Nichtverdichtung des ventrikulären Myokards

Einführung in die Verdichtung des ventrikulären Myokards Bei der Nichtverdichtung des ventrikulären Myokards (NVM) handelt es sich um das morphologische Vorkommen des endokardialen Myokards im Frühstadium des Embryos, wodurch die Entwicklung von Trabekelmuskeln unfähig wird, sich zu verdichten und zu einer ventrikulären Hypoplasie führt. Die Krankheit ist häufiger bei Kindern und die Inzidenz von Erwachsenen ist höher als erwartet. Die Läsionen betreffen den linken Ventrikel und können auch den rechten Ventrikel betreffen, was zu einer ventrikulären systolischen und diastolischen Dysfunktion und einer fortschreitenden fortschreitenden Herzinsuffizienz führt. Die hauptsächliche pathologische Veränderung dieser Krankheit besteht darin, dass die lockere Muskulatur die innerste Schicht der ventrikulären Muskelstruktur darstellt und ein Teil der ventrikulären Höhle in eine Vielzahl von kleinen Verbindungshöhlen unterteilt ist. Thrombose mit Embolie. Keine besondere Behandlung. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0004% Anfällige Personen: bei kleinen Kindern gesehen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, Arrhythmie

Ventrikuläre Dysfunktion

Ursache der Krankheit

Angeborene myokardiale Hypoplasie (45%):

Aufgrund einer Myokardinsuffizienz, die durch eine myokardiale angeborene Hypoplasie verursacht wird, kann die Krankheit alleine bestehen (als isolierte ventrikuläre Muskelverdichtung bezeichnet) oder eine andere angeborene Herzkrankheit, wie beispielsweise eine Aortenstenose, wobei die linke Koronararterie von der Lungenarterie ausgeht. Pulmonale Atresie, rechtes Herz usw., die Ursache ist nicht klar, aber alle teratogenen Faktoren können zu einer abnormalen Herzstruktur führen, können auch zu einer Stagnation der Myokardentwicklung führen, und endokardiale Myokardischämie kann einer der Gründe sein, es gibt Wissenschaftler Beweis: Die genetische Anomalie dieser Krankheit ähnelt dem Bath-Syndrom (X-chromosomale Anomalien haben Kardiomyopathie, Skelettmuskelanomalien, Neutropenie und mitochondriale Anomalien erweitert).

Pathogenese

Es ist nicht klar, ob dies mit den folgenden zwei Arten von Faktoren zusammenhängt:

Genetische Faktoren (29%):

Eine Analyse der sexuellen genetischen Verknüpfung legte nahe, dass die krankheitsrelevanten Gene im Xq28-Segment des X-Chromosoms lokalisiert sind.Die Mutation des G4.5-Gens ist der Ursprung von NVM.Bleyl et al. Im Xq28-Segment grenzt diese Position an Gene an, die mit systemischer Myopathie (Emery-Dreifuss-Muskelatrophie, Myotube-Myopathie, Barth-Syndrom) assoziiert sind, was darauf hindeutet, dass NVM Teil der systemischen Myopathie sein kann und dass einige NVM-Kinder nebeneinander existieren können Andere genetische Krankheiten.

Sekundäre Ursache (21%):

Aufgrund anderer angeborener Herzerkrankungen, die von NVM begleitet werden, werden persistierende Sinusoide häufig zur Beschreibung komplizierter komplizierter zyanotischer Herzerkrankungen, linksventrikulärer oder rechtsventrikulärer obstruktiver Läsionen und angeborener Fehlbildungen der Koronararterien verwendet. Bei diesen "sekundären" NVM-Patienten wird aufgrund von ventrikulärer Drucküberlastung und Myokardischämie der Verschluss der normalen embryonalen Myokardsinusoide verhindert, was die Bildung des Endokards behindert, dh das Endokard fehlt. Bewirkt, dass das Blut in der Herzkammer direkt einen mechanischen Hochdruckeffekt auf den Trabekelknochen ausübt, so dass der Sinusraum ohne Rückbildung bestehen bleibt.

Verhinderung der ventrikulären Muskelverdichtung

Stärkung der Öffentlichkeitsarbeit und Aufklärung, Förderung der pränatalen und postnatalen Versorgung, Steuerung einer angemessenen Schwangerschaft, Stärkung der Schwangerschaftsbetreuung und Vermeidung angeborener Fehlbildungen des Fetus.

Ventrikuläre Dysfunktion Komplikationen Herzinsuffizienz Arrhythmie

Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Embolie und andere Komplikationen können auftreten.

Ventrikuläre Muskelverdichtungssymptome Häufige Symptome Herzinsuffizienz Rechtsherzinsuffizienz Tachykardie Herzhypertrophie

Klinische Manifestation

Die Symptome sind morgens und abends unterschiedlich ausgeprägt und können von asymptomatisch bis hin zu schwerer Herzinsuffizienz, sogar Herztransplantation oder plötzlichem Tod reichen. Es gibt jedoch Berichte über eine Morbidität über 60 Jahre Das Ausmaß der Läsion hängt mit den wichtigsten klinischen Manifestationen zusammen:

1. Herzinsuffizienz: vor allem Linksherzinsuffizienz, aber auch mit Rechtsherzinsuffizienz kombiniert, ist der Mechanismus:

1 Die Lücke zwischen dem Trabekelmyokard und dem Trabekelmuskel beeinflusst die Blutversorgung des Myokards, insbesondere des subendokardialen Myokards, was zu einer Abnahme der subendokardialen Fibrose und der linksventrikulären systolischen Funktion und einer ähnlichen Manifestation einer dilatierten Kardiomyopathie führt.

