Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit

Einführung in die Calciumpyrophosphatabscheidung Die Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit ist eine Art kristalline Arthropathie, die mit der Ablagerung von Kalziumdicalciumphosphat-Kristallen (CPPS) in Gelenken und anderen motorischen Systemen verbunden ist und daher auch als Pyrophosphat-Gelenkerkrankung bezeichnet wird. Klinisch ist es häufiger bei älteren Menschen. In der akuten Phase ist die akute selbstlimitierende Synovitis (Pseudogout) die häufigste. Chronische Arthritis ist eng mit Osteoarthritis verbunden, an der der gesamte Körper wie Knie und Handgelenk beteiligt ist. Die Schultern, Hüften und andere Gelenke sind dominant. Zu den Kontrollmaßnahmen gehören die Kontrolle eines hohen Phosphorgehalts im Blut, die Korrektur von Hypokalzämie, die Ergänzung von Vitamin D, die Verhinderung von Hyperparathyreoidismus, Hämodialyse oder Nierentransplantation. Aber der Schlüssel ist, hohen Blutphosphor früh zu steuern. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hyperparathyreoidismus Osteoporose Gicht Hyperurikämie Hypertonie Arthritis Diabetes

Ursachen der Calciumpyrophosphatablagerung

(1) Krankheitsursachen

Obwohl bisher viele umweltbedingte und genetische Faktoren sowie Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheiten festgestellt wurden, wurde bisher keine spezifische Ursache gefunden, und das Auftreten dieser Krankheit muss noch weiter untersucht werden.

1. Altern: Es stellt einen Hauptfaktor bei der Ablagerung von Kalziumpyrophosphat dar. Frühere Studien haben gezeigt, dass die Konzentration von Pyrophosphat in der Synovialflüssigkeit normaler Menschen mit dem Alter zunimmt, was darauf hindeutet, dass dieser altersbedingte Schlupf auftritt Die Änderung der Flüssigkeitszusammensetzung hängt eng mit dieser Krankheit zusammen: In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass ein seniles Amyloidprotein fest an Pyrophosphat oder Calciumionen bindet, aber dieses Amyloidprotein scheint nicht positiv mit der Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit korreliert zu sein. Darüber hinaus ist der Ort dieser Amyloidablagerung im Knorpel histologisch nicht derselbe wie der von Kalkablagerungen.Zusätzlich deuten einige indirekte Hinweise darauf hin, dass die häufige Arthrose bei älteren Menschen positiv mit der Erkrankung korreliert, diese Korrelation jedoch auch Weitere Forschung ist erforderlich.

2. Genetische Faktoren: Einige familiäre Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheiten sind durch autosomal-dominante Vererbung gekennzeichnet.Diese Patienten gehen häufig mit Anomalien der primären Knorpelkomponenten und -strukturen einher.Eine Gruppe von schwedischen familiären Koksarten ist in der Literatur beschrieben. Studien zur Calciumphosphatablagerung haben gezeigt, dass der Verlust von Proteoglykanen im Knorpel vor der Bildung von Calciumpyrophosphatkristallen auftritt, während Studien zu Calciumablagerungen im Gelenkknorpel in den USA und Frankreich darauf hindeuten, dass die Erkrankung intrazelluläre Störungen im Pyrophosphatstoffwechsel aufweist Die Konzentration von Pyrophosphat ist erhöht, aber es gibt keine offensichtlichen Anomalien in ihrer Synovialflüssigkeit in den fünf Kalziumpyrophosphat-Ablagerungsfamilien in Großbritannien. Diese Ergebnisse legen nahe, dass es eine Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit geben könnte. Unterschiedliche Mechanismen.

3. Stoffwechselfaktoren: Die Ergebnisse von In-vitro-Experimenten haben zu dem Schluss geführt, dass die Ablagerung von Kalziumpyrophosphat auf Abnormalitäten im Stoffwechsel von Pyrophosphat zurückzuführen sein kann, die durch bestimmte Stoffwechselmechanismen im Körper verursacht werden.

(1) Verminderter Abbau von Pyrophosphat aus den folgenden Gründen: 1 Abnahme der Konzentration an alkalischer Phosphatase, 2 aufgrund des Vorhandenseins einiger Ionen, die die alkalische Phosphatase hemmen (wie Hyperkalzämie durch Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose) Verursacht durch eine Erhöhung der Konzentration von Eisenionen, eine Erhöhung der Konzentration von Kupferionen, die durch Morbus Wilson usw. verursacht wird; 3 Hypomagnesiämie.

(2) Die Keimbildungsreaktion wird aufgrund einer durch Hämochromatose oder Wilson-Krankheit verursachten Erhöhung der Konzentration des Keimbildners beschleunigt, so dass sich Calciumpyrophosphat leichter ablagern kann.

(3) Hyperkalzämie selbst kann die Ablagerung von Kalziumpyrophosphat beschleunigen.

(4) Wenn Hyperparathyreoidismus hyperaktiv ist, kann Parathyroidhormon mehr Adenylatcyclase aktivieren und dadurch die Pyrophosphatquelle erhöhen.

4. Arthrose und Gelenkschäden: Aus den Ergebnissen histologischer oder epidemiologischer Studien, zumindest in Bezug auf das Kniegelenk, sind Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit und Arthrose eng miteinander verwandt, aber es wurde noch nicht aufgeklärt. Der Mechanismus und die Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit als Folge einiger Gelenkerkrankungen (wie Spätkomplikationen bei juveniler Arthritis) und Gelenkverletzungen sind in der klinischen Praxis keine Seltenheit Berichte über eine signifikant erhöhte Prävalenz, wie Meniskektomie, Lumbaldiskektomie und Osteochondritis, im Allgemeinen ein Fall von Kalziumpyrophosphatablagerungen auf der Basis von Gelenkläsionen, sind tendenziell anfälliger für Knochen Es ist so dick, dass einige Leute denken, dass die Ablagerung von Kalziumpyrophosphat keine eigenständige Krankheit ist, aber es sollte als pathologischer Prozess vieler Gelenkerkrankungen oder Gelenkverletzungen angesehen werden. Es wird auch angenommen, dass die Ablagerung von Kalziumpyrophosphat selbst eine Knochenkrankheit verursachen kann. Hyperplasie oder strukturelle Rekonstruktion des Knochens, aber mit einer Ausnahme zeigt die rheumatoide Arthritis eine negativ korrelierte Assoziation mit der Ablagerung von Kalziumpyrophosphat, ob von Kontrollierte Radiologiestudien haben dies aus den Ergebnissen der Gelenksynovialflüssigkeitsanalyse in einer großen Anzahl von Fällen gestützt, während andere Studien gezeigt haben, dass die Konzentration von Pyrophosphat in der Synovialflüssigkeit von Patienten mit Osteoarthritis erhöht ist. In Fällen von rheumatoider Arthritis ist die Konzentration jedoch verringert, wobei dieser Unterschied mit der Chondrozytenaktivität und der übermäßigen Proliferation des letzteren in Zusammenhang zu stehen scheint, während sich der synoviale Vasospasmus bei rheumatoider Arthritis auf die Phosphorsäureabsorption konzentrierte Die Spülfunktion spielt nur eine unterstützende Rolle, und Gicht ist auch negativ mit rheumatoider Arthritis korreliert. Es wurde vermutet, dass ein unspezifischer Kristallisationsinhibitor im Körper der rheumatoiden Arthritis die Kristallablagerung anorganischer Salze hemmen kann.

(zwei) Pathogenese

1. Metabolisierung von Calciumpyrophosphat Pyrophosphorsäure stellt ein Zwischenprodukt verschiedener biochemischer Stoffwechselreaktionen im Körper dar. Obwohl pro Person und Tag mehrere Kilogramm Pyrophosphat produziert werden können, wird Pyrophosphor aufgrund der allgegenwärtigen Pyrophosphatase im Körper kontinuierlich zu Orthophosphorsäure abgebaut. Ob es sich um eine intrazelluläre Konzentration handelt oder um eine extrazelluläre Konzentration, die auf einem sehr niedrigen Niveau gehalten wird, etwa 1 & mgr; mol / l, obwohl es auch eine hochenergetische Phosphatbindung im Pyrophosphatmolekül gibt, aber für Säugetiere war Pyrophosphat noch nie so Es wird als Energiesubstanz im Körper gespeichert.

