Ataxia

Einführung in die Ataxie Die vorderen Hornzellen des Rückenmarks erhalten die Gehirnrinde, die Gehirnrinde, die Gehirnrinde, das Vestibularlabyrinthsystem, die Tiefenwahrnehmung und andere Regulierung und Steuerung des Aufwärts- und Abwärtsleitungsstrahls, so dass der menschliche Körper eine bestimmte Haltung beibehält, um zufällige Bewegungen auszuführen und das Gleichgewicht aufrechtzuerhalten. Im obigen Teil tritt eine Läsion auf, die zu einer Koordinationsstörung führt, die als Ataxie bezeichnet wird. Die Ataxie spiegelt hauptsächlich die Schädigung der Kleinhirnhälfte und ihre Beziehung zum kontralateralen frontalen Kortex wider, kann jedoch auch in anderen Teilen der Läsion auftreten, beispielsweise bei einem akuten Labyrinthödem, das eine vestibuläre Ataxie mit Schwindel verursacht. Tiefe sensorische Störungen führen zu sensorischer Ataxie. Das Einbeziehen von Gliedmaßen, Rumpf- und Halsmuskeln kann zu Körperhaltung, Gang und Sprachbarrieren führen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,003% -0,005%, häufiger bei Alkoholikern Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: zervikale spondylotische Myelopathie

Ursache der Ataxie

Ursache der Krankheit:

Ataxie wird durch viele Ursachen verschiedener Teile des Nervensystems verursacht. Jede einfache Bewegung muss unter Beteiligung der vier Muskeln des Agonisten, des antagonistischen Muskels, des synergistischen Muskels und des festen Muskels ausgeführt werden und hängt von der Koordination und dem Gleichgewicht des Nervensystems ab. Es gibt viele Ursachen für Ataxie: Zuerst müssen Sie feststellen, zu welcher Natur sie gehört, und dann die verschiedenen Ursachen berücksichtigen. Daher können tiefe Empfindungen, Schäden des Vestibularsystems, des Kleinhirns und des Gehirns auftreten, die als sensorische Ataxie, vestibuläre Ataxie, Kleinhirnataxie und zerebrale Ataxie bezeichnet werden Oder Demenz.

Die Koordination und das Gleichgewicht des Nervensystems umfassen:

1. Das sensorische Tiefengefühl spiegelt die Position und Bewegungsrichtung verschiedener Körperteile zum Zentralnervensystem wider. Die Ursachen sind:

1 peripherer Nerv oder Radikulopathie;

2 subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks, Schädelbasisfehlbildung, Myelopathie, Tumor;

3 vaskuläre Erkrankungen des Hirnstamms wie Infarkt, Blutung, Multiple Sklerose, Tumor;

4 Thalamus-Parietalweg oder parietale Gefäßerkrankung, Tumor.

2. Das Vestibular-Vestibular-System leitet Gleichgewichtsinformationen an das Herz und verursacht eine Gleichgewichtsreaktion wie Körperposition, Blickrichtungskorrektur und räumliches Positionierungsgefühl. Die Ursachen sind:

1 Labyrinthitis, vestibuläre Neuritis, idiopathische bilaterale vestibuläre Erkrankung;

2 Stenose oder Okklusion der Wirbel-Basal-Arterie;

3 Tage unter dem Vorhang Tumor.

3. Das Kleinhirn des Kleinhirns ist das regulierende Übungszentrum. Die Funktion dieser Strukturen wird alle unter der einheitlichen Kontrolle der Großhirnrinde durchgeführt. Die Ursachen sind:

1 erblich

2 primäre oder metastatische Tumoren;

3 Gefäße wie Infarkt, Blutungen;

4 entzündliche wie akute Kleinhirnentzündung, Abszess;

5 Vergiftungen wie Alkohol, Lebensmittel, Drogen, schädliche Gase usw .;

6 demyelinisierend;

7 unterentwickelt oder arm;

8 erblich;

9 Trauma;

10 Verkalkung;

(11) Missbildung.

