Idiopathische pulmonale Hämosiderose

Einführung in die idiopathische Lungenhämosiderose Die idiopathische Lungenhämoglobinose (IPH) (Eisen befindet sich in der Lunge) ist eine seltene und schwere Erkrankung, bei der aus unbekannten Gründen Blut aus den Kapillaren in die Lunge austritt. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder, ist aber auch bei Erwachsenen zu beobachten. Ein Teil des aus den Kapillaren austretenden Blutes kann von den klaren Zellen in der Lunge verschluckt werden. Die Zersetzungsprodukte des Blutes stimulieren das Lungengewebe zur Bildung von Narben. Das Hauptsymptom ist die Hämoptyse, deren Häufigkeit und Ausmaß von der Menge des aus den Kapillaren in die Lunge austretenden Blutes abhängt. Atembeschwerden können nach Bildung von Narben in der Lunge auftreten. Übermäßiger Blutverlust kann zu Anämie führen, eine große Anzahl von Blutungen kann zum Tod führen. Der Hauptzweck der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern. Kortikosteroide und Zytostatika wie Azathioprin helfen bei der Kontrolle von Anfällen. Patienten mit übermäßigem Blutverlust benötigen eine Bluttransfusion. Patienten mit Hypoxämie sollten eine Sauerstofftherapie erhalten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: pulmonale Hypertonie, pulmonale Herzkrankheit, Kardiomyopathie, Eisenmangelanämie, Atemversagen

Idiopathische Lungenhämosiderose

Immunitätsfaktor (30%):

Viele Wissenschaftler glauben, dass diese Krankheit mit der Immunität zusammenhängt: IgG, IgA und IgM im Serum sind erhöht und IgA ist offensichtlicher. Bei einigen Patienten sind Eosinophile erhöht, Lungenmastzellen sind konzentriert und antinukleäre und kalte Globulin-Antikörper sind positiv. Einige Fälle sind wirksam durch Nebennierenrindenhormon, Immunsuppressiva oder Plasmaaustausch, die die Krankheit und Immunschwäche unterstützen.

Milchallergie (20%):

Einige Kinder mit Milchallergie haben einen positiven Hauttest in der Milch. Es wurde festgestellt, dass das Serum mit dem Milchantigen reagiert. Nach dem Absetzen der Milch verschwinden die klinischen Symptome. Der Autor Heiner berichtete, dass 4 Fälle von Kindern mit Milchallergie mit IPH diagnostiziert wurden. Solche Patienten werden als Heiner-Syndrom bezeichnet, aber eine Milchallergie erklärt nicht den Beginn aller Kinder.

Bezogen auf die Exposition gegenüber Organophosphor-Pestiziden (10%):

In Griechenland befragte Cassimos 30 Kinder, bei denen die Krankheit aufgetreten war, und stellte fest, dass 80% der Kinder auf dem Land mit schlechten wirtschaftlichen Bedingungen und weniger Eiweiß in der Nahrung wuchsen und 50% der Kinder in der Vergangenheit Organophosphor-Pestiziden ausgesetzt waren. Cassimos glaubt, dass Pestizide bei einigen Kindern diese Krankheit auslösen können, und die genaue Grundlage bedarf weiterer Untersuchungen.

Genetische Faktoren (10%):

Bei dem Patienten wurden aufgrund der engen Beziehung zwischen den Eltern oder den Geschwistern und Zwillingen genetische Faktoren diagnostiziert, aber keine genetische Bestätigung.

Entwicklung und Funktionsstörung der Alveolarepithelzellen (15%):

Es zerstört die Stabilität der Alveolarkapillaren und verursacht wiederholte Blutungen, aber die Ätiologie von Epithelzellanomalien ist noch unklar.

Abnormale Lungenfibrose (10%):

Die elastische Faser hat ein abnormales saures Mucopolysaccharid, das die Blutgefäßwand schwächt und ausdehnt.

