Angioimmunoblastische Lymphadenopathie

Einführung in die angioimmunoblastische Lymphadenopathie Die angioimmunoblastische Lymphadenopathie (AILD) ist eine Krankheit, bei der die Regulation von T-Lymphozyten mit unbekannter Ätiologie abnormal ist, was zu einer übermäßigen Proliferation von B-Lymphozyten nach Antigenaktivierung führt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Pleuraerguss

Ursachen der vaskulären immunoblastischen Lymphadenopathie

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache von AILD ist noch nicht vollständig geklärt, und Virusinfektionen und Arzneimittelallergien werden als mögliche Ursachen angesehen.

1. Ungefähr ein Drittel der Arzneimittelallergien hat eine Drogenexposition in der Vorgeschichte. Zu den gebräuchlichen Arzneimitteln gehören Penicilline, Antikonvulsiva, orale Hypoglykämika, fiebersenkende Analgetika, Sulfonamide, Aminoglykoside, Antiepileptika und Eine Impfung usw. legt nahe, dass die Antigenstimulation eine auslösende Wirkung hat.

2. Virusinfektion Bei einigen Patienten stieg der EBV-Antikörpertiter an: Es wurde berichtet, dass die Erkennungsrate von EBV-DNA bei AILD und verwandten Krankheiten 84 bis 97% beträgt. Die Krankheit ist mit einer Virusinfektion verbunden.

3. Kollagenerkrankung Diese Erkrankung weist eine benigne Lymphknotenhyperplasie und Autoantikörperproduktion auf, die die für bestimmte unspezifische Autoimmunerkrankungen typischen Merkmale aufweist, weshalb die Kollagenerkrankung mit der Pathogenese dieser Erkrankung, hauptsächlich bei systemischem Lupus erythematodes (SLE), in Zusammenhang stehen kann. , rheumatoide Arthritis und Sjögren-Syndrom (Sjögren-Syndrom).

(zwei) Pathogenese

Experimentelle Studien haben gezeigt, dass Patienten-T-Zellen B-Zellen stark stimulieren, die B-Zell-Proliferation fördern und Immunglobuline produzieren können.Die meisten dieser T-Zellen exprimieren HLA-DR-Antigen, und Lymphknoten-infiltrierende Zellen sind hauptsächlich T-Zellen, und ihr Immunphänotyp und reifes T Die Zellen sind die gleichen, CD4-Zellen sind mehr als CD8-Zellen. Diese T-Zellen exprimieren auch den IL-2-Rezeptor, der durch Antigene wie CD25 und HLA-DR erkannt werden kann. Im peripheren Blut ist der Prozentsatz der T-Zellen reduziert und die meisten von ihnen sind HLA-DR aktiviert ( Zellen, Zellen der mononukleären Makrophagen-Zelllinie nahmen signifikant zu und die meisten B-Zellen waren normal.

Prävention der angioimmunoblastischen Lymphadenopathie

18% können in ein großzelliges Lymphom umgewandelt werden.

Komplikationen bei vaskulärer immunoblastischer Lymphadenopathie Komplikationen Pleuraerguss

Kann durch respiratorische Symptome, Pleuraerguss, Lungenparenchyminfiltration und hiläre mediastinale Lymphadenopathie kompliziert werden.

Symptome der angioimmunoblastischen Lymphadenopathie Häufige Symptome Nachtschweiß, Unterkühlung, Anämie, Leukozytose, Hyperthermie, Lymphadenopathie, Eosinophilie, Gewichtsverlust, Gelenkschwellung und Schmerzen

1. Fieber, Anorexie, Hyperhidrose, Gewichtsverlust und andere Symptome, 65% der Patienten haben Fieber, können niedriges Fieber oder anhaltendes hohes Fieber sein, 50% der Patienten mit Nachtschweiß, etwa 50% der Patienten können Gewichtsverlust haben, häufig einsetzend Dringend.

2. Oberflächliche und / oder tiefe Lymphadenopathien, oft begleitet von Leber-, Milz- bis mäßiger Schwellung, einigen Fällen von interstitieller Pneumonie, multipler Radikulitis, Muskelschwäche, HNO-Läsionen usw., können Lymphadenopathien sein Sehr signifikant, sehr häufig (98%), maximaler Durchmesser bis zu 8 cm oder nur geringfügig vergrößert, kann reduziert oder intermittierend sein.

3. Die Vorgeschichte von Arzneimittelallergien und / oder das Auftreten von Hautausschlägen in etwa 1/3 der Fälle und das Auftreten von Hautausschlägen hängen mit der vorübergehenden Exposition gegenüber Arzneimitteln zusammen.

Untersuchung der angioimmunoblastischen Lymphadenopathie

1. Die polyklonale Hyperimmunglobulinämie ist eine Zunahme von IgG und IgM, gelegentlich eine Kryoglobulinämie, zusätzlich zu verringerten Komplementwerten und einer erhöhten ESR.

2. Coombs-Test Autoantikörper, Hämoglobin und Thrombozyten sind häufig reduziert, eine kleine Anzahl von Patienten mit erhöhten Retikulozyten, einzelne Patienten mit peripherem Blut sichtbaren Plasmazellen, primitiven Plasmazellen und Immunoblasten, häufiger bei Patienten mit schwerem AILD.

3. Pathologische Merkmale Die normale Struktur der Lymphknoten ist zerstört und die Lymphfollikel im Keimzentrum fehlen. Die folgenden "Dreifachzeichen" treten auf.

