Motoneuron-Krankheit

Einführung in die Motoneuronerkrankung Die Motoneuron-Krankheit (MND) ist eine Gruppe ungeklärter Ursachen, die das vordere Horn des Rückenmarks und den motorischen Kern des Hirnstamms selektiv schädigen und sich langsam zu den degenerativen Erkrankungen des Nervensystems entwickeln. Die unteren Motoneuronen existieren nebeneinander, ohne das sensorische System einzubeziehen, das durch autonome und Kleinhirnfunktionen gekennzeichnet ist. Zum Beispiel: unklare Sprache, Schluckbeschwerden, Schwierigkeiten bei Aktivitäten, Atembeschwerden usw. Schließlich starb der Patient, weil er bei Bewusstsein nicht atmen konnte. Daher wird diese Art von Patienten auch als "allmählich gefrorene Person" bezeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Amyotrophe Lateralsklerose

Ursache der Motoneuronerkrankung

Genanomalien (20%):

Es gibt eine Familienanamnese, die als familiäre Motoneuronerkrankung bezeichnet wird: In den letzten Jahren wurden genetische Anomalien der Superoxiddismutase in dieser Gruppe von Familienmitgliedern mit Motoneuronerkrankung gefunden, und es wird angenommen, dass diese Gruppe die Krankheit sein könnte. Der Grund ist, dass mit der Anwendung des experimentellen Motoneuron-Krankheitsmodells bei der aktiven Immunisierung von Tieren mit Rückenmarksvorderhornzellen der Anti-GM1-Antikörper in Serum und Cerebrospinalflüssigkeit, die Nachweisrate von Anti-Calcium-Kanal-Antikörpern und der bestimmte therapeutische Effekt einer immunsuppressiven Therapie ermittelt wurden Die Theorie der Autoimmunmechanismen hat viel Aufmerksamkeit erhalten.

Abnormale Immunfunktion (40%):

Die Immunfunktion stellt die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten dar. Die Immunfunktion des Körpers wird durch die Wechselwirkung von Lymphozyten, Monozyten und anderen verwandten Zellen und deren Produkten vervollständigt. Die Immunfunktion ist die Funktion des Immunsystems, die auf der Immunerkennung basiert. Immunanomalien können die Krankheit verursachen.

Prävention von Motoneuronenkrankheiten

Da die Ursache dieser Krankheit nicht bekannt ist, gibt es keine besonderen Vorsichtsmaßnahmen. Jeder, der an der Ursache der Erkrankung beteiligt ist, wie z. B. Schwermetallkontakte, sollte regelmäßige Gesundheitsprüfungen durchführen, wobei Änderungen der Muskelkraft zur Früherkennung und frühen Behandlung besonders zu berücksichtigen sind. Normalerweise sollten Sie auf körperliche Bewegung und emotionale Anpassung achten, Ihre Stimmung bei Laune halten, Irritationen und andere mentale Reize vermeiden.Nach dem mittleren Alter ist es besser, allein zu leben, den Geschlechtsverkehr zu reduzieren, die Ernährung sollte leicht, cremig und würzig sein. Es ist angebracht, nachteiligen Faktoren wie Milz- und Nieren-Yang-Mangel, Leber- und Nieren-Yin-Mangel vorzubeugen.

Komplikationen bei Motoneuronerkrankungen Komplikationen Amyotrophe Lateralsklerose

Die Krankheit ist eine fortschreitende Krankheit, aber der Verlauf der verschiedenen Patiententypen ist unterschiedlich, auch wenn derselbe Patiententyp langsam fortschreitet, der durchschnittliche Verlauf der amyotrophen Lateralsklerose etwa 3 Jahre beträgt und der Verlauf schnell oder sogar nach dem Einsetzen ist 1 Kann innerhalb eines Jahres sterben, der Fortschritt des langsamen Fortschritts kann manchmal mehr als 10 Jahre erreichen, erwachsene Art der Wirbelsäulenmuskelatrophie entwickelt sich im Allgemeinen langsam, der Krankheitsverlauf erreicht oft mehr als 10 Jahre, primäre Sklerose ist in der klinischen Praxis selten, im Allgemeinen langsame Entwicklung, Tod Mehr aufgrund von Ballparalyse, Atemmuskelparalyse, kombiniert mit Lungeninfektion oder systemischem Versagen.

