Myelofibrose

Einführung in die Myelofibrose Myelofibrose (MF) wird als Myelin bezeichnet. Es handelt sich um eine myeloproliferative Erkrankung, die durch Kollagenhyperplasie im hämatopoetischen Gewebe des Knochenmarks verursacht wird, und deren fibröses Gewebe die hämatopoetische Funktion ernsthaft beeinträchtigt.Die primäre Markfaser wird auch als "Osteomyostakel" und "unerklärliche myeloische Metaplasie" bezeichnet. ". Die Krankheit hat ein unterschiedliches Ausmaß an Myelofibrose sowie eine extramedulläre Hämatopoese hauptsächlich in der Milz, gefolgt von Leber und Lymphknoten.Die typischen klinischen Manifestationen sind juvenile, unreife Erythrozytenanämie und mehr tropfenförmige rote Blutkörperchen. Die Knochenmarkpunktion zeigt häufig ein trockenes Pumpen, die Milz ist häufig geschwollen und weist ein unterschiedliches Ausmaß an Knochensklerose auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei etwa 0,0001% -0,0002%, häufiger bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen. Anfällige Personen: Personen, die zwischen 50 und 70 Jahre alt sind Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie

Ursache für Myelofibrose

Anormale Stimulation (80%)

Es wurde nicht aufgeklärt, dass einige Wissenschaftler der Ansicht sind, dass Knochenmarkfibrose durch eine abnormale Stimulation hämatopoetischer Stammzellen verursacht wird, was zu einer Hyperplasie des fibrösen Gewebes und sogar zu einer Knochenneubildung führt.

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen der Myelofibrose (MF) sind Myelofibrose und extramedulläre Hämatopoese in der Milz und in den Leberlymphknoten.Das Auftreten der Myelofibrose erfolgt vom Zentrum bis zur Peripherie, zuerst von der Wirbelsäule, den Rippen, dem Becken und dem Femur, proximal zur Tibia. Die Epiphyse beginnt und breitet sich allmählich bis zum distalen Ende der Extremitäten aus.

1) Frühe Vollblut-Hyperplasie mit leichter Knochenmarkfibrose in Knochenmarkzellen mit unterschiedlichem Ausmaß an Hyperplasie, Rot-, Granulozyten- und Megakaryozyten-Zelllinien vermehren sich alle, wobei Megakaryozyten die offensichtlichsten sind, wobei die Fettvakuolen verschwinden und die retikulären Fasern zunehmen, aber immer noch Beeinflusst nicht die normale Struktur des Knochenmarks, hämatopoetische Zellen machen mehr als 70% aus und die Knochenmarkmatrix besteht hauptsächlich aus löslichem Kollagen.

2) Knochenmarkatrophie im Metaphasenstadium und fibröse Hyperplasie des fibrösen Gewebes, die 40% bis 60% des Knochenmarks ausmacht, 30% der hämatopoetischen Zellen, noch vermehrte Megakaryozyten, trabekuläre Knochenvergrößerungen, Verdickung, neue Knochen neben dem Knochenmark Jede gestreute hämatopoetische Region ist durch parallele Bündel oder helikale Materialien getrennt, die aus retikulären Fasern, Kollagenfasern, Plasmazellen und Stromazellen bestehen.

3) Fortgeschrittene medulläre Fibrose und Osteosklerose MF-Endstadium, hauptsächlich trabekuläre Knochenhyperplasie des Knochens, die 30% bis 40% des Knochenmarks-, Faser- und Osteosklerosegewebes ausmacht, sind signifikant proliferiert, Medullärhöhle eng, außer Die Megakaryozyten sind noch sichtbar und andere hämatopoetische Zellen sind signifikant reduziert: In dieser Zeit besteht die Knochenmarkmatrix hauptsächlich aus polymeren Proteinen, die hauptsächlich Fibronektin enthalten, und die Verteilung von exogenem Protein und TENASCIN ist erhöht.