4. Die Frontallappenläsion befindet sich vorne im Frontallappen, und die Bewegungsstörung ist die kontralaterale Seite. Die Ursachen sind:

1 Tumor;

2 Entzündung;

3 Gefäßerkrankungen.

Ataxie-Prävention

Achten Sie mehr auf Ihre Ernährung und auf Ihr tägliches Leben. Wenn ähnliche Symptome auftreten, suchen Sie so bald wie möglich einen Arzt auf. Achten Sie auf die richtige Ruhe, überarbeiten Sie nicht, beherrschen Sie die Kombination aus Bewegung und Statik.

Ataxie-Komplikationen Komplikationen Zervikale Spondylose spastische Zerebralparese

Zervikale spondylotische Myelopathie, spastische Zerebralparese.

Ataxie Symptome Häufige Symptome Großbuchstaben Ganginstabilitätsgefühl Ataxie nach Durchblutung Ischämie Kleinhirnataxie Sensibilitätsstörung Gliedmaßenbewegung Inkoordination Starker Griffreflex Vorsätzlicher Tremor Vestibularataxie

1. Kleinhirnataxie (cerebellar: Ataxie): Die Geschwindigkeit, der Rhythmus, die Amplitude und die Stärke der zufälligen Bewegung, dh die Koordination von Bewegungsstörungen, können auch mit vermindertem Muskeltonus, Augenbewegungsstörungen und Sprachstörungen in Verbindung gebracht werden.

(1) Haltungs-und Gangveränderungen: Knöchelläsionen verursachen tonische Ataxie, instabiles Stehen, hockende Gangart, beim Gehen von den Füßen weggehen, zittern und sogar schwer stabil zu sitzen, der Oberkiefer ist nach vorne geschädigt Beim Ablassen ist der Unterkiefer beschädigt und nach hinten geneigt. Die Ataxie der oberen Extremität ist nicht erkennbar. Die Läsionen der Kleinhirnhälfte werden beim Gehen zur betroffenen Seite verdreht oder abgelassen.

(2) Koordination der unwillkürlichen Bewegung: Eine Schädigung der Kleinhirnhälfte führt zu einer Ataxie der ipsilateralen Gliedmaßen, die Dysmetrie und absichtlichen Tremor hervorruft. Die oberen Gliedmaßen sind schwerer und je näher die Aktion am Ziel ist, desto zittern sie Offensichtlich sind die Augäpfel auf der Läsionsseite sichtbar, und der große Nystagmus ist sichtbar. Die oberen Gliedmaßen und die Hände sind am schwerwiegendsten, und die Koordinations- und Feinbewegungen können nicht abgeschlossen werden Krankheit).

(3) Sprachstörung: Aufgrund des stimmlichen Ungleichgewichts der artikulierten Organe wie Lippen, Zunge und Hals ist die Sprache langsam, mehrdeutig und der Ton ist unterbrochen, frustriert oder explosiv und zeigt eine poetische oder fulminante Sprache.

(4) Augendyskinesie: Bei der Ataxie des Augenbewegungsmuskels tritt ein großer Ataxienystagmus auf, insbesondere wenn es sich um vestibulären Kontakt handelt, die Augen hin und her schwingen und sogar der abwärtsgerichtete Nystagmus, das zurückprallende Auge Schock und so weiter.

(5) Reduzierter Muskeltonus: Sichtbarer pendelartiger Auswurfreflex, sichtbar bei akuten Kleinhirnläsionen, wenn der Unterarm des Patienten einer Widerstandskontraktion widersteht, wie ein plötzlicher Rückzug der äußeren Kraft kann die Kontraktion nicht sofort stoppen, kann Ihre Brust treffen (Rebound-Phänomen).

2. Zerebrale Ataxie: Das vordere Brückenbündel und das sakrale Hinterhauptbündel stellen die Fasern dar, die mit der vorderen, zeitlichen, okzipitalen und zerebellären Hemisphäre des Gehirns verbunden sind. Die Läsionen können Ataxie mit milden Symptomen und weniger mit Nystagmus verbunden sein.

(1) Frontallappenataxie: Betrachtet man die Frontallappen- oder Frontalbrücken-Kleinhirnstenose, ähnlich der Kleinhirnataxie, wie z. B. Störung des Haltungsgleichgewichts, Ganginstabilität, rückwärts oder seitwärts, kontralaterale Gliedmaßen Arrhythmie, erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie und pathologische Anzeichen mit Frontallappensymptomen wie mentalen Symptomen, starken Griffreflexen. : (2) parietale Ataxie: Unterschiedliches Ausmaß der Ataxie in den kontralateralen Gliedmaßen, offensichtlich bei geschlossenen Augen, tiefe sensorische Störungen sind nicht offensichtlich oder vorübergehend, bilaterale posteriore laterale Läsionen des Unterlappens erscheinen als doppelte untere Gliedmaßen Sexuelle Ataxie und Harnstörungen.

