Sklerodermie

Einführung in die Sklerodermie Sklerodermie ist eine Bindegewebskrankheit, die durch lokalisierte oder diffuse Haut- und viszerale Bindegewebsfibrose, Sklerose und Atrophie gekennzeichnet ist und deren Hauptmerkmale Fasern in Haut, Synovia, Skelettmuskel, Blutgefäßen und Speiseröhre sind. Bei einigen inneren Organen wie Lunge, Herz, Nieren sowie großen und kleinen Arterien kann es zu ähnlichen Läsionen kommen. Einige Patienten haben nur Hautsklerose, die als lokalisierte Sklerodermie bezeichnet wird, und einige Patienten haben auch viszerale Fibrose und Zirrhose des Herzens, der Lunge, des Magen-Darm-Trakts und der Niere Schwere, schlechte Prognose, die Krankheit ist an zweiter Stelle nach Lupus erythematodes bei Bindegewebserkrankungen, die Anzahl der Patienten ist mehr Frauen, das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt etwa 3: 1. Das Erkrankungsalter tritt häufiger im Alter von 20 bis 50 Jahren auf, wobei Frauen im gebärfähigen Alter am häufigsten sind und auch Kinder und ältere Menschen betroffen sind. Es wird berichtet, dass Bergleute und Arbeiter, die Silizium ausgesetzt sind, häufiger an Sklerodermie leiden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: maligne Hypertonie

Ursache der Sklerodermie

Genetische Faktoren (25%):

Nach Angaben einiger Patienten mit einer eindeutigen Familienanamnese ist die Inzidenz von HLA-B8 bei kritisch kranken Patienten erhöht, und es gibt Chromosomenanomalien bei den Angehörigen der Patienten. Es wird angenommen, dass die Merkmale des genetischen Typs auf dem dominanten Allel des X-Chromosoms liegen können.

Infektionsfaktor (20%):

Viele Patienten haben häufig akute Infektionen, einschließlich Angina, Mandelentzündung, Lungenentzündung, Scharlach, Masern, Nasennebenhöhlenentzündung usw. Paramyxovirus-ähnliche Einschlüsse wurden in den gestreiften Muskeln und Nieren der Patienten gefunden.

Stoffwechselstörungen des Bindegewebes (10%):

Der Patient wies ausgedehnte Bindegewebsläsionen auf, und der Kollagengehalt in der Haut stieg signifikant an. Die virusaktiven Hautläsionen wiesen löslichere Kollagen- und instabile intermolekulare Seitenketten auf, und die Aktivität der Kollagensynthese war in der Fibroblastenkultur der Patienten signifikant erhöht. .

Gefäßanomalien (15%):

Patienten mit Raynaud-Phänomen, die sich nicht nur auf die Extremitäten, sondern auch auf die viszeralen Blutgefäße beschränken: Die Histopathologie zeigt, dass die Hautläsionen und inneren Organe möglicherweise kleine Blutgefäßkontrakturen (Arterien) und Intimalhyperplasien aufweisen Krankheit, aber da Gefäßerkrankungen nicht bei allen Patienten auftreten, wird auch angenommen, dass Gefäßerkrankungen nicht die einzige Ursache der Krankheit sind.

Immunanomalie (20%):

Dies ist die wichtigste Ansicht der letzten Jahre: Bei Patienten kann eine Vielzahl von Autoantikörpern (z. B. anti-nukleare Antikörper, anti-DNA-Antikörper, anti-ssRNA-Antikörper, Antikörper gegen Sklerodermie-Hautextrakte usw.) nachgewiesen werden. Die Anzahl der Zellen nahm zu, die humorale Immunität war signifikant erhöht und die positive Rate zirkulierender Immunkomplexe lag bei systemischen Patienten bei mindestens 50%. Die meisten Patienten hatten eine Hypergammaglobulinämie, einige Fälle waren häufig mit Lupus erythematodes, Dermatomyositis, rheumatoider Arthritis, Das Sjögren-Syndrom oder die Hashimoto-Thyreoiditis stellen eine komplizierte Erkrankung dar. Gegenwärtig glauben die meisten Menschen, dass es sich bei dieser Erkrankung um eine Autoimmunerkrankung handelt, die durch eine anhaltende chronische Infektion mit einem bestimmten genetischen Hintergrund hervorgerufen wird.

Pathogenese

(1) Theorie der Gefäßverletzung: Raynauds Phänomen ist häufig die frühe Manifestation von SSc, was darauf hinweist, dass frühe Läsionen offensichtliche Gefäßschäden nicht nur am Ende des Fingers (Zehen), sondern auch in den inneren Organen sind. Infolge wiederholter Schädigung der Zellen führt eine Schädigung der Endothelzellen zu Veränderungen der Kapillarpermeabilität, eine Schädigung der Thrombozytenwand führt zu einer Aggregation der Thrombozyten und einer Proliferation der Endothelzellen, eine Endothelzellenschädigung ist vielfältig, eine Schwellung, eine Hyperplasie, gefolgt von einer Thrombose, was zu einer Verengung des Lumens führt. Bei einer Gewebeischämie sind diese Gefäßläsionen in Haut, Skelettmuskulatur, Verdauungstrakt, Lunge, Herz, Niere und Gehirn zu finden.Obwohl es im Frühstadium der Erkrankung signifikante Gefäßläsionen gibt, kommt Immunglobulin in der Blutgefäßwand selten vor. Und Immunkomplexe, so zeigt es auch, dass Endothelschäden die Grundlage dieser Erkrankung sind.

(2) Immunologie: Die Krankheit und der systemische Lupus erythematodes, die Dermatomyositis, das Sjögren-Syndrom, die rheumatoide Arthritis und andere Autoimmunerkrankungen treten häufig gleichzeitig oder nacheinander auf. Purpura, Autoimmunanämie usw., es gibt viele Autoantikörper im Serum, und es gibt oft mehrzellige Stämme von Hypergammaglobulinämie, Immunkomplexe usw., die auf Autoimmunerkrankungen hindeuten. Diese Autoantikörper umfassen: Scl -70 ist auch als anti-lokaler Isomerase-I-Antikörper, anti-zentromerer Antikörper, anti-nukleolytischer Antikörper (einschließlich verschiedener nukleolarer Komponenten), anti-PM / SSc-Antikörper usw. bekannt. Der Wirkungsmechanismus dieser Autoantikörper ist nicht sehr klar. Die entsprechenden Zielantigene stellen jedoch wichtige Bestandteile des Kernstoffwechsels dar. Daher wird vermutet, dass die Krankheit durch molekulare Simulation verursacht wird. T-Lymphozyten sind auch im Blutkreislauf und in den Geweben von SSc abnormal und T-Zellen im peripheren Blut reduziert. Das Verhältnis von Helferlymphozyten zu inhibitorischen T-Zellen ist erhöht, Lymphozyten in der Dermis der Haut sind hauptsächlich T-Helferlymphozyten und lokal isolierte Lymphozyten können nach Stimulation aktiviert werden. Cytokine in Fibroblasten, kurz gesagt, hat diese Krankheit signifikante abnormale humorale und zelluläre Immunstörungen.