Prävention von Myelofibrose

Erstens Prävention

Kontakt mit Strahlung und Chemikalien wie Benzol und Blei vermeiden.Wenn die beruflichen Bedürfnisse häufig diesen schädlichen Faktoren ausgesetzt sind, sollten Schutzmaßnahmen strikt umgesetzt werden.Tägliches Leben, Ernährung und Alltag sollten regelmäßig sein, Arbeit und Ruhe sollten kombiniert werden, Ernährung sollte moderat sein, besonders zu beachten Essen Sie nicht zu viel Braten, Rauchen, Überfokussieren, gummiertes Essen, vermeiden Sie, beseitigen Sie die Auswirkungen von schlechten Emotionen, behalten Sie einen optimistischen, lebhaften Geisteszustand bei, üben Sie geeignete sportliche Aktivitäten aus, wie Joggen, Tai Chi spielen usw. Blut, regulieren Körper und Geist, wenn sie an chronischen Krankheiten, Osteomyelitis, Knochentuberkulose und anderen Krankheiten leiden, sollten aktive, geduldige, lang anhaltende, standardisierte Behandlung sein, um die weitere Entwicklung der Krankheit zu verhindern, insbesondere die Anwendung des traditionellen chinesischen Medizin-Syndroms zur Verringerung der Nebenwirkungen der westlichen Medizin, Die Anpassung des Körpers kann das sekundäre Myelin reduzieren.

Zweitens Konditionierung

(1) Lebensbedingung

Trainieren Sie angemessen, verbessern Sie die körperliche Fitness, verringern Sie das Infektionsrisiko und führen Sie ein normales Leben.

(zwei) Diätkonditionierung

Stärken Sie die Ernährung, fügen Sie mehr Eiweiß und verschiedene Vitamine hinzu. Diese können besser zu nieren- und nahrhaften Lebensmitteln wie Walnüssen, roten Datteln, Erdnüssen usw. bei Anämie, Schwäche und anderen Symptomen und Chemotherapie nach Knochenmarksuppression passen. Quelle: Medical Education Network

1. Ginseng gedünsteter magerer roter Ginseng oder amerikanischer Ginseng 10 Gramm, ein wenig mageres Schweinefleisch, 200 ml Wasser hinzufügen, 2 Stunden köcheln lassen, ein wenig Salz zum Essen hinzufügen, die Vitalität aufbauen, geeignet für Qi-Mangel.

2. Schwarzer Hühnereintopf: ein halbes trockenes schwarzes Huhn, 10 g Wolfsbeere, 300 ml Wasser, 2 Scheiben Ingwer, 2 Stunden köcheln lassen, etwas Salz zum Essen zugeben, Nieren-Yin nähren, geeignet für Nieren-Yin-Mangel.

3. Schwarze Bohnen Hammelsuppe: eine kleine schwarze Bohnen, 2 Scheiben Ingwer, 50 Gramm Hammel, 2 Stunden köcheln lassen, etwas Salz zum Essen hinzufügen, warme Yang-Niere, geeignet für Nieren-Yang-Mangel.

4. Schwarze Bohnensuppe: eine kleine schwarze Bohne, sautiert, 2 Scheiben Ingwer, 1 Teichkarpfen, gewaschen, 1000 ml Wasser hinzufügen, 1 Stunde mit etwas Salz von Speiseöl köcheln lassen, Nieren-Yang erwärmen, geeignet für Nieren-Yang-Mangel .

(3) Spirituelle Konditionierung

Behalten Sie offenen Optimismus bei, bauen Sie Vertrauen in den Kampf gegen Krankheiten auf und pflegen Sie einen starken Willen.

Myelofibrose-Komplikationen Komplikationen Anämie

Häufige Komplikationen sind verschiedene Symptome, die durch Milzkompression, Blutarmut und Blutungen verursacht werden.

Symptome von Myelofibrose Häufige Symptome Müdigkeitsverlust, Schwäche, Knochenschmerzen, Müdigkeit, Knochensklerose, abnormales Schwitzen, Blässe, Rotz, Hepatomegalie

Die meisten Krankheiten verbergen sich und der Fortschritt ist langsam. Viele Patienten diagnostizieren die Symptome häufig nach Monaten oder Jahren der Symptome. Die häufigsten Symptome sind Müdigkeit, Gewichtsverlust und Milzkompression. Zunächst ist der Allgemeinzustand noch gut und die Milz tritt allmählich auf. Erhöhte, hypermetabolische, Anämie verschlimmerte Symptome, späte Blutungen können Symptome haben, die wichtigsten klinischen Manifestationen sind:

1) Milz, Hepatomegalie und Splenomegalie sind die wichtigsten klinischen Manifestationen, die Inzidenz beträgt fast 100%. Gelegentlich fand der Patient selbst einen Knoten im linken Oberbauch oder wurde während der körperlichen Untersuchung gefunden. Einige Leute glauben, dass der Grad der Milz mit dem Krankheitsverlauf zusammenhängt und jeder 1 CM unter der Milzrippe Im Laufe eines Jahres berührt die Milz aufgrund der Splenomegalie, die häufig einen starken oder vollen Druck auf den Bauch ausübt, im Allgemeinen keine Empfindlichkeit, aber wenn die Milz zu schnell wächst, können lokale Schmerzen aufgrund eines lokalen Infarkts der Milz auftreten und es kann sogar ein Reibgeräusch zu hören sein.