(3) Temporallappen-Ataxie: leichter, zeigt vorübergehende Gleichgewichtsstörung, nicht leicht zu früh zu finden.

3. Sensorische Ataxie: Bei Rückenmarksverletzungen kann der Patient die Position der Extremität und die Bewegungsrichtung nicht unterscheiden, und die sensorische Ataxie ist instabil, z. B. im Stehen, ohne Kenntnis der Entfernung, der Tiefe des Fußes, des Gefühls von Baumwolle, häufig visuell des Bodens. Gehen, es ist schwierig, im Dunkeln zu gehen, auf Vibrationen, Verlust der Gelenkposition und positive Zeichen bei geschlossenen Augen (Romberg) zu prüfen.

4. Vestibuläre Ataxie : Vestibuläre Läsionen verursachen eine räumliche Dysfunktion, hauptsächlich aufgrund von Gleichgewichtsstörungen, instabilem Stehen, Dumping zur Krankheitsseite beim Gehen, Unfähigkeit, in einer geraden Linie zu gehen, Veränderung der Kopfsymptome und der normalen Bewegung der Gliedmaßen Oft begleitet von starkem Schwindel, Erbrechen und Nystagmus, Vestibularfunktionstest, Innenohrtemperaturänderungstest (warmes und kaltes Wasser) oder Rotationstestreaktion verringert oder verschwunden, die Läsion ist näher am Innenohr verloren, je häufiger Ataxie.

Ataxie-Check

1, Kleinhirnataxie sollte Gehirn-CT oder MRT untersucht werden, um Kleinhirntumoren, Metastasen, Tuberkulose oder Abszesse und Gefäßerkrankungen sowie Degeneration und Atrophie des Kleinhirns auszuschließen.

2, tiefe sensorische Ataxie wie lokalisierte Läsionen im peripheren Nerven sollte EMG, somatosensorische evozierte Potential untersucht werden, wie in der hinteren Wurzelverletzung oder hinteren Nabelschnurverletzung sollte EMG, evozierte Potential, MRT der Läsion, Liquor cerebrospinalis untersucht werden Check oder Myelographie. Bei der Betrachtung des Thalamus oder des Parietallappens ist es am besten, die CT oder MRT des Gehirns zu überprüfen.

3, cerebrale Ataxie sollte für Gehirn CT oder MRI, EEG und so weiter überprüft werden.

Ataxie Diagnose und Identifizierung

Diagnose

Die Diagnose basiert auf Anamnese, klinischen Manifestationen und Untersuchungen.

Differentialdiagnose

(a) juvenile myeloische hereditäre Ataxie

Die häufigste Art der hereditären Ataxie ist in der Regel autosomal-rezessiv, wobei ein früher Beginn häufig von Skelettdeformitäten begleitet wird. Klinische Manifestationen: Beginn der Pubertät, langsame Entwicklung, die ersten Symptome des Gangs sind instabil, Gangkniebeugen, im Stehen zitternder Körper, betrunken wie Gang. Geschlossene Augen sind schwer positiv zu signieren. Die Muskelspannung ist niedrig und der Kniereflex verschwindet. Der Zustand schreitet allmählich voran: Die oberen Gliedmaßen sind unflexibel und ungeschickt, absichtliches Zittern, Kleinhirn-Dysarthrie und das Sprechen ist nicht eindeutig. Der Positionssinn der unteren Extremitäten und der Vibrationssinn verschwinden.

