-positives intrazelluläres zytotoxisches Granulaprotein, nasales NK / T-Zell-Lymphom, vaskuläres zentrales Lymphom auch als tiefe subkutane Knötchen und subkutane Lipidmembrannekrose ausgedrückt werden, die dazu neigt, in Blutgefäße einzudringen Patienten haben auch Phagozyten-Syndrom, aber viele Hautorgane wie Nasopharynx und Lunge, Tumorzellen sind oft CD56-positiv, keine TCR-Gen-Umlagerung, oft im Zusammenhang mit EB-Virus-Infektion.

4. Großzelliges anaplastisches Lymphom

Perforin und TIA-1 können auch gleichzeitig exprimiert werden.Obwohl eine kleine Anzahl von SCPTCL auch CD30 exprimieren kann, wird CD30 von ALCL im Allgemeinen stark positiv exprimiert, mit charakteristischen Merkmalen der Membran- und Golgi-Färbung und dann t (2; 5). Oder der Nachweis von p80 NPM / ALK-Fusionsprotein trägt zur Diagnose von ALCL und SPCTL bei.

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