Sjögren-Syndrom

Einführung in Sjogren Das Sjögrensyndrom (SS) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die die exokrinen Drüsen, insbesondere die Speicheldrüsen und die Tränendrüsen, befällt. Hauptsächlich manifestiert sich als trockener Mund und trockene Augen, aber auch als Multiorgan-, Multisystemschaden. Eine große Anzahl von Lymphozyten infiltriert die betroffenen Organe und verschiedene Autoantikörper im Serum sind positiv. Dieses Syndrom ist auch als autoimmune exokrine Erkrankung, autologes Syndrom und Sjögren-Syndrom bekannt. Überlappen sich oft mit anderen Rheuma oder Autoimmunerkrankungen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,012% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: chronische Bronchitis, atrophische Gastritis, Epilepsie, Lymphom

Ursache des Sjögren-Syndroms

Genetische Faktoren (30%):

(1) Histokompatibilitätsantigen: In den letzten Jahren hat die Häufigkeit einiger wichtiger Gene des Histokompatibilitätskomplexes (MHC) bei Patienten mit Sjögren-Syndrom zugenommen, und menschliches MHC wird auch als menschliches bezeichnet. Das humane Leukozytenantigen (HLA), das mit dem Sjögren-Syndrom assoziiert ist, ist HLA-DR3, HLA-B8. Diese Korrelation kann von Rasse zu Rasse variieren und soll mit HLA-B8 beim westeuropäischen Sjögren-Syndrom assoziiert sein. In Verbindung mit DR3, DRW52, HLA-DR5 in Griechenland, HLA-DR53 in Japan, HLA-DR8 in China und DRW52 bei männlichen Patienten, HLA-Gen und Sjögren-Syndrom Es gibt auch Korrelationen zwischen der Antikörperproduktion und klinischen Manifestationen: Beispielsweise weist das Sjögren-Syndrom mit HLA-DR3 und DQ1 / DQ2 hohe Titer von Anti-SSA-, SSB-Antikörpern, klinischen Symptomen und Vaskulitis auf. Diese Ergebnisse legen nahe, dass einige HLA-Gene der Klasse II genetische Marker für die Anfälligkeit für das Sjögren-Syndrom sind und eine wichtige Rolle bei der Pathogenese, den klinischen Manifestationen und der Fortdauer der Erkrankung des Sjögren-Syndroms, jedoch bei der nicht-trockenen Synthese spielen Eine große Anzahl von gesunden Personen in der Abgabe leidet auch an HLA-DR3 oder DR8, daher stellt die genetische Basis nur eine der Ursachen für das Sjögren-Syndrom dar. Es ist erforderlich, dass andere Faktoren an der Krankheit beteiligt sind, um das Sjögren-Syndrom auszulösen.

(2) Familienanamnese: Patienten mit Sjögren-Syndrom haben gleichzeitig Schwestern, Mütter und Töchter, was auch darauf hindeutet, dass genetische Faktoren für die Ursache der Krankheit verantwortlich sind.

Virusinfektion (25%):

Es wird angenommen, dass eine Vielzahl von Viren mit dem Ausbruch des Sjögren-Syndroms und dem Fortbestehen der Krankheit verbunden sind, wie das Epstein-Barr-Virus, das Herpesvirus Typ 6, das Cytomegalievirus, das Retrovirus und dergleichen.

(1) Epstein-Barr (EB) -Virus: Es handelt sich um ein verbreitetes Herpesvirus, das den Menschen infiziert und die Eigenschaft hat, B-Zellen mit hoher Proliferation zu aktivieren. Es ist durch Hyperglobulinämie gekennzeichnet, die in B-Lymphozytentumoren umgewandelt werden kann. Bei Patienten mit Syndrom weisen das frühe Antigen (EA) und die DNA des Epstein-Barr-Virus in den Tränendrüsen-, Speicheldrüsen- und Nierentubulusepithelzellen darauf hin, dass sich das Epstein-Barr-Virus bei Patienten mit Sjögren-Syndrom aktiv repliziert, wodurch die B-Zell-Proliferation und -Differenzierung kontinuierlich aktiviert wird. Die Krankheit hält weiterhin an, und andere Wissenschaftler haben die DNA des Epstein-Barr-Virus auch aus normalen menschlichen Speicheldrüsen-Biopsien nachgewiesen. Daher wird vermutet, dass das Epstein-Barr-Virus die Ursache dieser Krankheit ist.

(2) Retrovirus: Das mit dem Retrovirus infizierte humane Immundefizienz-Virus (HIV) kann ein Trockensyndrom, eine Schwellung der Parotis und andere Symptome des Sjögren-Syndroms aufweisen, und 30% der Patienten mit Sjögren-Syndrom im Serum Es wurde ein Antikörper gegen das P24gag-Protein der HIV-Komponente nachgewiesen, und bei HTLV-1 (humanes T-Lymphozyten-Leukämievirus, ein weiteres Retrovirus) traten auch Symptome auf, die dem Sjögren-Syndrom ähneln. Obwohl HIV-Patienten Mund und trockene Augen haben, haben sie keine Anti-SSA- und SSB-Antikörper im Serum. Sie sind nicht mit HLA-DR3 verwandt. Darüber hinaus haben einige SLE-Patienten auch Anti-P24-Antikörper im Serum, so dass sie HIV oder HTLV nicht erklären können. -1 ist die direkte Ursache des Sjögren-Syndroms.

(3) Hepatitis-C-Virus: In der US-Literatur wird berichtet, dass das Hepatitis-C-Virus beim Sjögren-Syndrom keine Bedeutung hat, es sei denn, es geht eine gemischte Kryoglobulinämie oder andere Krankheiten einher, wie die im Original in Frankreich festgestellte membranproliferative Nephritis Beim Sjögren-Syndrom beträgt die Hepatitis-C-Virus-Infektion etwa 10% .Diese Viren können in den Speicheldrüsen der Lippen auftreten, und es wird angenommen, dass die Hepatitis-C-Virus-Infektion eine der Ursachen für das Sjögren-Syndrom ist. Es gibt keine Auswirkungen auf die autonomen Organschäden des Syndroms. Die Form der Lymphozytenschädigung bei chronischer Hepatitis C unterscheidet sich von der des primären Sjögren-Syndroms.