(3) Abnormale Faserhyperplasie: Die ausgedehnte Fibrose der Haut und der inneren Organe dieser Krankheit beruht auf der Tatsache, dass das neu synthetisierte Kollagen den größten Teil oder das gesamte subkutane Gewebe ersetzt, wodurch die Haut, die von der Haut des SSc-Patienten getrennt ist, gestrafft und verhärtet wird. Einige Subtypen von Fibroblasten können überschüssiges Kollagen (hauptsächlich Typ I und III), Glykoprotein usw. in Kultur synthetisieren, und Experimente haben auch gezeigt, dass der lokale Kollagenabbau verringert ist. Aktuelle Studien haben gezeigt, dass TGF-B (Wachstumsumwandlungsfaktor) nicht nur Direkte Stimulation und Sekretion von PDGF- (von Blutplättchen abgeleiteter Wachstumsfaktor) stimulieren indirekt das Wachstum von Fibroblasten.

2. Pathologie

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen von SSc sind die Infiltration von Bindegewebe-Entzündungszellen, Intimahyperplasie, Gefäßverschluss, fibröse Gewebe-Hyperplasie und Sklerose, frühe Hautläsionen (Entzündungsphase), dermale interstitielle Ödeme, Kollagenfasertrennung, kleine Blutgefäße, die Lymphozyten umgeben Zellinfiltration, Gefäßwandödeme, elastischer Faserbruch, danach lässt die Infiltration von Entzündungszellen um die Blutgefäße nach, Kollagenschwellung, saures Mukopolysaccharid und Kollagen nehmen um die kleinen Blutgefäßfasern zu, bis zum späten Zeitpunkt (Härtungsperiode), Homogenisierung der Kollagenfasern und Die Kollagenfasern in der Epidermis nehmen zu, die Kollagenfasern vermehren sich und dehnen sich tief aus, die kleine Blutgefäßwand wird dicker, das Lumen wird kleiner, und selbst die Okklusion, die späten Veränderungen setzen sich fort, was zu Atrophie der Epidermis und der Anhänge, Calciumablagerung und Faszienmuskeln führt Verhärtung und Atrophie.

Viszerale Läsionen stimmen im Wesentlichen mit Hautläsionen überein und zeigen multiple systemische Sklerose: glatte Muskeln (einschließlich der Faserbündel der Speiseröhre) zeigten gleichmäßige Sklerose und Atrophie, Darmwandmuskulatur, Myokard, auch ausgedehnte Atrophie und Fibrose, endokardiale, perikardiale Fasern Protein-Degeneration, entzündliche Infiltration und Kollagen-Hyperplasie, Lungenfibrose und Alveolar-Extensivfibrose sowie zystische Veränderungen, Verdickung der Lungen-Arteriolenwand, Verdickung der alveolären und mikrovaskulären Basalmembran, Intimalhyperplasie der Nieren-Interlobulararterie, kleine Nieren Die Basalmembran des Balls ist verdickt, in schweren Fällen treten fibrinähnliche Nekrose, glomeruläre Sklerose und Nierenkortikalisinfarkt auf, in der Schilddrüse kann es auch zu interstitieller Atrophie und Fibrose kommen.

3. Ätiologie und Pathogenese der chinesischen Medizin

Die Ursache dieser Krankheit ist vor allem angeborener Mangel, Milz-und Nieren-Yang-Mangel oder exogene feuchte Hitze, feuchtes Gewicht in der Hitze, feuchtes Übel und Yang oder kalt und kalt innen oder außen nicht fest, exogener Wind und kaltes Übel, böser Widerstand Weiyang Das Böse behindert die Venen, was zur Disharmonie des Lagers und des Qi und des Blutes führt. Der Fortschritt beinhaltet die viszerale Störung, den Yang-Mangel und die pathologischen Produkte wie Schleimkondensation.

(1) Obstruktion durch Wind und Kälte: Unzureichende angeborene Ausstattung, nicht festes Schutzgas, Kälte- und Kälteanfall, Verletzung der Lunge, Verstopfung der Venen, nicht harmonisches Lager, Unpassierbarkeit der Venen, dann kann es zu Körperschmerzen, geschwollenen Gliedmaßen, harter Haut, Husten kommen , Husten usw.

(2) Milz- und Nieren-Yang-Mangel, Kältegerinnungs-Auswurf: Kälte und Kälteanfall oder Mangel an angeborener Ausstattung, Milz- und Nieren-Yang-Mangel oder übermäßiger Arbeitsunfall, Yang-Mangel, Erkältung von endogen, Erkältung wird angeführt, Erkältung ist Stagnation, Blut Es kann nicht fließen, und der Blutfluss ist nicht glatt, so kann es zu Blutstauung führen, Kollateralen blockiert, dann das Ende der Erkältung, die Haut wird kalt und weiß, lila, harte Haut, sogar Muskeln und Hautdystrophie und Muskel dünn Dünne Haut, Haarausfall, Pigmentierung.

(3) Trübung und Verstopfung: Kälte Übel schmerzt die Lunge, Lungengesundheit wird geschädigt, Lungen werden nicht deklariert und die Flüssigkeit ist schwer zu verlieren, und es wird als Auswurf konzentriert, oder Milz- und Nieren-Yang-Mangel, Trübung kann nicht trüb sein, wenn dies Diese Krankheit kann auftreten, wenn die Trübung in der Haut blockiert ist und die Haut der Sehnen stirbt.

(4) Qi-Stagnation und Blutstillstand: Wut und Zorn für eine lange Zeit, emotional unangenehm, kann zu Qi-Stagnation und Blutstillstand, Blutstillstand und Kollateralen führen, so dass Blut nicht die Hauthaare anheben kann, so dass die Haut glanzvoll und hart und dünn ist, Hautveränderungen Schwer zu öffnender Mund ist schwierig, Qi Yu kann kein Blut transportieren, um das Ende der vierten Extremität zu erreichen, Erkältung, Körperschmerzen und sogar Rippen und Binsen.

(5) feuchter Hitzeblock: das anfängliche Gefühl von feuchter Hitze, feuchtes Gewicht in der Hitze, feuchter böser Schaden Yang, allmählich warm erscheinend und unzureichende Hautstraffung, so dass das Gelenk von Rötung zu weißer Schwellung wechselt, der Beginn einer anderen Krankheitssituation .

Die Krankheit beginnt am Anfang der Krankheit, aber das Böse bleibt für eine lange Zeit, um die Luftmaschine zu behindern, ist der Blutfluss nicht glatt, allmählich Lunge, Milz, Nierenbeteiligung, begann Hitze, Kälte Gerinnung, Aderhaut Stagnation vor allem in den positiven Schaden und zu befeuchten Yin, Yin und Yang können angespannt, beschädigt und schmutzig und gefährlicher sein.

Prävention von Sklerodermie

Behinderungsanalyse

(1) Sklerodermie-Läsionen können in allen Organen und Organen auftreten, die strukturell und funktionell mit dem Bindegewebe verwandt sind und ein Gefäßnetzwerk aufweisen.Zur Zeit gibt es keine spezifische Methode, um die Entwicklung von Läsionen zu verhindern.

(2) Wenn die harte Oberfläche der Haut groß und weit verteilt ist, können die Muskeln unter den Hautläsionen und sogar die Skelettmuskeln Läsionen aufweisen, die die Beweglichkeit der Gelenke beeinträchtigen, und die Gelenke können kollabieren und sich verformen.

2. Bevölkerungsprävention Unter Hochrisikopopulation versteht man Menschen, die mit Bergwerken, Metallbergwerken, Siliziumbergwerken, der chemischen Industrie usw. in Berührung kommen, um das Schutzbewusstsein dieses Personals zu stärken, gute Arbeit im Arbeitsschutz zu leisten und den Körper regelmäßig zu überprüfen.