Viele biologische Funktionen von Pyrophosphat wurden nach und nach erkannt, einschließlich der Beteiligung des intrazellulären Calciumtransports, des Transports von Nukleotiden, der Regulation der Enzymaktivität, der Speicherung von intrazellulären Partikeln und der Auswirkungen auf die Mitose. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Mineralisierung von Knochen: Die Oberfläche von Pyrophosphat und Hydroxylapatit weist eine hohe Affinität auf. Eine bestimmte Konzentration von Pyrophosphat ist im Anfangsstadium der Keimbildung von Hydroxylapatit und in späteren Wachstumsstadien erforderlich. Unterhalb dieser Konzentration wird keine Keimbildung ausgelöst, und oberhalb dieser Konzentration wird der gesamte Mineralisierungsprozess gehemmt, alkalische Phosphatase ist das wichtigste extrazelluläre Pyrophosphat abbauende Enzym, dessen Aktivität häufig den Hydroxyphosphor bestimmt Die Bildung und das Wachstum von Graystone.

Die Quelle für extrazelluläres Pyrophosphat war bisher nicht bekannt, da fast alle nukleotidabhängigen biochemischen Reaktionen, die Pyrophosphat produzieren, in Zellen ablaufen und sich herausgestellt hat, dass Pyrophosphat nicht leicht durch die Zellmembran diffundieren kann. Auf der Mitochondrienmembran wurde ein Pyrophosphat-ADP-Transportsystem gefunden, auf der Zellmembran jedoch kein ähnliches aktives oder erleichtertes Transportsystem. Es wird spekuliert, dass extrazelluläres Pyrophosphat durch den folgenden Mechanismus hergestellt werden kann: Einige Triphosphat-Nucleotide treten während einer Verletzung oder Exozytose aus der Zelle aus. Es wurde gezeigt, dass die Synovialflüssigkeit von Pyrophosphat-Arthritis einen signifikanten ATP-Anstieg aufweist. Diese Triphosphat-Nucleotide liegen in der extrazellulären Pyrophosphatase vor. Wird zu Nukleotiden und Pyrophosphat abgebaut, das in der Regel durch alkalische Phosphatase an der Außenmembran schnell zu Orthophosphorsäure abgebaut wird. Dieser Schritt erfordert die Beteiligung von Magnesiumionen, und der gesamte Prozess wird von der Zellmembran beeinflusst. '-Nukleotidase-Regulation.

Im Vergleich zu normalen Kniegelenken ist die Konzentration von Pyrophosphat in der Synovialflüssigkeit von Patienten mit chronischer Pyrophosphat-Arthropathie und einfacher Osteoarthritis signifikant verbessert, während die Konzentration von Pyrophosphat in ihrem Plasma und Urin für Pyrophosphat häufig normal ist Bei einer akuten membranösen Entzündung der Kalziumablagerung steigt die Konzentration von Pyrophosphat in der Synovialflüssigkeit selten an, bei Patienten mit rheumatoider Arthritis ist die Konzentration sogar niedriger als normal, was durch einen entzündlichen Zustand in letzterer verursacht werden kann. Die lokale Gefäßpermeabilität ist verwandt, aber die Labordaten zu Phosphorsäure, Pyrophosphatase, alkalischer Phosphatase und 5'-Nukleotidase haben noch keine konsistenten Ergebnisse erzielt. Einige In-vitro-Experimente haben dies gezeigt Chondrozyten können eine Hauptquelle für überschüssiges Pyrophosphat in den Gelenken sein, insbesondere Knorpel bei Patienten mit wachsendem Knorpel und Osteoarthritis, die die extrazellulären Pyrophosphatkonzentrationen häufig signifikant erhöhen.

2. Die Bildung von Kalziumpyrophosphatkristallen Kalziumpyrophosphat enthält 12 Arten von Kristallstrukturen, ist jedoch auf zwei Kristallformen bei der Ablagerung im menschlichen Körper beschränkt: monokline und trikline Kristalle, die sich von der Ablagerung von Gichtnatriumuratkristallen und Pyrophosphat unterscheiden Die Ablagerung von Kalziumkristallen erfordert oftmals eine speziellere physiologische und biochemische Umgebung. Bisher wurde kein Tiermodell für eine Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit auf der Welt aufgestellt. Einige der wichtigsten experimentellen Daten stammen von einigen in vitro künstlich hergestellten Kolloiden. Das Modell besteht aus Gelatine und Kollagen. Die positiveren Schlussfolgerungen sind:

(1) Die Magnesiumionen in der Gewebematrix können den anfänglichen Keimbildungsprozess der Calciumpyrophosphatkristallbildung und den anschließenden Kristallwachstumsprozess hemmen und können die Löslichkeit von Calciumpyrophosphat erhöhen, ebenso Orthophosphorsäure, Chondroitinsulfat usw. Proteoglycane spielen jedoch während des gesamten Prozesses eine Rolle als Boden: Proteoglycane bauen auf ihren zahlreichen Kohlenstoffgerüstverzweigungen auf, um Kristalle zu bilden, indem sie Ca2, Mg2, PO43- und andere niedermolekulare Aktivatoren oder Inhibitoren kombinieren. Spielen Sie eine allgemeine regulatorische Rolle.

(2) Andererseits fördern die Kristallteilchen aus Fe & sub3 ;, Fe & sub2; und Natriumurat in der Matrix die Keimbildung und das Wachstum von Calciumpyrophosphatkristallen, und die Hydroxyapatitteilchen können bereits aufgrund ihrer Affinität zu Calciumpyrophosphat hergestellt werden. Die gebildeten Calciumpyrophosphatkristalle werden kontinuierlich gezüchtet In den letzten Jahren wurde auch festgestellt, dass einige Kollagen- und saure Phospholipide die Kristallbildung fördern, es ist jedoch eine weitere Bestätigung erforderlich.

(3) Die Bildung von monoklinen und triklinen Kristallen aus Calciumpyrophosphat ist ein langsamer Prozess, der häufig eine große Anzahl von Zwischenkristallformen erfordert, um schließlich den stabilsten triklinen Kristall zu bilden. Diese wiederkehrende Kristallbildung - Auflösung - Durch den Umstrukturierungsprozess selbst kann sich die Konzentration verschiedener Ionen in der Mikroumgebung um den Kristall ändern, wodurch die Ablagerung von Kristallen beschleunigt wird.

Histologische Studien haben gezeigt, dass die Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen auf die Knorpelkollagenmatrix in der Nähe der mittleren Zone zwischen Faserknorpel und Hyalinknorpel (gelegentlich auch in der Gelenkkapsel oder Sehne) beschränkt zu sein scheint, und Matrixproteine sind häufig auf pathologischen Schnitten zu sehen. Abbau oder Verlust von Glykanen, und es gibt eine große Anzahl von Lipidpartikeln, die eine Sudanrotfärbung in hypertrophen oder metaplastischen Chondrozyten um Calciumpyrophosphatkristalle herum nachweisen, was weiter nahe legt, dass Proteoglykane als "Boden" auf der Knorpelmatrix wirken. Die Umwelt spielt eine stabilisierende Rolle, und ihre Zerstörung führt häufig zu Störungen der Mikroumgebung, wodurch sich Calciumpyrophosphatkristalle ablagern. Die Ablagerung von Lipiden ist die Ursache für die Kristallablagerung, und die sekundären Ergebnisse müssen noch weiter untersucht werden.