2 Das trabekuläre Myokard kann die ventrikuläre Diastole einschränken und Symptome und Anzeichen hervorrufen, die einer restriktiven Kardiomyopathie ähneln.

2. Arrhythmie: Schnelle ventrikuläre Arrhythmien sind häufig, einschließlich ventrikulärer Tachykardien, die zum plötzlichen Herztod führen können. Außerdem kommt es häufiger zu einer Blockade des linken Astes Die Ursache der Arrhythmie ist noch unklar: Es wird vermutet, dass im Myokardsegment bei unvollständiger Verdichtung der Trabekelknochen unregelmäßig verzweigt ist und der Druck in der Wand der isovolumischen systolischen Periode ansteigt, wodurch die Blutversorgung der lokalen Koronararterie gestört und das Herz geschädigt wird. Verzögerung der elektrischen Leitung, induzierte Arrhythmie.

3. Endokardthrombose mit systemischer Embolie: Hauptsächlich bei systemischer Embolie, die mit atrialen Arrhythmien oder Läsionen in der Herzhöhlen-Thrombose und beim Ablösen einhergeht.

4. Andere: Einige Kinder können bestimmte Gesichtsmerkmale aufweisen, wie z. B. Stirnenvorsprung, Schielen, Nystagmus, niedriges Ohrläppchen, Gesicht, Gaumenspalte, oberer Bogen, hoher Genitalbereich usw.

Untersuchung der ventrikulären Myokardinsuffizienz

Hilfskontrolle

1. Echokardiographische Diagnose NVM basiert hauptsächlich auf zwei Bedingungen:

1 Übermäßig hervorstehende myokardiale Trabekel, dh im linken Ventrikel oder in der rechten Ventrikelhöhle, vom mittleren Teil des interventrikulären Septums bis zum apikalen Teil des Ventrikels, finden sich in zahlreichen kompliziert vergrößerten trabekulären Trabekelstellungen, wobei die betroffene Herzkammer zunimmt. Die Bewegung ist deutlich geschwächt;

2-Farben-Doppler-Durchblutungsbildgebung, es gibt zahlreiche Trabekelraumlücken mit unterschiedlich großem Verkehr in der Kammerhöhle und es gibt eine Durchblutung in der Herzhöhle.

Chin et al. Verwendeten Echokardiographie, um das Verhältnis der Entfernung von der Basis des Trabekelknochens zum Epikard (X) zur Entfernung von der Spitze des Trabekelknochens zum Epikard (Y) bei verschiedenen Niveaus der linksventrikulären NVM zu berechnen, und stellten fest, dass dies bei NVM-Patienten der Fall war Die Höhe der linksventrikulären Mitralklappe, die Höhe der Papillarmuskulatur und das X / Y-Verhältnis der apikalen Höhe nahmen progressiv ab, und zwar 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 bzw. 0,20 ± 0,04, aber die normale Kontrollgruppe sah dieses Phänomen als X / Y nicht Verhältnisanomalien tragen zur Diagnose von NVM bei.

UFCT kann den Scheitelpunkt des linken Ventrikels zeigen, die vordere Seitenwand ist offensichtlich verdickt, die Dichte der äußeren Schicht der Ventrikelwand ist erhöht und die Dichte der inneren Schicht ist niedrig. UFCT-verstärkter Kontrast zeigt Kontrastmittelfüllung zwischen den Trabekelkrypten und die Magnetresonanz zeigt den Scheitelpunkt. Es gibt zu viele vordere Seitenwände des linken Ventrikels, und die dicken Trabekel ragen in die Ventrikelhöhle hinein. Der tiefe Trabekelraum ist zwischen ihnen zu sehen, und die innere Schicht des Myokardgewebes ist locker und "gitterartig".

2. EKG

1T-Welleninversion und ST-Segment nach unten;

2 Leitungsblock: wie z. B. rechtsbündeliger Zweigblock (auch linksbündeliger Zweigblock) und atrioventrikulärer Block;

3 Herzhypertrophie: wie linksventrikuläre Hypertrophie, rechtsventrikuläre Hypertrophie, Doppelkammerhypertrophie, linke Achse der elektrischen Achse;

4 Arrhythmie: ventrikuläre vorzeitige Kontraktion, paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie, Vorhofflimmern, Sinus Slow.

Diagnose und Differenzierung des ventrikulären Myokards

Es stützt sich hauptsächlich auf die abnormalen myokardialen Strukturmerkmale von NVM zur Diagnose.

Klinische Manifestationen und Elektrokardiogramme sind für die Diagnose von NVM nicht hilfreich Ventrikuläre Angiographie, Ultrahochgeschwindigkeits-CT (UFCT), Magnetresonanz sind für die Diagnose hilfreich und Echokardiographie ist die am häufigsten verwendete Methode Andere Herzfehlbildungen, die eindeutig koexistieren können.

Ventrikuläre Dysfunktion wird hauptsächlich durch die folgenden Krankheiten identifiziert:

1. Hypertrophe Kardiomyopathie: Ventrikuläre Trabekel können NVM-Trabekelveränderungen ähneln, bei NVM gibt es jedoch keinen typischen Trabekelraum.

2. Dilatierte Kardiomyopathie: Es gibt möglicherweise mehr hervorstehende Trabekel, aber die Anzahl ist weit von der NVM entfernt, und es fehlt an tiefem Trabekelraum, die Wandstärke ist gleichmäßig und dünn und unterscheidet sich von der NVM Ungleichmäßige Dicke.

3. Apikale Thrombose des linken Ventrikels: Der Apex des Apex kann manchmal fälschlicherweise als NVM diagnostiziert werden, aber die ungleichmäßige Dichte des Thrombusechos hilft bei der Identifizierung.

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