3. Persönliche Prävention

(1) Primärprävention:

Die meisten Menschen glauben heute, dass die Krankheit wahrscheinlich ein genetischer Faktor ist, verbunden mit einer chronischen Infektion, die durch eine Autoimmunkrankheit verursacht wird, in einigen Fällen auch mit systemischem Lupus erythematodes, Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoider Arthritis und Sjögren Das Syndrom und andere Faktoren überschneiden sich, so dass die oben genannten Risikofaktoren der Prävention mehr Aufmerksamkeit schenken sollten.

1 Entfernen Sie infizierte Läsionen, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung und verbessern Sie die Autoimmunfunktion.

2 Lebensregeln, arbeiten und ausruhen, bequem, starke mentale Stimulation vermeiden.

3 Stärkung der Ernährung, Fasten und Erkältung, achten Sie auf die Erwärmung.

(2) Sekundärprävention:

1 Frühe Diagnose: Die Diagnose kann anhand der typischen Hautverhärtung und systemischen Schädigung gestellt werden.

2 Frühzeitige Behandlung: Glukokortikoide oder ihre Suspensionen können für intradermale Läsionen verwendet werden, bei denen physikalische Therapie und physikalische Therapie wie Audio- und Wachstherapie angewendet werden, um die Kontraktur der Gliedmaßen zu verbessern, die Funktion der Gliedmaßen zu verbessern oder das orale Vitamin E über einen längeren Zeitraum zu verbessern.

Sklerodermie-Komplikationen Komplikationen, maligne Hypertonie

Die folgenden Komplikationen können auftreten:

(1) Gelenkschäden.

(B) Schädigung der glatten Magen-Darm-Muskulatur.

(3) Unterernährung.

(d) Myokard bildet fibröses Gewebe, das zu einer dauerhaften Schädigung und / oder Funktionsbeeinträchtigung führen kann.

(5) Nierenschäden und / oder Nierenfunktionsstörungen.

(6) Die Schilddrüse bildet fibröses Gewebe.

Symptome der Sklerodermie Häufige Symptome Die Haut ist im Wesentlichen ... Bauchschmerzen Morgensteifheit Hautmuskelverdickung, Fibrose Schwitzen Reduzieren Sie Proteinurie Gelenkschmerzen Bauchdurchfall Gelenksteifheit

Die Haut des Patienten scheint verhärtet, verdickt und atrophiert zu sein. Abhängig vom Grad der Hautläsionen und dem Ort der Läsion kann sie in zwei Typen unterteilt werden: lokalisierte und systemische. Lokalisierte Sklerodermie ist hauptsächlich durch Hautsklerose gekennzeichnet, systemische Sklerodermie, auch als systemische Sklerose bezeichnet, kann Haut, Synovia und innere Organe, insbesondere den Magen-Darm-Trakt, die Lunge, die Nieren, das Herz, die Blutgefäße und die Skelettmuskulatur betreffen. Das System usw. bewirkt, dass die Funktion des entsprechenden Organs unvollständig ist.

Hautleistung

Frühe Hand bezieht sich auf Schwellung, betrifft aber auch den Unterarm, die Füße, die unteren Gliedmaßen und das Gesicht, aber die unteren Gliedmaßen sind weniger betroffen. Die Schwellungsperiode dauert Wochen, Monate oder sogar länger und das Ödem ist konkav oder nicht konkav. Bei Erythemen schreiten Hautläsionen vom distalen Ende der Extremität zum proximalen Ende fort, die Haut härtet allmählich aus, wird dicker und haftet schließlich am subkutanen Gewebe (Verhärtungsphase).

Hautläsionen können in Ödeme, Sklerose und Atrophie unterteilt werden.

(1) ödematöse Phase: manifestiert sich als Verdickung der Haut, Straffung, Falten verschwinden, nicht depressive oder schwellbare Ödeme, blass oder hellgelb, niedrige Hauttemperatur, reduziertes Schwitzen, Hautoberfläche sein kann Ein kleiner Gaumenspalt tritt auf und das Fettpolster der Fingerspitze verschwindet.Bei Patienten mit lokalisierten Hautläsionen tritt ein frühes Ödem an Fingern, Handrücken und -gesicht auf und breitet sich dann auf die oberen Extremitäten, den Nacken, die Schultern usw. aus Auf die Peripherie ausgedehnt, kann dieser Zeitraum mehrere Monate dauern.

(2) Intensivphase: Haut verdickt und verhärtet sich, Fibrose tritt auf, Finger und Hände sind glänzend und dicht, frühe Haut kann rot sein, die Oberfläche hat wachsartigen Glanz, kein Schweiß, Haare sind knapp, Haut ist nicht leicht zu kneifen Wenn die Gesichtshaut betroffen ist, kann das Gesicht gedehnt, der Ausdruck fixiert, die Lippen dünn, die Strahlungsrille um den Mund herum gebildet, der Mund schwer zu öffnen, die Nase geschärft, die Finger verjüngt und die distalen Finger kürzer und kürzer werden, und Geschwüre können auftreten. Eingeschränkte Beugung und Streckung der Finger, enge Brustspannung, Pigmentierung und Hypopigmentierung im betroffenen Bereich, Ausdünnung der Haare, Hautveränderungen können auf Finger, Zehen, Hände, Füße und Gesicht beschränkt werden, können auf den Vorderarm, aber auch auf Brust und Rücken ausgedehnt werden Zu Beginn dehnt es sich auf die Umgebung aus, einschließlich Oberarm, Schultern, Bauch und Beine, und erreicht in den 3 Jahren nach Beginn gewöhnlich einen Höhepunkt in Bezug auf Ausmaß und Schwere der Endothelschäden.

(3) atrophische Phase (atrophische Phase): Hautatrophie und Ausdünnung wie Pergament, manchmal können auch subkutanes Gewebe und Muskel schrumpfen und verhärten, Hautfalten verschwinden, Haarausfall, glatte und dünne Haut, in der Nähe der Knochen, Fingerspitzen Und die Gelenke sind anfällig für feuerfeste Geschwüre, Teleangiektasien und subkutane Verkalkung des Gewebes.

Die oben genannten sind typische Hautläsionen und Sklerodermieprozesse. Mit Ausnahme der Sinussklerodermie ohne Hautmanifestationen können andere Typen auftreten. Es gibt keine offensichtliche Grenze zwischen diesen drei Phasen, sondern einen progressiven Hautläsionsprozess.

Messmethoden für die Hautbeteiligung:

Regelmäßige Tests des Ausmaßes und des Ausmaßes der betroffenen Haut stellen das Stadium der Erkrankung und das Fortschreiten der Hautläsion fest. Das verbesserte Rodnan-Hautdicken-Integrationsverfahren ist ein vereinfachtes semi-quantitatives Hautbewertungsverfahren. Die folgenden 17 Hautpartien einklemmen: Gesicht, Brust, Bauch, linker, rechter Oberarm, linker und rechter Unterarm, linke und rechte Hand, linker und rechter Finger, linker und rechter Oberschenkel, linkes und rechtes Wadenbein, linker und rechter Fuß, rechts Jede Stelle wurde gemäß den Bewertungskriterien bewertet: Die normale Hautdicke betrug 0, die Haut war leicht auf 1 Punkt verdickt, die Haut war auf 2 Punkte verdickt, die Haut war extrem auf 3 Punkte verdickt, und dann lauteten die Bewertungen dieser 17 Stellen Akkumulation, diese Methode ist genauer und zuverlässiger, kann für die klinische Abschätzung der Krankheit und Beobachtungsforschung verwendet werden.