Hormonelle Faktoren (25%):

Die Östrogenspiegel bei Patienten mit Sjögren-Syndrom sind erhöht, und bei den meisten Patienten mit Sjögren-Syndrom handelt es sich um Frauen, die vermutlich mit einem erhöhten Östrogen assoziiert sind.Die Krankheit befindet sich im Mund, in den Augen usw., gefolgt von den Muskeln und Gelenken der Extremitäten Innere Organe sind verschmutzt, Muskel- und Gelenksymptome sowie Eingeweideschäden können ebenfalls zuerst auftreten, gefolgt von Anzeichen trockener Augen.

Pathogenese

Zelluläre Immunität

(1) Lymphozyten:

1 Peripheres Blut: Die Gesamtzahl der Lymphozyten und die Anzahl der CD4- und CD8-Subpopulationen der T-Lymphozyten. Das Verhältnis beträgt 70% zu 80%. Sjögren-Syndrom-Patienten sind normal, ihre Funktionen können jedoch abnormal sein. Es wurde auch berichtet, dass CD8 reduziert ist Die Anzahl der T-Zellen mit inhibitorischer Funktion in CD8 wird reduziert, was zu einer starken Proliferation von B-Zellen führt.B-markierte CD5-Lymphozyten nehmen beim Trockenheitssyndrom um bis zu 30% bis 40% zu (normalerweise nur 15% bis 25%). Die Zellen gehören zu schlecht differenzierten oder unvollständig reifen Zellen, die spontan IgM-RF- und anti-einzelsträngige DNA-Antikörper (Anti-SS-DNA-Antikörper) ausscheiden, so dass im Blut, das das Sjögren-Syndrom umgibt, eine signifikante Differenzierung von T- und B-Lymphozyten besteht. Reif und dysfunktional.

2 In der Labialdrüse: Im Interstitialgewebe der Parotis, das hauptsächlich aus T-Zellen besteht, ist eine große Anzahl von Lymphozytenclustern zu erkennen, in den T-Zellen mit dem aktivierten Marker 4B4 / CD45RO überwiegen T-Zellen. 4B4-Zellen sind aktivierte T-Zellen mit komplementärer Gedächtnisfunktion.Die meisten Zellen in der Labialdrüse und in den Duktalepithelzellen exprimieren HLA-DR-Moleküle, was weiter auf T- und B-Zellen in der Labialdrüse des Sjögren-Syndroms hinweist. Beide duktalen Epithelzellen wurden aktiviert und die gleichen Veränderungen wurden im kleinen Tränendrüsengewebe der Bindehaut des Sjögren-Syndroms beobachtet.

(2) Natürliche Killerzellen: Natürliche Killerzellen stellen eine Gruppe extrem großer Lymphozyten dar. Die Anzahl der natürlichen Killerzellen im peripheren Blut des Sjögren-Syndroms ist normal, aber die Funktion ist vermindert, und Monozyten in ihren exokrinen Drüsen (Lippendrüsen). Solche Zellen fehlen in infiltrierenden Läsionen.

2. Humorale Immunität Patienten mit Sjögren-Syndrom sind durch Hyperglobulinämie und eine Vielzahl von Autoantikörpern gekennzeichnet, was die hohe Überfunktion der B-Lymphozytenfunktion und die Hemmung der T-Lymphozyten-Unterdrückung widerspiegelt.

(1) Hyperglobulinämie: Gammaglobulin ist bei 95% der Patienten in unterschiedlichem Maße angestiegen, die meisten davon sind polyklonal. Immunglobulin IgG, IgM, IgA können erhöht werden, wobei IgG am stärksten zunimmt Sehen Sie, IgM oder IgA sind auch keine Seltenheit, es kann auch die Monoklonalität erhöht sein, eine kleine Anzahl von Patienten kann im Urin - oder -Kettenfragmente aufweisen, Hyperglobulinämie beim Sjögren-Syndrom im Vergleich zu anderen Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes und Rheumatoide Arthritis ist stärker ausgeprägt, und B-Lymphozyten haben auch die Funktion, eine große Anzahl von Immunglobulinen in den lokalen Geweben der Labialdrüsen zu synthetisieren.

(2) Autoantikörper: Aufgrund der Proliferation von B-Lymphozyten produziert diese Krankheit eine Vielzahl von Autoantikörpern.

1 Anti-SSA (Ro) -Antikörper und Anti-SSB (La) -Antikörper: Sie sind eng mit dem Sjögren-Syndrom verwandt und können auch bei einigen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes auftreten, die alle vom IgG-Typ sind. Das vom Anti-SSA-Antikörper erkannte Antigen ist intracytoplasmatisch. Die kleine RNA (hy5RNA) ist an die 60 kD- und 52 kD-Proteinkomponenten gebunden, die beide zum Ribonukleoproteinkomplex gehören: 80% der auf 52 kD einwirkenden Antikörper stammen aus dem Serum des Sjögren-Syndroms, und die auf 60 kD einwirkenden Antikörper stammen häufig von SLE. Etwa 85% des Sjögren-Syndroms haben Antikörper gegen 52 kD und 60 kD. Der Anti-SSB-Antikörper erkennt 47 kD-Protein, das sich von den 60 kD- und 52 kD-Proteinen unterscheidet. Jeder mit Anti-SSB-Antikörper hat Anti-Antibiotika. SSA-Antikörper, da das SSB-Molekül und SSA miteinander verbunden sind, kann die SSB-RNA mit einer Vielzahl von Proteinen verbunden sein, einschließlich 70 kD, SnRNP A- und B / B-Proteinen, SSA 60 kD-Protein, Anti-SSA, SSB-Antikörper gegen das Sjögren-Syndrom Die Diagnose hat eine große Rolle gespielt.

