Periodische Lähmung

Einführung in die periodische Lähmung Periodische Paralyse, auch als periodische Paralyse bezeichnet, bezeichnet eine Gruppe von Myopathien, die durch eine wiederkehrende schlaffe Paralyse der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist. Entsprechend der Änderung des Serumkaliumgehalts zum Zeitpunkt des Beginns kann er in drei Typen unterteilt werden: Typ mit niedrigem Kaliumgehalt, Typ mit positivem Kaliumgehalt und Typ mit hohem Kaliumgehalt. Nach der Ursache kann in zwei Kategorien von primären und sekundären unterteilt werden. Primär bedeutet, dass die Pathogenese noch unbekannt und erblich ist, sekundär ist die Ursache für Kaliumveränderungen im Blut, die durch andere Krankheiten verursacht werden, und periodische Lähmungen beziehen sich gewöhnlich auf die erstere. Grundkenntnisse Der Anteil der Patienten: Die Inzidenz von Hyperthyreose liegt bei etwa 0,04% -0,09% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: plötzlicher Tod, Schluckbeschwerden

Periodische Lähmung

(1) Krankheitsursachen

Kaliumarme periodische Lähmungen sind hauptsächlich in China verbreitet, europäische und amerikanische Länder sind häufiger erblich oder familiär und machen nur 20% der Fälle aus 32, das an das Dihydropyridin-Rezeptor-Gen gebunden ist, kann durch eine genetische Mutation verursacht werden.

Die periodische Hyperkaliämie (kaliumreiche) Lähmung, auch als hereditäre hereditäre Myasthenia gravis, tonische und periodische Lähmung bekannt, ist eine autosomal dominante Myalopathie, die in den letzten Jahren in 17q23.1 ~ 25.3 festgestellt wurde. Das Natriumkanal--Untereinheit-Gen des Skelettmuskels (SCN4A) weist eine nicht übereinstimmende Mutation auf, und eine periodische Lähmung mit hohem Kalium- und positivem Kaliumgehalt ist mit dieser genetischen Mutation verbunden und wird als Natriumkanal-Krankheit des Skelettmuskels angesehen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch unklar: Die meisten Menschen glauben, dass die Störung des Kaliumstoffwechsels und das Ungleichgewicht des Kaliumhaushalts innerhalb und außerhalb der Muskelzellen die Hauptursachen für Krampfanfälle sind. Stoffwechselvorgänge und endokrine Hormone wie Insulin, Adrenalin und das adrenokortikale Hormon haben ebenfalls weitreichende Auswirkungen auf den Kaliumstoffwechsel.

In den letzten Jahren wurde festgestellt, dass das Natriumkanal--Untereinheit-Gen des Skelettmuskels (SCN4A), das bei 17q23.1 bis 25.3 lokalisiert ist, eine Fehlpaarungsmutation aufweist und eine hohe periodische Kalium- und positive Kaliumlähmung mit dieser Genmutation verbunden ist und als eine Art angesehen wird. Natriumkanalerkrankung der Skelettmuskulatur, diese Mutationen können strukturelle Veränderungen im Natriumionenkanalprotein hervorrufen; eine geringe periodische Kaliumlähmung wird als L-Typ-Kalziumkanalerkrankung (Dihydropyridinrezeptor), Dihydropyridinrezeptor-Gen, angesehen Bei 1q31 ~ 32 können Mutationen im Gen Abnormalitäten in Kalziumkanälen vom L-Typ verursachen.Die Funktion dieser Ionenkanäle ist abnormal, was zu Änderungen der Ionenverteilung und des Membranpotentials innerhalb und außerhalb der Membran der Muskelzellen führen kann, wodurch die Muskelfasern an Erregbarkeit verlieren und Skelettmuskelkrämpfe verursachen.

Periodische Lähmungsprävention

Bei Patienten mit periodischer Lähmung ist das Intervall zwischen den Anfällen normal, und bei Patienten mit häufigen Anfällen kann es zu anhaltender Muskelschwäche und sogar Muskelatrophie kommen.

Durch regelmäßige Lähmungen sollten alle bekannten Ursachen wie Schüttelfrost, übermäßige Müdigkeit, Vollverpflegung, zuckerreiche Ernährung oder Alkoholmissbrauch vermieden werden.Häufige regelmäßige Lähmungen sollten sich auf Hyperthyreose konzentrieren, anhaltende kaliumarme Lähmungen sollten korrigiert werden. Detaillierte Ursachenuntersuchung, außer bei chronischer Niereninsuffizienz oder Nebennierenrinde.

