Progressive spinale Muskelatrophie

Einführung

Einführung in die progrediente spinale Muskelatrophie Die Krankheit ist eine Motoneuronerkrankung und die Degeneration ist auf die Alpha-Motoneurone des vorderen Horns des Rückenmarks beschränkt. Es ist durch Muskelatrophie und Muskelschwäche gekennzeichnet, die normalerweise von den kleinen Handmuskeln ausgehen und sich auf die gesamten oberen und unteren Extremitäten ausbreiten. Der Reflex verschwindet und die sensorische Störung tritt nicht auf. Es ist durch schwache Hände und schwache Hände gekennzeichnet, und die inneren Muskeln der Hände sind verkümmert. Es können "klauenförmige Hände", "handgreifliche" Deformitäten, Kleidungsschnallen, kleine Gegenstände und Schreibschwierigkeiten auftreten. Später wirkt sich Muskelschwäche auf benachbarte Muskelgruppen aus, an denen Arme und Schultern beteiligt sind. und dann zu den unteren Extremitäten, gibt es auch von der Fußkrankheit, die sich zu den unteren Extremitäten und dann zu den oberen Extremitäten erstreckt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Menschen: gut für Männer mittleren Alters Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Dysphagie, Lungenentzündung, gastrointestinale Dysfunktion, Atemwegsinfektion

Erreger

Ursachen für progressive Rückenmuskelatrophie

Ursache:

Die genaue Ursache ist noch unklar. Einige Menschen beschreiben die autosomal dominanten oder rezessiven genetischen Merkmale der Krankheit. Verschiedene Fälle können aus verschiedenen Gründen behandelt werden, wie z. B. Erkältung, Müdigkeit, Infektion, Bleivergiftung, Trauma sowie sekundäre Syphilis und Polio.

Verhütung

Progressive Vorbeugung gegen spinalen Muskelschwund

Die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen gegen diese Krankheit sind:

1. Aufrechterhaltung optimistischer und fröhlicher Emotionen Stärkerer langfristiger oder wiederholter mentaler Stress, Angstzustände, Reizbarkeit, Pessimismus und andere emotionale Veränderungen können das Gleichgewicht zwischen Erregbarkeit der Hirnrinde und Hemmungsprozess aus dem Gleichgewicht bringen, den Muskelsprung verschlimmern und Muskelatrophie entwickeln.

2, rationale Zuordnung von Diät-Struktur, Muskelatrophie Patienten brauchen viel Eiweiß, energiereiche Nahrungsergänzungsmittel, bieten die notwendigen Materialien für den Wiederaufbau von Nervenzellen und Skelettmuskelzellen, zur Steigerung der Muskelkraft, Muskelaufbau, frühen Einsatz von hohem Eiweiß, reich an Vitaminen, Phospholipiden Und Spurenelemente von Lebensmitteln, und aktiv mit medikamentösen Diäten wie Yamswurzel, Klebreis, Lotus-Samen, getrocknete Mandarinenschale, Ginseng, Lilie, etc., Fast-Food-würziges Essen zusammenarbeiten, mit dem Rauchen aufhören, Alkohol, mittlere und späte Patienten, hohe Protein, hohe Ernährung, reichhaltig Die energiehaltigen halbflüssigen Lebensmittel und flüssigen Lebensmittel werden hauptsächlich verwendet, und die Methode des Verzehrs kleiner Mahlzeiten wird angewendet, um die Ernährung und den Wasser-Elektrolyt-Haushalt des Patienten zu erhalten.

3, Arbeit und Ruhe, vermeiden Sie erzwungene sexuelle Funktion Übung, weil erzwungene sexuelle Übung auf Ermüdung der Skelettmuskulatur zurückzuführen ist, nicht förderlich für die Wiederherstellung der Skelettmuskelfunktion, Muskelzellregeneration und Reparatur.

4, strikte Vorbeugung von Erkältungen, Gastroenteritis, Muskelschwäche Patienten aufgrund einer niedrigen Autoimmunfunktion, oder es gibt eine Art von Immunschwäche, Muskelschwäche Patienten, sobald die Erkältung, die Krankheit verschlechtert, längeren Verlauf, Muskelschwäche, Muskelschwäche, vor allem der Ball Gelähmte Patienten sind anfällig für komplizierte Lungeninfektionen: Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, ist die Prognose schlecht und sogar das Leben der Patienten gefährdet.

5, Gastroenteritis kann zu Funktionsstörungen von Darmbakterien führen, insbesondere virale Gastroenteritis hat unterschiedliche Schädigungsgrade der vorderen Hornzellen des Rückenmarks, so dass Muskelschwund bei Patienten mit Muskelschwund, Muskelkraftabfall, Krankheitsrückfall oder Muskelverschlechterung Atrophische Patienten behalten ihre normale Verdauungsfunktion bei und sind die Grundlage für die Rehabilitation.