Zwei Arten von Rheumafaktor (RF): RF ist ein Autoantikörper, der an das IgG-FC-Segment bindet und bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom, der rheumatoiden Arthritis und dem systemischen Lupus erythematodes auftritt. Die positive Rate von IgM-RF beim Sjögren-Syndrom liegt bei etwa 50%, niedriger als bei RA (70%), höher als bei SLE (30%), und die RF-positive Rate beträgt bei unseren Sjögren-Syndrom-Fällen mehr als 90% Es kann bei einigen Tumoren, Infektionen und anderen nicht-rheumatischen Erkrankungen auftreten, bei denen es nur die körpereigene Immunschwäche darstellt, jedoch keine Spezifität.

3 Andere: Anticardiolipin-Antikörper (ACA) (25%), Anti-Mitochondrien-Antikörper (20%), Anti-Doppelstrang-DNA-Antikörper mit niedrigem Titer (Anti-ds-DNA-Antikörper) (10%), Anti-RNP-Antikörper und dergleichen.

4 Anti-Organ-Antikörper: Patienten mit Sjögren-Syndrom können auch Anti-Schilddrüsen-Ductus-Antikörper, Anti-Schilddrüsen-Antikörper und Anti-Körperzell-Antikörper aufweisen.

(3) Immunkomplex: Etwa 80% des Sjögren-Syndroms weisen zirkulierende Immunkomplexe auf, die durch eine große Anzahl von Autoantikörpern und Antigenen gebildet werden, und aufgrund einer Funktionsstörung der Clearance des retikulären Endothelsystems tritt häufig Serum-Kryoglobulin auf Es liegt eine Beschädigung außerhalb der Drüse vor.

(4) Zytokine: Die Zytokine (IL-1, IL-6, TNF-, IFN-), die von Blutlymphozyten um das Sjögren-Syndrom ausgeschieden wurden, und die Serum-Zytokinspiegel waren nicht abnormal. Die Spiegel von IL-2 und TNF- im Serum nahmen ab, und die mR-NA-Expression von IL-1, IL-6, TNF- und IFN- wurde in labialen Epithelzellen und mononukleären Zellen exprimiert, was darauf hindeutet, dass Zytokine beteiligt sind. Sjögren-Syndrom lokal, die Pathogenese der Schamlippen.

(5) Abnormale Immunfunktion, T-, B-Lymphozyten im peripheren Blut weisen offensichtliche Differenzierungs-, Reifungs- und Funktionsstörungen auf. Das Tiermodell des Sjögren-Syndroms weist einen vorzeitigen Thymusabfall und eine verminderte T-Lymphozytenfunktion auf. Eine B-Lymphozyten-Hyperfunktion tritt bei einer Vielzahl von Autoantikörpern auf, die eine Immunschädigung hervorrufen, und das humane Sjögren-Syndrom kann eine ähnliche Pathogenese aufweisen.

3. Pathologie

Die Speicheldrüsen, Tränendrüsen und alle Organe im Körper können betroffen sein, und es gibt zwei wesentliche pathologische Veränderungen.

(1) Exokrine Drüsenentzündung: Zwischen den exokrinen Drüsen, die aus säulenförmigen Epithelzellen bestehen, infiltriert eine große Menge von Lymphozyten, einschließlich Plasmazellen und Monozyten. Diese aggregierte infiltrative Läsion von Lymphozyten ist eine charakteristische pathologische Veränderung dieser Krankheit. Erscheint in den Speicheldrüsen (einschließlich der kleinen Parotis der Lippen, der Knöchel), den Tränendrüsen (einschließlich der kleinen Tränendrüsen der Bindehaut), der interstitiellen Nierenlunge, der interstitiellen Lunge, der Mukosa des Verdauungstrakts, dem Leberportal, den Gallengängen und den Lymphknoten, die schließlich zu lokal führen Die Epithelzellen der Gänge und Drüsen vermehren sich, gefolgt von Degeneration, Atrophie, Zerstörung und dem Verlust ihrer ordnungsgemäßen Funktion durch Ersetzen des Fasergewebes.Einige Personen in der Speicheldrüse und der Tränendrüse haben eine große Menge an Lymphozyten-Infiltration, die als Pseudolymphe bezeichnet wird. Tumor (Abbildung 2, 3).

(2) Vaskulitis: Verursacht durch Kryoglobulinämie, Hyperglobulinämie oder Immunkomplexablagerung, ist die pathologische Grundlage dieser Krankheit, die durch Glomerulonephritis, Läsionen des peripheren und zentralen Nervensystems, Hautausschlag und Raynaud-Phänomen kompliziert wird.

4. Die Ätiologie und Pathogenese der TCM ist höher als die der normalen Bevölkerung.Wenn daher die Infiltration der Lymphozyten im Vordergrund steht und die Zellmorphologie primitiver ist, sollte auf die Möglichkeit maligner Läsionen geachtet werden.Wenn die lokale Lymphozytenstruktur geschädigt ist, bedeutet dies Es wurde in ein malignes Lymphom umgewandelt.

Die Ursache ist Trockenheit und innere Trockenheit. Die Krankheit wird durch innere Trockenheit verursacht. Das "Nei Jing" hat eine Wolke: "Die Trockenheit ist trocken", und das spätere Liu Hehe wies in der "Su Wen Xuanji Originalkrankheit" darauf hin: "Zhu Yu Trockenheit, Trockenheit und Auswurf sind alle trocken. Die häufigste Ursache für Trockenheit ist die Saisonalität. Nach dem Äquinoktium im Herbst ist der Hauptgrund für das trockene Gold, dass die Menschen von Xiayueyan gedämpft werden, die Flüssigkeit verschwitzt ist, die Eingeweide trocken sind und das Wasser erschöpft ist. Sich trocken fühlen, oder das alte Glück ist trocken Jinsitian, auch leicht böse zu fühlen, das ist trocken, der Mangel an Yin-Flüssigkeit des Körpers, oder chronische Krankheit und Verletzung, postoperative, postpartale, Yin-Essenz-Schäden sowie hohe Körperschwäche Oder die Behandlung von Misshandlungen und anderen Behandlungen kann zu Trockenheit und Stagnation des Auswurfs führen, aber der Auswurf geht verloren, aber der Auswurf ist trocken, der Yin-Mangel ist mangelhaft, das Blut ist unzureichend, der Schleim geht im Schleim verloren und die Krankheit hält lange an. , Einbeziehung der Hautschleimhaut, Muskelgelenke, tief in die Eingeweide und Kosten.