(1) Eine große Anzahl von Immunoblasten vermehrt sich mit Plasmazellen, Lymphozyten, Eosinophilen und Histiozytose.

(2) Dendritische kleine Blutgefäße sind offensichtlich mit vaskulärer endothelialer Schwellung proliferiert.

(3) Die Ablagerung von Eosinophilen bei der interstitiellen, positiven Färbung von PAS und Säuremucopolysaccharid wird allgemein angenommen, dass die Ablagerung von amorphen sauren Substanzen kein diagnostisches Kriterium ist.

Je nach klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, Röntgenaufnahme der Brust, CT, B-Ultraschall usw.

Diagnose und Identifizierung von vaskulären immunoblastischen Lymphadenopathien

Diagnosekriterien

Die Diagnose dieser Krankheit ist relativ schwierig. Es ist schwierig, von anderen Lymphadenopathien, einschließlich reaktiver Lymphadenopathie, malignem Lymphom, maligner Histiozytose usw., aus klinischer oder pathologischer Sicht zu unterscheiden, jedoch aus klinischer Sicht. Es gibt noch einige Hinweise, und AILD sollte in Betracht gezogen werden, wenn eines der folgenden Phänomene auftritt.

1. Ältere Patienten, hauptsächlich im Alter von 40 Jahren, Fieber, Hautausschlag und allgemeines Unwohlsein, Gelenkschwellung und Schmerzen, einige mit interstitieller Pneumonie, multipler Radikulitis, Muskelschwäche.

2. Die Lymphknoten sind mild oder deutlich vergrößert, der Durchmesser der Literatur beträgt bis zu 8 cm und einige haben Autoimmunerkrankungen.

3. Bei Laboruntersuchungen kann es zu Anämie, positivem Coombs-Test, Leukozytose bei Erstdiagnose, gelegentlicher Eosinophilie, Thrombozyten- und Lymphozytenreduktion sowie serologischen Untersuchungen kommen, die auf eine polyklonale Hypergammaglobulinämie hindeuten Erhöhtes IgM kann Kryoglobulinämie, Komplementverbrauch, Autoantikörperbildung, Erythrozytensedimentationsrate und frühe Lymphknotenbiopsie haben.Wenn ein typisches "Triple-Syndrom" vorliegt, kann die Diagnose bestätigt werden.Die Differentialdiagnose hängt auch von der Diagnose ab. Pathologische Untersuchungsergebnisse in- und ausländischer Autoren haben die Bedeutung der multiplen Lymphknotenbiopsie unterstrichen: Obwohl Leber, Milz, Knochenmark und Haut häufig ähnliche Veränderungen aufweisen, sind sie nicht so typisch wie Lymphknotenveränderungen.

Jeder der ersten, zweiten und dritten Punkte der oben genannten klinischen Manifestationen mit Labortests sind wichtige Hinweise für die Diagnose von AILD, und die Triade der Lymphknotenpathologie ist eine Voraussetzung für die Erstellung einer Diagnose.

Differentialdiagnose

1. Die Castleman-Krankheit ist eine seltene und ungeklärte proliferative Krankheit des lymphoiden Gewebes, die von der AILD-Krankheit unterschieden werden sollte.

2. Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) und AILD werden zuverlässig durch Lymphknotenpathologie identifiziert.NHL weist im Allgemeinen eine Zerstörung der Lymphknotenstruktur auf, und es liegt eine Infiltration einzelner Lymphomzellen ohne die für AILD charakteristische "Triade" vor. Proliferation von Angioimmunoblasten, dendritische Gefäßproliferation und / oder Ablagerung von Eosinophilen im Stroma.

Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITCL) stellt eine der häufigsten Arten von T-Zell-Lymphomen bei NHL dar. Immer mehr Experimente haben ergeben, dass es bei AILD zu einer Umlagerung der klonalen TCR-Gene kommt, weshalb AIDD in Betracht gezogen wird AITCL, aber es gibt noch keinen Konsens. Einige Wissenschaftler sind anderer Meinung. Sie glauben, dass die Prognose von AITCL besser ist, daher sollten die beiden unterschieden werden. Die klinischen Manifestationen von AITCL sind denen von AIDD sehr ähnlich, die bei älteren Menschen häufiger und bei Männern häufiger auftreten. Es kann systemische Lymphadenopathie, Fieber, Gewichtsverlust, Hautausschlag und polyklonale Hypergammaglobulinämie geben.Die Identifizierung der beiden hängt hauptsächlich von der Pathologie ab.Wenn zum Beispiel eine transparente T-Zell-Infiltration auf dem Hintergrund von AILD auftritt, sollte diese diagnostiziert werden. Wenn das TCR-Gen für AITCL eine klonale Umlagerung aufweist, sollte es als AITCL diagnostiziert werden.

3. Die nekrotische Lymphadenitis des Gewebes (Kikuchi-Krankheit) ist eine nicht-suppurative Entzündung der Lymphknoten, die durch eine Virusinfektion verursacht werden kann und häufiger bei jungen Frauen auftritt. Bei einigen Patienten kann es auch zu Hepatosplenomegalie und Hautausschlag kommen, was eine selbstlimitierende gutartige Läsion darstellt. Aufgrund der ähnlichen klinischen Manifestationen bei AILD müssen beide identifiziert werden.

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