2) Bei den meisten Patienten mit systemischen Symptomen handelt es sich um Müdigkeit, Gewichtsverlust, Hitze, Schwitzen und andere Symptome. Der Appetit ist im Allgemeinen vermindert oder vermindert, insbesondere der späte Gewichtsverlust.

3) Im Frühstadium der Anämie liegt eine leichte Anämie vor, die mit dem Absinken des Hämoglobins allmählich zunimmt.Im Spätstadium ist der Teint blass, es treten Müdigkeit, Schwäche, Kurzatmigkeit nach körperlicher Aktivität sowie Herzklopfen und andere Symptome deutlicher auf.

4) Frühe Blutplättchenzahl erhöht oder normal, keine Blutungssymptome, späte Thrombozytopenie, Haut oft mit Purpura oder Ekchymose, kann Nasenausfluss haben.

5) Eine kleine Anzahl von Patienten kann unklare Knochenschmerzen haben, und eine kleine Anzahl von Patienten entwickelt eine sekundäre Gichtarthritis aufgrund einer erhöhten Blutharnsäure.

Untersuchung der Myelofibrose

1. Blutbild: Die meisten Patienten haben zum Zeitpunkt der Behandlung eine Anämie unterschiedlichen Schweregrads. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu einer schweren Anämie kommen. Bei der Anämie handelt es sich in der Regel um einen positiven zellpositiven Pigmenttyp. Die Morphologie der roten Blutkörperchen unterscheidet sich offensichtlich in Größe und Deformität, und die Retikulozyten machen 2 bis 5% aus. Tränenähnliche rote Blutkörperchen, junge rote Blutkörperchen und Myelozyten oder riesige Blutplättchen im peripheren Blut sind eines der Merkmale dieser Krankheit.

2. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen variiert, die meisten Patienten nehmen im Frühstadium zu, im Allgemeinen 10-30 × 10 ^ 9 / L. Die Klassifizierung besteht hauptsächlich aus reifen Neutrophilen, und es sind auch junge und späte Granulozyten zu sehen. Einige 5% des ursprünglichen Granulats und der Promyelozyten sind zu sehen. Eosinophile und Basophile können ebenfalls leicht erhöht sein, und die Aktivität der alkalischen Phosphatase aus Granulozyten ist bei 70% der Patienten abnormal erhöht.

3. Thrombozytenzahl und -funktion sind abnormal, frühe Thrombozyten können zunehmen, einzelne bis zu 1000 × 10 ^ 9 / L, Thrombozyten nehmen mit dem Fortschreiten der Krankheit allmählich ab. Im peripheren Blut sind große und abnormale Blutplättchen zu sehen, gelegentlich auch Megakaryozytenfragmente.

4. Knochenmarkpunktionsabstrich und Biopsie: "Trockenpumpen-Phänomen" bei der Knochenmarkpunktion stellt ein Merkmal dieser Krankheit dar. Knochenmarkabstrich kann im Frühstadium eine Hyperplasie sein. Im mittleren und späten Stadium vermehren sich kernhaltige Zellen und bei Umwandlung in Leukämie die ursprünglichen Zellen Deutlich erhöht. Die Knochenmarkbiopsie stellte eine große Anzahl von retikulärem fibrösem Gewebe als Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit dar. In schweren Fällen wurde eine Knochenhyperplasie beobachtet. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten war die Giemsa-Färbung der retikulären Knochenmarkfasern unklar, und es war eine Silberfärbung erforderlich. Entsprechend dem Grad der Proliferation von hämatopoetischem Gewebe und fibrösem Gewebe im Knochenmark können pathologische Veränderungen des Knochenmarks in drei Phasen unterteilt werden: (1) Frühstadium: Vollblut-Proliferation mit fibröser Gewebe-Hyperplasie und (2) Mittelstadium: Knochenmarkatrophie und Fibrose. (3) Spätstadium: Myelofibrose und Osteosklerose.

5. Chromosomen- und molekularbiologische Untersuchung: Derzeit wurden keine charakteristischen Chromosomenveränderungen festgestellt, und einige Patienten weisen Chromosomenanomalien der Trisomie auf.