(1) Angeborener Mangel: Die Krankheit ist häufig ein Mangel an angeborener Ausstattung, ein Verlust des Yin-Wesens oder ein Yin-Mangel, ein geringerer Flüssigkeitsverlust, oder eine Langzeiterkrankung kann zu einem Yin- und Yang-Mangel, einer deutlichen Auswurfdystrophie und der Krankheit führen Frauen Körper Yin und Use Yang, 40-jährige Frauenskorpion ist erschöpft, Blutmangel, Mangel an Yin-Flüssigkeit und mehr aufgrund von Yin-Mangel Wärme und Verletzung von Tianjin, verursacht Lidklärung und Dystrophie, Menstruationsblutstauung und mehrere Die Krankheit.

(2) erworbene Faktoren: oder Schmerzen wegen emotionaler, übermäßiger Müdigkeit, oder wegen langfristiger Krankheit und Sterben, Blut im Körper, oder weil Menschen mit hohem Einkommen erschöpft sind, oder wegen Misshandlung, Behandlung, wie z Spucken, die nächste Methode, oder über den Wirkstoff Xin Wensheng-Pulver, oder der Verlust von Blut usw. kann zu unzureichender Yin-Flüssigkeit, Verlust der Gerechtigkeit und der Krankheit führen.

(3) Sechs pervers und böse: Sechs pervers, Wind, Sommer, trocken, Feuer, vier Übel namens Yangxie, Yang-Hitze, Sheng, dann eliminieren Sie die Körperflüssigkeit, und kalte und kalte Menschen können Hitze, Wind und Hitze können Menschen verletzen Squeeze dry, Hitze ist flüssig, Trockenheit ist verletzt, der Beginn der Krankheit steht in der Tabelle, die Kollateralen sind blockiert, die Gelenkmuskeln sind schmerzhaft, die Flüssigkeit ist trocken und der Mund ist trocken, und die Krankheit schädigt die inneren Organe.

Pathogenese: trocken von oben, Lungengold zuerst, so viele Lungen sehen die Krankheit, sehen trockenen Husten, Brust voll, Gasumkehr oder Traktion Schmerzen in der Brust können nicht die Seite drehen, Asthma und Erbrechen, trockene Nase und trockene Lippen, trockene Zunge Shaojin, Halsschmerzen, Hautrisse, Erkältung und Körperschmerzen usw .; Lungen sind der Hauptkörper des Körpers; das Gefühl einer schlechten Qi-Stagnation ist ungünstig; Muskeln und Gelenke sind schmerzhaft; ein schmerzhafter Körper; Lungentrockenheit kann nicht mit Wasseressenz transportiert werden; Zhonggong-Wasser ist schwer zu reinigen Es kann in gemeinsame Schwellung verschüttet werden, trockenes und trockenes Goldmordgas, Jinhuo Tonggong, alles verdorrt, so dass die Alten "Feuer auf trocken" haben, das Gas trocken und heiß ist, das Blut gezwungen ist, die Haut zu sehen.

Die grundlegende Pathogenese dieser Krankheit ist die Schwäche des Körpers, Yin- und Jin-Mangel, seine Krankheit in Mund, Augen, Nase, Rachen und anderem klaren Auswurf kann den gesamten Körper betreffen, der eng mit Lunge, Milz, Leber, Niere und sogar dem Herzen verwandt ist , Magen, sowie Hautschleimhaut, Muskelgelenke, Natur ist der virtuelle Standard, Lunge, Milz, Leber, Nieren-Yin-Mangel, heißes und trockenes Gas als Standard.

Prävention des Sjögren-Syndroms

Die Ätiologie des Sjögren-Syndroms ist nicht vollständig geklärt, hängt jedoch mit der Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus und mit genetischen Faktoren zusammen. Die aktive Vorbeugung und Behandlung von EB-Virusinfektionen sollte sich positiv auf das Auftreten des Sjögren-Syndroms auswirken.

Behinderungsanalyse

(1) Ungefähr die Hälfte der Patienten mit rheumatoider Arthritis, die hauptsächlich in die Knie-, Ellenbogen- und proximalen Metakarpophalangealgelenke und Metakarpophalangealgelenke eindringt und Schmerzen und Schwäche zeigt, die die Gelenkfunktion beeinträchtigen.

(2) 20 bis 30% der Patienten mit systemischer Vaskulitis, neurologischer Vaskulitis können neuropsychiatrische Symptome, epileptische Anfälle, Hemiplegie, Hemianopie und Ataxie aufweisen.

(3) Die Inzidenz von malignen Lymphomen ist signifikant erhöht, was tödlich sein kann.

2. Persönliche Prävention

(1) Primärprävention

Vermeiden Sie krankheitsverursachende Faktoren wie Wind und Hitze, trockenes Feuer usw., Lebensregeln, Arbeiten und Ausruhen, stärken Sie die körperliche Bewegung, verbessern Sie die Immunität, achten Sie auf die Gesundheit, verhindern Sie Infektionen.

