Leukämie-Reaktion
Einführung
Einführung in Leukämie-ähnliche Reaktionen Die Leukämie-ähnliche Reaktion ist eine Art Zellwachstum oder Linksverschiebungsreaktion, die durch einen bestimmten Faktor verursacht wird, der das hämatopoetische Gewebe des Körpers stimuliert, was wie eine Leukämie ist. Diese Krankheit ist am häufigsten bei einigen schwerwiegenden Infektionen mit Bakterien und Viren sowie bei bösartigen Tumoren, akuter Hämolyse und bestimmten Arzneimittelreaktionen anzutreffen. Die Krankheit tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf, und es gibt keinen Unterschied in der Häufigkeit von Männern und Frauen. Die Leukämie-ähnliche Reaktion ist eine Reaktion des normalen Knochenmarks auf bestimmte Reize. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0035% Anfällige Menschen: gut für Kinder und Jugendliche Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, hämolytische Anämie
Erreger
Ursachen für Leukämie-ähnliche Reaktionen
Infektion (40%):
Dies stellt die häufigste Ursache dar. Zu den häufigsten Krankheitserregern zählen Bakterien, Spirochäten, Protozoen, Viren usw. Die durch eine Infektion verursachten Leukämie-ähnlichen Reaktionen werden in die folgenden Kategorien unterteilt:
1, Granulozyten-Leukämie-Reaktion: Häufig bei Lungenentzündung, Meningitis, Diphtherie, Tuberkulose (hauptsächlich Militärtuberkulose, invasive Tuberkulose-Auflösung und -Disseminationsperiode, extrapulmonale Tuberkulose) und anderen schweren Infektionskrankheiten.
2, lymphatische Leukämie-Reaktion: häufig bei Pertussis, Windpocken, infektiöser Mononukleose, infektiöser Lymphozytose, Tuberkulose und so weiter.
3, monozytische Leukämie-Reaktion: häufig bei Tuberkulose, Cytomegalievirus-Infektion, subakuter bakterieller Endokarditis.
4, eosinophile Leukämie-Reaktion: häufig bei parasitären Infektionen, wie Bilharziose, Filariose, Malaria, Hydatiden-Krankheit (Hydatiden-Krankheit).
Bösartige Tumoren (30%):
Häufiger bei fortgeschrittenen Patienten, malignen Tumoren der Lunge und des Gastrointestinaltrakts, insbesondere Lebermetastasen, die zu Leukämiereaktionen nach multiplem Knochenmark, multiplem Myelom, Morbus Hodgkin, Melanom, Osteosarkom, Brustkrebs und Chorionepithelkrebs neigen Es wurde auch über Leukämie-ähnliche Reaktionen berichtet.Tumor-ähnliche Leukämie-ähnliche Reaktionen sind größtenteils Granulozyten-ähnlich und Erythroleukämie-ähnlich.Lymphozyten-Typen sind selten, oft begleitet von Anämie und Thrombozytopenie.
Vergiftung (20%):
1. Chemische Faktoren: wie Quecksilber, organischer Phosphor, Benzol, Nitrit und andere Vergiftungen.
2, Drogeigenschaften: wie Arsen, Antipyretika, Sulfadrogen, Adrenalin, Glukokortikoide, Lithiumsalze, etc., gibt es Berichte: Hochdosis-Cytarabin Behandlung von Leukämie-ähnlichen Reaktionen durch akute Leukämie Remission verursacht .
3, andere: Eklampsie, Kohlenmonoxidvergiftung, Tetrachlorethanvergiftung, Urämie, Ketoazidose, Lebensmittelvergiftung, etc.
4, akuter Blutverlust und Hämolyse
Starke Blutungen, die durch akute intravaskuläre Hämolyse verursacht werden.
5, akuter Gewebeschaden
Häufig bei traumatischen Gewebetraumata (z. B. Schädel-Hirn-Trauma, Crush-Syndrom), ausgedehnten Verbrennungen, zusätzlich zu Lungeninfarkt, Myokardinfarkt, Elektroschock usw.
6, andere Krankheiten
Allergische Erkrankungen (wie exfoliative Dermatitis, Hypersensitivitätspneumonitis), Hyperthermie, Krankheit durch ionisierende Strahlung, Splenektomie, Spätschwangerschaft usw.
