Megaloblastenanämie

Einführung in die Megaloblastenanämie Megaloblastenanämie ist eine Gruppe von Anämien, die durch Desoxyribonukleinsäure (DNA) -Synthesestörungen verursacht werden, die hauptsächlich auf den Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure im Körper oder auf erworbene DNA-Synthesestörungen wie Vererbung oder Medikamente zurückzuführen sind. . Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine makrocytische Anämie, eine Reihe von riesigen roten Blutkörperchen im Knochenmark, und große Veränderungen in der Zellmorphologie sind auch in Granulozyten, Megakaryozyten-Reihen und sogar einigen proliferierenden somatischen Zellen zu finden. Die Megaloblasten werden im Knochenmark leicht zerstört, und es kommt zu einer ineffektiven Erythropoese. Etwa 95% der Fälle werden durch Folat- oder (und) Vitamin B12-Mangel verursacht, und im frühen Stadium handelt es sich lediglich um Folat- oder Vitamin B12-Mangel. Dies ist in der klinischen Praxis keine Seltenheit: Die Megaloblastenzellenanämie im Ernährungsbereich ist regionaler Art. In Regionen im Nordwesten wie den Provinzen Shanxi und Shaanxi ist China mit einer Prävalenzrate von 5,3% häufiger anzutreffen, eine maligne Anämie ist in China selten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,02% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, Gicht, Anämie

Die Ursache der Megaloblastenanämie

Vitamin B12-Mangel (30%):

Aufgrund der unzureichenden Aufnahme, der Notwendigkeit einer Erhöhung der Menge, der Absorptionsstörung des Körpers, der Ausnutzung des Vitamin B12-Mangels durch Megaloblastenanämie durch den Körper, ist der Mangel an einfacher Aufnahme selten, nur langfristig vegan. Eine erhöhte Nachfrage ist bei Schwangerschaften, Säuglingen, hämolytischer Anämie, Infektionen, Schilddrüsenüberfunktion und bösartigen Tumoren zu beobachten.

Folatmangel (25%):

Aufgrund der unzureichenden Aufnahme von Folsäure im Körper ist die erhöhte Dosis bei Säuglingen, Kindern und Frauen während der Schwangerschaft zu beobachten. Unterernährung ist hauptsächlich auf die unzureichende Aufnahme von frischem Gemüse und tierischem Eiweiß zurückzuführen. Der Anstieg der Nachfrage ist nach wie vor bei chronischer Hämolyse, myeloproliferativen Erkrankungen, malignen Tumoren, Hyperthyreose und exfoliativer Dermatitis zu beobachten. Chronische alkoholische Zirrhose, Folsäureaufnahme und -speicherung werden reduziert, und Alkoholkonsum verringert die Folsäureaufnahme. Riesenfolatanämie kann auch durch Folatmangel, Darmmalabsorption, Folsäureverwertung und übermäßigen Verlust der Hämodialyse verursacht werden.

Störungen der DNA-Synthese (30%), die bei der Therapie mit Vitamin B12 oder Folsäure unwirksam sind:

Enthält viele Antimetaboliten wie 6-, Fluoruracil, Hydroxyharnstoff und Cytarabin, einige Erbkrankheiten wie orotische Azidurie, Lesch-Nyhan-Syndrom, Iminomethyltransferase oder N5 - Mangel an Methyltetrahydrofolattransferase, Vitamin B6-reaktive Megaloblastenanämie und Vitamin B1-reaktive Megaloblastenanämie.

Prävention von Megaloblastenanämie

Stärkung der Ernährung Wissen Bildung, korrekte partielle Sonnenfinsternis Gewohnheiten und falsche Kochgewohnheiten, Säuglinge sollten das Stillen fördern, vernünftige Ernährung, die rechtzeitige Zugabe von Ergänzungsfuttermitteln, Schwangere sollten mehr frisches Gemüse und tierisches Eiweiß essen, kann mit Folsäure in der Spätschwangerschaft, in der Ernährungs Riese ergänzt werden Von zellulärer Anämie betroffene Gebiete sollten eine verbesserte Ernährung aktiv fördern.Bei Patienten mit chronischer hämolytischer Anämie oder Langzeit-Antiepileptika sollte Folsäure prophylaktisch behandelt werden.Bei Patienten mit vollständiger Gastrektomie sollte monatlich eine vorbeugende intramuskuläre Injektion von Vitamin B12 verabreicht werden.