Symptome einer Motoneuronerkrankung Häufige Symptome Muskelzitternde Muskeln schlagen gegen sportliche Erregung oder hemmen Husten, Schluckbeschwerden, Reflexe, Muskelschwund, Purpura

Symptom

Der Beginn ist langsam und der Krankheitsverlauf kann subakut sein. Die Symptome hängen vom geschädigten Teil ab. Da Motoneuronerkrankungen selektiv in die vorderen Hornzellen der Wirbelsäule, in das Gehirn im motorischen Kern des Hirnnervs und in die pyramidenförmigen Hirnrindenzellen eindringen, werden die Pyramidenbahnen, wenn also die motorischen Neuronen niedrigeren Grades dominieren, progressive spinalen Muskelatrophie genannt Ist die Erkrankung höher als das obere Motoneuron, spricht man von primärer Lateralsklerose, liegt die Schädigung des oberen und unteren Motoneurons gleichzeitig vor, spricht man von amyotropher Lateralsklerose, spricht man von medullärer Motoneurondegeneration Das Thema heißt progressive Marklähmung. Klinisch sind die progressive spinale Muskelatrophie und die amyotrophe Lateralsklerose am häufigsten.

Die wichtigsten Manifestationen dieser Krankheit, die frühesten Symptome sind häufiger im Handteil, der Patient fühlt, dass die Fingerbewegung schwach, steif, ungeschickt ist, die Handmuskeln allmählich schrumpfen, sichtbares Muskelbündel Zittern. Die distalen Extremitäten stellen eine progressive Muskelatrophie dar. Etwa die Hälfte der Fälle befindet sich zu Beginn der oberen Extremitäten. Die Größe der Handmuskulatur ist atrophisch. Später erstreckt sie sich auf die Unterarmmuskulatur, sogar auf die Muskeln des Pectoralis major. Die Rückenmuskulatur kann ebenfalls schrumpfen und die Wadenmuskulatur kann ebenfalls schrumpfen. Muskelatrophie, Schwäche der Gliedmaßen, hohe Muskelspannung (Dehnungsempfindung), Muskelbündelzittern, Bewegungsstörungen, Atem- und Schluckstörungen. Beispielsweise können frühe bilaterale bilaterale Pyramidenbahnen Paraplegien an beiden unteren Extremitäten aufweisen.

Erstens, der untere Motoneurontyp:

Über 30 Jahre alt. In der Regel mit kleiner Muskelschwäche in der Hand und allmählicher Muskelatrophie kann es sich auf eine Seite oder beide Seiten oder von einer Seite zur anderen Seite ausbreiten. Aufgrund der Atrophie der Größe der Fischmuskulatur sind die Handflächen flach und die Muskeln zwischen den Knochen verkümmert und haben krallenähnliche Hände. Die Muskelatrophie wird nach oben ausgedehnt und dringt allmählich in Unterarm, Oberarm und Schultergurt ein. Die Faszikulation ist häufig und kann auf bestimmte Muskelgruppen beschränkt sein oder weit verbreitet sein. Sie kann leicht durch Antippen von Hand induziert werden. Eine geringe Anzahl von Muskelatrophien beginnt mit der Tibialis anterior- und Tibialis-Muskulatur der unteren Extremitäten oder von den Extensoren des Halses und kann auch mit den proximalen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten beginnen.

Schädigung des Hirnnervs ist häufig die früheste Invasion der lingualen Muskeln, mit Atrophie der Zungenmuskulatur, begleitet von Zittern. Später werden Sputum-, Rachen-, Kehlkopf- und Kaumuskulatur allmählich geschwächt, was zu einer unklaren Artikulation, Schwierigkeiten beim Schlucken und einer Schwäche beim Kauen führt. Eine Balllähmung kann nach dem ersten Symptom oder nach einer Atrophie der Extremität auftreten.

Späte Muskeln können verkümmert sein, so dass bettlägerige und respiratorische Dysfunktionen durch Atemmuskelparalyse hervorgerufen werden.

Betrifft die Läsion hauptsächlich das vordere Horn des Rückenmarks, spricht man von einer progressiven Atrophie der Wirbelsäule, und weil sie im Erwachsenenalter einsetzt, wird sie auch als Muskelatrophie der Wirbelsäule bei Erwachsenen bezeichnet. Art der spinalen Muskelatrophie, die beiden letzteren haben familiengenetische Faktoren, klinische Manifestationen und Krankheitsverlauf sind ebenfalls unterschiedlich und werden nicht näher erläutert.

