Selektiver IgA-Mangel

Einführung in den selektiven IgA-Mangel Selektiver IgA-Mangel bezieht sich auf Serum-IgA unter 0,05 g / l, während IgG- und IgM-Spiegel normal sind und die häufigste Art von Immundefekt sind. Die Sweeperate in der Bevölkerung liegt bei 1/700. Die Krankheit ist meist sporadisch, teilweise familiär und betrifft mehrere Generationen. Epidemiologische Untersuchungen von sechs ethnischen Gruppen in verschiedenen Regionen Chinas zeigen, dass es ethnische und regionale Unterschiede bei der Krankheit gibt. Eine Anomalie des Gens in der für die schwere Kette kodierenden Struktur ist möglicherweise nicht die Hauptursache: Im frühen Stadium der B-Zell-Differenzierung kann ein Stillstand der IgA-produzierenden B-Zell-Reifung oder eine IgA-spezifische Hemmung der T-Zell-Aktivierung dazu führen, dass die B-Zell-Reifung blockiert wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenschaden bei rheumatoider Arthritis systemische Lupus erythematodes thyroiditis Anämie

Die Ursache des selektiven IgA-Mangels

Ursache der Krankheit

Anomalität des für die schwere Kette kodierenden Strukturgens: Anomalität des für die schwere Kette kodierenden Strukturgens ist möglicherweise nicht die Hauptursache: Frühes Stadium der B-Zell-Differenzierung Stillstand der B-Zell-Reifung bei der IgA-Produktion oder IgA-spezifische Hemmung der T-Zell-Aktivierung, die zu einer blockierten B-Zell-Reifung führt, kann pathogen sein Grund.

Genetik: Selektiver IgA-Mangel bezieht sich auf Serum-IgA unter 0,05 g / l, während IgG- und IgM-Spiegel normal sind und die häufigste Art von Immunschwäche darstellen. Die Sweeperate in der Bevölkerung liegt bei 1/700. Die Krankheit ist meist sporadisch, teilweise familiär und betrifft mehrere Generationen. Epidemiologische Untersuchungen von sechs ethnischen Gruppen in verschiedenen Regionen Chinas zeigen, dass es ethnische und regionale Unterschiede bei der Krankheit gibt.

Selektive Prävention von IgA-Mangel

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Eine frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei selektivem IgA-Mangel Komplikationen Rheumatoide Arthritis Nierenschaden Systemischer Lupus erythematodes Thyroiditis Anämie

Häufige Komplikationen dieser Krankheit sind: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreoiditis und perniziöse Anämie.

Symptome eines selektiven IgA-Mangels Häufige Symptome Durchfall Magen-Darm-Symptome Perniziöse Anämie Malabsorptionssyndrom

Die meisten Patienten sind asymptomatisch, gelegentlich zum Untersuchungszeitpunkt anzutreffen, in anderen Fällen treten häufig unterschiedlich schwere Infektionen der Nasennebenhöhlen und Atemwege auf, und wenn Asthma bronchiale im Allgemeinen schwerwiegender ist, leiden einige Patienten an gastrointestinalen Symptomen wie chronischem Durchfall, Malabsorptionssyndrom und Darmtrakt Eine Atrophie der Zotten, eine Infektion mit Giardia lamblia, ist selten, da der Magen-Darm-Trakt und die Atemwege kein IgA ausscheiden, das zu allergischen Reaktionen neigt, außerdem rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreoiditis und perniziöse Anämie Die Inzidenz von Krankheiten hat zugenommen.

Untersuchung des selektiven IgA-Mangels

Serum- und exokrine IgA-Spiegel sind signifikant reduziert, eine kleine Anzahl von Patienten mit IgE und IgG2 ist ebenfalls reduziert, da IgG2 mehr Antikörper gegen bestimmte Polysaccharid-Antigene produzieren kann. Diese Patienten sind anfällig für wiederkehrende Sinus- und Lungeninfektionen und führen sogar zu obstruktiven Lungenerkrankungen Die Anzahl der IgA-produzierenden B-Zellen im Blutkreislauf ist jedoch nicht gering: Patienten mit dieser Krankheit entwickeln nach Exposition gegenüber Plasma-IgA oder Gammaglobulin Anti-IgA-Antikörper und verursachen dann allergische Reaktionen wie Retransfusion oder Exposition gegenüber Globulin Es produziert auch Antikörper gegen Thyreoglobulin, Parietalzellen des Magens, glatte Muskeln, Kollagen und Nahrungsmittelantigene. Die positive Rate von Anti-Rinderserumalbumin-Antikörpern ist ebenfalls erhöht. Wenn IgA durch Rinder-Antiserum nachgewiesen wird, sollte ein IgA-Mangel maskiert werden. Daher sollten stattdessen andere Antibiotika verwendet werden. Serum (wie Kaninchen) ist zuverlässiger.

Diagnose und Identifizierung eines selektiven IgA-Mangels

Die Krankheit kann klinisch und untersuchungsbedingt ohne Identifizierung diagnostiziert werden.

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