Amyotrophe Lateralsklerose

Einführung in die Amyotrophe Lateralsklerose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Form der Motoneuronerkrankung bei Erwachsenen, und ALS ist vorwiegend eine progressive Schädigung der Motoneuronen nach oben und unten. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch die gleichzeitige Beteiligung des vorderen Rückenmarks und des Pyramidentrakts, eine ausgedehnte Muskelatrophie, Faszikulation und Pyramidentraktzeichen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Menschen: mehr als 40 Jahre alt, mehr Männer als Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: progressive Bulbarparese Infektionen der Atemwege

Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose

Die Ursache der Krankheit umfasst die folgenden verschiedenen Situationen:

Genetische Faktoren (10%):

5% -10% der Patienten leiden an erblicher, familiärer amyotropher Lateralsklerose, der adulte Typ ist autosomal-dominant vererbt, der junge Typ ist autosomal-dominant oder rezessiv und klinisch schwer von sporadischen Fällen zu unterscheiden Derzeit werden genetische Studien zur Identifizierung autosomal dominanter genotypfreier Kupfer / Zink-Superoxid-Dismutase-Genmutationen verwendet.Das mutierte Gen befindet sich auf dem autosomal rezessiven Chromosom 21-Langarm-Genotyp (21q22.1-22.2) Gelegen in 2q33-q35, aber diese genetischen Mutationen machten nur 20% der FALS aus, müssen andere ALS-Gene noch bestimmt werden.

Vergiftungsfaktor (15%):

Exzitatorische toxische Neurotransmitter wie Glutamat können am neuronalen Tod der Pathogenese von ALS beteiligt sein, möglicherweise aufgrund einer verminderten Glutamataufnahme durch Glutamattransporter, die vom Stern gemeldet wird. Studien haben ergeben, dass einige Patienten Transportfunktionen haben. Der Verlust wird durch eine abnormale Verbindung der Transkripte der Transporter-mRNA im motorischen Kortex verursacht.Für diese Exzitotoxizität ist das Enzym SOD1 eines der Zellabwehrsysteme, das das Superoxid-Anion des freien Radikals entgiften kann.Familienfälle können aufgrund der SOD1-Mutation Täler verursachen. Mangan, Kupfer, Silizium und andere Elemente sowie die Reduktion des neurotrophen Faktors können mit pathogenen Wirkungen zusammenhängen.

Immunitätsfaktor (10%):

Obwohl MND-Patienten eine Vielzahl von Antikörpern und Immunkomplexen wie Anti-Schilddrüsen-Antikörpern, GM1-Antikörpern und Calciumkanalprotein-Antikörpern vom L-Typ nachgewiesen haben, gibt es keinen Hinweis darauf, dass diese Antikörper selektiv auf Motoneuronen abzielen können. Derzeit wird angenommen, dass MND nicht zur Autoimmunkrankheit des Nervensystems gehört.

Virusinfektion (14%):

Da sowohl MND als auch akute Kinderlähmung in die Motoneurone des vorderen Horns eindringen und eine kleine Anzahl von Kinderlähmungspatienten später an MND erkrankt, wird spekuliert, dass MND mit einer chronischen Infektion wie Polio oder Poliovirus assoziiert ist, ALS-Patienten jedoch mit CSF, Serum In den Nervengeweben wurden keine Viren oder verwandten Antigene und Antikörper gefunden.

Prävention von Amyotropher Lateralsklerose

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Der Schwerpunkt liegt auf der Versorgung der Patienten. Die systematische Gesamtversorgung stellt einen wichtigen Faktor für den Erfolg der Behandlung dar. Während des gesamten Pflegeprozesses sollten die Krankenschwestern die Merkmale und Behandlungsmethoden der Krankheit, häufig bei Patienten, vollständig verstehen. Familienmitglieder kommunizieren und mobilisieren die Initiative und die Begeisterung der Patienten, so dass die Patienten eine positive Haltung gegenüber der Behandlung beibehalten können.Neben der sorgfältigen Abwägung der wichtigsten Aussagen und Symptome und Anzeichen des Patienten ist es erforderlich, mögliche Komplikationen zu berücksichtigen. Intervention und vorbeugende Versorgung, um verschiedene Ursachen für die Entstehung von Krankheiten zu vermeiden, die Beobachtung der Krankheit zu verstärken, den Patienten eine Ernährungsberatung zu bieten, gute Arbeit in der Rehabilitation zu leisten, ein gutes Verhältnis zwischen Pflegepersonal und Patienten aufrechtzuerhalten und eine wirksame Verbesserung der Symptome zu fördern.

