Turcot-Syndrom

Einführung in das Turcot-Syndrom Familiäre Dickdarmtumoren mit multiplem Tumorsyndrom wurden von Turcot im Jahr 1959 vorgeschlagen und werden daher auch als Turcot-Syndrom bezeichnet. Die Krankheit ist durch eine Familie von Kolonpolyposen mit Tumoren in anderen Körperteilen gekennzeichnet. Das klinisch seltene Glioblastom, auch bekannt als Gliom-Polyposis-Syndrom, ist in der Regel in Kombination mit Tumoren des Zentralnervensystems, wie Neuralrohr-Matrix-Tumoren, eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Darmverschluss

Ursache des Turcot-Syndroms

Die Kolonadenomläsionen dieser Krankheit ähneln der familiären Polyposis, es handelt sich jedoch meist um multiple papilläre Adenome, die im Darm spärlich verteilt sind, einige Patienten haben nur wenige Adenome im Darm, jedoch keine einheitliche und dichte. Gleichzeitig gibt es Tumoren des Zentralnervensystems wie Gliome, Medulloblastome usw. sowie andere Teile des Tumors wie Schilddrüsentumor, Zwölffingerdarm, Dünndarmadenom, Hamartom, Karzinoid usw. Die Wahrscheinlichkeit einer malignen Transformation dieser Krankheit ist sehr hoch.

Prävention des Turcot-Syndroms

Es ist in der klinischen Praxis selten und stellt eine autosomal rezessive Erbkrankheit dar. Es ist sehr wahrscheinlich, dass diese Krankheit eine bösartige Transformation erfährt. Die pränatale und postnatale Versorgung ist die wichtigste vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit.

Komplikationen beim Turcot-Syndrom Komplikationen, Darmverschluss

Darmverschluss, Neuralrohrmatrix-Gewebetumor, Glioblastom, Hirntumor.

Symptome des Symcot-Syndroms Häufige Symptome Unterleibsbeschwerden Polypen Bauchschmerzen Durchfall Dünner Stuhl Blutschwindel Übelkeit

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit vor der malignen Transformation ähneln der familiären Polyposis, zu der intermittierende Bauchschmerzen, Bauchbeschwerden, Durchfall, Blut im Stuhl, Blut im Stuhl, Gewichtsverlust, Unterernährung, Anämie, Darmverschluss aufgrund von Hyperplasie, begleitet von gehören können Symptome von Tumoren des Zentralnervensystems Die Symptome von neurologischen Tumoren sind häufig ausgeprägt, wie z. B. Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, Sehstörungen und Störungen der körperlichen Aktivität, die häufig vor der malignen Transformation an Hirntumoren sterben.

Untersuchung des Turcot-Syndroms

Doppelkolonographie, faseroptische Koloskopie, CT, MRT.

Diagnose und Identifizierung des Turcot-Syndroms

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Manifestationen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

1. Primäre Darmerkrankung: entzündliche Läsionen, Gefäßläsionen, strukturelle Läsionen der Darmwand.

2. Systemische Erkrankungen betreffen den Darm: Leukämie, Blutungsstörungen usw.

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