Primäres kardiales Rhabdomyosarkom

Einführung in das primäre kardiale Rhabdomyosarkom Das primäre Rhabdomyosarkom des Herzens ist ein bösartiger Herztumor, der mit Ausnahme des Angiosarkoms am besten aus Myokardgewebe entwickelt wird. Das kardiale Rhabdomyosarkom stellt eine Entwicklungsstörung dar und kann von primitiven mesenchymalen Zellen unterschieden werden. Es ist angeboren. Aus pathologischer Sicht ist das Rhabdomyosarkom ein häufiger und bösartiger mesenchymaler Tumor. Die Gliedmaßen, die sich meist im oder neben dem Muskel befinden, sind knötchenförmig oder gelappt, und die Schnittfläche ist fischartig, graurot oder graurot, häufig blutend und nekrotisch.Mikroskopisch besteht der Tumor hauptsächlich aus verschiedenen Differenzierungsstufen. Die Zusammensetzung der gestreiften Muskelzellen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0005% Anfällige Bevölkerung: Das Erkrankungsalter beträgt mehr als 30 bis 40 Jahre Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, Perikarderguss, Synkope, Arrhythmie

Ursachen des primären Herzrhabdomyosarkoms

Bezogen auf Trauma (30%):

Tumor ist eine Mehrfachursachen-, Mehrfachstadien- und Mehrfachmutationskrankheit, die durch wechselnde interne und externe Faktoren verursacht wird, das Ergebnis der Wechselwirkung, die Ursache des Sarkoms ist ebenfalls die gleiche Der Zusammenhang zwischen Viren, Strahlung sowie schuppigen Fremdkörpern und Sarkomen wird meist in Einzelfällen oder im Tierversuch beschrieben, die Ursache des Sarkoms ist bisher nicht bekannt und muss noch weiter untersucht werden.

Entwicklungsstörungen (30%):

Das kardiale Rhabdomyosarkom stellt eine Entwicklungsstörung dar und kann von primitiven mesenchymalen Zellen unterschieden werden. Es ist angeboren. Aus pathologischer Sicht ist das Rhabdomyosarkom ein häufiger und bösartiger mesenchymaler Tumor. Die Gliedmaßen, die sich meist im oder neben dem Muskel befinden, sind knötchenförmig oder gelappt, und die Schnittfläche ist fischartig, graurot oder graurot, häufig blutend und nekrotisch.Mikroskopisch besteht der Tumor hauptsächlich aus verschiedenen Differenzierungsstufen. Die Zusammensetzung der gestreiften Muskelzellen, bei Erwachsenen Tumorzellen häufiger Pleomorphismus, vor allem Spindelzellen, mit runden, polygonalen, Skorpion- oder Banden-Zellen, Tumor-Zytoplasma-Rot-Färbung, mit Längsmuskeln Die Fibrillen sind mit horizontalen Streifen erkennbar: Bei Jugendlichen besteht das gemeinsame Rhabdomyosarkom hauptsächlich aus kleinen runden Zellen mit geringer Differenzierung und Zytoplasma-Rotfärbung, häufig in Form von Alveolen, während das Rhabdomyosarkom bei Kindern in den Augenlidern und im Nacken häufig ist. Es kann auch in Bereichen ohne gestreiftes Muskelgewebe wie Blase, Vagina usw. gefunden werden. Die Tumorzellen sind hauptsächlich undifferenzierte spindelförmige Zellen und kleine runde Zellen, und die horizontalen Streifen sind schwer zu erkennen. Unter dem Elektronenmikroskop sind die Tumorzellen des Rhabdomyosarkoms Myofibrillen sichtbar unter einem optischen Mikroskop mit einem signifikanten oft schwierig Streifen zu finden.

Pathologie (30%):

Das primäre kardiale Rhabdomyosarkom ist in drei Typen unterteilt: polymorph, acinar und embryonal.

(1) polymorphes Rhabdomyosarkom: großes Volumen, manchmal mit falscher Kapsel, weiche, geschnittene Oberfläche ist fischgrau oder rot, oft begleitet von Blutungen oder Nekrose, schnellem Tumorwachstum, Infiltration und Zerstörung des umgebenden Gewebes, Tumorzellen Die Form ist vielfältig, das Zytoplasma ist reich, der Kern ist unregelmäßig, die Färbung ist tief und die Teilung ist größer.

(2) Azinar-Rhabdomyosarkom: Die Schnittfläche ist grauweiß, die Textur ist gummiartig, das Zytoplasma der Tumorzellen ist weniger, eosinophil, die Tumorzellen sind in Drüsenform angeordnet, und es gibt auch diffuse oder verschachtelte, der mittlere Teil ist lose angeordnet und bildet keine Regelmäßige Hohlräume, sogenannte Alveolarstrukturen.

(3) Embryonales Rhabdomyosarkom: Bei den Tumorzellen handelt es sich im Frühstadium der Embryonalentwicklung zumeist um unreife Rhabdomyoblasten und primitive Mesenchymzellen, im Tumor ist die Schleimhaut vorhanden, die Schnittfläche ist ein Schleimödem, das Zytoplasma ist dunkelrot und der Zellkern ist dunkel gefärbt. In Abbildung 1 A, B) ist manchmal der Schnittpunkt von Tumorzelltypen in der obigen Klassifikation zu sehen.