(zwei) Pathogenese
Erhöhte periphere Blutleukozyten oder unreife Zellen sind Anomalien in der Zellproduktion oder -freisetzung, die mit Störungen der Elimination und Zerstörung einhergehen können. Die spezifischen Mechanismen sind inkonsistent.
1. Änderungen der Zellregulationsmechanismen
Die Proliferation und Differenzierung hämatopoetischer Zellen wird durch eine Vielzahl von Zellwachstumsfaktoren reguliert, die eine wichtige Rolle bei Leukämie-ähnlichen Reaktionen spielen.
Wenn Mikroorganismen oder Endotoxine in den Körper gelangen und von Makrophagen verschluckt werden, reagiert das Wirtsabwehrsystem schnell und Makrophagen und T-Zellen werden aktiviert, um verschiedene hämatopoetische Wachstumsfaktoren wie G-CSF, GM-CSF und M-CSF zu produzieren. Die Freisetzung von Zytokinen, Lymphokinen (wie IL-1, IL-3, TNF usw.), IL-1, IL-3, TNF und Bakterienprodukten kann die Sekretion von GM-CSF und G-CSF, CM, stimulieren -CSF, G-CSF, IL-3 usw. können die Proliferation und Differenzierung von hämatopoetischen Stammzellen und Vorläuferzellen des Knochenmarks stimulieren und die Freisetzung von Neutrophilen aus dem Reservoir in den Randpool und den Zirkulationspool fördern, so dass die Anzahl der weißen Blutkörperchen im peripheren Blut signifikant erhöht wird. Gleichzeitig scheinen einige unreife Zellen wie frühe Körnchen und Protoplasten Leukämie-ähnliche Veränderungen aufzuweisen.Wenn die Mikroorganismen eingekapselt oder entfernt werden, werden die Faktoren eliminiert, die die Expression des Gens für den koloniestimulierenden Faktor (CSF) stimulieren, und die periphere Blutleukozytenzahl kann erhöht werden Kehre zum Normalzustand zurück.
Die Regulation von Eosinophilen ähnelt der von Neutrophilen: Viele Faktoren wie Antigen-Antikörper-Reaktionen, Fremdproteine, Parasiten usw. können Eosinophilie verursachen, und Eosinophile können durch den Eosinophil-Freisetzungsfaktor stimuliert werden. Die resultierenden diffusionsfähigen Faktoren stammen vom Eosinophil-Kolonie-stimulierenden Faktor sensibilisierter T-Zellen und niedermolekularen Polypeptiden, die Eosinophile stimulieren können, um die Proliferation und Freisetzung von Eosinophilen zu fördern. Ist eine sensibilisierte T-Zell-Untergruppe, die Cytokine (wie IL-5) synthetisiert, die in kurzer Zeit die Proliferation, Differenzierung und Freisetzung in eukaryotische Zellen stimuliert, mit Leukämie-ähnlichen Veränderungen, Eosinophilen Die Freisetzung ist selektiv und tritt selten bei naiven Eosinophilen auf.
Darüber hinaus können einige Tumorzellen koloniestimulierende Faktoren produzieren, die Proliferation hämatopoetischer Zellen stimulieren, Differenzierung, Freisetzung, Toxine, Hypoxie, Immunreaktionen, chemische Substanzen und andere Faktoren können die kapillaren Knochenmark-Endothelzellen schädigen, wodurch die medulläre Blutschranke beschädigt wird Einige der naiven Zellen gelangen in den Blutkreislauf, und es treten Leukämie-ähnliche Reaktionen auf. Nach der Splenektomie kann das Knochenmark einen Teil der Kontrollwirkung verlieren. Wenn daher einige äußere Faktoren das Knochenmark stimulieren, ist es einfacher, die jungen oder jungen roten Blutkörperchen in das periphere Blut freizusetzen.
2. Extramedulläre Hämatopoese
Myelofibrose, fortgeschrittener Krebs und chronische schwere Anämie können extramedulläre hämatopoetische Herde in Leber und Milz verursachen, und Neutrophile und kernhaltige rote Blutkörperchen können im peripheren Blut auftreten.
