Typ I renale tubuläre Azidose

Einführung in die renale tubuläre Azidose Typ I Die renale tubuläre Azidose Typ I stellt einen Defekt der distalen renalen tubulären Funktion dar. Sie kann keinen wirksamen pH-Gradienten zwischen renaler tubulärer Flüssigkeit und perikardialer Flüssigkeit herstellen. Die Wasserstoffsekretion und die Ammoniakproduktion werden verringert, so dass Wasserstoffionen im Körper zurückbleiben Azidose. Familiengeschlecht ist bei erwachsenen Frauen häufiger anzutreffen, und der Kindertyp ist kurzlebig, und nach einer Besserung tritt nur ein geringes Rezidiv auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0002% -0,0003% Anfällige Personen: häufiger bei erwachsenen Frauen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Rachitis, fibröse Osteitis, Niereninsuffizienz, Nierenversagen

Ursachen der renalen tubulären Azidose Typ I

Genetische Autoimmunerkrankungen (45%):

Primär, familiär und sporadisch und kann mit bestimmten genetischen Erkrankungen wie Osteopetrose, hepatolentikulärer Degeneration, Carboanhydrase-Mangel, primärer Hypergammaglobulinämie, systemischem Lupus erythematodes und Trockensynthese assoziiert sein Zeichen, Hashimoto Schilddrüsenentzündung, Leberzirrhose.

Calciumstoffwechselstörungen, interstitielle Nierenerkrankungen (37%):

Idiopathische Harnhyperkalzämie, Hyperparathyreoidismus, übermäßiges Vitamin D usw .; obstruktive Nephropathie, Abstoßung von Nierentransplantaten, Nierenschwamm, Schmerzmittel-Nephropathie, Sichelzellenerkrankung.

Arzneimittelinduziert: Amphotericin B, Lithium, Toluol und Ampicillin.

Vorbeugung gegen renale tubuläre Azidose Typ I

Wenn die primäre DRTA frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden kann, kann das HCO-3 auf einem normalen Niveau gehalten werden, die Azidose kann vollständig korrigiert werden, die klinischen Symptome können verschwinden, das Wachstum und die Entwicklung erreichen innerhalb von 2 Jahren den normalen Standard und die Prognose ist gut, wie zum Zeitpunkt der Diagnose die Niere. Verkalkung, wodurch mehr Nierenfunktionsstörungen zurückbleiben.

Komplikationen der tubulären Azidose Typ I Komplikationen Rachitis fibröse Osteitis Niereninsuffizienz Nierenversagen

Klinisch können Rachitis und fibrotische Osteitis auftreten, und im fortgeschrittenen Stadium kann eine Niereninsuffizienz oder ein Nierenversagen auftreten.

Typ I Nierentubulusazidose Symptome Häufige Symptome Übelkeit Müdigkeit, Polyurie, Übelkeit und Erbrechen, Herzklopfen, Atemnot, Dehydration, Arrhythmie, Osteoporose, Knochenschmerzen

Erstens, metabolische Azidose: Magersucht, Übelkeit, Erbrechen, Herzklopfen, Atemnot, Müdigkeit und andere Symptome, Wachstumsverzögerung vom Säuglingstyp.

Zweitens Elektrolytungleichgewicht:

1 distale renale tubuläre Sekretion H + -Dysfunktion, Abnahme des NH4 + -Ausstoßes im Urin und der titrierbaren Säure, pH-Wert des Urins kann nicht auf 6,0 gesenkt werden. Symptome.

2 erhöhte Natriumausscheidung im Urin, verringerte Natrium im Blut, um die Natriumabsorption zu erhöhen, die Aldosteronsekretion zu erhöhen, die Kaliumausscheidung aus dem Urin zu verstärken, anfällig für Natriummangel, Hypokaliämie, Patienten haben oft Muskelschwäche und weichen Gaumen, stark Beeinträchtigt die Atmung und verursacht Herzrhythmusstörungen.

3 erhöhter Kalziumgehalt im Urin, häufig verursacht durch verminderten Kalziumgehalt im Blut, kann Hyperparathyreose verursachen, die Auflösungsrate des Knochens fördern und das Vorhandensein von Azidose, alkalische Mineralien im Knochen werden absorbiert, was die Knochenentkalkung verschlimmert, häufig ausgedrückt als Fibröse Osteitis, Osteoporose und sogar pathologische Frakturen, erhöhte Calciumausscheidung im Urin, renale tubuläre Sekretion H + -Funktion ist gering, die Bildung von Calciumsteinen in der Niere ist leicht zu bilden, wenn sie durch Obstruktion verursacht wird, wird das Ausmaß der renalen tubulären Azidose erhöhen.

Untersuchung der tubulären Azidose Typ I

Erstens liegt der pH-Wert des Urins über 6,0.

Zweitens gibt es einen niedrigen Natriumspiegel im Blut, Hypokaliämie und Hypokalzämie, Blutchlor ist deutlich erhöht.

Drittens fanden Röntgenuntersuchungen Osteoporose, pathologische Frakturen oder Harnwegssteine.

Viertens Ammoniumchlorid-Belastungstest.

Fünf, Blut, Urin, Kohlendioxid-Spannungsbestimmung.

Diagnose und Differenzierung der tubulären Azidose Typ I

Diagnose

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose bezieht sich hauptsächlich auf chronisches Nierenversagen, schwere Dehydrationsazidose, Hypophysenzwergwuchs und Nierendiabetes insipidus.

Identifizierung von Nierentubulusazidose Typ I und Nierentubulusazidose Typ II

Die renale tubuläre Azidose Typ I stellt einen Defekt der distalen renalen tubulären Funktion dar. Sie kann keinen wirksamen pH-Gradienten zwischen renaler tubulärer Flüssigkeit und perikardialer Flüssigkeit herstellen. Die Wasserstoffsekretion und die Ammoniakproduktion werden verringert, so dass Wasserstoffionen im Körper zurückbleiben Azidose, Familiengeschlecht ist häufiger bei erwachsenen Frauen, Säuglingstyp ist kurzlebig, selten Rückfall nach Besserung.

Die renale tubuläre Azidose Typ II ist ein Phänomen, bei dem die proximale renale tubuläre Rückresorption von Natriumcarbonat verringert wird, was zu einer Abnahme des Blutes führt, die durch eine hohe Chloridazidose gekennzeichnet ist, die durch die proximale tubuläre Rückresorption von Natriumcarbonat verringert wird. Wenn das Natrium erhöht wird, wenn die Absorptionsschwelle überschritten wird, erhöht sich das Natriumcarbonat im Urin und der pH-Wert des Urins. Wenn das Natriumcarbonat im Blut bis zu einem gewissen Grad absinkt, kann das Nierentubulus das Natriumcarbonat im glomerulären Filtrat und dann den Urin vollständig absorbieren Der Säuregehalt kann wiederhergestellt und der pH-Wert des Urins gesenkt werden.Zusätzlich können die proximalen Nierentubuli die Glukose-, Phosphat-, Harnsäure- und Aminosäurerückresorption verringern, und die Leistung ist das Fanconi-Syndrom.

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