Primäre Prävention von Herzrhabdomyosarkomen

1. Die Prävention von Tumoren unterscheidet sich von der Prävention üblicher Infektionskrankheiten. Da Ätiologie und Pathogenese komplex sind, kann in ihrer Bedeutung keineswegs nur die Beseitigung pathogener Faktoren berücksichtigt werden, weshalb das Konzept der Krebsprävention die Beseitigung der Ursache, dh der Prävalenz von Krebs, hervorhebt. Reduzieren oder eliminieren Sie auf der Grundlage der Ätiologie pathogene Faktoren, behandeln Sie Krebsvorstufen und wenden Sie eine umfassende Behandlung an, um das Behandlungsniveau von Tumoren zu verbessern, die Sterblichkeitsrate zu senken und die wirksame Bekämpfung von Tumoren zu maximieren.

2. Früherkennung, umfassende Diagnose und frühzeitige Behandlung von umfassenden Maßnahmen, ist die Krankheit die erste Wahl für die chirurgische Resektion, kann aber vollständig entfernt werden, obwohl eine teilweise Resektion klinische Symptome lindern kann, aber die Prognose schlecht ist, ist die Krankheit nicht empfindlich für Strahlentherapie, Chemotherapie.

Primäre Komplikationen bei kardialem Rhabdomyosarkom Komplikationen, Herzinsuffizienz, Perikarderguss, Synkope, Arrhythmie

Herzinsuffizienz, Perikarderguss, Synkope, Arrhythmie und andere Komplikationen können auftreten.

Symptome des primären Herzrhabdomyosarkoms Häufige Symptome Dyspnoe, Hepatosplenomegalie, Lungenembolie, Pleuraerguss, Synkope

Das Erkrankungsalter liegt meist bei 30 bis 40 Jahren, die Inzidenzrate bei Männern und Frauen ist in etwa gleich hoch, die allgemeine Krankengeschichte ist kurz und die klinischen Manifestationen beruhen hauptsächlich auf der Lokalisation des Tumors und der Obstruktion des Herzens.

Frühe Patienten leiden häufig an Fieber, Anorexie, allgemeinem Unwohlsein, Gewichtsverlust und anderen Symptomen bösartiger Erkrankungen.Wenn sich der Tumor zu einem gewissen Grad entwickelt, kann er Herzgeräusche, Brustschmerzen, Pleuraerguss, Atemnot und Embolien verschiedener Organe verursachen. Unter ihnen sind Herz-Lungen-Embolie und Gehirnembolie am häufigsten.

Wenn der Tumor das Herzzeitvolumen beeinflusst, treten Symptome wie Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Herzinsuffizienz auf, die sich typischerweise als progressive unerklärliche Herzinsuffizienz, insbesondere Rechtsherzinsuffizienz, Perikarderguss, Synkope, Arrhythmie, Vena-Cava-Obstruktion und plötzlicher Tod, häufig begleitet von Perikarderguss und Pleuraerguss, aufgrund häufigerer Symptome und Anzeichen bei rechtsatrialem Rhabdomyosarkom, werden häufig mit rechtsatrialem Myxom verwechselt, die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Bei Rechtsherzinsuffizienz ist der Vena-Cava-Druck blockiert, da der periphere Blutfluss behindert wird. Außerdem können Verstopfung, Ödeme der oberen und unteren Extremitäten sowie Hepatosplenomegalie auftreten, die auf ein schnelles Wachstum von Sarkomen und Infiltration in den Herzmuskel, Verstopfung des Herzblutflusses oder Fernmetastasen und Tod zurückzuführen sind Vom Einsetzen der Symptome bis zum Tod über Wochen bis zu 2 Jahren weisen laut Literatur etwa 75% der Herzsarkome Fernmetastasen auf, häufige Metastasen sind Lunge, Brustlymphknoten, Mediastinum und Rektum, gefolgt von Leber, Niere, Nebenniere, Knochen Warte

Untersuchung des primären kardialen Rhabdomyosarkoms

Die immunochemische Methode von Myosin kann Rhabdomyosarkom identifizieren.

1. Radionuklid-Gate-Pool-Scanning wird zur Diagnose von Tumoren in der Kammer und im Kammermyokard verwendet.Diese Art der Untersuchung ist gegenüber kleinen Füllungsdefekten wenig empfindlich, hat also eine geringere Auflösung als die Ultraschall- und Herz-Kreislauf-Bildgebung, jedoch bei einigen anderen Untersuchungen Bei unklaren ventrikulären und myokardialen Tumoren liefert der Radionuklid-Scan ein klareres Bild des Füllungsdefekts.

2. Elektronen-Computertomographie (CT) Die CT kann die Herzkammer, die Muskelwand, das Perikard und deren Beziehung zu den umgebenden Strukturen klar darstellen und ist eine nicht-invasive Methode zur Diagnose von Herztumoren und zur Differenzialdiagnose bei paraventrikulären Massen Für das Scannen im Querschnitt müssen Kontrastmittel injiziert werden, und die Kontrastauflösung ist weitaus geringer als bei der MRT.