(2) Sekundärprävention

1 Frühzeitige Diagnose: Das Sjögren-Syndrom ist eine systemische Erkrankung, die verschiedene Organsysteme betreffen kann. Die klinischen Manifestationen sind vielfältig, der Beginn ist verdeckt, schreitet langsam voran und es ist schwierig, eine frühzeitige Diagnose zu stellen. Frauen mittleren Alters leiden an Zahnkaries, wiederholter Vergrößerung der Parotis und wiederholten Augenlidern. Eine suppurative Infektion, eitrige Entladung der Augenlider, nicht infektiöse Organschäden, unerklärliche renale tubuläre Azidose, chronische Pankreatitis, Hypergammaglobulinämie sollten dieser Krankheit, Autoantikörperuntersuchung, Auge und Mund in hohem Maße verdächtigt werden Die entsprechenden Tests helfen bei der Früherkennung.

2 frühe behandlung: hauptsächlich als ersatz und symptomatische behandlung, um sekundäre läsionen durch trockenen mund zu verhindern.

Komplikationen beim Sjögren-Syndrom Komplikationen chronische Bronchitis atrophische Gastritis Epilepsie Lymphom

Parotis oder submandibuläre Drüsenvergrößerung, Keratitis, vermindertes Sehvermögen oder sogar Erblindung, chronische Bronchitis und interstitielle Pneumonie, atrophische Gastritis, Hepatosplenomegalie, chronisch aktive Hepatitis, distale renale tubuläre Azidose und Hypokaliämie Lähmungen, Nierendiabetes, Diabetes insipidus, Nierenerkrankungen, Glomerulonephritis usw., Purpura, Hashimoto-Thyreoiditis, Raynaud-Phänomen, Schädigung des Zentralnervensystems durch Epilepsie, psychische Störungen, kann auch durch Lymphome, Arthritis, Myositis kompliziert sein Warte

Symptome des Sjögren-Syndroms Häufige Symptome Wiederinfektion der trockenen Haut, Gesichtspeeling, häufig Durst, Gelenkschmerzen, Schwäche, trockene Haut, Stauung, Schwäche, trockener Husten

Die Inzidenz von Frauen ist höher als die von Männern: Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1: 9. Der Großteil des Erkrankungsalters ist 40 bis 60 Jahre alt, aber auch Jugendliche können an der Krankheit erkranken.

1. Trockenheitswinkel, Bindehautentzündung: Patienten haben häufig ein Fremdkörpergefühl in den Augen, ein Brennen, juckende Augen, trockene Augen, übermäßige Tränen treten häufig im Frühstadium auf, wenn die Krankheit fortschreitet, das Sehen wird allmählich verschwommen, rote Augen, Augenschmerzen, morgens Es ist schwierig, am Anfang zu blinzeln, und Tränen können in Zukunft nicht erzeugt werden, wenn der Fremdkörper stimuliert oder emotional erregt wird.

Ophthalmologische Untersuchung der Hornhaut, manchmal sichtbare Vergrößerung der Tränendrüse, fortgeschrittene Hornhautbildung im späten Stadium, begleitet von Sputumwolke, gefolgt von Ulzerationen, manchmal aufgrund von Perforation oder Iridozyklitis, vollständiger Augenentzündung, Empyem im Auge Und Blindheit.

2. Mundtrockenheit: Patienten im Frühstadium der Erkrankung spüren häufig unzureichenden Speichel, trockenen Mund oder klebrigen Mund, gefolgt von Speichelmangel während des Essens, Geschmacksverlust, Schmerzen in Zunge und Mund, Knacken, Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken usw. Erwachen, aufgrund der trockenen Bevölkerung von Trinkwasser, kann ähnlich sein wie Diabetes insipidus, Lebensmittel haftet an der trockenen Mundschleimhaut, Mundschleimhaut Peeling und Blutungen im Mund können auftreten, manchmal Candida albicans-Infektion, aufgrund von reduziertem Speichel, leicht Zahnkaries tritt auf, mündliche Untersuchungen haben häufig ergeben, dass die Speicheldrüsen um das Zungenband fehlen, und Speicheldrüsen scheiden ebenfalls keinen Speichel aus.

3. Parotisvergrößerung: Weniger als 1/3 der Patienten haben möglicherweise eine geschwollene Parotis, die meisten Patienten empfinden lokale leichte Beschwerden, die Textur der Parotis ist hart, keine Empfindlichkeit, aber bei der Sekundärinfektion kann die Parotisvergrößerung zart sein Einfacher Mund, meistens trockene Augen, Parotisangiographie zeigt, dass es fast unterschiedliche Grade der Duktalausdehnung oder Stenose der Parotis gibt, die Schwellung der Parotis kann auf Verkalkung oder Sekundärinfektion zurückzuführen sein und kann leicht als Mumps, Parotis falsch diagnostiziert werden In jeder Episode können verschiedene Fiebererscheinungen auftreten, die auf einen akuten Anfall der Krankheit selbst oder auf eine Sekundärinfektion zurückzuführen sind.

4. HNO-Leistung: Mit fortschreitender Erkrankung wirkt sich die Trockenheitsänderung häufig auf die Schleimhaut des Schleims aus, die durch Ohren, Nase und Rachen verursacht wird: Ausfluss der Nase, trockene Narben, Atrophie der Schleimhaut, olfaktorische Insuffizienz, Schmerzen und Beschwerden im trockenen Rachen. Die heisere Stimme, eine kleine Anzahl von Patienten, kann eine Perforation des Nasenseptums aufweisen, die leicht als Wegener-Granulom diagnostiziert werden kann.

5. Gelenkleistung: Bei den meisten Patienten können Gelenksymptome auftreten, die durch Gelenkschmerzen, Schwellungen, einige Gelenkflüssigkeiten und manchmal Muskelschmerzen und Muskelschwund um die Gelenke gekennzeichnet sind. Die meisten Gelenkschwellungen und -schmerzen treten mehrere Monate vor den Symptomen der Trockenheit auf. In einigen Jahren kann der Mund zuerst trocken sein und nach vielen Jahren treten Gelenksymptome auf.