Pathogenese

Allgemeine Prüfung

Das Erscheinungsbild der Lunge ist braun und fest, das Gewicht und das Volumen sind erhöht, die Oberfläche und die Schnittfläche sind in den Blutungsflecken verstreut und diffus braun pigmentiert, die Hilus- und Mediastinallymphknoten sind geschwollen und das Hämosiderin ist braun und akut. Blutungen können beobachtet werden und diffuse interstitielle Fibrosen sind in der chronischen Phase offensichtlicher.

2. Optische Mikroskopie

Alveolare Epithelzellen schwellen an, degenerieren, vergießen und hyperplasieren, phagozytische Zellen, die rote Blutkörperchen oder Hämosiderin enthalten, Degeneration der elastischen Fasern der Alveolarwand, Kapillarproliferation, Verdickung der Basalmembran, Degeneration der elastischen Fasern der Lungenarterie, einschließlich Hämosiderin, Intimalfibrose, Hyalinisierung, Lymphozyten um die Lymphgefäße, Infiltration von Plasmazellen und Hämosiderin-Makrophagen, Lymphgefäßerweiterung, diffuse Lungenfibrose im späteren Krankheitsstadium, Emphysem , Bronchiektasie usw.

3. Elektronenmikroskopie

Umfangreiche Schädigung der Alveolarkapillare, Endothelzellödem, Hyperplasie der Alveolarepithelzellen Typ II, fokaler Bruch der Basalmembran, Proteinablagerung in der Basalmembran, Verlust der normalen Struktur der Basalmembran.

Prävention von idiopathischem Lungenhämosiderin

IPH aufgrund von Milch, Milchprodukten oder Gluten sollte verboten werden.

Idiopathische Komplikationen bei Lungenhämosiderose Komplikationen pulmonale Hypertonie pulmonale Herzkrankheit Kardiomyopathie Anämie Anämie Atemversagen

1. Eine pulmonale Hypertonie kann durch eine ausgedehnte pulmonale interstitielle Fibrose, gefolgt von einer pulmonalen Herzkrankheit und Herzinsuffizienz verursacht werden. Eine kleine Anzahl von Patienten kann eine Kardiomyopathie entwickeln und sterben.

2. In Kombination mit einer großen Leber ist auch eine Splenomegalie häufiger.

3. Kombiniert mit ischämischer Anämie. Aufgrund wiederholter spontaner intrapulmonaler Blutungen lagert sich das Hämoglobin in der Lunge ab und der größte Teil des Eisens geht aus dem Sputum verloren. Daher handelt es sich bei der Anämie der Krankheit um eine Eisenmangelanämie, die durch chronischen Blutverlust verursacht wird und mit Lungenblutungen und Atemversagen kombiniert werden kann. .

Idiopathische pulmonale Hämosiderose Symptome Häufige Symptome Hämosiderin-Depression Wiederholte Blutung Stimmliche Dyspnoe Niedriges Fieber Engegefühl in der Brust Müdigkeit Stagnation Blut blass

Klinische Manifestationen und Läsionen variieren in Grad und Leistung.

Die akute Blutungsperiode setzt plötzlich ein, Dyspnoe-Episoden, Husten, Hämoptyse, Anämie, Hämoptyse können mehr oder weniger sein, Patienten spüren Engegefühl in der Brust, Atemnot, schnelles Atmen, Herzklopfen, Müdigkeit, niedriges Fieber, blasses Gesicht, Lungenuntersuchung können normal sein Es ist zu hören und zu pfeifen, der Atem ist leiser oder die feine feuchte Stimme ist zu hören In schweren Fällen können Myokarditis, Arrhythmie, atrioventrikuläre Blockade und sogar plötzlicher Tod auftreten.