Komplikationen bei Megaloblastenanämie Komplikationen, Herzinsuffizienz, Gichtanämie

Häufige Komplikationen:

1. Herzinsuffizienz: Schwere Anämie kann Myokardhypoxie und Herzinsuffizienz verursachen.

2. Blutungen: Thrombozytopenie und das Fehlen anderer Gerinnungsfaktoren, Blutungen sind keine Seltenheit.

3. Gicht: In den Blutzellen kann eine schwere megaloblastische Anämie beobachtet werden, die durch eine ineffektive Hämatopoese im Knochenmark verursacht wird. Dies führt zu einem Anstieg der Serumharnsäure, wodurch die Gicht einsetzt, ist jedoch äußerst selten.

4. Psychiatrische Anomalien: Eine schwere megaloblastische Anämie kann nicht nur bei peripherer Neuritis auftreten, sondern auch bei Menschen mit psychischen Störungen, die mit einem Vitamin-B12-Mangel zusammenhängen können.

5. Hämolyse: Bei einigen Patienten kann es zu einer Hämolyse während des Ausbruchs der Krankheit kommen (kann mit einer riesigen Dyskinesie der roten Blutkörperchen zusammenhängen), was die Anämie verschlimmert.

Symptome der Megaloblastenanämie Häufige Symptome, psychische Störungen, Orbitalödeme, Hepatosplenomegalie, kurzfristige Blutungen, Depressionen, Depressionen, Asthma, Ergüsse, Gelbsucht, Zungenschmerzen

Gastrointestinale Symptome wie Appetitlosigkeit, Blähungen, Durchfall und Glossitis usw., die auffälligste Zungenentzündung, rote Zunge, Atrophie der Zunge und glatte Oberfläche, allgemein bekannt als "Rinderzunge", begleitet von Schmerzen. Vitamin-B12-Mangel, der häufig mit Manifestationen des Nervensystems einhergeht, wie Müdigkeit, Taubheitsgefühl an Händen und Füßen, sensorische Störungen, Gehschwierigkeiten und andere periphere Neuritis, subakute oder chronische Degeneration des Rückenmarks in Kombination, wobei letztere häufiger bei perniziöser Anämie, pädiatrischen und älteren Patienten auftritt Symptome wie keine Lust, Lethargie oder Verwirrung. Ein Mangel an Folsäure kann zu emotionalen Veränderungen führen und eine Folsäure-Supplementierung kann verschwinden. Vitamin B12-Mangel kann die Neutrophilenfunktion beeinträchtigen.

(a) Symptome

Anämie ist ein häufiges Symptom, und der Beginn ist langsam, aber die Rate der Anämieentwicklung wird signifikant beschleunigt, wenn das Hämoglobin auf einen bestimmten kritischen Wert abfällt. Die meisten Fälle sind mittelschwere, schwere Anämie, Schwindel, Schlafmangel, Schwäche und Atemnot nach Aktivität.

(ii) Zeichen

Rote Zunge, Atrophie der Zunge, leichte Manifestation des Nervensystems, periphere Neuritis ist häufig, einige Fälle können auch Anzeichen von Pyramidentrakt, Ataxie usw. aufgrund von Mangelernährung, Augenlidödem, untere Extremität ist invasives Ödem, schwerwiegend Abdominalerguss oder multi-serieller Erguss, Gelbsucht, leichte Infektion und Blutungsneigung, einige Fälle von Hepatosplenomegalie aufgrund extramedullärer Hämatopoese.