3. Kristallinduzierte Entzündungsreaktionen In-vitro- oder In-vivo-Experimente haben gezeigt, dass Kalziumpyrophosphatkristalle akute Entzündungsreaktionen hervorrufen können, z. B. bei Pseudogicht. Gleichzeitig kann es das Komplement über klassische und alternative Wege aktivieren, wodurch C3 in der Synovialflüssigkeit freigesetzt wird. Eine erhöhte Konzentration führt zu einer Entzündungsreaktion, in einigen In-vitro-Experimenten können Calciumpyrophosphatkristalle auch den Hageman-Faktor aktivieren und weiterhin Kallikrein, Bradykinin, Plasmin usw. als Entzündungsmediatoren produzieren. Durch die Aktivität des Biofilms werden Lysosomen, rote Blutkörperchen und Neutrophile gespalten.Wenn die Kristalle von Neutrophilen phagozytiert werden, setzen die Zellen Superoxidionen, lysosomale Enzyme, Chemokine und Erdnüsse frei. Ein entzündliches Medium mit verdünnter Säure.Die Wirkung dieses Kristalls auf Zellen oder Entzündungsmediatoren wird hauptsächlich durch den direkten Kontakt mit Kristallen verursacht.Zusätzlich sind Calciumpyrophosphatkristalle insbesondere auch mit einigen Proteinen mit positiven oder negativen Ladungen assoziiert Immunglobuline, die eine höhere Affinität aufweisen, neigen dazu, eine Konformationsänderung zu erfahren, wenn IgG an Kristalle bindet, was zu weiteren Entzündungsreaktionen führt, während andere, wie z. B. Apo B (beta) -Lipoprotein niedriger Dichte bindet an Kristalle und hemmt die durch Kristalle vermittelte Spaltung von Neutrophilen.Dieses ähnliche Phänomen tritt auch bei anderen kristallinen Arthritis wie -2HS-Glykoprotein auf. Es kann die durch Hydroxylapatit vermittelte Freisetzung von Superoxidionen durch Neutrophile hemmen.

Chronische Entzündungen, die durch Ablagerung von Kalziumpyrophosphat und dessen Schädigung verursacht werden, können mit der anhaltenden Entzündung der Synovia und dem biochemischen Metabolismus lokaler Zellen zusammenhängen, der Mechanismus unterscheidet sich jedoch offensichtlich von der akuten Entzündungsreaktion und dem chronischen Granulom, das durch subkutane Injektion von Kalziumpyrophosphat verursacht wird Die Reaktion kann mehrere Wochen andauern und das Ausmaß der Entzündungsreaktion ist schwerwiegender als die subkutane Injektion von Natriumurat. Eine ähnliche Proliferation von Fibroblasten und Kollagenablagerung kann auch in der Reaktion des Körpers auf andere Kristalle wie Asbest und Kieselsäure beobachtet werden.

4. Es wurde lange Zeit festgestellt, dass beim in-vitro-Modell, das durch Nachahmung der Mikroumgebung im erkrankten Gelenk erstellt wurde, Calciumpyrophosphatkristalle nur schwer kern- und wachstumsfähig sind, weshalb der Schwerpunkt in der Synovialflüssigkeit vermutet wird. Calciumphosphatkristalle können durch Ablösen von abgelagerten Kristallen im umgebenden Knorpel entstehen, was häufig mit einer Volumenverringerung des ursprünglichen Kristalls, einer Veränderung der Knorpelmatrix oder sogar einer Knorpelfraktur einhergeht.

1 Wenn die Gelenkhöhle mit einer Calciumpyrophosphat-Kristalllösung gespült wird, ist dies häufig kontraproduktiv, induziert oder verstärkt das Auftreten von Pseudogicht. Ein ähnliches Phänomen ist auch bei einem plötzlichen Abfall der Calciumionenkonzentration im Körper aufgrund einer Nebenschilddrüsenresektion zu beobachten.

2 Pseudogicht ist häufig sekundär zu Gelenkverletzungen, insbesondere akuten Quetschverletzungen;

3 Pseudogicht fällt häufig mit Sepsis zusammen (die Auflösung von Kristallen aufgrund der Wirkung einiger Enzyme im Körper während der Sepsis);

4 Beim Ersatz von Thyroxin wurde der Ausbruch der Pseudogicht durch eine Veränderung der Kolloidmatrix des Knorpels verursacht.

Weitere direktere Hinweise stammen aus der Bildgebung: Bei Pseudo-Gicht kommt es häufig zu einer Verringerung der ursprünglichen Kalziumablagerungen im Knorpel und bei einigen Patienten mit Pyrophosphat-Arthropathie zu einer Verringerung dieses Knorpels Die Reduzierung der Sedimentschatten geht häufig mit einem lokalisierten Knorpelverlust einher.

Obwohl die exfolierten Kalziumpyrophosphatkristalle häufig von Neutrophilen oder Synoviozyten verschlungen und weiterverarbeitet werden, ist dies ein langsamer Prozess, und Kalziumpyrophosphatkristalle können während der intermittierenden Episoden akuter Attacken immer in der Synovialflüssigkeit nachgewiesen werden. Die Existenz ist jedoch genau der Mechanismus, der letztendlich den akuten Angriff stoppt und es dem Gelenk ermöglicht, die Existenz dieses "entzündungsinduzierenden" Kristalls während der Zwischenzeit zu "tolerieren". Bisher gibt es keine zufriedenstellende Erklärung, aber eines ist sicher, der Kristall ist es schließlich Die Hypothese, dass eine Schicht aus inhibitorischem Protein eingeschlossen ist, ist vernünftiger als die Hypothese, dass die endgültige Strukturänderung des Kristalls eine Änderung des Mechanismus bewirkt.

Verhinderung der Ablagerung von Kalziumpyrophosphat

Bevölkerungsprävention

Mit der Verlängerung der Lebenserwartung und der Verbesserung der Erkennungsmethoden bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz nimmt die Erkennungsrate dieser Krankheit zu. Mit der Knochenbiopsie und dem Radionuklid-Scan kann die Krankheit frühzeitig diagnostiziert werden.

Populationskontrollmaßnahmen umfassen die Kontrolle eines hohen Phosphorgehalts im Blut, die Korrektur von Hypokalzämie, die Ergänzung von Vitamin D, die Vorbeugung von Hyperthyreose, Hämodialyse oder Nierentransplantation, aber der Schlüssel ist die frühe Kontrolle von Hyperphosphatämie.

2. Persönliche Prävention

(1) Primärprävention:

1 Kontrolle von hohem Phosphorgehalt im Blut: Zunächst sollte die Aufnahme von Phosphat in die Nahrung kontrolliert werden. Phosphat stammt hauptsächlich aus Proteinen in der Nahrung, Patienten mit fortgeschrittener Niereninsuffizienz wie etwa einer täglichen Phosphoraufnahme> 1,2 g und die Nichteinnahme von Phosphorbinder Hyperphosphatämie kann auftreten, gefolgt von der Verwendung von Phosphorbindemitteln, und die Verwendung geringer Dosen von Calciumcarbonat oder Calciumlactat unter strenger Überwachung des Blutcalciums ist derzeit die erste empfohlene Methode.

2) Korrektur der Hypokalzämie: Die Aufrechterhaltung eines normalen Kalziumgleichgewichts wirkt sich positiv auf die Knochenmineralisierung und die Hemmung der Hyperparathyreose aus. Die Kalziumaufnahme ist bei Patienten mit fortgeschrittenem Nierenversagen reduziert, während die Kalziumaufnahme in der Nahrung nur 400-700 mg pro Tag beträgt. Es sollte mit 1 ~ 2 g elementarem Calcium pro Tag ergänzt werden, um Calciumacetat und Calciumgluconat zu ergänzen.

3 Anwendung von aktivem Vitamin D: Niere produziert 1,25-Dihydroxyvitamin D-Versagen, spielt eine wichtige Rolle beim Auftreten und der Entwicklung der Nierenosteopathie, 1,25-Dihydroxyvitamin D3 kann Blutkalzium bei urämischen Patienten machen Der Blutspiegel ist signifikant erhöht und der Spiegel des Nebenschilddrüsenhormons im Blut ist signifikant erniedrigt.Zurzeit werden Vitamin D-Präparate verwendet, darunter Vitamin D2, Alfacalcidol und Calcitriol (Kolophoniumkalzium).