Zweitens ist der obere Motoneurontyp:

Es manifestiert sich als Schwäche, Enge und Unfähigkeit, sich zu bewegen. Die Symptome beginnen an beiden unteren Extremitäten und betreffen später beide oberen Extremitäten, und die unteren Extremitäten sind schwer. Die Gliedmaßen sind schwach, die Muskelspannung ist erhöht und das Gehen ist schwierig. Der hockende Gang ist hockend, der Auswurfreflex ist Hyperthyreose und der pathologische Reflex ist positiv. Betrifft die Läsion den bilateralen kortikalen Hirnstamm, Pseudo-Ball-Lähmungssymptome, klare Aussprache, Schluckstörung, Hyperthyreose, Hyperthyreose. Die Krankheit ist in der klinischen Praxis selten und beginnt normalerweise im Erwachsenenalter, und der Fortschritt ist im Allgemeinen langsam.

Drittens gemischt die oberen und unteren Motoneuronen Typ:

In der Regel die Hand Muskelschwäche, Atrophie als erstes Symptom, in der Regel von einer Seite zur anderen Seite, mit der Entwicklung der Krankheit, die oberen und unteren Motoneuronen gemischt Schadenssymptome, genannt Amyotrophe Lateralsklerose. Im späten Krankheitsverlauf sind die Muskeln des gesamten Körpers dünn und verkümmert, so dass der Kopf nicht angehoben werden kann, das Atmen schwierig und bettlägerig ist. Die Krankheit ist meist im Alter von 40 bis 60 Jahren, etwa 5 bis 10% haben eine Familienanamnese und das Fortschreiten der Krankheit ist unterschiedlich.

Typ

Je nach dem am schwersten geschädigten Nervensystem variieren die klinischen Symptome je nach dem Ort der Läsion.

1. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Am häufigsten ist das Erkrankungsalter 40-50 Jahre, mehr Männer als Frauen, der Krankheitsbeginn ist verborgen, langsam fortschreitend, klinische Symptome beginnen oft am distalen Ende der oberen Extremität und zeigen die Hand Muskelatrophie, Schwäche, allmähliche Entwicklung des Vorder-, Ober- und Schultergürtels, atrophischer Muskel mit offensichtlicher Faszikulation, zu diesem Zeitpunkt sind die unteren Gliedmaßen der obere motorische Auswurf, wobei ein erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexie, pathologische Anzeichen, positive Symptome auftreten In der Regel von einer Seite zur anderen Seite, kann die grundlegende Symmetrie Schaden mit der Entwicklung der Krankheit allmählich auftreten Medulla, Zerebralparese Nervenbewegung Kernschadensymptome, Zungenmuskelatrophie, Dysphagie und Sprache vage, späten Einfluss auf die Kraft der Kopfmuskulatur Und Atemmuskeln, die wichtigsten klinischen Merkmale von ALS: gleichzeitige Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen.

2, progressive medulläre Lähmung: Die Läsion ist auf die vorderen Hornzellen des Rückenmarks beschränkt, beeinflusst nicht die oberen Motoneuronen, dieser Typ kann nach dem Alter des Auftretens und der Läsionen unterteilt werden:

(1) Erwachsener Typ (distaler Typ): tritt meist bei Männern mittleren Alters auf und beginnt am distalen Ende der oberen Extremität und entwickelt sich von der Hand zum proximalen Ende. Es gibt offensichtliche Muskelatrophie und Muskelschwäche, Auswurfreflexe und Muskelfaszikulation. Die Entwicklung der unteren Extremitäten oder der Nackenmuskulatur, die zu Atemlähmungen führt, kann nur sehr selten von distal nach proximal erfolgen.

(2) juveniler Typ (Near-End-Typ): Die meisten von ihnen beginnen in der Jugend oder in der Kindheit, haben eine Familiengeschichte, sind autosomal rezessiv oder dominant vererbt, klinisch mit Muskelschwäche im Becken- und proximalen Bereich und Muskelatrophie, gehen Wenn der Gang instabil ist, ist der Bauch im Stehen konvex, das Schulterblatt und die proximalen Muskeln der oberen Gliedmaßen sind schwach und die Muskeln atrophieren, und es gibt eine Stimulation des vorderen Horns (Muskelstrahltremor), und die Rückenlage ist nicht leicht aufzustehen.