2. Renault-Phänomen

(1) Gefäßläsionen der Sklerodermie: Bei fast allen Patienten mit Sklerodermie tritt das Raynaud-Phänomen auf, was darauf hindeutet, dass eine Gefäßerkrankung die Grundlage für das Einsetzen der Sklerodermie ist Der Verschluss der vorderen Gefäßarterie und des arteriovenösen Shunts führt dazu, dass die Haut blass wird. Nach Beendigung der Stimulation (Erwärmung) verändert sich das Haar, der Vasospasmus wird gelindert, die Haut wird rot, begleitet von Taubheit, Brennen und Kribbeln. In der Regel dauert dies 10 bis 15 Minuten. Der Finger (Zehen) nimmt eine normale Farbe an oder ist Plaque.

(2) Primäres Raynaud-Phänomen: Das Raynaud-Phänomen wird in zwei Kategorien unterteilt: das primäre (idiotypische) Raynaud-Phänomen, auch als Raynaud-Krankheit bekannt, und das sekundäre Raynaud-Phänomen. Die Ursache der ersteren ist unbekannt, während die letztere Folge von Gefäßkrämpfen bestimmter Krankheiten oder bekannter Ursachen ist.

Eine Umfrage unter der Allgemeinbevölkerung ergab, dass 4% bis 15% der Menschen Raynaud-Phänomen hatten, die meisten von ihnen keine Gefäßstrukturveränderungen oder ischämischen Gewebeschäden (primäres Raynaud-Phänomen) und 50% der Patienten mit Raynaud-Phänomen Primäres, typisches primäres Raynaud-Phänomen beginnt bei Jugendlichen, häufiger bei 20 bis 40-Jährigen, mehr Frauen als Männern, Patienten mit primärem Raynaud-Phänomen sind in anderer Hinsicht grundsätzlich normal, Symptome treten an den Fingern (Zehen) auf, symmetrische Verteilung .

Für Ärzte ist die wichtige Frage zu bestimmen, ob das Raynaud-Phänomen das erste Symptom für Primär- oder Sklerodermie ist: Wenn es ein Raynaud-Phänomen gibt, weist es keine Depressionen, Geschwüre, Gangrän, normale Kapillarfalten und Erythrozytensedimentationsrate sowie antinukleäre Antikörper auf. Negativ, Sklerodermie wie Vergrößerung und / oder Verkleinerung und Verschwinden von Nagelfalten ist selten möglich, was darauf hindeutet, dass der Patient an einer Bindegewebserkrankung wie Sklerodermie leidet.

(3) Raynaud-Phänomen und Sklerodermie: 90% der Patienten mit Sklerodermie weisen ein offensichtliches Raynaud-Phänomen auf. Das Auftreten des Raynaud-Phänomens ist die abnormale Struktur von Vasospasmus und Fingerarterie In der Umgebung mit niedriger Temperatur wird die Temperatur an die übermäßige Reaktion des Blutflusses auf die Haut angepasst, und wenn die Umgebung erwärmt wird, wird die Vasokonstriktion gelindert und die Reaktion zur Wiederherstellung des lokalen Blutflusses wird ebenfalls verzögert.

3. Muskel-, Gelenk- und Knochenläsionen

(1) Muskelverletzungen: Patienten mit Sklerodermie zeigen häufig offensichtliche Muskelschmerzen und Muskelschwäche. Dies kann das erste unspezifische Symptom der Sklerodermie sein. Im späten Stadium kann auch eine Muskelatrophie auftreten. Einerseits wird sie durch Hautverdickung und -verhärtung begrenzt. Die motorische Funktion des Gelenks verursacht Muskelatrophie und diffuse Sklerodermie kann in jedem Gelenk auftreten, aber die Finger, Handgelenke und Ellbogengelenke sind häufiger und andererseits breitet sich die Fibrose von der Sehne auf die Muskeln aus. Verwandte, gibt es sekundäre medikamentöse Behandlungen, wie die Verwendung von Kortikosteroiden und Penicillamin, wenn die Sklerodermie mit Polymyositis oder Dermatomyositis Patienten überlappt kann signifikante proximale Muskelschwäche haben, Serum Kreatin Phosphokinase ( CPK) weiter erhöht, EMG zeigte erhöhtes Mehrphasenpotential, verringerte Amplitude und Zeitlimit, keine Insertionsbelastung und Fibrillation, entzündliche Veränderungen in der Muskelgewebe-Biopsie, entzündliche Zellinfiltration, Muskelfibrose, Atrophie oder Fibrose.

(2) Arthritis: Arthritis tritt in den Gelenken der Finger, Handgelenke, Knie, Knöchel usw. auf. Gelenkschmerzen können auch ein unspezifisches Symptom für das frühe Auftreten von Sklerodermie sein. Patienten haben häufig offensichtlichere Gelenkschmerzen und morgendliche Steifheit, Schmerzen. Von den Gelenken entlang der Sehne werden die Oberarm- und Wadenmuskeln, Handgelenke, Knöchel, Ellbogen und Kniegelenke mit Schmerzen verschlimmert, und es können raue Reibegeräusche auftreten, die durch Fibrose und Entzündung der Sehnenscheide und des angrenzenden Gewebes verursacht werden. Eine Art Reibungsgeräusch ist bei diffuser Sklerodermie häufiger, was auf eine schlechte Prognose hindeutet, und etwa 29% der Patienten leiden möglicherweise an einer erosiven Gelenkerkrankung.

(3) Knochenläsionen: Röntgenuntersuchungen können bei Osteoporose, Osteosklerose, Knochenzerstörung, Knochenschwund, Extremitäten, Absorption von Fingerknochen aufgrund von Verkürzung der Phalanx, Verkalkung des Weichgewebes, Verengung des Gelenkraums, Knochenerosion und vorkommen Gelenksteifheit ist seltener.

4. Läsionen des Verdauungssystems

80% bis 90% der Patienten mit Sklerodermie haben möglicherweise eine Beteiligung des Verdauungssystems oder das erste Symptom einer Sklerodermie.

(1) Oropharynx: eingeschränkte Öffnung, trockene Schleimhaut, Verhärtung, Zungennippel verschwunden, Zungenmuskelatrophie, Zunge kann nicht aus dem Mund herausragen, Parodontitis verursacht Schwierigkeiten beim Kauen, Zahnverlust und Unterernährung, allgemeine Funktion des oberen Rachens Unbeeinflusst, es sei denn, die Rachenmuskulatur ist betroffen, liegt eine Myositis oder eine neuromuskuläre Erkrankung vor. Zu diesem Zeitpunkt gelangt die Nahrung in die Speiseröhre, und es ist schwierig zu schlucken. Wenn der Patient flüssige Nahrung schluckt, hustet er, nasaler Reflux, Kopf, Eine Schulterflexion kann auf eine primäre Myopathie oder neurologische Störungen hinweisen.