Periodische Lähmungskomplikationen Komplikationen, plötzlicher Tod, Schluckbeschwerden

Patienten mit periodischer Lähmung können bei Patienten mit häufigen Episoden eine anhaltende Muskelschwäche und sogar eine Muskelatrophie aufweisen. Bei einzelnen Patienten kann es in zeitweiligen Abständen zu Arrhythmien kommen, häufig mit plötzlichem Tod aufgrund einer ventrikulären Tachykardie.

1. Eine periodische Hypokaliämie-Lähmung kann zu Engegefühl in der Brust führen, verursacht durch Zwerchfellmuskeln, Atemmuskeln, Myokard- und andere Lähmungen, Herzklopfen, Atembeschwerden, langsamen Herzschlag, unregelmäßigen Herzschlag, Dysurie, Kauschwäche, Husten, Schluckbeschwerden. Die Rede ist unklar.

2. Die Inzidenz einer normalen periodischen Kaliumlähmung im Blut beträgt mehr als 10 Jahre.

3. Die periodische Lähmung der Hyperkaliämie kann durch eine Lähmung der Gliedmaßen, manchmal begleitet von einer leichten Dysphagie, kompliziert werden.

Periodische Lähmungssymptome Häufige Symptome Extremitätensymmetrie Weiche Palpation Sensibilitätsstörung Übermäßiges Essen Muskelhypertrophie Atemnot Bauchwandreflexe geschwächt oder verschwunden Betrunkener Zug Nierenzwischenraumschaden

Kaliumarmer Typ

Ist die häufigste Art, die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, häufiger bei 20 bis 40 Jahren, mehr Männer als Frauen, meist auf dem Land, ein paar Familienanamnese, autosomal dominant, einige vor dem Angriff Es kann Völlerei, Alkoholismus, zuckerreiche Ernährung, Müdigkeit, anstrengende Aktivität, emotionalen Stress, die Anwendung von Hormonen der Nebennierenrinde und Erkältung und andere Anreize, vor allem in der Nacht Schlaf oder morgens aufwachen, wenn die Krankheit auftritt, auch im Mittagsschlaf, wenn die Krankheit gefundene Gliedmaßen weicher Gaumen aufwachen , Taubheit, Schmerzen, Schwäche, schwere Fälle können Lähmungen der Atemmuskulatur und Atembeschwerden haben.

Die Gliedmaßen sind bilateral symmetrisch, das proximale Ende ist schwer und kann nur die unteren Gliedmaßen betreffen.Wenn die Gliedmaßen betroffen sind, sind die unteren Gliedmaßen im Allgemeinen schwer.Manchmal sind die Zervixmuskeln schwach, das Anheben des Kopfes ist schwierig und die Gliedmaßen sind unterschiedlich, und die Muskeln können für den gesamten Körper gelähmt sein. Die Schwäche erreicht in der Regel innerhalb weniger Stunden einen Höhepunkt: Wenn sich die Untersuchung ergibt, ist die Muskelspannung verringert, der Sehnenreflex verringert oder verschwindet, die Krankheit hat keine sensorischen Störungen, kein Anzeichen eines Pyramidentrakts und der Gehirninnervationsmuskel ist im Allgemeinen nicht betroffen.

Einige Patienten haben Oligurie oder Harnverhalt. Bei der Herzauskultation können niedrige und stumpfe Herztöne, Tachykardie, Herzrhythmusstörungen, schwerwiegende Fälle mit Blutdruckabfall, schwerwiegende Herzrhythmusstörungen, nicht rechtzeitige Behandlung, Herzstillstand oder Tod aufgrund von Atemmuskelparalyse festgestellt werden .

Die Episode dauert in der Regel mehrere Stunden bis mehrere Tage und erholt sich in der Regel innerhalb einer Woche vollständig. Die Häufigkeit der Anfälle variiert von Person zu Person. Viele Menschen können jeden Tag Anfälle haben. Die kleineren haben nur eine Episode im Leben. Die Symptome einer Schilddrüsenüberfunktion sind häufiger und der Verlauf ist länger. Bei häufigen Episoden kann es nach dem Angriff zu anhaltender körperlicher Schwäche kommen.

Das Serumkalium nahm zu Beginn ab (<3,5 mmol / l), die Kaliumausscheidung im Urin nahm ab, das EKG zeigte hypokaliämische Veränderungen wie QT-Intervallverlängerung, das ST-Segment nahm ab, die T-Welle nahm ab, die U-Welle trat auf und verschmolz häufig mit der T-Welle .