6. Leistung des Atmungssystems: Larynx, Luftröhre, Bronchien können Lymphozyten und Plasmazellen infiltrieren, Atrophie der Drüsen, die zur Atrophie der Atemschleimhaut führen kann, und schließlich zu starkem trockenem Husten führen oder klebriger Husten ist nicht leicht zu husten, da die Krankheit häufig fortschreitet Verursacht wiederholte Infektion der Lunge, Bronchiektasie, diffuse Lungenfibrose und manchmal Pleuraerguss, auch wenn der orale Trockentyp häufig von fibröser Alveolitis begleitet ist, kann in den späteren Stadien der Erkrankung eine pulmonale Hypertonie auftreten, die zu einer Lungenherzerkrankung führt.

7. Leistung des Verdauungstrakts: Zusätzlich zu den oralen Symptomen können bei schweren Patienten aufgrund der hinteren Ösophagusstriktur des Knorpels und der Schleimhaut der Speiseröhre trockene Motilitätsstörungen der Speiseröhre, Dysphagie auftreten, einzelne Patienten können Ösophagitis, chronische atrophische Gastritis, perniziöse Anämie oder chronische Pankreatitis entwickeln Etwa 10% der Patienten können eine Autoimmunhepatitis, eine Hepatitis der primären Cholestase und eine okkulte Zirrhose entwickeln.

8. Leistung des Harnsystems: abnorme Nierenfunktion, die hauptsächlich die tubuläre Nierenfunktion beeinträchtigt, etwa 1/4 der Patienten mit tubulärer Nierenazidose, anderer tubulärer Nierenfunktionsstörung, einschließlich Nierendiabetes insipidus, multipler Aminosäureurie, tubulärer Nierenazidose Die Resorption von Harnsäuredysfunktion, Hyperurikämie, Nierentubulusfunktionsstörung kann durch interstitielle Nephritis, chronische Pyelonephritis oder Hypergammaglobulinämie verursacht werden. Eine kleine Anzahl von Patienten kann Glomerulonephritis und Nierenarterienentzündung, fluoreszierende Immunität entwickeln Die Untersuchung ergab, dass die glomeruläre Basalmembran IgM- und C3-Präzipitate aufwies.

9. Manifestationen des neuromuskulären Systems: Einzelne Patienten können einen isolierten Hirnnervenkrampf haben, und manchmal können mehrere Hirnnerven und periphere Neuropathien auftreten. Fast die Hälfte der Patienten leidet an Neurasthenie, und einige Patienten können Myositis und Myasthenia gravis entwickeln.

10. Leistung der Hautschleimhaut: Aufgrund einer teilweisen oder vollständigen Atrophie der Schweißdrüsen kann mehr als die Hälfte der Patienten trockene Haut, teilweise oder vollständige Schweißlosigkeit, 1/3 der Patienten Vulva- und Vaginaltrockenheit und schwere Patienten Vaginalverbrennungen oder Geschlechtsverkehrsprobleme aufweisen. Gynäkologische Untersuchung zeigt trockene Schleimhäute, manchmal Erythem, Trockenheit der Genitalien oft mit schweren Mundtrockenheit zusammenfällt, etwa 10% der Patienten können nicht thrombozytopenische Purpura haben, die durch Hypergammaglobulinämie, Purpura verursacht wird Im Allgemeinen in Chargen wiederholt, rund, rosa, häufiger in den unteren Extremitäten.

11. Veränderungen des Herz-Kreislauf-Systems: Einige Patienten leiden unter Perikarditis, Myokarditis, Herzinsuffizienz usw.

12. Andere: Einige Patienten können von systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis, Polyarteriitis, Vaskulitis, chronischer lymphatischer Thyreoiditis, periodischem Fieber und anderen klinischen Manifestationen zusätzlich zur Krankheit begleitet sein Wie systemischer Lupus erythematodes ist es auch anfällig für Allergien wie Penicillin.

Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu einem Lymphom kommen, das sich in Speicheldrüsenlymphom und Speicheldrüsenlymphom aufteilt, bei dem keine Tränendrüse und Speicheldrüse vorliegt, bei dem die Speicheldrüse signifikant vergrößert und bei anderen Teilen auch die Lymphknoten signifikant vergrößert sind. In schweren Fällen kann eine nicht thrombozytopenische Purpura auftreten, Leber und Milz nehmen signifikant zu, die Neuropathie oder das Raynaud-Phänomen werden ebenfalls verschlimmert, außerdem Walström-Makroglobulinämie, akutes Thymom Wenn bei Granulozyten-Leukämie IgM durch Immunelektrophorese gefunden wird, besteht ein starker Verdacht auf maligne Transformation, auch wenn in der klinischen Praxis kein Lymphom vorliegt, und IgM kann nach maligner Transformation oder maligner Transformation abnehmen.

Sjögren-Syndrom-Check

Laboruntersuchung

1. Blutroutine : Die Hälfte der Patienten kann eine milde positive zellpositive Anämie aufweisen, und bei einzelnen Patienten kann eine milde Leukopenie auftreten.

2. Biochemische Untersuchung: Die Hälfte der Patienten weist möglicherweise einen Rückgang des Plasmaalbumins, einen Anstieg des Globulins und einen Anstieg des Globulins auf mehrere Peaks auf, hauptsächlich in der Gammaglobulinfraktion, oder einen Anstieg des Alpha- oder Betaglobulins, und das Globulin kann so hoch wie sein 40 ~ 60 dl in Kombination mit Polymyositis und systemischer Sklerose sind offensichtlicher.

3. Immunologische Untersuchung: IgM, IgA und sekretorisches IgA sind erhöht.Einzelne Patienten können Makroglobulin und kaltes Agglutinin finden.Aufgrund des Vorhandenseins von IgG und seiner Komplexe im Blut steigt die Blutviskosität manchmal an.