4 Dialyse und Nierentransplantation: Die Dialyse kann die Nierenfunktion teilweise ersetzen, während die Nierentransplantation die Nierenfunktion vollständig ersetzen und so die Nierenknochenerkrankung behandeln kann.

(2) Sekundärprävention: Die Inzidenz von Nierenosteopathie ist verborgen, häufig ohne selbstbewusste Symptome, Blutkalzium ist reduziert, erhöhter Blutphosphor und alkalische Phosphatase können als Grundlage für die Früherkennung, Tibiabiopsie, Photonenabsorptions-Knochendichtebestimmung und verwendet werden 99ECT Scan kann die Früherkennungsrate verbessern, die Diagnosepunkte:

1 Diagnosegrundlage für Nierenversagen;

2 Kinder sind Rachitis, Erwachsene sind hauptsächlich Knochenschmerzen und die unteren Gliedmaßen tragen schwere Knochen;

Die dreifache Linienuntersuchung zeigte eine spezifische Leistung bei Knochenerkrankungen.

Sobald eine Nierenosteopathie entdeckt wurde, sollten die oben genannten vorbeugenden Maßnahmen sofort durchgeführt werden: Bei Patienten mit offensichtlichem sekundärem Hyperparathyreoidismus, anhaltender Hyperkalzämie, metastatischer Verkalkung und starkem Juckreiz der Haut sollte eine subtotale Thyreoidektomie durchgeführt werden. .

(3) Tertiäre Prävention: Wenn Frakturen und signifikante Skelettdeformitäten auftreten, kann eine Operation in Betracht gezogen werden, um diese zu korrigieren. Die präoperative Vorbereitung sollte jedoch ausreichend sein, z. B. die Korrektur der Anämie des Patienten, des Ernährungszustands usw. und die Durchführung einer intraoperativen Überwachung.

Komplikationen der Calciumpyrophosphatablagerung Komplikationen Hyperparathyreoidismus Osteoporose Gicht Hyperurikämie Hypertensive Arthritis Diabetes

Komplikationen und damit verbundene Erkrankungen von Calciumpyrophosphat-Ablagerungen umfassen hauptsächlich die folgenden Krankheiten:

1. Hyperparathyreoidismus: 20% bis 30% der Patienten mit Kalziumpyrophosphatablagerungen weisen eine Verkalkung des Gelenkknorpels auf, 10% bis 26% des Nebenschilddrüsenhormons (PTH) und 2% bis 15% der Nebenschilddrüsenfunktion Hyperthyreose, mit zunehmendem Alter, die Inzidenz von beiden erhöht, aber letztere hat Knochenschmerzen, Osteoporose, Höhenreduktion, Knochenresorption erhöht, Blutkalzium erhöht, etc., wenn das Adenom entfernt wird, Blutkalzium sinkt, Symptome verschwinden unterscheidet sich von der Abscheidung von Calciumpyrophosphat.

2. Hämochromatose: Wenn das Blut ruhig ist, befindet sich zu viel Eisen im Körper, das die Bildung von Kalziumpyrophosphat-Dihydrat fördern und die Aktivität der Pyrophosphatase hemmen kann. Daher leidet die Hälfte der Patienten mit Hämochromatose an Arthritis und 50% der Gelenke. Bei entzündlichen Patienten kommt es mit zunehmendem Alter zu einer Verkalkung des Röntgenknorpels, die häufig im 2. bis 5. Handgelenk auftritt. 50% der Patienten haben einen erhöhten Blut-PTH. Die meisten Blutcalciumspiegel sind normal. Die Begrenzung der Calciumaufnahme verbessert das Dihydrat nicht. Ablagerung von Calciumpyrophosphat.

3. Gicht und Hyperurikämie: Gicht tritt bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen auf, die leicht mit Bluthochdruck, Nierenerkrankungen, mehr Diuretika, Patienten mit Nierenfunktionsstörungen, also häufiger Hyperurikämie, weil Harnsäure Dihydrat ist, kompliziert sind Ein gutes Keimbildungsmittel für Calciumpyrophosphat, so dass eine Ablagerung von 2% bis 8% Calciumpyrophosphat durch Gicht erschwert wird und diese Ablagerung nicht mit Hyperurikämie verbunden ist.

4. Hypothyreose: Aufgrund einer übermäßigen Schilddrüsenfunktionsstörung im Blut kann es zu einer übermäßigen Menge an wasserlöslichem Mucopolysaccharid kommen, das die Konzentration von lokalem Calcium und Pyrophosphat erhöhen kann. In der Synovialflüssigkeit bilden sich Kalziumdicalciumphosphatkristalle, aber asymptomatische Schilddrüsen Es kann die Bindung von Calciumpyrophosphatdihydrat an Immunglobulin fördern und Arthritis verursachen.

Darüber hinaus können auch gelbbraune Krankheiten, Diabetes, Amyloidose und iatrogene Cushing-Krankheit durch Calciumpyrophosphat kompliziert werden.

Symptome der Kalziumpyrophosphatablagerung Häufige Symptome Gelenkschmerzen Knochenzerstörung Osteoporose Rheumatoide Arthritis Verkalktes Karpaltunnelsyndrom Morgensteife Knochensporen bilden eine Deformität des Kalziumablagerungsgelenks

Die klinischen Manifestationen der Kalziumpyrophosphatablagerung sind sehr unterschiedlich und ähneln anderen Gelenkerkrankungen. Sie werden häufig als "falsche" Syndrome klassifiziert und nach ihren klinischen Manifestationen in sechs Subtypen eingeteilt: Typ A (Pseudogicht) Typ), Typ B (pseudorheumatischer Arthritis-Typ), Typ C (Pseudoarthritis mit rezidivierendem akuten Typ), Typ D (Pseudoarthritis ohne akute Arthritis), Typ E ( Asymptomatischer Typ, Typ F (pseumatischer Neuroarthritis-Typ), obwohl diese Klassifikation von Klinikern immer noch weit verbreitet ist, überlappen sich diese Subtypen in der Praxis häufig aufgrund von Symptomen oder Subtypen Transformationen erschweren Diagnose und Typisierung: Wenn Patienten an anderen Gelenkerkrankungen wie Arthrose leiden, kommt es häufig zu unnötigen Missverständnissen. Viele Ärzte befürworten nun eine Vereinfachung der Klassifizierung nach ihren klinischen Erscheinungsformen. In 3 Kategorien unterteilt:

1 akuter Synovitistyp;

2 chronischer Arthritis-Typ;

3 Die zufällige Entdeckung der Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit, die Beziehung zwischen diesen drei Arten von klinischen Merkmalen und den obigen sechs Subtypen wird nachstehend beschrieben.

1. Typ der akuten Synovitis: Der Typ der akuten Synovitis ist eine Art von Pseudogicht, die die häufigste Ursache für eine einzelne Arthritis bei älteren Menschen darstellt, die klinisch bei Männern mittleren Alters häufiger auftritt (Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit) Die akute Episode kann sowohl eine Manifestation einer asymptomatischen Chondromatose als auch eine Manifestation einer Pyrophosphat-Arthropathie sein, insbesondere bei älteren Frauen mit chronischer Arthritis in der Vorgeschichte Handgelenke, Schultergelenke, Knöchelgelenke und Ellenbogengelenke beginnen normalerweise mit nur einem Gelenk und weniger als 10% der Gesamtzahl der Gelenke, an denen 2 oder mehr Gelenke beteiligt sind.

Das typische Auftreten eines plötzlichen Auftretens ist ein plötzliches, schnelles Fortschreiten, starke Schmerzen, die häufig von Gelenksteifheit und Schwellung begleitet werden und innerhalb von 6 bis 24 Stunden einen Höhepunkt erreichen Und lehnte jede Form von Druck auf die Läsion ab und konnte selbst die leichte Berührung der Kleidung oder der Bettwäsche nicht ertragen. Bei der Untersuchung des Körpers hatte die Oberfläche des betroffenen Gelenks ein schuppiges Erythem auf der Oberfläche des Gelenks und das betroffene Gelenk befand sich häufig in einer ausgedehnten Position, was typischer war. Membranmanifestationen (lokales Gewebe mit Exsudat, erhöhter Temperatur, begrenzter Gelenkbewegung, Empfindlichkeit der Gelenkkapsel usw.), begleitet von erhöhter Körpertemperatur, bei älteren Patienten treten manchmal leichte klinische Symptome auf, insbesondere bei multiplen Gelenkläsionen Müssen mit anderen Krankheiten unterschiedlich diagnostiziert werden.