2. Typ mit hohem Kaliumgehalt

Seltener ist eine autosomal dominante genetische Erkrankung, die meistens am Beginn und am Tag vor dem 10. Lebensjahr auftritt und häufig durch Kälte oder orales Kalium hervorgerufen wird. Die untere Extremität der unteren Extremität ist ebenfalls schwer. Sie kann auch die oberen Extremitäten und die Rumpfatmungsmuskeln betreffen Die Dauer variiert von einigen Minuten bis zu einigen Stunden, in der Regel um 1 Stunde. Einige Patienten können von Muskelsteifheit begleitet sein, die sich auf die Gesichts- und Handmuskulatur auswirkt. Bei Erkältung steigt das Serumkalium auf bis zu 6 ~ 8 mmol / l zeigte das Elektrokardiogramm eine hohe Kaliumänderung, die T-Welle war hoch und das QT-Intervall wurde verkürzt.

3. Positiver Kaliumtyp

Selten gesehen handelt es sich auch um eine autosomal dominante Erbkrankheit, die in der Regel vor dem 10. Lebensjahr einsetzt und häufig vor dem Anfall an Halophilie und Polydipsie leidet Die meisten Symptome sind nach dem Schlafen oder in den frühen Morgenstunden schwach. Die Dauer der Unfähigkeit, fortzufahren, beträgt jedoch meistens mehr als 10 Tage.Die Verringerung der Salzaufnahme oder der Kaliumergänzung kann induziert werden, und das Serumkalium zum Zeitpunkt des Angriffs ist normal.

Periodische Lähmung

1, Serum-Kalium- Hypokaliämie-Zyklus-Paralyse Serum-Kalium ist niedrig, kann so niedrig wie 1,5 mmol / l sein, aber das Reduktionsniveau kann mit den klinischen Anzeichen von Muskelschwäche, Kaliumreduktion im Urin, großer Kaliumausscheidung während der Genesung, Hyperkalämie-Zyklus-Paralyse unvereinbar sein Zum Zeitpunkt des Beginns waren Serumkalium und Urinkalium erhöht und Serumkalium um 7-8 mmol / l erhöht. Der normale Kaliumkaliumzyklus war normal.

2, Serum Kreatinkinase Untereinheit B (S-CKB) Aktivität erhöht, Serum Myosingehalt erhöht, in Hypokaliämie periodische Paralyse gesehen.

3, EKG-Änderungen

(1) Ein Elektrokardiogramm vom Typ mit niedrigem Kaliumgehalt zeigte geringe Kaliumveränderungen, wobei das PR-Intervall, das QT-Intervall verlängert, die QRS-Welle verbreitert, das ST-Segment nach unten verschoben, eine hoch aufragende u-Welle auftrat und bei schweren, ventrikulären Patienten unterschiedliche Grade an atrioventrikulärer Blockade auftraten Vorzeitiger Schlag oder andere Herzrhythmusstörungen. Die EMG-Untersuchung zeigte bei Patienten mit schwerwiegenden Symptomen eine starke Muskelerregbarkeit, verringertes Motoreinheitspotential, verringerte Amplitude und kein induziertes Aktionspotential bei der elektrischen Stimulation.

(2) Das Elektrokardiogramm mit hohem Kaliumgehalt zeigte eine Veränderung der Hyperkaliämie, und die T-Welle war erhöht und spitz.

Periodische Lähmungsdiagnose

Diagnosekriterien

Paroxysmale schlaffe Lähmung, Verlust der Auswurfreflexe und Verlust der elektrischen Erregbarkeit. Da die Zwischenzeit normal ist, ist der Induktionstest für die Diagnose hilfreicher.

Erstens Anamnese und Symptome:

Junge Erwachsene sind häufiger, haben möglicherweise eine Familienanamnese, die häufig durch Erkältung, volle Mahlzeit, Müdigkeit, häufig mitten in der Nacht, am frühen Morgen oder nach einem Nickerchen mit akutem Einsetzen und wiederkehrenden Episoden weicher Gliedmaßen als Hauptursache hervorgerufen wird.

Zweitens ergab die körperliche Untersuchung:

1. Der Grad der Gliedmaßen ist nicht schlaff, oft ausgehend von den unteren Extremitäten, das proximale Ende ist schwerer, schwere Beteiligung der Atemmuskulatur, Muskelschmerzen, keine sensorischen Störungen, die meisten der Erholung bis zu einigen Stunden bis zu einem Tag oder zwei, bis zu einer Woche.

2. Wenn das Myokard betroffen ist, kann es zu Bradykardie, vorzeitigen ventrikulären Kontraktionen und erhöhtem Blutdruck kommen.

3. Hypokaliämie durch Rachitis, Guillain-Barré-Syndrom und Hyperthyreose, Hyperaldosteronismus, Gossypol-Vergiftung, renale tubuläre Azidose usw. sollte ausgeschlossen werden.