Chronisch wiederkehrende Episoden von Husten, Hämoptyse, rezidivierender Dyspnoe, wiederholter Alveolarblutung und schließlich einer ausgedehnten interstitiellen Fibrose der Lunge, Patienten leiden häufig an chronischem Husten, Atemnot, niedrigem Fieber, Anämie, allgemeiner Müdigkeit, Müdigkeit, spätem Stadium der Erkrankung und können durch die Lunge erschwert werden Schwellung, pulmonaler Bluthochdruck, pulmonale Herzkrankheit und Ateminsuffizienz, bei einigen Patienten kann es zu einem Clubbing kommen, bei einigen Patienten kann es zu einer Hepatosplenomegalie kommen.

Untersuchung der idiopathischen Lungenhämosiderose

1, Blutbild: zeigt Eisenmangel kleinzellige hypochrome Anämie, Retikulozytenanstieg, aufgrund der Eisenablagerung in alveolären Makrophagen, kann nicht als synthetisches Hämoglobin transportiert werden, Serum-Eisen und Eisensättigung ist signifikant reduziert, Salzsprödigkeit der roten Blutkörperchen Der Test ist normal, die Eosinophilen im peripheren Blut können erhöht werden, die Erythrozytensedimentationsrate kann erhöht werden und das Hämoglobin in den Alveolen kann erhöht werden, so dass das Serumbilirubin erhöht werden kann, der Serum-IgA-Test erhöht wird, der direkte Coombs-Test, der Kondensationstest und der Phagic-Agglutinationstest können positiv sein. Die Serumlactatdehydrogenase kann erhöht werden, und das Elektrokardiogramm des Herzens kann abnormal sein. Die typischen Hämosiderin-Makrophagen, die im Magensaft, in der Bronchoalveolar-Lavage-Flüssigkeit oder im Lungenbiopsie-Gewebe gefunden werden, sind für die Diagnose wichtig.

2, Blutgasanalyse: Patienten mit normaler früher, alveolarer Blutung oder ausgedehnter interstitieller Lungenfibrose, vermindertem, normalem oder erniedrigtem PaO2 können schwere Fälle mit Atemversagen vom Typ I, spätem Emphysem, pulmonaler Herzkrankheit und Atemversagen aufweisen Zum Zeitpunkt des PaO2-Rückgangs kann das PaCO2 erhöht sein und die Blutgasanalyse kann als Typ-II-Atemversagen ausgedrückt werden.

3, Lungenfunktionstest: akute Phase aufgrund einer alveolären Blutung, rote Blutkörperchen Hämoglobin kann eine bestimmte Menge an CO nehmen, so dass die CO-Diffusion der Lungenfunktion Dco erhöht, Dco muss mit Hämoglobinwert bei Anämie, chronischer Lungenfibrose, Lungenfibrose korrigiert werden Verminderte Funktion, Lungencompliance, gesamtes Lungenvolumen und Restvolumen, restriktive Beatmungsstörung, spätes Emphysem, pulmonale Herzerkrankung, maximale Beatmung, eine Sekunde erzwungenes Ausatmen (FEV1) sanken, was auf eine Vermischung hinweist Funktionsstörung der Beatmung.

4, Röntgeninspektion:

(1) Akute Attacke: Thorax-Röntgen kann normal sein, aber auch eine Vielzahl von Manifestationen zeigen, häufiger zwei Lungen erhöhte Textur, diffuse Flecken beider Lungen, fleckenartigen Schatten, auf das mittlere und untere Lungenfeld und die Lunge Manchmal kann es zu großen Flecken oder wolkenähnlichen Schatten verschmolzen werden. Einige Patienten zeigen lokalisierte oder einseitige Lungenläsionen. Die hilären und mediastinalen Lymphknoten können vergrößert werden. In den meisten Fällen werden Lungenläsionen offensichtlich innerhalb von 1-2 Wochen resorbiert. Es kann Monate dauern oder wiederholt.

(2) Zeitweilige chronische Anfälle: siehe ausgedehnte Veränderungen der interstitiellen Fibrose, und in schweren Lungenschnitten können zystisch transparente Bereiche vorhanden sein.

5, Brust-CT-Untersuchung: Brust-CT-Untersuchung kann früher in der bilateralen mittleren und unteren Lunge als diffuser kleiner knotiger Schatten gefunden werden.