(2) Speiseröhre: 80% bis 90% der Patienten haben eine abnormale Speiseröhrenfunktion. Häufige Symptome sind Dysphagie, Lebensmittelrückfluss und Unterernährung. Dysphagie tritt häufig auf, wenn der Patient nach dem Schlucken fester Nahrung ein klebriges Gefühl in einem bestimmten Teil der Speiseröhre verspürt. Nachdem das Trinkwasser gelindert wurde, kann die Peristaltik der Speiseröhre des Patienten geschwächt werden, und es kann ein Gefühl der Fülle und der akuten Nahrungsaufnahme auftreten.

Wenn die primäre und sekundäre Peristaltik des distalen Ösophagus des Patienten geschwächt oder verschwunden ist, der Druck im unteren Ösophagussphinkter abfällt, eine Refluxösophagitis auftritt, kann der Patient nach dem Essen oder Liegen brennende Schmerzen, Übelkeit und Refluxsymptome haben Verschlimmerung, Reflux und Ösophagitis können sowohl bei lokalisierter als auch bei diffuser kutaner Sklerodermie auftreten.

Eine verzögerte Entleerung aufgrund fester Nahrungsretention im Magen verschlimmert den Reflux der Speiseröhre und führt zu Völlegefühl, Übelkeit und Erbrechen. Um diese Symptome zu vermeiden, reduzieren Patienten häufig ihre Aufnahme, was zu Gewichtsverlust und Mangelernährung führt.

Komplikationen von Erkrankungen der Speiseröhre sind: Aspirationspneumonie durch Einatmen von Nahrungsmitteln in die Lunge, Husten unbekannter Herkunft, Heiserkeit, atypische Brustschmerzen und lokale Candida-Infektion.

Ösophagitis tritt nur auf, wenn der Patient die Peristaltik der Speiseröhre geschwächt und die Entleerung der Magensäure verzögert hat.Zu diesem Zeitpunkt werden Barium-Mahlzeit-Untersuchung, Endoskopie und Ösophagus-Manometrie durchgeführt, um die Art und das Ausmaß der Läsion zu bestimmen.Barium-Mahlzeit-Untersuchung kann gesehen werden, um die Peristaltik der Speiseröhre zu verringern oder Verschwunden, Ösophagus-Dilatation, 1/3 der Stenose, Endoskopie zeigte, dass die Schleimhaut unterschiedliche Erosions- und Ausdünnungsgrade aufweist, histopathologische Untersuchung zeigte, dass die Atrophie der glatten Muskulatur der Speiseröhre durch fibröses Gewebe, Submukosa und Schleimhaut Lamina Propria Fibrose, Ösophagus-Test ersetzt wurde Eine Druckprüfung kann eine Abnahme der Kontraktilität der Speiseröhre zeigen.

Patienten mit Ösophagusläsionen sind häufig von einem signifikanten Raynaud-Phänomen begleitet.

(3) Magen: weniger betroffen, aber Patienten sind anfällig für Fülle, Vasodilatation des Antrum kann eine der Ursachen für Magen-Darm-Blutungen bei Patienten mit Sklerodermie sein.

(4) Dünndarm: aufgrund von Darmwandfibrose und Atrophie der glatten Muskulatur, was zu abnormalen Stuhlgängen führt, die sich normalerweise in wiederkehrenden leichten Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust und Unterernährung, Unterernährung und Durchfall aufgrund von Darmretention, übermäßigen Bakterien manifestieren Verursacht durch die durch Fortpflanzung verursachte Resorptionsstörung bei Patienten mit schwerer chronischer Pseudoobstruktion, Bauchschmerzen, Blähungen und Erbrechen.

Bei Patienten mit fortschreitender Darmerkrankung, gelegentlich zystischer Gasansammlung im Darm, kann das Gas im Darm in die Darmwand aufquellen und sich sogar in die Bauchhöhle ausdehnen, die sich wie ein gebrochener Darm verhält.

(5) Dickdarm: Alle Abschnitte des Dickdarms können betroffen sein, Sklerodermie-Patienten mit verminderter Dickdarmspannung, weniger Durchfall, häufiger Verstopfung, niedrigerer Abdominaldehnung und Stauung aufgrund von Sklerodermie-Patienten mit Atrophie der Darmwandmuskulatur, die einzigartig asymptomatisch ist Weithals-Divertikel treten häufig im Colon transversum und Colon descendens auf. Bei Beteiligung des Analsphinkters kann es zu Rektumprolaps und Stuhlinkontinenz kommen.

(6) Leber: Leberläsionen sind nicht häufig, aber das Vorliegen einer primären biliären Zirrhose ist häufig mit dem CREST-Syndrom verbunden.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Hauptursachen für Verdauungssystemläsionen bei Sklerodermie Veränderungen der Innervation, Atrophie der glatten Muskulatur und Fibrose der Submukosa sind.Die früheste Schädigung des Darmtrakts der Sklerodermie ist ein Defekt der Innervation, der dem sekundären ähnlich ist Neuronale ischämische Schäden bei mikrovaskulären Erkrankungen, frühe glatte Magen-Darm-Muskelatrophie und Fibrose der Submukosa und des Myometriums stellen die wichtigsten pathologischen Veränderungen dar. Dieser neurologische Defekt und diese Fibrose führen zusammen zu einer irreversiblen Dysfunktion des Verdauungstrakts.

5. Lungenläsionen

Lungenbeteiligung bei Patienten mit Sklerodermie ist sehr häufig, oft begleitet von Herzbeteiligung, ist die Haupttodesursache der Patienten, die frühesten Symptome sind Atemnot nach Aktivität, späte Manifestationen von unschuldigem trockenem Husten, Brustschmerzen werden in der Regel nicht durch Sklerodermie verursacht Aber es ist im Zusammenhang mit Muskel-Skelett-Schmerzen, Reflux-Ösophagitis, Pleuritis oder Perikarditis.Patienten mit Sklerodermie haben interstitielle Lungenfibrose und Lungengefäßerkrankungen, aber eine pathologische Veränderung, interstitielle Lungenfibrose Bei Patienten mit diffuser Sklerodermie, die positiv auf Anti-Sc1-70-Antikörper ist, ist die Leistung offensichtlicher, und pulmonale Gefäßerkrankungen und pulmonale Hypertonie stellen die wichtigsten Lungenmanifestationen bei Patienten mit CREST-Syndrom dar. Patienten mit Sklerodermie können auch im Krankheitsverlauf auftreten. Aspirationspneumonie durch Ösophagusläsionen, Atemstillstand durch Atemmuskelschwäche, Lungenblutung, Pleurareaktion, Pneumothorax, Rechtsherzinsuffizienz durch pulmonale Hypertonie.

Mit spezifischen und sensitiven Methoden zur Erkennung von etwa 80% der Patienten mit Lungenfunktionsstörungen weisen die meisten Lungenläsionen keine offensichtlichen klinischen Symptome auf, bis sich die Lungenfibrose verschlimmert hat. Die Symptome treten auf, wenn eine pulmonale Hypertonie auftritt. Dies zeigt der Lungenfunktionstest Restriktive Beatmungsstörungen, die eine Verringerung des Lungenvolumens [z. B. verminderte Vitalkapazität (FVC)] oder eine Verringerung der Kohlenmonoxiddiffusion zur Folge haben können, die auf eine beeinträchtigte Gasaustauschfunktion aufgrund von interstitieller Lungenfibrose oder Lungengefäßerkrankungen zurückzuführen sind, wenn Eine Abnahme von weniger als 40% des vorgegebenen Wertes oder eine rasche Abnahme der Kohlenmonoxiddiffusionsmenge und / oder eine rasche Abnahme der Lungenkapazität deuten auf eine schlechte Prognose hin.