3. Magnetresonanztomographie (MRT) Sie kann die Konturen von Herztumoren darstellen, in einigen Fällen auch die Größe, Form und Merkmale der Tumoroberfläche, und das Bild ist klarer als zweidimensionale Echokardiographie und CT. Das Kontrastmittel wird injiziert, die Untersuchungskosten sind jedoch relativ hoch.

4. Kardioangiographie Obwohl eine Herzkatheteruntersuchung und eine selektive Lungenangiographie nicht für alle Herztumoren erforderlich sind, können in den meisten Fällen ausreichende präoperative Diagnoseinformationen durch zweidimensionalen Ultraschall, CT und MRT gewonnen werden. In einigen Fällen können genauere Informationen durch Herzkatheteruntersuchung erhalten werden, obwohl dies riskant ist, es ist jedoch auch erforderlich: 1 nicht-invasive Untersuchung kann den Ort oder die Anhaftung des Tumors nicht bestimmen, 2 nicht-invasive Untersuchung Kann die Vier-Kammer-Ansicht sowie klinische und vermutete Mehrfachtumoren nicht vollständig anzeigen, 3 andere Herzschäden und das Nebeneinanderbestehen von Tumoren erfordern möglicherweise andere Operationsmethoden.

5. Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann mediastinale, Lungenmetastasierungsläsionen, Röntgenfilm des Brustkorbs, häufig diffuser Herzschatten zeigen.

6. Elektrokardiogramme zeigen normalerweise unspezifische ST-T-Änderungen, es können jedoch auch Niederspannungs- und Bündelzweigblöcke auftreten.

Diagnose und Diagnose des primären Herzrhabdomyosarkoms

Diagnose

Für die ungeklärte fortschreitende Rechtsherzinsuffizienz ist neben dem konventionellen Elektrokardiogramm, der Röntgenaufnahme des Brustkorbs, die Echokardiographie, die Rechtsherzangiographie und die MRT des Brustkorbs unerlässlich. Die endgültige Diagnose muss jedoch noch gestellt werden Gemäß der Histologie sind die Eigenschaften des Mikroskops, die Anordnung der Tumorzellen verteilt, die Kollagenfasern sind gering und die Tumorzellen und Tumorgewebe sind pleomorph (kleine unreife Zellen, zweikernige, mehrkernige Riesenzellen, gekennzeichnet durch myogene Zellen, wie Zellen). Reich an Fruchtfleisch, reizend rot).

Differentialdiagnose

Identifizierung von Krankheiten wie Herzmyxom, metastasiertem Herztumor und Hyperthyreose.

1. Herzmyxom Myxom ist gutartig, vom Vorhofseptum, oft gestielt, häufiger im linken Vorhof, seine klinischen Manifestationen sind der Mitralstenose sehr ähnlich, gekennzeichnet durch eine Tumorobstruktion der Mitralklappe in sitzender Position, die Symptome sind Dyspnoe, Hautunreinheiten, Ohnmacht, Lungenödem, Verstopfung in Rückenlage, um Symptome zu beseitigen, Patienten können Vorhofvergrößerung hinterlassen haben, apikaler Bereich donnerndes diastolisches Rauschen, aber kein Geräusch mit offenem Lappen, klinische Manifestationen des rechten Vorhofmyxoms ähnlich der Trikuspidalstenose, Die Kardioangiographie ist hilfreich für die Diagnose.

2. Metastasierende Herztumoren sind häufiger als primäre Herztumoren, von denen die meisten direkt durch benachbarte lymphoide Gewebe übertragen werden.Die häufigsten primären Tumoren sind Bronchiallungenkrebs und Brustkrebs.Die metastasierenden Stellen sind hauptsächlich Vorhof- und Perikard, Endokard und Herz. Die Klappe ist weniger betroffen, die rechte Seite ist häufiger als die linke Seite. Die klinischen Manifestationen sind Herzinsuffizienz, Arrhythmie und Perikarderguss. Wenn das Perikard betroffen ist, kann eine große Menge an Perikarderguss erzeugt werden, was zu Herztamponade führt. Die Punktionsflüssigkeit ist blutig und kann gefunden werden. Krebszellen, Myokardinvasion ist anfällig für Herzrhythmusstörungen, Röntgenuntersuchung zeigte begrenzte oder verschwommene Form des Herzschattens, Perikarderguss, geschwächte Herzschläge helfen bei der Diagnose.

3. Hyperthyreose tritt häufiger bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Die klinischen Manifestationen sind vielfältig. Patienten mit Herz-Kreislaufsystem klagen über Herzklopfen, Engegefühl in der Brust, Atemnot während des Trainings, Pulsbeschleunigung, schwere Arrhythmie, Herzvergrößerung, Herzinsuffizienz usw., Grundstoffwechsel Die Bestimmung der Frequenz und die Radionukliduntersuchung sind bei der Diagnose dieser Krankheit hilfreich.

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