(2) hereditäre spastische Ataxie

Wird auch als hereditäre Kleinhirnataxie bezeichnet. In der Regel autosomal-dominant, meist im Erwachsenenalter, begleitet von erhöhtem Muskeltonus und Hyperreflexie. Klinische Manifestationen: Erstens gibt es ein langsames Fortschreiten der Ganginstabilität, leicht zu fallen, kann ein Gang oder ein kombinierter Gang sein. Später waren auch die oberen Gliedmaßen betroffen, und die Hände waren plump und absichtlich zitternd, so dass die feinen Bewegungen nicht beendet werden konnten, die Dysarthrie beendet werden konnte und die Rede eine Ausbruchssprache haben konnte. An den unteren Extremitäten treten pyramidenförmige Zeichen wie erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie und pathologische Reflexe auf. Viele Patienten sind mit Optikusatrophie, Netzhautdegeneration, extraokularer Muskelaktivitätsstörung und herabhängenden Augenlidern assoziiert. Augentremor kann sehr spät ohne Skelettdeformitäten auftreten.

(c) erbliche spastische Querschnittslähmung

Die Krankheit ist eine Art hereditäre Ataxie, die eine autosomal dominante Vererbung darstellt. Klinische Manifestationen: Schorfgang trat bei frühester Steifheit und Inflexibilität der Beine, Schwäche der unteren Extremitäten und Schwäche der Sprunggelenke auf. Aufgrund der Schwäche und Lähmung des Markgelenkbeugers war es für das kranke Kind schwierig, nach oben zu gelangen. Die Untersuchung ergab, dass die unteren Extremitäten eine hohe Muskelspannung, geschwächte Muskeln, Hyperreflexie des Knies, positive pathologische Reflexe und keine sensorischen Störungen aufwiesen. Der Ausbruch der Krankheit schritt langsam voran und die oberen Gliedmaßen waren ebenfalls betroffen, was zu einem helleren Pyramidenzeichen führte. Beteiligt an Medulla oblongata, Dysphagie und starkem Weinen und starkem Lachen. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu einer leichten Funktionsstörung des Schließmuskels kommen. Es kann zu primärer Optikusatrophie und Retinitis pigmentosa kommen.

(4) Ataxia telangiectasia

Die Krankheit ist eine primäre Immunschwächekrankheit, an der Nerven, Blutgefäße, Haut, retikuloendotheliales System, endokrines System und dergleichen beteiligt sind. Es ist autosomal rezessiv. Klinische Manifestationen: Der Gang des Kindes ist offensichtlich und die Beine sind breit. Absichtliches Zittern tritt in den oberen Extremitäten auf. Anders als bei der juvenilen myeloischen hereditären Ataxie liegt keine sensorische Störung vor, und geschlossene Augen sind schwer negativ zu signieren. Die meisten Kinder leiden an Akromegalie, und die Hyperaktivität außerhalb der Pyramide ist mit dem Alter variabler. Der Augapfel bewegt sich langsam und intermittierend in dieselbe Richtung zu beiden Seiten, häufig begleitet von Blinzeln und Kopfschwingen, Nystagmus nach Bewegungsende und Kleinhirn-Dysarthrie. Nach der Pubertät entwickelten die meisten Patienten Symptome einer Rückenmarksverletzung, ein tiefes Gefühl verschwand und pathologische Anzeichen waren positiv. Teleangiektasien treten im exponierten Bereich der Bindehaut auf und betreffen alle Bindehaut, Augenlider, Nasen- und Wangenrücken, Hals, Ellenbogenfossa und Achselhöhlen, wenn sie altern. Früh einsetzende Veränderungen an Haut und Haaren sind offensichtlich. Das Unterhautfett im Säuglingsalter verschwindet sehr früh, und die Gesichtshaut schrumpft häufig und haftet am Gesichtsknochen. Es kann mit chronischer seborrhoischer Dermatitis, punktueller Pigmentierung und Hypopigmentierung einhergehen. Wiederholte Infektionen der Atemwege sind eines der häufigsten Symptome dieser Krankheit. Nach Rhinitis, Sinusitis, chronischer Bronchitis, Pneumonie, langfristiger Lungenfibrose, Clubbing und Lungeninsuffizienz. Fast alle kranken Kinder haben sexuelle Entwicklungsstörungen und meist keine sekundären Geschlechtsmerkmale. Ungefähr drei Viertel der Patienten leiden an Zwergwuchs. Röntgenfilme sind häufig in allen Fällen von Nasennebenhöhlenentzündung, chronischer Bronchitis und Lungenentzündung zu finden, die manchmal bei bösartigen Lymphomen auftreten, die durch eine Verbreiterung des Mediastinalschattens verursacht werden. Der größte Teil des Elektrokardiogramms ist normal, die Selektivität der Immunglobuline IgA und IgE im Serum fehlt und die Lymphozyten im umgebenden Blut sind vermindert. Alpha-Fetoprotein ist signifikant erhöht, was auf eine Leberdysplasie zurückzuführen ist. Abnormale Chromosomenuntersuchung.