Akute Anfälle sind selbstlimitierend und bessern sich in der Regel innerhalb von 1 bis 3 Wochen. Einige klinisch atypische Fälle können als kurzfristig wiederkehrende Episoden auftreten. Eine Reihe kleiner Episoden mit leichten Schmerzen ist in den meisten Fällen möglicherweise nicht möglich. Vorhersehbar können einige der folgenden Risikofaktoren den Ausbruch von Pseudogicht auslösen:

1 direktes Trauma des Gelenks;

2 Nebenschilddrüsenentfernung oder sonstige Operation;

3 Bluttransfusionen und andere intravenöse Infusionen;

4 Thyroxinersatztherapie;

5 Gelenkhöhlenspülung;

Bei einer Brustinfektion, einem Myokardinfarkt usw. treten diese Risikofaktoren häufig 1 bis 3 Tage vor dem Auftreten von Pseudogicht auf.

2. Typ der chronischen Arthritis: Die Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit äußert sich häufig in Form einer chronischen Arthritis bei älteren Frauen, und die Verteilung der Gelenkläsionen bei intermittierenden akuten Anfällen ist ähnlich wie bei Pseudogicht, je nach der Wahrscheinlichkeit des Auftretens: Knie Gelenke, Handgelenke, Schultergelenke, Ellenbogengelenke, Hüftgelenke und Interphalangealgelenke, 2. und 3. Metakarpophalangealgelenke sind häufig betroffen, klinisch hauptsächlich gekennzeichnet durch chronische Schmerzen, morgendliche Steifheit, eingeschränkte Beweglichkeit und Funktionsstörungen, Symptome sind häufig auf wenige Gelenke beschränkt, die betroffenen Gelenke sind häufig von klinischen Manifestationen von Arthrose (Osteopathie, Gelenkreibung, eingeschränkte Beweglichkeit) und unterschiedlich starker Synovitis, letztere im Knie, begleitet Gelenke, Knöchelgelenke und Knöchelgelenke sind am häufigsten. In Fällen mit schweren Läsionen können Gelenkflexionsdeformitäten, Valgus- oder Varusdeformitäten beobachtet werden. Die obigen Subtypen A, B, C, D, E und F sind in chronischen Gelenken enthalten. Innerhalb der Entzündungsgruppe unterscheiden sich die klinischen Manifestationen zwischen den fünf Subtypen geringfügig und werden im Folgenden beschrieben.

(1) Typ B (pseudorheumatischer Arthritis-Typ): Ungefähr 10% der Patienten haben eine progressive, symmetrische Mehrgelenkentwicklung, die morgendliche Steifheit, erhöhte Erythrozytensedimentationsrate usw. aufweisen kann. Rheumatoide Arthritis ist verwirrt, aber diese Art tritt am Handgelenk, am Ellbogen, an der Schulter, am Knie und an anderen großen Gelenken auf und wird selten von Sehnenscheidenentzündungen und Manifestationen des extraartikulären Systems begleitet. Nur 10% der Patienten haben eine Rheumafaktor-positive Bildgebung Osteoporose und Knorpelverkalkung sind typische Manifestationen, werden jedoch selten mit Osteoporose und Knochenzerstörung in Verbindung gebracht, die von rheumatoider Arthritis unterschieden werden können.

(2) Typ C (Pseudoarthritis mit wiederholten akuten Anfällen): Dieser Typ tritt häufig bei älteren Frauen auf, die am häufigsten in das Kniegelenk eindringen und eine symmetrische Verteilung, intermittierende akute Anfälle und Knochenspornbildung aufweisen. Schwere Fälle können dazu führen Gelenkzerstörung, Deformation oder Kontraktur, häufig begleitet von Heberden-Knötchen, die typisch für Arthrose sind.

(3) Typ D (Pseudoarthritis ohne wiederholte akute Anfälle): allgemeine klinische Manifestationen und Prävalenz sind ähnlich wie beim Typ C, es gibt jedoch keinen akuten Anfall, Calciumpyrophosphatkristalle können auch in Gelenksynovialflüssigkeit gefunden werden, schwerwiegend Es kann auch zu degenerativen Veränderungen und Deformitäten der Gelenke führen und eine Knorpelverkalkung kann bildgebend beobachtet werden.

(4) Typ E (asymptomatisch): Dieser Patiententyp weist normalerweise keine klinischen Manifestationen auf und ist bei älteren Menschen, insbesondere bei Menschen über 80 Jahren, häufig. Normalerweise werden Patienten einer routinemäßigen körperlichen Untersuchung oder einem Trauma X unterzogen Die Linienuntersuchung wurde zufällig entdeckt. Der Anteil der Patienten, bei denen in der Regel keine klinischen Manifestationen vorliegen, ist sehr hoch. Es gibt noch keine genauen Statistiken. Wie bei der Diagnose von Arthrose handelt es sich jedoch um klinische Manifestationen oder bildgebende Befunde. Wir können an keinem dieser Punkte leicht eine Diagnose stellen. Eine detaillierte Anamnese und eine umfassende körperliche Untersuchung sind zu jeder Zeit unerlässlich. Im Vergleich zu anderen Typen ist dieser Typ anfälliger für Knieumkehr und Handgelenk. Beschwerden.

(5) F-Typ (pseudo-neuropathischer Arthritis-Typ): Manchmal ähnelt die Darstellung einer chronischen Pyrophosphat-Arthrose den Anzeichen von hypertrophen Charcot-Gelenken (daher der Name "pseudo-neuropathischer Arthritis"). Charcot-Gelenke sind jedoch in der Regel von schweren neurologischen Erkrankungen begleitet, und andere Manifestationen neurologischer Erkrankungen sind häufig offensichtlicher. Aufgrund der klinischen Symptome können sie von einer chronischen Pyrophosphat-Arthropathie unterschieden werden. Bei einigen älteren Frauen sind dies Hüftgelenksläsionen X-Schnitte zeigten eine Manifestation atrophischer Charcot-Gelenke und eine schwere Gelenkzerstörung. Der letzte pathologische Bericht legte jedoch nahe, dass die Läsionen des Hüftgelenks nur aus Hydroxylapatit, jedoch nicht aus Kalziumpyrophosphat stammten. Ich bin mir nicht sicher.

Über den detaillierten natürlichen Verlauf der chronischen Pyrophosphat-Arthropathie liegen noch keine klinischen Berichte vor. In der Literatur wird berichtet, dass in Fällen mit schweren Symptomen und Knie-Deformitäten bei 60% der Patienten der Zustand immer noch kontrolliert oder verbessert ist Die Prognose für Patienten mit nur kleinen und mittleren Gelenken ist optimistischer, es gibt jedoch nach wie vor nur wenige Fälle mit schwerwiegender fortschreitender Gelenkzerstörung, insbesondere Knie-, Schulter- und Hüftschäden. Diese Situation scheint auf ältere Frauen beschränkt zu sein. Die üblichen Gelenkschmerzen des Patienten sind nachts oder in Ruhe, häufig mit rezidivierendem Gelenkblut, offensichtlicher und die Prognose ist schlecht.

3. Versehentliche Entdeckung einer Calciumpyrophosphatablagerung: Dieser Patiententyp ist relativ selten und zeigt folgende klinische Manifestationen:

(1) Atypische Gelenksmanifestationen und Läsionen der Wirbelsäule: Einige familiäre Calciumpyrophosphatablagerungen mit schwerer Wirbelsäulensteifheit wurden als pseudoankylosierende Spondylitis bezeichnet, in einigen familiären Fällen jedoch Einige entwickeln schließlich eine echte ankylosierende Spondylitis. Der akute Ausbruch einer Spondyloarthropathie wurde klinisch nicht bestätigt, aber einige selbstlimitierende lumbale oder zervikale Spondylosen können mit Pseudogout in Verbindung gebracht werden. Außerdem, wenn Kalziumpyrophosphat abgelagert wird Das Ligamentum Flavum (insbesondere das Ligamentum Flavum des Halses 3-6) oder die Bandscheibe, bei denen degenerative Veränderungen aufgetreten sind, können bei einigen älteren Patienten zu klinischen Manifestationen führen, die dem Ausbruch einer akuten Meningitis ähneln Läsionen der Spinalnervwurzeln.