6. Röntgenuntersuchung: Etwa 50% der Patienten mit Röntgenuntersuchung zeigten eine osteomale Sklerose, eine erhöhte Knochendichteheterogenität, begleitet von fleckigen durchscheinenden Bereichen, die eine sogenannte "glasartige" Veränderung bildeten, sowie eine sichtbare Knochenneubildung und Durch die periostale spitzenartige Verdickung kommt es zu Knochenveränderungen im Brustbein, Rippen, Wirbelsäule, Humerus, Schlüsselbein, Becken usw., bei einigen Patienten kommt es auch zu Schädelveränderungen.

7. Radionuklid-Knochenmark-Scan: Leber, Milz und andere extramedulläre hämatopoetische Regionen des Patienten reichern eine große Anzahl von Radionukliden an, und es liegt ein radiokonzentrierter Bereich vor.

8. Sonstige Untersuchungen: Einige Patienten wiesen einen erhöhten Serumharnsäuregehalt, Laktatdehydrogenase, alkalische Phosphatase, Vitamin B12 und Histamin auf.

Diagnose und Differenzierung der Myelofibrose

Diagnose

Bei Patienten ab mittlerem Alter gibt es eine Milz mit unbekannten Ursachen, Granulozyten und junge rote Blutkörperchen im peripheren Blut, tropfenförmige rote Blutkörperchen und eine Knochenmarkpunktion mit Trockenpumpen.Die Möglichkeit dieser Erkrankung sollte in Betracht gezogen und die Knochenmarkbiopsie durch Pathologie weiter bestätigt werden. Die offensichtliche Zunahme von Kollagen und Kollagenfasern der retikulären Fasern in Knochenmarksfällen ist eine der Grundlagen für die Diagnose dieser Krankheit. Die diagnostischen Kriterien für den IWF und seine neuen Entwicklungen sind nachstehend aufgeführt.

Diagnosekriterien

(1) Inländische diagnostische Kriterien:

1. Die Milz ist offensichtlich geschwollen.

2, das Auftreten von unreifen Granulozyten und / oder kernhaltigen roten Blutkörperchen im peripheren Blut gibt es eine Reihe von tropfenförmigen roten Blutkörperchen, wobei der Verlauf rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Thrombozyten erhöht oder erniedrigt haben kann.

3, Knochenmark Punktion mehrere trockene oder proliferative Reduktion.

4, pathologische Untersuchung von Milz und Leber Lymphknoten haben hämatopoetische Herde.

5, Knochenmarkbiopsie pathologische Schnitte zeigten eine signifikante Proliferation von fibrösem Gewebe.

Artikel 5 oben ist eine Voraussetzung, plus zwei der anderen vier, und sekundäre Fibrose entladen, kann als primäre Myelofibrose diagnostiziert werden.

(II) Ausländische Diagnosekriterien: Die von der PVSG festgelegten Diagnosekriterien für den IWF sind:

1, Splenomegalie.

2. Der periphere Blutausstrich weist unreife Körnchen und unreife rote Blutkörperchen auf.

3. Die Anzahl der roten Blutkörperchen ist normal und das Ph1-Chromosom ist negativ.

4, die gut entnommenen Knochenmark Biopsie Abschnitt entfielen mehr als 1/3 Fasergewebe.

5. Ohne andere systemische Erkrankungen.

(C), die neuesten diagnostischen Kriterien des IWF

Nach den neuesten Forschungsergebnissen zum pathogenen Mechanismus von BCR / ABL-negativen MPD-Molekülen wird der IWF gemäß den WHO-Diagnosekriterien von 2001 in Präfibrose- und Fibrosestadien unterteilt.

1. Der Zeitraum vor der Fibrose umfasst:

1. Klinisch: keine oder leichte Hepatosplenomegalie;

2, peripheres Blut: leichte Anämie, leichte bis mittelschwere Leukozytose, leichte bis signifikante Thrombozytenzunahme, sichtbares oder kein unreifes Granulat, unreife rote Blutkörperchen, sichtbare oder keine abnormalen roten Blutkörperchen, ein wenig tropfenartige Zellen;

3, Knochenmark: Erhöhte Zellkapazität, Neutrophilenproliferation, Megakaryozytenproliferation und Dysplasie (meganuklearer Zellstapel, abnormer lobulierter Kern, nackte Kerne), mildes oder kein hartes Nettoprotein.

2. Die Fibrosezeit umfasst:

1. Klinisch: mäßige bis signifikante Hepatosplenomegalie;

2, peripheres Blut: mäßige, schwere Anämie, niedrige, normale oder erhöhte weiße Blutkörperchen, niedrige, normale oder erhöhte Blutplättchen, sichtbares unreifes Granulat, unreife rote Blutkörperchen, abnormale rote Blutkörperchen mit tropfenartigen Zellen;

3, Knochenmark: Retinsäure, Kollagenfibrose, Zellvolumenreduktion, Sinusvergrößerung mit intrakavitärer Hämatopoese, signifikante Megakaryozytenproliferation und Dysplasie, Osteosklerose.