50% bis 60% der Patienten sind positiv auf Anti-SSA-Antikörper und / oder Anti-SSB-Antikörper, mehr als die Hälfte der Patienten positiv auf Rheumafaktor, etwa 33% auf Anti-Schilddrüsen- und Anti-Glattmuskel-Antikörper und alle Patienten mit positivem Anti-Schilddrüsen-Antikörper Es gibt Anti-Magen-Zell-Antikörper positiv, etwa die Hälfte der Patienten haben Anti-Speicheldrüsen-Antikörper, etwa 10% der Patienten mit Lupus-Zellen positiv, in den letzten Jahren gibt es auch gefällte Antikörper gegen lymphoides Zell-Exsudat, lösliches Nukleinsäureantigen, Tuberkulin und Dinitrochlorbenzol-Hauttest, Lymphozyten-Transformationstest, alle legen nahe, dass die zelluläre Immunfunktion niedrig ist.

4. Rosenrot- oder Fluorescein-Färbungstest : 1% Rosenrot oder 2% Fluorescein für die Färbung der Hornhautbindehaut, kann die Überlappung von Rheuma mit Geschwüren zeigen, kann durch teilweises Durchschneiden des Hornhautepithelstrangs, Hornhauttrümmers oder Tafels gefunden werden Flache Hornhaut-Stroma-Infiltration.

5. Filterpapiertest: Dies ist die einfachste Methode, um die Verringerung der Tränensekretion zu überprüfen: Nehmen Sie ein Filterpapier mit den Maßen 35 mm × 5 mm und falten Sie es im rechten Winkel von 5 mm an einem Ende. Legen Sie das Ende in den Bindehautsack des Augenlids. Messen Sie nach 5 Minuten das nasse Eintauchen des Filterpapiers. Die Länge der Falte beträgt 15 mm oder mehr für normale Menschen.

6. Speicheldrüsendetektion : Bestimmung der Speichelsekretion (Zuckertest mit in Tabletten gepresster Saccharose, 800 mg pro Stück, in die Mitte der Zunge gelegt, Aufzeichnung der für die vollständige Auflösung erforderlichen Zeit, <30 normal; Speicheldurchflussmessung: angeschlossen durch Hohlkatheter Der kleine Saugnapf wird durch Unterdruck an der einseitigen Öffnung des Parotiskanals adsorbiert und die Speichelsekretion wird gesammelt (normal> 0,5 ml / min), Parotisangiographie, 40% Lipiodolangiographie, Drüsenmorphologie, Schädigung und Atrophie. Das Kontrastmittel blieb in der Parotis, der Parotisgang wurde verengt oder erweitert und die Parotis wurde mit 131 Iod oder 99 ml gescannt. Die Verteilung der Radioaktivität wurde beobachtet und ob die Ausscheidung und Konzentration verzögert oder verringert wurden, um die Sekretionsfunktion von den Lippen oder der Nase aus zu verstehen. Schleimhautbiopsie zur Beobachtung von pathologischen Veränderungen der Drüse. Die beiden oben genannten positiven Befunde stimmen mit der Xerostomie überein.

Bildgebende Untersuchung

Röntgeninspektion

(1) Angiographie der Parotis: Injizieren von 40% Jodöl aus dem Parotiskanal in 2-3 ml, was eine unregelmäßige Ausdehnung und Stenose des Hauptkanals, unregelmäßige Kanten, Zweigkanäle mit unterschiedlichem Ausdehnungsgrad und 3 bis 4 kleine Kanäle zeigen kann. Die Anzahl ist signifikant reduziert oder verschwunden: In schweren Fällen wird das Parenchym zerstört, das Lipiodol bleibt erhalten und der Acinus ist punktförmig, sphärisch oder baumwollartig.

(2) Thorax-Radiographie oder CT-Untersuchung: Lungenveränderungen in einer Vielzahl von weit verzweigten, knotigen oder fleckigen infiltrierenden Läsionen mit Lungenboden, hilären Lymphknoten, manchmal mit Lungenentzündung, Pleuritis Oder die Lunge ist nicht gestreckt.

(3) Skelettradiographie: Die kleinen Gelenke der Extremitäten werden zu Osteoporose verändert.

2. Parotis-ECT-Untersuchung: Nach intravenöser Injektion von Radionuklid ( 99 m Sputum) wird die Parotis in positiver Position gescannt, um ihre Form und Größe zu bestimmen. Da sich der Speichel auf 99 m³ konzentrieren kann, können Speichelproben gleichzeitig entnommen und die Radioaktivitätszählung gemessen werden, um die Speicheldrüsen widerzuspiegeln. Die Funktion dieser Krankheit ist, dass die Speicheldrüse minderwertig ist.

Diagnostische Identifizierung von Sjogren

Diagnose

Die Diagnose dieses Syndroms sollte auf den Symptomen des Mundes, der trockenen Augen und der Tränendrüse, der Speicheldrüsensekretionsuntersuchung, der Parotisangiographie und der histologischen Untersuchung beruhen.

1. Die diagnostischen Kriterien für Xerostomie sind Mundtrockenheit und die folgenden Testanomalien:

(1) Speicheldurchflussrate Wenn die Speicheldrüse Läsionen aufweist, verringert sich die nicht stimulierte natürliche Speicheldurchflussrate, und die Normalwerte für jede Altersgruppe sind unterschiedlich, mit einem Durchschnitt von> 0,6 ml pro Minute, und ältere Menschen sind niedriger.

(2) Die Ductus und die kleinen Drüsen werden beschädigt, wenn die Parotis drüsig ist.

(3) Lymphatische Infiltration im Drüsengewebe der Unterlippenbiopsie der Schamlippen, bei der 50 oder mehr Zellen zu einem Haufen zusammengefasst sind, der als Herde bezeichnet wird, und ein oder mehrere fokale Zellinfiltrate sind abnormal. .

(4) Radionuklid Wenn die Speicheldrüsenfunktion gering ist, sind Aufnahme und Ausscheidung geringer als normal.

Das oben Gesagte sollte die Auswirkungen älterer Menschen und anderer Krankheiten ausschließen, und 2 der 4 Anomalien sind Zeichen für Mundtrockenheit.