Komplikationen der Amyotrophen Lateralsklerose Komplikationen progressive medulläre Lähmung Atemwegsinfektion

Die Krankheit tritt hauptsächlich in der unteren Extremität Krampf, Scherengang, erhöhte Muskeltonus, Auswurfstrahlung und Babinski-Zeichen, ein paar Fälle von den unteren Gliedmaßen, Überwachung und Streckung der oberen Gliedmaßen, spät kann auch medulläre Lähmung haben, auch das Gehirn Schwere Trockenfunktion, extraokulare Muskeln sind nicht betroffen, mit fortschreitender Krankheit kann der Patient auch Atemwegslähmungen oder gleichzeitige Infektionen der Atemwege haben und schließlich sterben, die Krankheit hat eine kurze Überlebenszeit von mehreren Monaten, die älteren Menschen sind mehr als 10 Jahre, der Durchschnitt 3- 5 Jahre.

Symptome der amyotrophen Lateralsklerose Häufige Symptome Untere Extremität Zentrale Sakrale Obere Extremität Periphere Sakralfunktionsstörung Lähmung Muskelatrophie Reflexhyperthyreose Muskelatrophie Husten und Dysphagie Schwierigkeitsgrad

In Bezug auf die Symptome dieser Krankheit gibt es die folgenden Hauptpunkte:

Mehr als 1 nach dem 40. Lebensjahr, mehr Männer als Frauen, die ersten Symptome sind häufig Fingerbewegungen und Schwäche, gefolgt von großen, kleinen Fisch- und Sakralmuskeln und anderen kleinen Muskelatrophien, allmählich nach vorne gerichteter Arm, Oberarm und Schultergurt Muskelaufbau, starkes Muskelzucken in atrophischen Muskeln, Streckschwäche ist stärker ausgeprägt als bei Beugern, zervikale Vorderhornzellen sind stark geschädigt, die Sputumstrahlung der oberen Extremitäten ist vermindert oder verschwunden und beide oberen Extremitäten treten gleichzeitig oder mehrere Monate auseinander auf; Später kam es zu Lähmungen der unteren Extremitäten, Scherengang, verstärktem Muskeltonus, Hyperaktivität des Sputums und des Babinski-Zeichens, und einige Fälle begannen an den unteren Extremitäten, und die oberen Extremitäten wurden überwacht.

2 Medullärparese tritt in der Regel spät auf, auch wenn die Hirnstammfunktion stark beeinträchtigt ist, die Extraokularmuskulatur nicht betroffen ist und die Schließmuskeln nicht betroffen sind.

3 können subjektive sensorische Anomalien wie Taubheitsgefühl, Schmerzen usw. aufweisen, es liegt jedoch auch im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit keine objektive sensorische Störung vor.

4 Der Krankheitsverlauf schreitet fort und stirbt schließlich aufgrund von Atemmuskelparalyse oder gleichzeitiger Atemwegsinfektion, die Krankheit hat eine kurze Überlebenszeit von mehreren Monaten, ältere Menschen seit mehr als 10 Jahren, durchschnittlich 3-5 Jahre.

Untersuchung der Amyotrophen Lateralsklerose

Folgende Untersuchungsmethoden eignen sich zur Diagnose dieser Krankheit:

1. Neuroelektrophysiologie: Das Elektromyogramm stellt eine typische neurogene Veränderung dar. Das Fibrillationspotential ist im Ruhezustand, positive scharfe Wellen und manchmal das Vibrato-Potential zu sehen. Die Mehrphasenwelle nimmt zu, die starke Kontraktion zeigt eine einfache Phase, die Nervenleitungsgeschwindigkeit ist normal und das motorisch hervorgerufene Potential hilft bei der Bestimmung des Schadens der oberen Motoneuronen.

2, Muskelbiopsie: hilfreich für die Diagnose, aber keine Spezifität, frühe neurogene Muskelatrophie, spät in der Lichtmikroskopie und myogene Muskelatrophie ist nicht einfach zu identifizieren.

3, andere: Blutbiochemie, Liquoruntersuchung, keine Anomalien, Kreatinphosphokinase (CK) Aktivität kann leicht anormal sein, MRT kann zeigen, dass einige Fälle von Rückenmark- und Hirnstammatrophie kleiner werden.

Diagnose und Differenzierung der Amyotrophen Lateralsklerose

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss von der Spondylose des Gebärmutterhalses unterschieden werden: Amyotrophe Lateralsklerose kann sich durch Nackenbeschwerden, Taubheitsgefühl der oberen Extremitäten, Schwäche, Muskelatrophie usw. manifestieren. Ein charakteristisches Symptom für ALS, ein ausgedehntes und lang anhaltendes Muskelzittern, stellt das primäre klinische Symptom für die Differentialdiagnose von ALS im Frühstadium und zervikaler Spondylose dar. Die zervikale Spondylose weist im Allgemeinen keine Faszikulation und Zungenmuskelatrophie, Fibrillation, Schluckbeschwerden und unklare Vokalisation auf. Wie die Schädigung des Hirnkerns.

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