6, Lungenbiopsie und faseroptische Bronchoskopie: Alveolarblutung für eine lange Zeit, faseroptische Bronchoskopie kann im Blut des Bronchus gesehen werden, durch faseroptische Bronchoskopie Lungenbiopsie oder offene Lungenbiopsie und andere Methoden können durch Licht und elektronenmikroskopische pathologische Beobachtung durchgeführt werden, Identifizieren Sie die Ursache für Alveolarblutungen.

Diagnose und Diagnose der idiopathischen Lungenhämosiderose

Diagnosepunkte

In allen Fällen von Eisenmangelanämie mit Hämoptyse sollte die Möglichkeit dieser Erkrankung in Betracht gezogen werden, insbesondere für Kinderärzte, um das Verständnis der Erkrankung zu stärken, um Fehldiagnosen und Fehldiagnosen zu vermeiden, die die Hauptgrundlage für die Diagnose darstellen:

1 klinische Manifestationen;

2 verschiedene Manifestationen von Eisenmangelanämie;

3 wiederholte Hämoptyse gibt es eine große Anzahl von Makrophagen, die Hämosiderin-Partikel phagozytieren, Lungen-Röntgen-Untersuchung kann als Referenz verwendet werden;

Es sollte eine bedingte Lungenbiopsie durchgeführt werden, um pathologische Beweise zu erhalten.

Differentialdiagnose

1. Die Krankheit ist eng mit dem pulmonalen hämorrhagischen Nephritis-Syndrom (Lungen-Nieren-Syndrom, Goodpasture-Syndrom) verwandt und durch wiederkehrende alveoläre Blutungen und Eisenmangelanämie in Verbindung mit Glomerulonephritis gekennzeichnet. Es ist auch eine seltene Erkrankung, die meisten Patienten sind junge Menschen, Männer machen etwa 75% aus, es wird auch von 78-jährigen Frauen berichtet, die anfänglichen Symptome sind häufig Hämoptyse und Kurzatmigkeit. Infiltration des Bildes, nach dem Hämoptyse wiederkehrt und Glomerulonephritis im Urinprotein, roten Blutkörperchen und Abgüssen auftritt, klinische Manifestationen der akuten Glomerulonephritis, Nierenfunktion ist progressiv, der größte Teil des frühen Stickstoffs Hämämie, die oft nach Wochen oder Jahren an Urämie stirbt.

2. Die pulmonale Hämosiderose unterscheidet sich von anderen Erkrankungen mit Anämie und Hämoptyse: insbesondere Bronchiektase und Tuberkulose, wobei die beiden letztgenannten Erkrankungen nicht nur im Knochenmark verschwinden können, sondern auch dazu neigen, die Bronchiektase zu erhöhen Das Sputum ist häufig eitrig, und die Krankheit enthält Hämosideringranulate sowie zytologische und bakteriologische Untersuchungen des Sputums und der Lunge, um diese Krankheiten besser identifizieren zu können.

3. Einige Fälle dieser Krankheit haben einen Anstieg des Serumbilirubins, einen Anstieg des Bilirubins im Urin, einen Anstieg der Retikulozyten und eine hyperplastische Anämie im Knochenmark.Es ist leicht, eine hämolytische Anämie zu haben, insbesondere wenn die Hämoptyse mild ist, aber das freie Hämoglobin bei diesem Patienten nicht erhöht ist. Die Kombination von Globin wird nicht reduziert, die zytologische Untersuchung des Sputums und die histopathologische Untersuchung der Lunge können von der hämolytischen Anämie unterschieden werden. Außerdem wird berichtet, dass Säuglinge und Kleinkinder geschluckt und klinisch mit gastrointestinalen Blutungen verwechselt werden. Um die Wachsamkeit der Krankheit zu verbessern, ist eine sorgfältige Beobachtung des Zustands und die notwendige Identifizierung der Labor- und Röntgenuntersuchungen nicht sehr schwierig.

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