Spät einsetzende Hypogammaglobulinämie

Einführung

Einführung in das verzögerte Hypogamma Eine verzögerte Hypogammazytose ist ein Zustand, an dem eine Gruppe von Gammaglobulin-Ungleichgewichten beteiligt ist, die durch einen sehr niedrigen oder fehlenden Ig-Wert im Blut des Patienten gekennzeichnet sind, während ein anderer Ig-Wert ansteigen kann, oder der Ig-Gehalt ist normal und funktionsfähig Normale und viele andere Bedingungen. Der Ig-Mangel des Patienten kann sich auch im Laufe der Zeit ändern. Der übliche Immundefekt besteht darin, dass B-Zellen bestimmtes Ig nicht oder nur mit abnormaler Funktion synthetisieren können. Die Anzahl von B-Zellen im peripheren Blut von Patienten ist verringert oder normal, aber die Reifung und Differenzierung von B-Zellen sind viszerale Defekte oder Störungen der T-Zell-Immunregulation. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:

Erreger

Die Ursache der verzögerten Hypogammaglobämie

Einige Ig-Spiegel im Blut sind extrem niedrig oder fehlen, während ein anderes Ig ansteigen kann, oder der Ig-Gehalt ist normal und Funktionsstörungen usw., der Ig-Defektgehalt des Patienten kann sich auch mit der Zeit ändern, der allgemeine Immundefekt Es sind B-Zellen, die bestimmtes Ig nicht oder nur mit abnormaler Funktion synthetisieren können. Die Anzahl der B-Zellen im peripheren Blut von Patienten ist reduziert oder normal, aber die Reifung von B-Zellen, die Differenzierung von Eingeweiden bei Defekten oder Störungen der T-Zell-Immunregulation.

Verhütung

Verzögerte Prävention von Hypogammaglobulin

Der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit ist die frühzeitige Behandlung der Grunderkrankung.

Komplikation

Verzögerte Hypogammaglobulin-Komplikationen Komplikation

Eine häufige Komplikation dieser Krankheit ist eine Infektion.

Symptom

Verzögerte Hypogammaglobulitis Symptome Häufige Symptome Granulozytopenie Perniziöse Anämie Malabsorptionssyndrom

Spät einsetzend, häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen, keine geschlechtsspezifischen Unterschiede, Patienten mit einer Infektion sind etwas niedriger als ein angeborener Gammaglobulinmangel, meist chronischer Infektionsprozess, die häufigste rezidivierende eitrige Atemwegsinfektion, mehr Siehe chronische Sinusitis, chronische Lungenentzündung, etc., einige Patienten (Mangel an IgA) mit Malabsorptionssyndrom, und oft haben Darmblaugiardie Flagellose, zusätzlich können Patienten mit Autoimmunthyreoiditis, Granulat assoziiert sein Die Größe der Mandeln und Lymphknoten, wie Zytopenie, perniziöse Anämie, rheumatoide Arthritis usw., kann normal sein, Lymphfollikel können in den Lymphknoten gefunden werden und die Milz nimmt häufig zu.

Untersuchen

Untersuchung der verzögerten Hypogammaglobämie

1. Der Serum-Immunglobulin-IgG-, IgA- und IgM-Gehalt ist abnormal.

2. B-Zellwerte sind oft normal.

3. Einige Patienten haben eine Abnahme der zellulären Immunfunktion.

Diagnose

Diagnose und Differentialdiagnose von verzögertem Hypogamma

Die Diagnose dieser Krankheit ist klar und muss nicht mit anderen Krankheiten identifiziert werden.

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