Drittens Hilfskontrolle:

Der Kaliumspiegel im Blut nahm während des Anfalls ab und das Elektrokardiogramm zeigte eine geringe Kaliumänderung. Die Reaktion der Muskeln auf Gleichstromstimulation ist vermindert.

Differentialdiagnose

Andere Krankheiten, die eine ähnliche Lähmung verursachen können, sollten identifiziert werden.Die eindrucksvollste klinische Praxis ist die Identifizierung von GBS- und zerebrovaskulären Unfällen, insbesondere von ischämischen zerebrovaskulären Erkrankungen und vorübergehender zerebraler Insuffizienz.

1. Primärer Aldosteronismus hat häufig wiederkehrende Gliedmaßenschwäche und Hypokaliämie, aber der anfängliche Beginn ist älter, die Dauer jeder Episode kann mehrere Monate dauern, die Symptome sind langsamer und oft schwer zu heilen. Normal, außerdem gibt es immer noch Bluthochdruck, Nykturie und so weiter.

2. Akute infektiöse Polyneuritis Bei den meisten Patienten trat eine Infektion der oberen Atemwege oder des Verdauungstrakts in der Anamnese einige Tage bis mehrere Wochen vor dem Auftreten der Symptome auf Die wöchentliche Genesung, die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis ist auf das Phänomen der Proteinzellseparation zurückzuführen, und die periodischen Sputumepisoden sind kürzer, begleitet von einer Abnahme oder Zunahme des Serumkaliums, im Allgemeinen ohne offensichtlichen sensorischen Verlust.

3. Myasthenia gravis ist gekennzeichnet durch eine teilweise oder vollständige Anfälligkeit der Skelettmuskulatur für Müdigkeit, erhöhte Aktivität, verbesserte Nachruhe, wirksam gegen Cholinesterasehemmer, 90% der Patienten mit AchR-Ab-positivem Blut.

4. Akute Sputumvergiftung Es kann zu Quadriplegie, herabhängenden Augenlidern, Ausspracheschwierigkeiten und Dysphagie, Magen-Darm-Zittern, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall und anderen gastrointestinalen Symptomen sowie zum Verzehr von Salz oder Drogen mit übermäßigem Bismut in der Anamnese kommen.

5. Polymyositis Langsamer Beginn, mit Fieber, Muskelschmerzen, Raynaud-Phänomen, erhöhter CPK im Blut, Dauer selten kürzer als Wochen oder Monate.

6. Hypokaliämie wird hauptsächlich im Bereich der Baumwollproduktion und in der Geschichte des Verzehrs von Baumwollsamenöl verursacht und ist neben der Schwäche der paroxysmalen Gliedmaßen häufig mit gastrointestinalen Symptomen verbunden und wirkt bei der Behandlung von Kaliumchlorid.

7. Hyperthyreose in Kombination mit kaliumarmem Kochgeschirr, Hyperthyreose, klinische Manifestationen, T3, T4 erhöht, periodische Beendigung des Sputums nach normaler Schilddrüsenfunktion.

Andere Hypokaliämie

(1) renale tubuläre Azidose: Die distalen Defekte des distalen Tubulus können nicht sauer und kaliumhaltig, kaliumarm und chlorreich sein, der pH-Wert des Urins erhöht.

(2) Hypokaliämie durch Diuretika, Erbrechen und Durchfall.

8. Die Rachitis wird durch mentale Faktoren stimuliert, und es gibt tagsüber mehr Episoden. Es gibt keine offensichtlichen Merkmale der distalen und distalen Gliedmaßensehnen. Der Sehnenreflex wird nicht geschwächt und die myoelektrische Stimulationsreaktion ist normal.

9. Hypokaliämie und periodische Paralyse sollten vom Guillain-Barré-Syndrom unterschieden werden Die Krankheit beginnt schneller und erholt sich schneller Die Gliedmaßen sind verzögert, keine Atemmuskelparalyse und Schädigung der Hirnnerven, kein Gefühl. Hindernisse und Nerven und Irritationen, die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis ist normal, der Kaliumspiegel im Blut ist niedrig, die Kaliumsupplementierung ist wirksam und es gibt eine Vorgeschichte von wiederkehrenden Anfällen, während das Guillain-Barré-Syndrom eine Vorgeschichte von akuten oder subakuten Präinfektionen und Autoimmunreaktionen aufweist Krankheit, Fortschritt nicht mehr als 4 Wochen, kann unterschiedlich stark von Atemmuskelparalyse und Schädigung des Hirnnervs betroffen sein, Untersuchung der zerebrospinalen Flüssigkeit zeigte Protein-Zell-Trennung, elektrophysiologische Untersuchung frühe F-Welle oder H-Reflexionsverzögerung, Blut-Kalium-Testergebnisse sind normal, keine vorherigen Rezidive Anamnese.

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