3. Umverteilung von Blutzellen
Infektiöse Lymphozytose, infektiöse Mononukleose, Lymphozyten im peripheren Blut sind signifikant erhöht, junge Lymphozyten können ebenfalls auftreten, können mit der Umverteilung von Lymphozyten zusammenhängen, Pertussis-Patienten mit Pertussis können eine Lymphozytenhemmung hervorrufen Die Faktoren, die das Blut in das Gewebe übertragen, bewirken, dass die Lymphozyten zu lange im Blut verbleiben und an Zahl zunehmen.Zu diesem Zeitpunkt stellen die Lymphozyten im Blut hauptsächlich T-Helferzellen dar. Bei einigen Patienten ist die Genesung der Infektion auf die Bedürfnisse des Gewebes zurückzuführen Neutrophile werden reduziert, was dazu führt, dass sich Neutrophile im peripheren Blut ansammeln und eine Leukämie-ähnliche Reaktion auftritt.
Verhütung
Prävention von Leukämie-ähnlichen Reaktionen
Der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit ist die Vermeidung der Hauptursache.
1. Minimieren Sie Infektionen und vermeiden Sie die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen und Drogen.
2, Kohlenmonoxidvergiftung zu verhindern, Lebensmittelvergiftung.
3, für Eklampsie, Urämie, akuten Blutverlust, Hämolyse, akutes Gewebetrauma, bösartige Tumoren in einer rechtzeitigen und wirksamen Behandlung.
4, Übung zur richtigen Zeit, Verbesserung der körperlichen Fitness, Verbesserung ihrer Krankheitsresistenz.
Komplikation
Leukämie-ähnliche Komplikationen Komplikationen Anämie hämolytische Anämie
Da leukämieartige Reaktionen bei anderen Erkrankungen sekundär sind, variieren die Komplikationen von primär bis schwer: Die häufigsten Komplikationen sind sekundäre Infektionen, Fieber, Leber und Milz, geschwollene Lymphknoten, Anämie und hämolytische Anämie.
Symptom
Leukämie-ähnliche Reaktionssymptome Häufige Symptome Lymphknotenschwellungsschock
Kann in allen Altersgruppen gesehen werden, aber Kinder sind häufiger, die Häufigkeit von Männern und Frauen ist kein Unterschied, die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich die Symptome und Anzeichen der Grunderkrankung, Fieber ist häufiger, kann Leber, Milz, Lymphadenopathie und Hautekchymose und andere Blutungssymptome haben In einer 76-Serien-Serie betrug die Inzidenz der Splenomegalie 20,0%, und in einer anderen 50-Serien-Serie betrug die Inzidenz der Splenomegalie 22,0%, im Allgemeinen jedoch nur eine leichte Schwellung, da die Leukämie-ähnliche Reaktion sekundär zu anderen Krankheiten war. Daher gibt es keine spezifische klinische Manifestation und die Symptome und Anzeichen variieren in Abhängigkeit von der Grunderkrankung.
Untersuchen
Untersuchung von Leukämie-ähnlichen Reaktionen
Laboruntersuchung
1. Blutbild: Der Durchschnittswert von Hämoglobin in den beiden größeren Reihen beträgt 116 g / l, 124 g / l, die durchschnittlichen weißen Blutkörperchen betragen 22,7 × 109 / l, 28,0 × 109 / l und die durchschnittliche Thrombozytenzahl beträgt 274 × 109 / l. 275 × 109 / l, Leukämie-ähnliche Patienten mit Hämoglobin- und Thrombozytenzahlen sind im Allgemeinen normal, die Anzahl der weißen Blutkörperchen beträgt im Allgemeinen (50 ~ 100) × 109 / l, bei Patienten mit tuberkulose-ähnlicher Leukämie-Reaktion gibt es Berichte über weiße Blutkörperchen bis zu 220 × 109 / l Es gibt einige kleine naive Zellen in der Klassifikation der weißen Blutkörperchen, aber hauptsächlich im nahezu ausgereiften Stadium: Die Granulozyten sind selten> 15%, es gibt kein Auer-Korpuskel und 75% der Zellen sind mesozoische Zellen und späte Myelozyten und Alkaloide. Bis zu 15% der Granulozyten werden gemeldet, Leukämie-ähnliche Reaktionen gehen häufig mit einer Erythroblastämie einher, Neutrophile haben häufig giftige Partikel und manchmal Döhle-Körper.