2. Diagnosekriterien für trockene Keratitis

(1) Sehirmer-Test (Sehirmer-Test) 5 Minuten Filterpapier-Nasslänge> 15 mm ist normal, 10 mm ist abnormal.

(2) Die Aufreißzeit des Tränenfilms (BUT) ist weniger als 10 s lang anormal.

(3) Hornhautverfärbung Unter der Spaltlampe ist der Hornhautverfärbungspunkt 10 Punkte abnormal.

(4) Bindehautbiopsie Die Infiltration von fokalen Lymphozyten im Bindehautgewebe ist abnormal.

Zwei der obigen vier Anomalien waren trockene Keratitis.

3. Es gibt keinen einheitlichen internationalen diagnostischen Standard für das primäre Sjögren-Syndrom. Die folgenden Kriterien gelten auch für die Inzidenz von Krankheiten in China:

(1) Europäische Diagnosekriterien (1992):

1 Es gibt mehr als 3 Monate trockene oder sandige Augen oder mehr als 3 künstliche Tränen pro Tag, einer davon ist positiv.

2 Es gibt mehr als 3 Monate Mundtrockenheit, oder wenn Sie zum Trocknen von Lebensmitteln gehen, müssen Sie diese mit Wasser einschicken, oder es kommt zu einer wiederkehrenden oder anhaltenden Vergrößerung der Parotis, von denen eine positiv ist.

3 Filterpapiertest 5 mm / 5 min oder Hornhautfärbungsindex 4 ist positiv.

4 Die Zellinfiltration der Unterlippenschleimhautbiopsie war positiv für 1 / 4 mm2.

5 Parotisangiographie, Speicheldrüsenradionuklid-Scan, einer der Speicheldurchflussrate, die positiv ist.

6 Serum-Anti-SSA-, Anti-SSB-Antikörper-positiv, ANA-, RF-positiv.

Mindestens 4 der oben genannten 6 Punkte, mit Ausnahme anderer Kollagenerkrankungen, Lymphom, AIDS, Sarkoidose, Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit, können als primäres Sjögren-Syndrom diagnostiziert werden. Es liegt eine bestimmte Bindegewebserkrankung vor Gleichzeitig gibt es 1 oder 2, und 2 der 3 bis 5 sind positiv, was als sekundäres Sjögren-Syndrom diagnostiziert werden kann.

(2) Die diagnostischen Kriterien von Kopenhagen (1976-1977) bestätigten Fälle von Patienten mit Xerostomie und trockener Keratitis und schlossen die Existenz einer anderen Klassifikation der Bindegewebserkrankung aus.

Bei trockenem Mund treten mindestens zwei der folgenden Testanomalien auf: unstimulierter Abfall der Speicheldurchflussrate, Entzündung der Labialdrüsen mit mehr als einer fokalen lymphatischen Infiltration, Kontrastanomalien der Speicheldrüsen.

2 Trockene Keratitis Es gibt mindestens zwei der folgenden Testanomalien: Der Filterpapiertest ist niedriger als normal, die Reißzeit des Tränenfilms ist niedriger als normal, der Hornhautfleckpunkt ist erhöht.

(3) Von Dong Yi (1991) vorgeschlagene Diagnosekriterien:

1 trockene Keratitis nach Kopenhagener Standard.

2 Mundtrockenheit mit Kopenhagener Standards.

3 Anti-SSA-Antikörper positiv oder Anti-SSB-Antikörper positiv oder ANA> 1:20 oder RF> 1:20.

Die mit den obigen drei Punkten und anderen Bindegewebserkrankungen, Lymphomen, AIDS, GVH und anderen Krankheiten werden diagnostiziert, zwei sind möglich.

Differentialdiagnose

Achten Sie auf die Identifizierung von Krankheiten, die eine Schwellung der Parotis verursachen.

1. Systemischer Lupus erythematodes: Obwohl die Krankheit und SS gemeinsam haben, dass beide Autoimmunrheuma sind, sind anti-nukleare Antikörper, anti-RNP-Antikörper, anti-SSA-Antikörper und anti-SSB-Antikörper positiv, jedoch durch Untersuchung von anti-dsDNA-Antikörpern Anti-Sm-Antikörper und klinische Manifestationen sind nicht schwer zu identifizieren, es sollte beachtet werden, dass 60% der Patienten überlappen.

2. Rheumatoide Arthritis: Beiden Erkrankungen ist gemeinsam, dass der Rheumafaktor positiv sein kann.Die Gelenkerkrankung der rheumatoiden Arthritis ist eine aggressive Arthritis.Die Unterscheidung von SS ist einfacher, sollte jedoch auf 60% ~ 70 geachtet werden. % Patienten mit rheumatoider Arthritis überlappen sich mit SS.

3. Nierentubulusazidose: Bei unerklärlicher Nierentubulusazidose sollte die Möglichkeit einer sekundären Niereninsuffizienz besonders beachtet werden.

4. Epidemie Mumps: häufiger bei Kindern, ist epidemisch, Kontakt mit der Infektionsquelle nach 2 bis 3 Wochen Inkubationszeit, die Krankheit wird nicht wiederholt, die Symptome werden in ca. 1 Woche gelindert, manchmal von Arthritis, Arthritis begleitet Kann in wenigen Wochen reduziert werden.

5. Suppurative Mumps: häufiger bei Erwachsenen und Diabetikern, wenn der Widerstand des Körpers abnimmt, die meisten von ihnen sind einseitig, mit Fieber, erhöhten weißen Blutkörperchen und lokalen offensichtlichen Entzündungen.

6. Parotis maligner Tumor: Ein einseitiger langsamer Anstieg, z. B. eine Invasion des Gesichtsnervs, kann zu einer Paralyse des Gesichtsnervs führen.

7. Chronisches Granulom: Chronisches Granulom der Parotis durch Tuberkulose, Sarkoidose, Schimmel, Identifizierung ist schwieriger, manchmal auf Krankheitserreger und pathologische Untersuchung verlassen, um zu identifizieren.

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