Untersuchung der Megaloblastenanämie

(1) Blutbild

Anämie ist ein großzelliger positiver Farbtyp, die roten Blutkörperchen im Blutfilm sind nicht einheitlich und die abnorme Form ist offensichtlich. Die ovalen roten Blutkörperchen sind stärker, das Cabot ist schlecht und der gut gelaunte Körper ist in den roten Blutkörperchen sichtbar, und die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen ist größtenteils gering. Reduktion, übermäßige Neutrophilen-Lobulation,> 5% über 5 Blättern, die meisten haben möglicherweise 16 Blätter, dieses Phänomen bedeutet keine Seneszenz der Zellen, sondern abnormale Kernteilung oder Chromatin-Anomalien, gelegentlich gigantisch Erythrozyten und Myelozyten weisen auf eine extramedulläre Hämatopoese in Leber und Milz hin.

(2) Knochenmark

Knochenmarkszellen, insbesondere die erythroide Hyperplasie, werden signifikant reduziert und das Verhältnis von Granulat zu Rot. Die erythroiden Zellen zeichnen sich durch offensichtliche megaloblastische Zellen aus: Das Zellvolumen wird vergrößert, das Kernchromatin feinkörnig, locker verteilt und bildet eine besondere Lücke. Die Entwicklung der Pulpa ist reifer als der Zellkern und bildet ein Phänomen der "nuklearen jungen Pulpa", die innerhalb von 24 bis 96 Stunden nach der Behandlung mit bestimmten Arzneimitteln vollständig verschwinden kann, und ähnliche Veränderungen treten im Granulozytensystem und im Megakaryozytensystem auf. Riesige spätjunge und riesenstabförmige Keimzellen, riesige und gelappte Megakaryozyten, erhöhten das Knochenmarkseisen, können aber nach entsprechender Behandlung reduziert werden.

(drei) Analyse von Magensaft

Die Sekretion von Magensaft ist reduziert und der größte Teil der freien Salzsäure fehlt oder ist signifikant reduziert. Bei einigen Patienten mit Folsäuremangel kann nach Injektion von Histamin eine geringe Menge an freier Salzsäure auftreten, und die magensaftfreie Salzsäure von Patienten mit perniziöser Anämie verschwindet häufig für immer.

(4) Biochemische Untersuchung

Indirektes Bilirubin im Serum ist häufig hoch oder mild über den Normalbereich hinaus, die Galle im Urin steigt an, die Lactatdehydrogenase im Serum, der Eisen- und Ferritinanstieg im Serum, das Haptoglobin im Serum, die Harnsäure und die alkalische Phosphatase sind verringert, das Folat im Serum ist niedrig Bei 6,81 nmol / l (3 ng / ml) lag das Vitamin B12 im Serum unter 74 pmol / l (100 pg / ml).

(5) Iminomethylglutaminsäure (Formiminoglutaminsäure figlu)

Ausscheidungstest: Bei Folsäuremangel wird die Ausscheidung von Figlu durch orale Gabe von 15 bis 20 g Histidin und anschließende Messung von Figlu im Urin erhöht.Normalen Personen werden 9 mg / 24 Stunden Urin verabreicht, was auf einen Folatmangel im Körper hindeutet. Da Tetrahydrofolat im Metabolismus von Histidin benötigt wird, wird bei einem Folsäuremangel eine große Menge des intermediären Metaboliten figlu im Urin ausgeschieden.

(6) Radioaktiver Vitamin-B12-Absorptionstest (Schilling-Test)

Im ersten Teil nahmen die Probanden orales radioaktives Cobalt (57co oder co) -markiertes Vitamin B 122 Mikrogramm, während intramuskuläre Injektion von Vitamin B121000 Mikrogramm und dann Messung der Urinstrahlung innerhalb von 48 Stunden, Vitamin B12 absorbierte normal innerhalb von 48 Stunden nach der Aufnahme von Radioaktivität 5-40% Kobalt, Vitamin B12 Absorptionsstörungen, wie perniziöse Anämie, Magen-oder Darm-Resektion, tropische Ernährung megaloblastische Anämie, Urinstrahlung ist weniger als 5%, der zweite Teil, wenn eine schlechte Absorption Der Test sollte wiederholt werden. Der interne Faktor und Vitamin B12 sollten gleichzeitig oral eingenommen werden. Wenn der Ausfluss normal ist, kann die perniziöse Anämie von der tropischen Ernährungs-Megaloblasten-Anämie unterschieden werden.