(2) Sehnenentzündung und Sehnenscheidenentzündung: Aufgrund der Ablagerung von Kalziumpyrophosphat beim Ausbruch einer akuten Entzündung können klinisch gesehen in der Trizepssehne, der Beugesehne und der Achillessehne Sehnenentzündung in der Handstreckung und der Beugesehnenscheide sein Das Auftreten, bei dem die Sehnenscheidenentzündung häufig mit einem Karpaltunnelsyndrom einhergeht und die Schädigung des Mittel- und Sakralnervs eher mit dieser Entzündung des Weichgewebes als mit der Arthritis selbst zusammenhängt, ist als klinisch bedingte Sehnenruptur äußerst selten .

(3) Bursitis olecranon, subhumerale und sakrale Bursitis ist eine seltene klinische Manifestation dieser Krankheit, die häufiger bei der Ablagerung von Kalziumpyrophosphat im Körper auftritt. Bursitis ist wahrscheinlich auf Pyrophosphat zurückzuführen Calcium wird durch die Verlagerung von Gewebe um die Schleimbeutel (Gelenkknorpel, Gelenkkapsel und Sehne) auf die Schleimbeutel verursacht, nicht durch die direkte Ablagerung von Calciumpyrophosphat auf dem Synovialsack.

(4) Knotige Calciumpyrophosphatablagerungen: Knotige Calciumpyrophosphatablagerungen sind klinisch selten und betreffen sowohl extraartikuläre als auch intraartikuläre Ablagerungen, die im Ellbogen, Knöchel, Unterkiefer, Akromioklavikular und in der Hüfte sichtbar sind Gelenke, solche Knötchen sind häufig isoliert, und Knorpel-ähnliche Metaplasien sind häufig in den Knötchen zu sehen.Wenn dies geschieht, ist häufig eine lokale histopathologische Biopsie erforderlich, um eine maligne Transformation auszuschließen.

Kurz gesagt, die klinischen Manifestationen der Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit sind vielfältig: Sie wird als "Imitationsmeister" der Arthritis bezeichnet, was die Diagnose und Behandlung dieser Krankheit erschwert. Die Leistung der sechs Subtypen ist unterschiedlich und jede hat ihre eigenen Merkmale. Laut McCarty machen Typ-A-Patienten etwa 25% der Gesamtzahl der Patienten mit Calciumpyrophosphat-Ablagerungen aus, Typ-B-Patienten machen 5% aus, Typ-C- und Typ-D-Patienten jeweils 25% und andere Typen 20% Zusätzlich zu den klinischen Manifestationen des E-Typs haben die anderen fünf Subtypen noch einige Gemeinsamkeiten: Beispielsweise betrifft die Krankheit normalerweise nur große Gelenke, wobei Knie, Handgelenke, Schultern, Knöchel und Ellbogengelenke die häufigsten sind, die normalerweise durch ein Gelenk verursacht werden. Symptome anderer Systeme außerhalb des Gelenks sind selten, was sich deutlich von einigen Autoimmunerkrankungen des Gelenks unterscheidet.Die akute Manifestation dieser Krankheit sind hauptsächlich die Symptome einer akuten Synovitis.Aufgrund ihrer starken Schmerzen muss sie häufig von akuten Gichtanfällen unterschieden werden. Die Leistung chronischer Arthritis unterscheidet sich von Osteoarthritis und neuropathischer Arthritis. Wenn klinische Manifestationen nicht typisch sind, ist es häufig erforderlich, die Untersuchung der Gelenkflüssigkeit zu unterstützen.

Untersuchung der Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit

1. Identifizierung von Kalziumpyrophosphatkristallen: Die Labordiagnose einer Kalziumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit beruht hauptsächlich auf der Phasenkontrast-Polarisationslichtmikroskopie, um Kalziumpyrophosphatkristalle in Gelenksynovialflüssigkeit und aus den erkrankten Gelenken von Patienten mit Pseudogicht extrahierte Synovialflüssigkeit zu identifizieren. Das Aussehen ist normalerweise trüb oder blutig und seine Viskosität ist signifikant niedriger als der Normalwert, häufig begleitet von einer Zunahme der Zellzahl [(2 ~ 80) × 109 / L], mehr als 80% der Neutrophilen Die routinemäßige Untersuchung der Synovialflüssigkeit bei chronischer Pyrophosphat-Arthropathie ist sehr unterschiedlich, manchmal ähnlich der Leistung von Pseudogicht, und manchmal kann sie fast völlig normal sein.

Calciumpyrophosphatkristalle sind unter normalen Lichtmikroskopen nahezu unsichtbar.Der Goldstandard für die Identifizierung besteht darin, die räumliche Struktur des Kristalls durch Infrarotspektroskopie oder Röntgenbeugung des Kristalls zu bestimmen.Diese Untersuchungsmethode muss jedoch häufig verglichen werden. Die Menge der Kristalle ist zeitaufwendig und teuer in der Handhabung und unpraktisch In herkömmlichen Laboratorien wird üblicherweise die Phasendifferenz-Polarisationslichtmikroskopie für diagnostische Zwecke verwendet Unter diesem speziellen Mikroskop kann eine große Anzahl von Zellen in Synovialzellen gefunden werden. Schwach positive doppelbrechende stäbchenförmige Kristalle mit einem Durchmesser von 2 bis 10 m. Diese Kristalle werden häufig an zwei Enden kombiniert. Obwohl Calciumpyrophosphat-Kristalle in vitro stabil sind, ist es am besten, die Frische der Synovialflüssigkeit beizubehalten, um nicht zu folgen Die Verlängerung der mikroskopischen Untersuchungszeit führt zur Auflösung des Kristalls oder einer künstlichen Illusion, für die Untersuchung der pathologischen Proben ist es am besten, den Kristall in einer neutralen Umgebung aufzubewahren und zu färben, um eine Zersetzung aufgrund der Entkalkungsreaktion zu vermeiden. Was unter dem Mikroskop identifiziert werden muss, sind Natriumuratkristalle, da die Kristalle leicht ausgefällt werden, wenn die Temperatur in vitro gesenkt wird, und sie werden oft von weißen Blutkörperchen verschluckt. Jedoch kann eine nadelförmige Form, optische Eigenschaften zeigten eine schwache negative Doppelbrechung.

2. Andere Labortests: Die Gelenke von Patienten mit Pseudogicht müssen routinemäßig einer Gram-Färbung und einer Bakterienkultur unterzogen werden, um die Möglichkeit einer septischen Arthritis auszuschließen, und manchmal können beide Fälle gleichzeitig auftreten Eine Streßänderung im Blut des Körpers kann zusätzlich zu erhöhten Blutspiegeln von C-reaktivem Protein, erhöhter Plasmaviskosität und erhöhter Erythrozytensedimentationsrate begleitet sein, an der mehrere große Gelenke oder Patienten mit anderen interstitiellen Entzündungen bei Pseudogicht beteiligt sind Dies macht sich besonders bemerkbar.

Patienten mit chronischer Pyrophosphat-Arthropathie können mit einer leichten Anämie einhergehen, und Plasmaviskosität und erhöhte Serumferritinwerte sind keine Seltenheit, aber diese biochemischen oder serologischen Veränderungen unterscheiden sich häufig nicht signifikant von denen im normalen Alter.

1. Röntgenleistung: Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit manifestiert sich hauptsächlich im Röntgenfilm: Verkalkung und Gelenkerkrankung.