Eine pulmonale interstitielle Fibrose, die durch eine neutrophile Alveolitis verursacht wird, kann durch CT und / oder bronchoalveoläre Lavage nachgewiesen werden.Röntgenuntersuchung ist relativ unempfindlich, aber wenn abnormal, kann gezeigt werden: bilaterale pulmonale interstitielle Fibrose Die Textur wird verbessert, und das untere Parenchym der Lunge weist eine retikulär-knotige Veränderung auf. Bei aktiver Alveolitis kann sich bei der hochauflösenden CT-Untersuchung eine "haarige Glas" -ähnliche Veränderung ergeben. Bei der Untersuchung der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit kommt es zu einer Zunahme der Zellen, und der Patient kann exprimieren Die pulmonale Hypertonie stellt ein schwieriges Problem bei der Kontrolle der Sklerodermie bei offensichtlicher Dyspnoe und Kohlenmonoxiddiffusion dar. Die pulmonale Hypertonie stellt das schwierigste Problem bei der Sklerodermiekontrolle dar. Es ist häufig schwierig, sie klinisch vor dem Auftreten einer schweren irreversiblen pulmonalen Hypertonie unter Verwendung einer zweidimensionalen Echokardiographie zu finden. Nicht-invasive Tests helfen bei der Früherkennung von pulmonaler Hypertonie.

6. Herzkrankheit

Es kann sich als Myokarditis, Perikarditis oder Endokarditis manifestieren.Die offensichtlichen klinischen Anzeichen verschiedener Herzerkrankungen weisen auf eine schlechte Prognose hin.

Die wichtigsten Symptome einer Sklerodermie-Herzbeteiligung sind Atemnot nach Aktivität, Herzklopfen, Brustbeschwerden und Perikarditis, Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie und Arrhythmie, klinische Manifestationen, Herzmanifestationen und Anti-Scl-70-Antikörper oder -Antikörper Das Vorhandensein von RNA-Polymerase-Antikörpern ist assoziiert.

Patienten mit Sklerodermie können aufgrund von Lungenschäden, Rechtsherzversagen und einfacher pulmonaler Hypertonie ohne Lungenfibrose eine pulmonale Herzkrankheit verursachen, fast nur beim CREST-Syndrom.

Der kardiale Zustand kann mit verschiedenen Untersuchungsmethoden geschätzt werden, es ist jedoch zu beachten, dass viele Herzsymptome durch Lungenläsionen der Sklerodermie verursacht werden, weshalb auf das Vorhandensein einer ventrikulären diastolischen Funktion und einer pulmonalen Hypertonie geachtet werden sollte. Lungenschäden, Herzklopfen, Schmerzen in der Brust oder Synkope der Dermatose können durch Herzrhythmusstörungen oder perikardiale Erkrankungen verursacht werden. Echokardiographie oder EKG-Überwachung sind für die Diagnose hilfreich. Patienten mit Angina pectoris können eine angiographische Untersuchung durchführen, um festzustellen, ob eine Koronararteriosklerose oder ein EKG vorliegt. Kann eine abnorme Herzleitung und Herzrhythmusstörung aufweisen, wenn die 24-Stunden-EKG-Überwachung wertvoller ist. Die häufigste Herzrhythmusstörung ist eine ventrikuläre vorzeitige Kontraktion (Vorkontraktion), eine präatriale Kontraktion (Vorkontraktion) und ein Raum Obere Tachykardie, abnorme atrioventrikuläre oder Innenleitfähigkeit sind selten, diffuse Sklerodermie kann eine Abnahme der linksventrikulären Auswurffraktion und Radiofrequenz-Radionuklid-Scan nach körperlicher Anstrengung bei 40% bis 50% der Patienten bewirken Es kann Anomalien geben, 15% der Patienten haben auch eine anormale Leistung in Ruhe, bei der Echokardiographie wurde eine anormale links- und rechtsventrikuläre Funktion festgestellt, insbesondere eine linksventrikuläre diastolische Funktion Häufig ist eine kurzfristige Kurzatmigkeit nach dem Training eine frühe Manifestation einer diastolischen Dysfunktion.

Eine Autopsie ergab, dass 30 bis 70% der Patienten mit Sklerodermie eine Fibrin- oder Fibronektin-Perikarditis hatten und 30 bis 40% der Patienten einen kleinen oder großen Perikarderguss hatten.

7. Nierenerkrankung

Eine Beteiligung der Nieren kann bei 75% der Patienten mit klinischen Manifestationen von Hypertonie, Proteinurie und Azotämie auftreten. Die schwerste Nierenfunktionsstörung bei Patienten mit Sklerodermie ist eine schnelle Hypertonie und / oder ein rasches Fortschreiten der Nierenfunktion. Misserfolg, die Sklerodermie Nierenkrise (SRK).

(1) Hypertonie: 25% der Patienten mit Sklerodermie haben eine Hypertonie, die eine Manifestation der Nierenbeteiligung darstellt. Hypertonie wird häufig durch erhöhten diastolischen Blutdruck verursacht. Das Auftreten einer Hypertonie weist häufig auf eine schlechte Prognose hin.

(2) Proteinurie: Patienten haben oft intermittierende Proteinurie und / oder mikroskopische Hämaturie, eine kleine Anzahl von Patienten mit einer großen Anzahl von Proteinurie oder nephrotischem Syndrom, manchmal können Proteinurie und Hypertonie und Azotämie kombiniert werden Der Patient hat eine schlechte Prognose.

(3) Azotämie: Bei mehr als einem Viertel der Patienten kann der Harnstoffstickstoff im Blut erhöht, die Kreatinin-Clearance verringert, das akute Nierenversagen und der Harnstoffstickstoff im Blut signifikanter erhöht sein als im Serum, was auf Nierenblut hindeutet Unzureichender Blutfluss, z. B. begleitet von maligner Hypertonie, Patienten können unter oligurischem Nierenversagen leiden, Nierenversagen bei Patienten mit Sklerodermie ist nicht vollständig irreversibel, nach Dialyse und entsprechender Medikation können einige Patienten mit Nierenfunktion wiederhergestellt werden, was zur Niere führt Die häufigste Ursache für Funktionsstörungen ist Herzinsuffizienz, Infektion, Dehydration, Operation und andere Stresszustände. Patienten mit Nierenversagen haben eine schlechte Prognose.

(4) Sklerodermie-Nieren-Krise: 10% der Patienten mit Sklerodermie können eine Nierenkrise haben, von denen 80% in den ersten 4 Jahren der Erkrankung, in der Regel im Winter, Patienten mit einer Nierenkrise können Plötzliche typische bösartige Hypertonie, die sich in Kopfschmerzen, Sehverlust, Krämpfen, Krampfanfällen, Verwirrtheit und sogar Koma und anderen Veränderungen des Nervensystems äußert, sowie Herzinsuffizienz und schnell fortschreitende Niereninsuffizienz. Patienten erhöhen häufig den diastolischen Blutdruck Hauptsächlich kann eine hypertensive Enzephalopathie auftreten, die von Papillenödemen, Fundusblutungen und -exsudationen, erhöhter Plasma-Renin-Aktivität sowie Patienten mit mikroangiopathischer hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie begleitet wird. Wie bei Patienten entwickeln sich Nierenkrisen häufig innerhalb weniger Wochen zu einem oligurischen Nierenversagen, das Berichten zufolge in 10 bis 40% der Fälle auftritt, wobei die meisten Fälle von bösartiger Hypertonie bis zu weniger als 3 Todesfällen reichen. Zum Zeitpunkt des Monats hatten Patienten mit lokalisierter Sklerodermie mit anti-zentralem Antikörper eher keine Nierenkrise.