Differentialdiagnose

Die Krankheit sollte aufgrund von Hepatosplenomegalie und Anomalien des peripheren Blutes von den folgenden Krankheiten unterschieden werden.

1. Chronische myeloische Leukämie: Beide können eine Splenomegalie aufweisen, die Megakaryozytenzahl steigt und peripheres Blut erscheint in mittleren und späten unreifen Granulozyten. Die detaillierten Unterschiede sind in der Tabelle dargestellt:

2. Knochenmarkmetastasierung: häufig begleitet von jungen roten Blutkörperchen, kann Anämie haben, der allgemeine Krankheitsverlauf ist kurz, die Splenomegalie ist leichter. Krebszellen befinden sich im Knochenmark. Einige Patienten können die primäre Läsion finden. Manchmal kann eine Knochenmarkfibrose nach einer Krebsmetastasierung auftreten, aber die Fibrose ist häufig begrenzt.

3. Niedrig proliferative akute Leukämie: Periphere Blutkörperchen können naive Zellen sein, was mit einer Abnahme der Vollblutkörperchen und einer Abnahme der Myeloproliferation einhergehen kann. In der Regel ist der Beginn jedoch dringlicher, die Hepatosplenomegalie ist nicht signifikant, und bei der Knochenmarkaspiration und -biopsie kann eine große Anzahl unreifer Zellen beobachtet werden.

4. Myelodysplastisches Syndrom: Der Krankheitsverlauf kann lang oder kurz sein, bei der peripheren Blutuntersuchung kann eine Anämie oder eine Reduktion der Vollblutkörperchen festgestellt werden, es können naive Zellen vorhanden sein. Leber und Milz vergrößern sich jedoch in der Regel nicht signifikant. Die Knochenmarkpunktion zeigte pathologische hämatopoetische Zellen und einen höheren Anteil an naiven Zellen. Eine Knochenmarkbiopsie kann eine abnormale Lokalisierung des unreifen Vorläufers (ALIP) oder eine abnormale Chromosomenentdeckung aufweisen.

5. Aplastische Anämie: Im späten Stadium der primären Myelofibrose, die leicht mit einer aplastischen Anämie verwechselt werden kann, kann eine vollständige Blutkörperchenreduktion auftreten. Patienten mit aplastischer Anämie haben jedoch keine Splenomegalie, kein unreifes Granulat und keine unreifen roten Blutkörperchen im Blut, und die Knochenmarkbiopsie unterscheidet sich erheblich von der Knochenfibrose.

6. Leberzirrhose-Hypersplenismus: eine klare Vorgeschichte viraler Hepatitis und eine positive virologische Untersuchung. In schweren Fällen kann es zu einer dekompensierten Leberfunktion wie portaler Hypertonie und Aszites kommen. Die Knochenmarkuntersuchung war normal.

7. Haarzellen-Leukämie: Bei vollständiger Blutkörperchenreduktion treten Haarzellen im peripheren Blut und im Knochenmark auf, der Immunphänotyp ist B-Zelle, CD11C + CD25 + CD38 +, mehr bei Markfibrose, die Milz ist massiv und hart, die Knochenmarkpunktion ist oft trocken. Alkalische Phosphatase ist negativ, im Allgemeinen keine Lymphadenopathie.

8. B-Zell-Lymphom in der Randzone der Milz: häufiger bei älteren Männern, Splenomegalie ist das Hauptzeichen, kann Leber- und Lymphknotenvergrößerung aufweisen, peripheres Blut Vollblut oder eine oder zwei Linien sind reduziert, Knochenmarkhämatopoese ist normal, peripheres Blut Knochenmarklymphozyten waren signifikant erhöht und zeigten villöse Lymphozyten, SmIg +, CD22 +, CD5-, CD23-, CD79b +, FMC7 +, Knochenmark ohne retikuläre Fasern, häufig mit monoklonaler Immunglobulinämie.

9. Akute lymphatische Leukämie: Bei jungen Menschen sind meistens Anämie, Infektions- und Blutungssymptome schwerer, die sternale Empfindlichkeit ist positiv, die oberflächlichen Lymphknoten sind geschwollen, die Milz ist weich, leicht und mäßig geschwollen. Peripheres Blut ist in unreifen Lymphozyten zu sehen, die Knochenmarkshyperplasie ist extrem aktiv, primordiale und naive Lymphozyten sind 30% und Megakaryozyten sind signifikant reduziert.

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