(1) Verkalkung:

1 Knorpel Bei Kalziumablagerungen handelt es sich am häufigsten um Faserknorpel (z. B. Kniegelenkmeniskus, Dreiecks- und Schambeinsymphyse des Handgelenks), gefolgt von hyalinen Knorpeln (z. B. Knie-, Knöchel- und Hüftgelenk-Hyalinknorpel) und Röntgenbefunden Ein dicker, linearer Schatten mit hoher Dichte, der parallel zum subchondralen Knochen verläuft, jedoch nicht mit diesem verbunden ist und normalerweise nur ein Gelenk auf einer Seite umfasst, wobei das Kniegelenk das häufigste ist.

2 Die Verkalkung der Gelenkkapsel ist seltener als die Ablagerung von Knorpelkalzium, hauptsächlich am Metakarpophalangeal- und Kniegelenk. Eine schwere Verkalkung der Gelenkkapsel kann jedoch manchmal das Auftreten eines Osteochondroms stimulieren, eine Verkalkung der diffusen Schleimbeutel ist jedoch seltener Die Verkalkung der Sehne tritt im subakromialen Sack, Olecranon und Sack hauptsächlich in der Achillessehne und der Trizepssehne auf, auch als typischer linearer Schatten mit hoher Dichte, im Gegensatz zur Bildung von Hydroxylapatitablagerungen. Isolierte münzähnliche Schatten mit hoher Dichte, kalkhaltige Knorpelablagerungen und Weichteilkalkablagerungen sind ein dynamischer Prozess, der mit fortschreitender Krankheit verstärkt werden kann, jedoch bei einer verringerten Knorpeldicke selbst, während einer intermittierenden Episode eines akuten Angriffs oder wenn die Linse vom Knorpel stammt Im Falle einer Ablösung kann der Röntgenbefund der Läsion reduziert sein, wobei hervorzuheben ist, dass das Auftreten von Verkalkung auf dem Röntgenbild keine wesentliche Voraussetzung für die Diagnose einer Calciumpyrophosphat-Ablagerung ist.

(2) Arthropathie: Die grundlegende Röntgenmanifestation der Pyrophosphat-Arthropathie ist tatsächlich die grundlegende Manifestation der Arthrose, einschließlich Knorpelverlust, Knorpelsklerose, Zysten- und Kallusbildung, aber die folgenden zwei Punkte können mit einfacher Arthrose assoziiert sein Phasenidentifikation:

1 Die Hauptgelenke und Gelenke der Pyrophosphat-Arthropathie unterscheiden sich von der Arthrose: Die Läsionen betreffen hauptsächlich das Sprunggelenk, das Metakarpophalangealgelenk, das Sprunggelenk, das Ellenbogengelenk, das Sprunggelenk (Trennung des Scaphoid-Knochens) und das Gelenk des Scaphoid. Und die Kluft zwischen den Beständen;

Eine 2-Pyrophosphat-Arthropathie ist typisch für die Röntgen-, Osteophyten- und subchondrale Zystenbildung, die häufig im Knie- und Handgelenk auftritt. Wenn der glatte Gelenkfilm des Patienten die obige typische Leistung zeigt, kann er, selbst wenn keine Anzeichen einer Knorpelkalziumablagerung gefunden werden, dazu neigen, eine Pyrophosphat-Arthropathie in Betracht zu ziehen, aber klinisch wird häufig eine Koexistenz von Pyrophosphat-Arthropathie und Osteoarthritis angetroffen. Es ist notwendig, Urteile zu fällen, die auf ihren jeweiligen unterschiedlichen Teilen und typischen Leistungen beruhen.

Eine Gruppe von Röntgenfilmen mit Pyrophosphat-Arthritis für eine 5-jährige Überwachung zeigte, dass die Prognose immer noch optimistisch ist. Die häufigste Situation ist Knochenumbau und Osteophytenentwicklung sowie fortschreitende Zerstörung von Knochen und Knorpel Es ist selten, letzteres tritt häufiger bei pseudoneuropathischer Arthritis auf, häufig begleitet von starkem Knochen- und Knorpelabrieb und Knochenabbau.

Die Abnutzung der Knochenkanten, insbesondere die glatteren Röntgenveränderungen der Gelenke, ist zwar für eine Pyrophosphat-Arthropathie nicht kennzeichnend, tritt jedoch in tatsächlichen Fällen häufiger vor dem distalen Femur, der Ulna, auf Distale und Knöchelgelenke.

2. Arthroskopie

3. Mikroskopie mit polarisiertem Licht

4. Pathologische Untersuchung: Im Gegensatz zu Natriumuratkristallen lagern sich Calciumpyrophosphatkristalle nicht in allen Bindegeweben ab, sondern sind häufig auf verschiedene Strukturen des motorischen Systems beschränkt.Eine Vielzahl von pathologischen Befunden zeigt, dass Kristalle in der Regel zuerst abgelagert werden. In einigen Fällen kann sich auch Knorpel in der Gelenkkapsel und Sehne ablagern, und die Kristallablagerung der Synovialmembran, Schleimbeutel oder Sehnenscheide ist sekundär zu der ersteren.

Kalziumpyrophosphatkristalle lagern sich am häufigsten in der mittleren Knorpelzone ab, große Exemplare mit kleinen perlenartigen "Stein" -Einlagerungen in der Mitte und kleine Einlagerungen mit klaren, meist runden Grenzen, oft mit hypertrophen Knorpeln. Die Hohlräume grenzen aneinander, aber mit der Entwicklung der Kristallablagerung ist häufig die Oberfläche des Knorpels betroffen. Der Knorpel um die Kristallablagerung verliert häufig die Metachromatizität und zeigt das Phänomen der Fibrose, begleitet von Metaplasie und Proliferation von Chondrozyten, Hypertrophie In den Chondrozyten reichern sich häufig Lipidtröpfchen und Proteoglykane an. In schweren Fällen ist eine teilweise oder vollständige Zerstörung des Knorpels zu beobachten. Im subchondralen Knochen bilden sich dicke Trabekelknochen und große Zysten, manchmal werden kleine Zysten gebrochen. Und Fusion kann zu Brüchen führen.

In der Synovia lagern sich in der Regel Kalziumpyrophosphatkristalle im Zwischenraum und in den Synovialzellen auf der Oberfläche der Synovialmembran ab. Die umgebenden Stellen sind häufig von Fibroblasten und Bindegewebe umgeben. Die akute Phase ist durch die Proliferation von Synovialzellen gekennzeichnet. Eine große Anzahl von Neutrophilen und Lymphozyten infiltrieren, während die chronische Phase durch signifikante Fibrose, mononukleäre Infiltration und um die Linse herum gebildetes Riesenzellgranulom gekennzeichnet ist Die pathologischen Veränderungen ähneln denen der Synovia.

Zusammenfassend ist die Suche nach Kalziumpyrophosphatkristallen in der Synovialflüssigkeit neben der Anamnese und der körperlichen Untersuchung das wichtigste Mittel zur Diagnose der Kalziumpyrophosphatablagerung: Wenn eine große Anzahl von Durchmessern in Zellen unter Phasenkontrast-Polarisationslichtmikroskopie beobachtet wird, sind es etwa 2 ~ 10m schwach positiver Doppelbrechungsstabkristall, kombiniert mit klinischen Symptomen und Röntgenknorpelkalziumablagerung, Gelenkkapselverkalkung oder Osteophytenbildung kann im Grunde genommen die Diagnose dieser Krankheit geben, muss aber auch Gelenkflüssigkeit abgeben Kultur und Abstrich, um die Diagnose einer septischen Arthritis auszuschließen, wenn die Röntgenmanifestation manchmal schwer von der Arthrose zu unterscheiden ist und eine pathologische Biopsie der Gelenke von den Patienten häufig nur schwer akzeptiert, aber klinisch selten angewendet wird Diagnose der Krankheit.

Diagnose und Identifizierung der Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit

Diagnosegrundlage und diagnostische Kriterien

1. Die Diagnose einer Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit hängt hauptsächlich von ab

1 Direkter Nachweis des Vorhandenseins von Kalziumpyrophosphatkristallen in der Gelenkflüssigkeit oder im Gewebe (hauptsächlich Gelenkkapsel, Biopsie der Sehnenscheide).