(5) Kleinhirnatrophie der Olivenbrücke (OPCA)

Die Krankheit ist in zwei Typen unterteilt, erbliche und sporadische Fälle: Es gibt viele Arten von klinischen Erkrankungen und der Meniel-Typ ist der häufigste und typischste Typ der Vererbung. Die Krankheit ist autosomal dominant und rezessiv, und die erstere ist mehr. Die klinischen Manifestationen sind hereditäre Ataxien mit Beginn im mittleren Alter. Es begann schwierig für das Kleinhirn zu gehen, und später wirkte sich dies auf die oberen Gliedmaßen aus und zeigte Dysarthrie. Manchmal können statische Erschütterungen des Kopfes und des Rumpfes auftreten. Normalerweise kein Nystagmus, normale Muskelkraft und Reflex, absichtliches Zittern, schlechte Unterscheidung. Es gibt unwillkürliche Bewegungen wie Tanzbewegungen, Hand- und Fußbewegungen und Tremorparalyse-Syndrom. Einige Patienten haben eine nukleare oder nukleare Ophthalmoplegie, Optikusatrophie, Retinitis pigmentosa, Nystagmus ist selten, pathologische Reflexe, tiefe sensorische Störungen, Harninkontinenz. Einige haben Demenz.

(6) Kleinhirnolivenatrophie

Die Krankheit, die auch als primäre Degeneration des Kleinhirnparenchyms bezeichnet wird, ist autosomal-dominant, und eine kleine Anzahl von Patienten ist autosomal-rezessiv. In der frühen Phase der klinischen Manifestation war der Gang instabil, ging und hockte und die beiden Füße waren getrennt. In Zukunft werden die feinen Bewegungen der Hände beeinträchtigt, das Schreiben wird schlecht sein, die Sprache wird stottern oder es wird eine poetische Sprache geben. Ein niedriger Muskeltonus, absichtliches Zittern, ein Fingernasen- und Knietest sind nicht zulässig. Augentremor trat in einigen Fällen später auf. Häufig sind auch Erkrankungen des Blasenschließmuskels, eine geringe Anzahl von Patienten mit geistiger Behinderung, normalem Sehvermögen und ohne sensorische Störung. Die Gas-Cerebral-Angiographie, CT oder MRT zeigten eine Erweiterung des Sulkus und des normalen Ventrikels.

(7) Myoklonische Kleinhirnkoordinationsstörung

Es ist autosomal rezessiv. Auch als "Atrophie des roten Kerns des Zahnkerns" bekannt. Klinische Manifestationen von Myoklonus, Kleinhirnfunktionsstörungen mit oder ohne epileptische Anfälle. Es kann ein direktionales Zittern einer Extremität, eine Dysarthrie, eine schlecht gelöste Distanz und eine Rotationsbewegung sein. Die Extremitätenataxie ist ausgeprägter als die Torsoataxie. Die oberen Extremitäten sind schwerer als die unteren Extremitäten, und in schweren Fällen sind die beiden Hände beim Flattern nach vorne gestreckt.

(8) Hereditäre Ataxie-Katarakt-ein gnomisch-intellektuelles Defizitsyndrom

Es ist eine seltene genetische Krankheit. Meist autosomal rezessive Vererbung. Klinische Manifestationen von Symptomen nach der Geburt oder im Säuglingsalter werden als Säuglinge bezeichnet. Erwachsene werden als Erwachsenentyp bezeichnet. Es gibt drei charakteristische Symptome dieser Krankheit: Katarakt, Kleinhirnataxie und geistige Behinderung. Katarakte sind bilateral. Die Funktionsstörung des Kleinhirns ist durch Dysarthrie, Ataxie des Rumpfes und der Extremitäten, Nystagmus und niedrigen Muskeltonus gekennzeichnet. Ältere Kinder haben häufig positive Pyramidenbahnzeichen. Entwicklungsverzögerung der Sexualfunktion, Fußvalgus, hintere Skoliose, Deformität der Finger (Zehen) usw.

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