Zu den Risikofaktoren für eine Nierenkrise bei Patienten mit Sklerodermie gehören: diffuse Hautläsionen, neue ungeklärte Anämie, Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper, hochdosierte Glukokortikoide und niedrigdosiertes Cyclosporin A Die Anwendung kann die Entstehung einer Nierenkrise fördern, anstatt dass maligne Hypertonie, abnormer Urintest, erhöhte Plasma-Reninspiegel, Anti-Zentromer-Antikörper und Anti-Topoisomerase-Antikörperpositiv keine Prädiktoren für eine Sklerodermie-Nierenkrise sind.

8. Andere klinische Manifestationen

(1) Depression: 50% der Patienten mit Sklerodermie leiden an Depressionen, und der Leistungsgrad hängt von den Persönlichkeitsmerkmalen und der Pflege und Betreuung des Patienten ab, nicht jedoch von der Erkrankung.

(2) Sexuelle Dysfunktion: häufiger bei Patienten mit Sklerodermie, insbesondere bei männlichen Patienten, die in der Regel infolge einer neurovaskulären Erkrankung auftreten.

(3) Trockene Augen, trockener Mund: Dies stellt eine häufige Manifestation bei Patienten mit Sklerodermie dar. Die Biopsie der kleinen Speicheldrüsen zeigt bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten fibrotische Veränderungen ohne Lymphozyteninfiltration, die für das Sjögren-Syndrom typisch sind Es wurden keine Anti-SSA (Ro) -Antikörper und Anti-SSB (La) -Antikörper nachgewiesen, was darauf hinweist, dass sich die Schleimhauttrockenheit von Patienten mit Sklerodermie von der des Sjögren-Syndroms unterscheidet.

(4) neurologische Erkrankungen: Sklerodermie ohne Beteiligung des Zentralnervensystems, aber möglicherweise mit peripheren Nerven, wie Trigeminusneuropathie, Karpaltunnelsyndrom usw., neurologische Anomalien sind häufig sekundär zu mikrovaskulären Erkrankungen, wie dem Phänomen von Raynaud Die adrenerge Neuroreaktivität ist verwandt, und gastrointestinale Manifestationen sind auch mit einer beeinträchtigten cholinergen Nervenfunktion verbunden, was darauf hinweist, dass Patienten mit Sklerodermie eine autonome Dysfunktion haben.

(5) Schilddrüsenunterfunktion: 25% der Patienten leiden an einer Schilddrüsenunterfunktion, die mit Schilddrüsenfibrose oder Autoimmun-Thyreoiditis zusammenhängt. Das Patientenserum kann Schilddrüsenantikörper aufweisen, die pathologische Manifestation einer lymphatischen Infiltration.

(6) Schwangerschaft: Bei Patienten mit Sklerodermie kommt es häufig zu einer abnormalen Menstruation, sodass die Schwangerschaftsrate unter dem Normalwert liegt, ein spontaner Schwangerschaftsabbruch auftritt und das Verhältnis zwischen vorzeitigem und niedrigem Geburtsgewicht über dem Normalwert liegt. Dies bedeutet jedoch nicht, dass Sklerodermie-Patienten betroffen sind. Kann nicht im Verlauf der Krankheit schwanger sein, in der Regel Schwangerschaft nicht den Zustand der systemischen Sklerose verschlimmern, aber Schwangerschaft kann Refluxösophagitis und Herzsymptome verschlimmern.

9. Sklerodermie und bösartige Tumoren

Die Inzidenz von bösartigen Tumoren bei Patienten mit Sklerodermie beträgt das 2,1-fache der Inzidenz der gleichen Altersgruppe. Die Inzidenz von Krebs bei älteren Patienten und bei Patienten mit Anti-Topoisomerase-Antikörpern ist erhöht. Patienten können aufgrund von Lungenfibrose Lungenkrebs entwickeln. Berichte über gleichzeitigen Brustkrebs.

10. CREST-Syndrom

Dies ist ein spezieller Symptomsubtyp der systemischen Sklerose, der hauptsächlich durch subkutane Kalkablagerung, Raynaud-Phänomen, abnormale Peristaltik der Speiseröhre, Finger- (Zehen-) Sklerose und Haut-Teleangiektasie gekennzeichnet ist. Subkutane Kalkablagerung ist bei 40% der Patienten zu beobachten Die charakteristischeren Ablagerungsstellen sind die Hände, insbesondere die Finger, sowie die Knochenvorsprünge, wie der Olekranonbereich des Ellenbogens, und die das Gelenk umgebenden Gewebe, wie die Sehnenscheide und die Schleimbeutel usw., wobei praktisch jeder Teil der Ablagerung auftreten kann Das Kalzium bildet eine unregelmäßige Form, nicht zarte Klumpen mit einem Durchmesser von einigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern. Die darüber liegende Haut kann normal sein, sich entzünden oder ein Geschwür bilden, und die Haut beim Zerreißen ist wie ein weißer Auswurf, zerrissen. Die Haut ist anfällig für Infektionen.Patienten mit diesem Syndrom haben ein offensichtliches Raynaud-Phänomen, die Inzidenzrate beträgt 100%, die Peristaltik der Speiseröhre ist geschwächt und es können dieselben klinischen Symptome wie bei systemischer Sklerose auftreten Beginnend mit einer allmählichen Ausdehnung bis zum proximalen Ende, lokale Hautverdickung, Bildung von wurstähnlichen Veränderungen, manchmal begleitet von einer Absorption des distalen Knochens durch Finger (Zehen), kann eine Haut-Teleangiektasie in der Hand, den Nägeln und im Gesicht auftreten Der intrinsische Fortschritt von Hals, Brust und Rücken ist langsam, die viszerale Beteiligung gering und die Prognose gut. Solche Patienten können jedoch Lungeninterstitialläsionen und pulmonale Hypertonie aufweisen und auch durch eine primäre biliäre Zirrhose kompliziert sein.

Sklerodermie-Untersuchung

1. Allgemeine Inspektion

Einige Patienten haben möglicherweise eine Anämie, Hämoglobin ist reduziert, die häufigste Ursache für eine Anämie ist eine Hyperplasie der Hypoplasie in Verbindung mit einer chronischen Entzündung oder eine Eisenmangel-, Folsäure- oder Vitamin B12-Malabsorption aufgrund einer gastrointestinalen Beteiligung und einer sekundären Eisenmangelanämie oder eines Riesen Unreife Erythrozytenanämie, mikroangiopathische hämolytische Anämie ist häufig mit einer Beteiligung der Nieren verbunden, die durch in den Nierenarterien vorhandenes Fibrin verursacht wird. Patienten können an Blut-Eosinophilie, erhöhten Blutplättchen und Nierenbeteiligung leiden Es gab Proteinurie, Hämaturie, Leukozyteurie und verschiedene Formen, Serumkreatinin, erhöhten Harnstoffstickstoff, verringerte Kreatinin-Clearance, 17-Hydroxyl-Urin und 17-Ketocortisol.