2 Röntgenbefunde von Gelenken oder Weichteilen sowie andere klinische oder Laboruntersuchungen werden häufig verwendet, um andere Krankheiten auszuschließen oder Patienten mit anderen Gelenkerkrankungen zu diagnostizieren Seine Ursache, insbesondere, ob es der Möglichkeit einiger genetisch bedingter Stoffwechselerkrankungen nachgeordnet ist.

2. Diagnosekriterien für die Ablagerungskrankheit von Calciumpyrophosphat

I. Klare Kristalle von Calciumpyrophosphat werden durch Infrarotspektroskopie oder Röntgenbeugung in Synovialflüssigkeit oder pathologischen Proben gefunden.

II (a) Das Vorhandensein von schwach positivem doppelbrechendem Licht oder nichtbrechenden monoklinen oder triklinen Lichtkristallen wurde in der Probe unter Phasenkontrast-Polarisationslichtmikroskopie beobachtet.

II (b) Eine typische Kalzinierung von Faserknorpel oder Hyalinknorpel wurde auf dem X-Normalfilm gefunden.

III (a) Klinisch die Leistung von akuter Arthritis, insbesondere wenn das Kniegelenk oder andere große Gelenke betroffen sind.

III (b) Klinisch ist es hauptsächlich durch chronische Arthritis gekennzeichnet, die einen akuten Anfall darstellen kann, wobei die Wahrscheinlichkeit größer ist, dass Knie-, Hüft-, Handgelenk-, Ellbogen-, Schulter- oder Metakarpophalangealgelenke betroffen sind.

Eine Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit kann gemäß Standard I oder Standard II (a) XII (b) diagnostiziert werden.

Eine mögliche Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit kann gemäß Standard II (a) oder II (b) diagnostiziert werden.

Gemäß den Kriterien III (a) oder III (b) wird klinisch nur die Möglichkeit des Vorliegens einer Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit vorgeschlagen.

Differentialdiagnose

1. Von Pseudogicht verschiedene Krankheiten Klinisch stellt Pseudogicht hauptsächlich die Manifestation einer akuten Synovitis dar. Patienten können Fieber haben und ein oder mehrere Gelenke betreffen. Die Oberfläche des betroffenen Gelenks ist häufig von Hautrötungen begleitet. Die Krankheit ist sekundär zu Gelenkverletzungen oder anderen Gelenkerkrankungen, insbesondere wenn die Gelenkflüssigkeit viele weiße Blutkörperchen enthält und von septischer Arthritis zu unterscheiden ist Mikroskopisch gesehen können Kalziumpyrophosphatkristalle zur Diagnose von Pseudogout verwendet werden. Es ist zu beachten, dass manchmal gleichzeitig mit einer kristallinen Synovitis eine septische Arthritis besteht. Akute Gicht ist eine weitere Krankheit, die einer Differenzialdiagnose bedarf. Die mikroskopische Untersuchung stellt die beste Methode zur Erkennung dieser beiden Krankheiten dar. Manchmal befinden sich mehr rote Blutkörperchen in der Gelenkflüssigkeit dieser Krankheit. Es sollte von einigen Gelenkerkrankungen mit Gelenkblut unterschieden werden, insbesondere von Blutgefäßrupturen, die durch subchondrale Frakturen verursacht werden. Die Bildung von Gelenkblut, dessen Gelenkflüssigkeit sich häufig positiv auf Sudan-III-Färbung auswirkt, und die Ablagerung von Calciumpyrophosphatkristallen, manchmal die Diagnose von Pseudogout, ist nach der Behandlung klar Die Symptome einer membranösen Entzündung werden ebenfalls offensichtlich gelindert, aber wenn der Patient immer noch eine lokale Empfindlichkeit des Gelenks aufweist, muss auf die Möglichkeit einer Kombination der beiden aufmerksam gemacht werden. Zu diesem Zeitpunkt ist es erforderlich, eine Bruchlinie auf dem Röntgenbild zu finden, um Hinweise zu geben. Siehe die Identifikationspunkte der kristallbezogenen Arthropathie. .

2. Von chronischer Pyrophosphat-Arthropathie verschiedene Erkrankungen

(1) Von Typ B differenzierte Erkrankungen (pseudorheumatoide Arthritis): Bei älteren Patienten kann eine Arthritis mit mehreren Gelenken die Blutsenkungsrate leicht erhöhen, und die Erkrankung erfordert rheumatoide Arthritis. Identifizierung, da letztere bei älteren Menschen häufig mit großen Gelenkläsionen auftritt, können zusätzlich zur Untersuchung der Gelenkflüssigkeit auf Calciumpyrophosphatkristalle die folgenden klinischen Manifestationen von rheumatoider Arthritis unterschieden werden:

1 Diese Art der Gelenkerkrankung wird selten von einer Sehnenscheidenentzündung begleitet.

2 Dieser Typ weist fast keine schwerwiegenden extraartikulären Manifestationen auf;

3 Osteoporose oder Knochenzerstörung neben dem Gelenk sind seltener als rheumatoide Arthritis.

4 Serum Rheumafaktor ist meist negativ;

Die 5X-Linie weist eine typische Knorpelverkalkungsleistung auf.

Wenn der Patient von der Starrheit des proximalen Gelenks begleitet wird, muss er von rheumatischer Polymyalgie unterschieden werden.Neben sorgfältiger körperlicher Untersuchung und Gelenkflüssigkeits- und Röntgenuntersuchung ist manchmal eine diagnostische Behandlung erforderlich, um sie zu identifizieren. Die intraartikuläre Injektion von Glukokortikoiden kann häufig die Symptome der Krankheit lindern, während die rheumatoide Polymyalgie eine langfristige Hormontherapie zur Linderung erfordert.

(2) Von Typ C und Typ D differenzierte Krankheiten (Pseudoarthritis): Osteoarthritis ist die häufigste bei dieser Krankheit zu identifizierende Krankheit, obwohl beide häufig bei älteren Patienten vorkommen, jedoch eine chronische Pyrophosphat-Arthropathie Arthrose, die einfach und ohne arthritische Gelenkerkrankung ist, ist leichter zu unterscheiden:

1 Pseudoarthritis kann in Bereichen auftreten, in denen Osteoarthritis selten auftritt, wie Handgelenk, Ellbogen, Schulter und Metakarpophalangealgelenke, während das Kniegelenk hauptsächlich laterale Läsionen aufweist und die Entzündung schwerwiegender ist als die Osteoarthritis.

2 Pseudoarthritis kann einen akuten Anfall haben;

3 Pseudoarthrose kann in der Gelenkflüssigkeit von Calciumpyrophosphat gefunden werden;

4 Pseudo-Osteoarthritis Röntgentypische Manifestationen einer Knorpelverkalkung, begleitet von Osteophyten- oder Zystenbildung, wenn Sie auf dem Röntgenbild eine isolierte Stenose des Sprunggelenks oder des Patellofemoralraums sehen, was auf eine chronische Pyrophosphat-Arthropathie hindeutet Zusätzlich ist auf der X-Ebene eine Kompression oder ein Bruch des subchondralen Knochens zu sehen, begleitet von einer gemeinsamen Degeneration der Bildung von Fragmenten hoher Dichte im Gelenk, 5 bei Pseudoarthrose kommt es häufig zur Bildung von subchondralen Zysten.

(3) Vom F-Typ differenzierte Erkrankungen (pseudo-neuropathische Arthritis): Obwohl dieser Typ der neuropathischen Arthritis auf dem Röntgenbild sehr ähnlich sein kann, sind seine klinischen Manifestationen viel schwerwiegender als die Charcot-Arthritis und dies Die neurologische Untersuchung und die serologische Untersuchung der Krankheit sind häufig normal.

(4) Wenn die Krankheit das an das Gelenk angrenzende Gewebe befällt und eine Verkalkung verursacht, muss sie von einer durch den Tumor verursachten Weichteilverkalkung unterschieden werden. Manchmal ist eine Biopsie des Gewebes erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Charcot

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