Diagnose und Diagnose von Megaloblastenanämie

Diagnosekriterien

(1) Eine ausführliche Anamnese von Schwangerschaften, Diäten, unsachgemäßer Ernährung, partiellen Essgewohnheiten, Alkoholismus, Magen-Darm-Erkrankungen, üblichen Drogen usw. kann zu Mangelernährung führen.

(zwei) klinische Manifestationen

1. Anämie Symptome.

2. Verdauungsbeschwerden und Zungenschmerzen, rötliche Farbe, Brustwarze verschwunden, glatte Oberfläche.

3. Neurologische Symptome wie die Degeneration des hinteren Rückenmarksbündels äußerten sich in einer tiefen Symmetrie der unteren Extremitäten und einem Verlust der Vibration, schweren Ungleichgewichts- und Gehstörungen sowie peripherer Neuropathie und Depressionen. Ausgedrückt als psychische Störungen und geistige Behinderung.

(3) Blutbild

1. Mittelschwere bis schwere Anämie, Morphologie der roten Blutkörperchen sind hauptsächlich große Zellen (MCW> 100 fl), Mangel an zentraler lichtgefärbter Fläche, sichtbare polychrome, alkalophile Schmuckfarbe, Haojiao-Körper, Kappa-Ring.

2. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen nahm ab und der Kern mit übermäßigem Läppchen von Neutrophilen verschob sich nach links (5-Blatt> 5% oder 6-Blatt> 1%).

3. Die Thrombozyten sind leicht reduziert und zeigen riesige Thrombozyten.

(4) Das Knochenmark ist eine kompensatorische Hyperplasie, die drei Linien sind riesig jung, die deutlichste ist die rote Linie, die riesigen roten Blutkörperchen erscheinen, die riesigen roten Blutkörperchen sind> 10%, hauptsächlich in der Mitte und jung, die Nukleoplasmaentwicklung ist unausgeglichen, das Granulat, Die Megakaryten haben sich dramatisch verändert.

Differentialdiagnose

1. Nach Anamnese, klinischen Manifestationen und verschiedenen experimentellen Untersuchungen ist es nicht schwierig, die Krankheit zu diagnostizieren: VitB12-Mangel und Folsäuremangel haben in der klinischen Praxis viele Ähnlichkeiten, aber die therapeutischen Wirkstoffe sind unterschiedlich: Die Bestimmung von Serumfolsäure und VitB12 trägt zu beiden bei. Identifizierung.

2. Diese Krankheit ist oft das erste Symptom von Symptomen des Verdauungstrakts, so dass eine Fehldiagnose leicht möglich ist, da bei diesen Krankheiten Magenerkrankungen, chronische Gastroenteritis, Darmverschluss, Darmtuberkulose usw. festgestellt werden müssen, solange die Blut- und Knochenmarkuntersuchung nicht schwierig ist. Es kommt zu Blutungen, begleitet von einer vollständigen Blutkörperchenreduktion, und einige enthalten eine geringe Anzahl unreifer Zellen, die mit aplastischer Anämie, thrombozytopenischer Purpura, Leukämie und myelodysplastischem Syndrom identifiziert werden müssen.

3. Bei der Zellmorphologie sollte auf die Identifizierung normaler junger roter Blutkörperchen und riesiger roter Blutkörperchen sowie auf die Identifizierung riesiger roter Blutkörperchen und normaler junger roter Blutkörperchen geachtet werden.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.