Patienten können eine erhöhte ESR haben, aber C-reaktives Protein ist im Allgemeinen normal, Serumalbumin ist reduziert, Globulin ist erhöht und es kann eine polyklonale Gammaglobulinämie, IgG, IgA, IgM-Erhöhung, Kryoglobulin-Erhöhung, Blut auftreten Der Gehalt an Fibrinogen in der Mitte stieg an und der gemessene Zeitwert der vom Patienten betroffenen oder nicht betroffenen Haut war signifikant länger als normal, was 5 bis 12 Mal höher war als normal.

2. Immunologische Untersuchung

Humane Kehlkopfkrebszellen (Hep-2) werden als Substrate zum Nachweis von antinukleären Antikörpern verwendet, die bei etwa 95% der Patienten positiv sind. Die fluoreszierenden Karyotypen können entdeckt, nukleolar und antizentromer sein. Speckle- und Nucleolartypen sind für die Diagnose von Sklerodermie, insbesondere diffuser Sklerodermie, bedeutsamer.Antinucleolare Antikörper sind für die Diagnose von Sklerodermie relativ spezifisch, was bei 20% bis 30% der Patienten beobachtet werden kann. Der mit Sklerodermie verwandte anti-nukleolytische Antikörper ist ein anti-RNA-Polymerase I, II, III-Antikörper, der in 5% bis 40% der diffusen Sklerodermie zu finden ist. Die Inzidenz von Herz- und Nierenbeteiligung ist hoch und der anti-zentrale Antikörper Kann bei 50% bis 90% des CREST-Syndroms, 60% bis 80% der lokalisierten Sklerodermie und 10% der Patienten mit diffuser Sklerodermie gesehen werden, gelegentlich bei Patienten mit Raynaud-Phänomen, die selten bei anderen Bindegewebserkrankungen auftreten. Der Anti-Zentromer-Antikörper wird als markierter Antikörper gegen das CREST-Syndrom angesehen, und der Antikörper-positive Patient ist anfällig für Haut-Teleangiektasien und subkutane Kalkablagerungen, die weniger Lungenerkrankungen aufweisen als die Antikörper-negative Person, und sein Titer ändert sich mit der Zeit nicht. Und den Krankheitsverlauf, die Frühdiagnose des CREST-Syndroms und die Klassifikation der Sklerodermie haben Hilfe

Der hochspezifische anti-nukleare Antikörper für die Diagnose von Sklerodermie ist ein Anti-Topoisomerase-I-Antikörper, ursprünglich Scl-70-Antikörper (70 kD) genannt, der die Ribozym-DNA-Topoisomerase I erkennt, die in 20% bis 40% vorkommt. Diffuse Sklerodermie, ein als Sklerodermie bezeichneter Marker-Antikörper, ist mit diffuser Hautbeteiligung, interstitieller Lungenerkrankung und Beteiligung anderer innerer Organe assoziiert und tritt bei anderen Erkrankungen selten auf und ist auch nicht resistent gegen Seide. Gleichzeitig treten Antikörper auf.

Anti-Th-RNP (Ribonukleoprotein) -Antikörper können in 14% der lokalisierten Sklerodermie auftreten, Anti-PM-Sel-Antikörper, früher als Anti-PM-1-Antikörper bekannt, können in 25% der lokalisierten Sklerodermie und Polymyositis-Überlappung beobachtet werden Bei Patienten mit Merkmalen ist Anti-U3-RNP, ein Anti-Fibrillarin-Antikörper, ebenfalls sehr spezifisch für die Diagnose von Sklerodermie und steht in Zusammenhang mit Skelettmuskel-, Darmbeteiligung und pulmonaler Hypertonie. Anti-U1-RNP kann bei 5% bis 10% beobachtet werden. Sklerodermie-Patienten und 95% bis 100% der Patienten mit gemischter Bindegewebserkrankung, die durch Sklerodermie-, Anti-SSA- und / oder Anti-SSB-Antikörper gekennzeichnet sind, überschneiden sich bei Patienten mit Sklerodermie und Sjögren-Syndrom Sm-Antikörper und Anti-dsDNA-Antikörper sind negativ, Anti-Cardiolipin-Antikörper IgG-negativ oder IgM-positiv, 30% können Rheumafaktor-positiv sein, aber der Titer ist niedriger, 7% können Lupuszellen sein.

50% der Patienten können erhöhte zirkulierende Immunkomplexe, verringerte Komplement-C3-, C4- und immunregulatorische T-Zell-Detektion aufweisen: erhöhte Anzahl von Helfer-T-Zellen (Th, CD4), verringerte Anzahl von T-Zellen (Ts, CD8) und lymphatischer Test in vitro Die Konversionsrate der Zellen nimmt ab.

3. Hautkapillarangioskopie und hämorheologische Untersuchung

Bei Patienten mit systemischer Sklerose zeigen die Falten der Kapillaren, dass die meisten Kapillaren verschwommen sind, die Anzahl der Vasospasmen signifikant verringert ist und der abnormale Vasospasmus erhöht ist, begleitet von Ödemen und Exsudation, der Gefäßast ist offensichtlich erweitert und gekrümmt und der Blutfluss ist langsam und einige Bei Blutungspunkten wurde berichtet, dass die Veränderung der nagelgefalteten Mikrozirkulation bei systemischer Sklerose mit dem Schweregrad der Beteiligung innerer Organe konsistent ist, sodass sie indirekt die Beteiligung innerer Organe widerspiegeln kann.

Patienten mit systemischer Sklerose weisen eine abnormale Blutrheologie auf, die durch die spezifische Viskosität des Vollbluts, die spezifische Viskosität des Plasmas und die Reduktionsviskosität des Vollbluts sowie eine verlängerte Elektrophoresezeit der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist.

Die Durchblutungsuntersuchung ergab, dass sich die Durchblutungsgeschwindigkeit an den Extremitäten verlangsamte, die Durchblutung abnahm und die Elastizität der Blutgefäße schlecht war.

4. Histopathologische Untersuchung

Fibrose und mikrovaskuläre Okklusion sind charakteristische pathologische Veränderungen in allen betroffenen Geweben und Organen bei Patienten mit systemischer Sklerose.

(1) Pathologische Untersuchung der Haut: frühes, dermales interstitielles Ödem, Schwellung des Kollagenfaserbündels, lymphatische Infiltration um kleine Blutgefäße zwischen Kollagenfasern und Dermis, hauptsächlich T-Zellen, spätes Stadium, Kollagenfasern in Dermis und subkutanem Gewebe, Dermis

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5. Röntgeninspektion

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Diagnose

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Differentialdiagnose

(1) Lokalisierte Sklerodermie muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1. Frühe Schädigung der Plaque-Atrophie ist unterschiedlich groß, hautfarben oder blau-weiß, Grübchen oder Ausbuchtungen, Falten auf der Oberfläche und schwer zu berühren.

2. Atrophische sklerosierende moosige Hautläsionen sind lavendelglänzende flache Papeln, die unterschiedlich groß sind und häufig aggregieren, aber nicht miteinander verschmelzen.Auf der Oberfläche befinden sich Hornstöpsel der Haarfollikel, manchmal treten Blasen auf, und es tritt allmählich eine Hautatrophie auf.

(2) Systemische Sklerose muss mit den folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1.

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3.

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