2, Knochenmark: Die hämatopoetische Zellproliferation ist aktiv, Granulozyten können eine Verschiebung der Zellnerven nach links aufweisen, aber die ursprünglichen Granulozyten sind selten mehr als 20%, im Allgemeinen keine Auer-Kleinkörperchen, aber gelegentlich auch bei Tuberkulose-Leukämie-Reaktionen zu sehen. Rote und Riesenkerne sind im Allgemeinen normal. Krebsartige Knochenmarkmetastasen-ähnliche Leukämiereaktionen können auch bei einer unterschiedlichen Anzahl von Krebszellen beobachtet werden.
3. Cytochemische Färbung: Der Neutrophilen-Alkali-Phosphatase-Score war signifikant erhöht.
4. Genetische Untersuchung: kein Ph1-Chromosom.
5. Sonstiges: Periphere neutrophile alkalische Phosphatase im Blut ist normal oder erhöht, und die Färbung mit Tetrazoliumblau ist als Reaktion auf infektiöse Leukämie signifikant erhöht.
Bildgebende Untersuchung
1, Röntgen: Tuberkulose Röntgenstrahlen deuten auf Tuberkulose hin, Lungeninfektion Brust Röntgen kann veranlasst werden.
2, B-Ultraschall: Leber, Milz, geschwollene Lymphknoten.
3, pathologische Eigenschaften des Knochenmarks: sinusförmige Blutgefäße sind normal oder leicht erhöht, oft mit falschen Gaucher-Zellen, Mastzellen sind leicht zu sehen, eisenhaltige Granulat-Makrophagen können signifikant erhöht werden, Fettzellen sind abnormal verteilt, von denen die meisten im Trabekelknochen verteilt sind Weiter.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Leukämie-ähnlichen Reaktionen
Diagnosebasis
Erstens gibt es klare Ursachen wie schwerwiegendere Infektionen, Vergiftungen, bösartige Tumoren, schwere Blutungen, akute Hämolyse, anaphylaktischer Schock und Medikamentenanamnese.
Zweitens Laborinspektion:
1. Die gemessenen Werte für rote Blutkörperchen und Hämoglobin sind grundsätzlich normal und die Thrombozytenzahl ist normal.
2, Granulozyten-Leukämie-Reaktion: Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie-Leukämie- Zusätzlich zu dem Phänomen der Hyperplasie und der Linksverschiebung gibt es keine Anomalie der Zellmorphologie der Leukämie (wie ein Ungleichgewicht des Zellkerns und des Zytoplasmas, abnorme Kernkerne, mehr oder mehr Nukleolen usw.), und ein reifer Neutrophilen-Alkalische-Phosphatase-Score ist offensichtlich. Erhöhen.
3, lymphatische Leukämie-Reaktion: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen stieg signifikant an, mehr als 50 × 109 / L, von denen mehr als 40% Lymphozyten sind, und bei weißen Blutkörperchen <50 × 109 / L sollten die atypischen Lymphozyten> 20% und jung sein Lymphozyten.
4, Leukämiereaktion vom Monozyten-Typ: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen liegt über 30 × 10 9 / l, die Anzahl der mononukleären Zellen über 30%, bei weißen Blutkörperchen <30 × 109 / l sollten die jungen mononukleären Zellen über 5% liegen.
5, eosinophile Leukämie-ähnliche Reaktion: peripheres Blut in den Eosinophilen signifikant erhöht, keine unreifen Zellen, Knochenmark wie primitive Zellen, kein Ph-Chromosom und eosinophile Morphologie Anomalien, der Anteil der primitiven Zellen im Knochenmark Keine Zunahme der Morphologie der Eosinophilen.
6, Erythroleukämie-Typ-Leukämie-Reaktion: peripheres Blut in jungen roten und jungen Zellen, zusätzlich zu Granulozyten-Zellproliferation im Knochenmark gibt es Erythrozyten-Zellproliferation, periphere Blut-Leukozyten und kernhaltige rote Blutkörperchen insgesamt> 50 × 109 / l Es gibt unreife Granulozyten, wenn die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen <50 × 109 / L ist, sollten die ursprünglichen Granulozyten> 2% sein.
7, Plasma-Leukämie-Typ-Reaktion, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen erhöht oder nicht erhöht, periphere Plasmazellen> 2%.
8, Leukozyten kein Anstieg der Typ-Leukämie-Reaktion: Leukozytenzahl ist nicht hoch, aber das Auftreten von unreifen Zellen im peripheren Blut.