Komplikation

Progressive spinalen Muskelatrophie Komplikationen Komplikationen Dysphagie Lungenentzündung gastrointestinale Dysfunktion Infektionen der Atemwege

Im Frühstadium der Erkrankung sind die Hauptmanifestationen einfache Funktionsbeschränkungen der Gliedmaßen. Es kann zu Komplikationen wie krallenförmigen Händen" und hockenden Händen" kommen. Wenn sich die Erkrankung weiter entwickelt, kann dies zu Funktionsstörungen der Atemmuskulatur und Schluckbeschwerden führen. Gleichzeitig kann es zu einer Aspirationspneumonie kommen.Wenn die Darmmuskelfunktion eingeschränkt ist, kann eine Darmfunktionsstörung auftreten, die zur Verdauung und Resorption von makromolekularem Protein und Fett führt.Zu diesem Zeitpunkt sollte die enterale Ernährungsdosierungsform angepasst und die Faktordiät ausgewählt werden. Atemwegsinfektionen und Ateminsuffizienz können ebenfalls auftreten. Zu diesem Zeitpunkt sind beatmungsunterstützte Beatmung und Unterstützung der intravenösen Ernährung erforderlich.

Symptom

Symptome einer progressiven Muskelatrophie der Wirbelsäule Häufige Symptome Muskelatrophie der Wirbelsäule Muskelatrophie Muskeltonus reduziert Muskelbündel Zittern Hände schwach und schwach

1, der Krankheitsbeginn, bei Männern mittleren Alters versteckt.

2, die Hauptleistung ist die schwachen Hände und Hände, die inneren Muskeln der Hand Atrophie, können "klauenförmige Hände", "Hände" Deformität, Kleidung Schnallen, Kommissionierung kleiner Objekte und Schreibschwierigkeiten, nachdem die Muskelschwäche benachbarte Muskelgruppen betrifft, beteiligt haben Die Arme und Schultern entwickeln sich dann zu den unteren Extremitäten, und es gibt auch Fälle vom Fuß zu den unteren Extremitäten und dann zu den oberen Extremitäten.

3, Muskelatrophie ist schwach und symmetrische Entwicklung, manchmal nur mit einer Hand, die Muskelspannung wird reduziert und der Sehnenreflex wird entsprechend dem betroffenen Muskel geschwächt.

4, Schließmuskel keine Funktionsstörung, pathologische Reflexe treten nicht auf, können aber bei häufigem Faszikulationszittern beobachtet werden, Faszikulation kann auf unbestimmte Zeit auftreten, Kälte, Stimmungsschwankungen oder mechanische Stimulation können Faszikulation auslösen und verstärken.

5, keine spontanen Schmerzen und Parästhesien im Verlauf der Krankheit aufgetreten, Zungenmuskelatrophie, Dyskinesie des weichen Gaumens mit Aussprache und Schluckbeschwerden selten produziert.

Untersuchen

Progressive spinale Muskelatrophie

Die wichtigsten Untersuchungsmethoden für diese Krankheit sind einige serologische Tests und neurologische Tests:

1, CSF kann eine leichte Proteinzunahme aufweisen.

2. Die durch SEP gemessene Nervenleitgeschwindigkeit ist normal.

3. EMG zeigt die Eigenschaften von Motoneuronenläsionen.

Ein anderer Wissenschaftler schlug vor, dass die Krankheit für die genetische Diagnose verwendet werden kann, hauptsächlich durch SSCP-Silberfleck-Nachweis der SMA-Gen-Deletion. Diese Methode ist schnell und sicher. Die Ergebnisse sind zuverlässig.

Diagnose

Diagnose und Differenzierung der progressiven spinalen Muskelatrophie

Die Diagnose basiert auf der klinischen Leistung und Untersuchung.

Die Krankheiten, die mit dieser Krankheit unterschiedlich diagnostiziert werden müssen, sind:

1, Brust-Export-Syndrom kann mit beiden Händen symmetrische Muskelatrophie auftreten, aber es gibt viele Gliedmaßenschmerzen und sensorische Störungen, das Ausmaß der Muskelatrophie ist begrenzt, keine Faszikulation.

2, zervikale spondylotische Myelopathie und Radikulopathie der zervikalen Spondylose können beide Hände Muskelatrophie, Handfeinbewegungsstörungen, Sehnenreflexe geschwächt, aber auch oft Gliederschmerzen, Taubheit, keine Faszikulation haben.

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