Drittens können sich nach der Beseitigung der Grunderkrankung die Blutbildveränderungen wieder normalisieren.
Viertens ist die Klassifizierung von Knochenmarkszellen normal oder grundsätzlich normal und nicht mit dem umgebenden Blutbild synchronisiert, und es gibt keine Leukämiezelltumor-ähnliche Morphologie.
LR ist eine Komplikation oder ein intermediärer pathologischer Prozess, hauptsächlich bei hämatologischen Anomalien, sodass Anamnese und Anzeichen keine diagnostischen Hinweise liefern können. Die Blutuntersuchung ist der Schlüssel zur Diagnose. Die Hauptbedeutung der Knochenmarksuntersuchung ist der Ausschluss von Leukämie, der ursprünglichen Das Vorhandensein der Krankheit und die Wiederherstellung der Grunderkrankung nach der Genesung von Blut ist die wichtigste diagnostische Grundlage, insbesondere die akute Leukämie-Reaktion, kann nicht von akuter Leukämie in einem bestimmten Zeitraum unterschieden werden, die dynamische Beobachtung ist die einzige Identifizierung Mittel.
Differentialdiagnose
Es gibt viele eindeutige Ursachen für Leukämie-ähnliche Reaktionen. Wenn die Grunderkrankung jedoch weiter verborgen ist, sollte auf die Identifizierung von Leukämie geachtet werden.
Erstens erfordert die Leukämie-ähnliche Reaktion selbst keine Behandlung. Nachdem die Grunderkrankung beseitigt ist, kann sie schnell wieder hergestellt werden. Daher sollte die Grunderkrankung sorgfältig gesucht und aktiv behandelt werden.
1. Nachdem die Ursache der Leukämie-ähnlichen Reaktion beseitigt ist, kann sich das Blutbild wieder normalisieren.
2, wenn die Leukämie-ähnliche Reaktion, gibt es in der Regel keine signifikante Anämie und Thrombozytopenie.
3. Wenn Leukämie-ähnliche Reaktionen auftreten, weisen Granulozyten schwere toxische Veränderungen auf und das Zytoplasma enthält toxische Partikel und Vakuolen.
4. In der Leukämie-ähnlichen Reaktion waren die Aktivität der alkalischen Phosphatase und der Zucker von Neutrophilen signifikant erhöht, während bei granulozytischer Leukämie beide signifikant verringert waren: 5 Ph1-Chromosomen wurden in chronisch myeloischen Leukämiezellen gefunden, und es wurden Leukämie-ähnliche Reaktionen beobachtet. Nein, Leukämie-ähnliche Reaktion - Leukämie-Reaktionen werden normalerweise durch schwere Infektionen, einige bösartige Tumoren, Arzneimittelvergiftungen, massive Blutungen und Hämolysereaktionen verursacht, die abnormale Reaktionen verursachen, die durch hämatopoetisches Gewebe verursacht werden. Leukozyten sind signifikant erhöht (bis zu 50.000 / l oder mehr), und es gibt naive Zellen. Die Behandlung und Prognose von Leukämie-ähnlichen Reaktionen unterscheidet sich von Leukämie. Im Allgemeinen können Anamnese und Zellmorphologie von Leukämie unterschieden werden, aber manchmal ist es schwierig.
Zweitens
1. Obwohl die hämatologischen Veränderungen der weißlichen Reaktion unterschiedlich sind, sind die meisten Fälle nicht schwer zu diagnostizieren, aber der Unterschied zwischen Patienten mit Lymphadenopathie, Splenomegalie, Fieber oder Blutung ist schwieriger als bei Leukämie und in einigen Fällen nur bei Autopsie. Erst bei der Diagnose sind Leukämie-ähnliche Reaktionen und Leukämie die Hauptidentifikationspunkte.
2, maligne Tumoren sind nicht nur anfällig für Leukämie-ähnliche Reaktionen, sondern auch für Knochenmarkmetastasen und sogar für Knochenmarkmetastasen als erstes Symptom. Normale Knochenmarkszellen werden durch Tumorzellen gehemmt und werden zu "neoplastischer Leukämie". Zu diesem Zeitpunkt sollte zwischen Leukämie-ähnlichen Reaktionen unterschieden werden. Es sollte von der primären Leukämie unterschieden werden, und die primäre Läsion sollte nach einer rechtzeitigen und korrekten Behandlung durchsucht werden.
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