(3) Säuglingstyp: Es handelt sich um eine autosomal rezessive Erbkrankheit, die bei der Mutter oder innerhalb eines Jahres nach der Geburt auftritt.Die klinischen Manifestationen sind Muskelschwäche und Atrophie der Gliedmaßen und des Rumpfes.Daher ist der Fötus bei der Mutter in der Bewegung des Fötus signifikant verringert. Oder verschwinden, das Kind mit Morbidität nach der Geburt ist schwach, offensichtlich Purpura, systemische schlaffe Muskelschwäche und Muskelatrophie, Atrophie beginnt mit dem Becken und den proximalen Gliedmaßen, entwickelt sich zum Schulterblatt, dem Hals und den distalen Extremitäten, Innervation des Hirnnervs Die Muskeln sind ebenfalls extrem anfällig, aber das Muskelzittern ist in der Klinik selten und die Intelligenz, sensorischen und autonomen Funktionen sind relativ intakt.

3, progressive Muskelatrophie: Nach dem Einsetzen der 40-jährigen, frühen Symptome von Markläsionen können Patienten Atrophie des Zungenmuskelflimmerns, Schluckbeschwerden, Trinkwasserhusten und Sprachvagheit usw., spätere Schädigung der Pons und des Gehirns haben Das Hirnstammbündel kann mit der Leistung einer pseudobulbären Lähmung wie Hyperaktivität der Gliedmaßen und dem pathologischen Reflex kombiniert werden.

4, primäre Lateralsklerose: Männer mittleren Alters haben mehr Morbidität, sich klinisch langsam entwickelnde Gliedmaßen von Motoneuronen, Muskelschwäche, erhöhten Muskeltonus, Hyperreflexie und pathologische Anzeichen, im Allgemeinen weniger Muskelatrophie, Beeinträchtigt nicht die sensorische und autonome Funktion, kann in das kortikale Markbündel des Hirnstamms eindringen und zeigt eine pseudobulbäre Lähmung.

Die klinischen Manifestationen sind das langsame Fortschreiten der tonischen Muskelschwäche, dh der Muskelschwäche des distalen Teils der Extremität bei primärer Lateralsklerose.Im progressiven pseudobulbären Medulla überwiegt die Muskelschwäche des hinteren Hirnnervs. Muskelzuckungen und Muskelschwund können viele Jahre später auftreten. Diese Erkrankungen führen in der Regel nach mehreren Jahren des Fortschreitens zu einem vollständigen Verlust der Patientenmobilität.

Untersuchung von Motoneuronenkrankheiten

1. Untersuchung der Liquor cerebrospinalis: Druck der Liquor cerebrospinalis nach Punktion gemessen, 0,78-1,96 kPa (80-200 mm Wassersäule) für Erwachsene in lateraler Position, 0,39-0,98 kPa (40-100 mm Wassersäule) für Säuglinge und 0,098- für Neugeborene. 0,14 kPa (10-14 mm Wassersäule). Bei der Beobachtung des Anfangsdrucks ist auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Atempulsationen im cerebrospinalen Flüssigkeitsspiegel (mit einer Atemfrequenz von 0,098-0,197 kPa (10-20 mm Wassersäulenpulsation) und Pulsationen (mit einem Puls von 0,02-0,039 kPa (2-4 mm Wassersäule)) zu achten. Flüssigkeitsstand schlagen) Grundsätzlich normal.

2, EMG-Untersuchung: EMG ist die Beschreibung des Funktionszustands des neuromuskulären durch die Beschreibung des biologischen Stroms der Aktivität der neuromuskulären Einheit, um die klinische Diagnose der Krankheit zu kombinieren, kann die Verwendung von Elektromyographie helfen, den Läsionsmuskel zu unterscheiden Primitiv oder neurogen. Für die Diagnose der Nervenwurzelkompression hat das EMG einen einzigartigen Wert. Es ist ersichtlich, dass die sich selbst erzeugende Position und die Nervenleitungsgeschwindigkeit normal sind.

3, Muskelbiopsie kann neurogene Muskelatrophie gesehen werden.

4, Kopf, Hals MRT kann normal sein.

Diagnose und Diagnose von Motoneuronerkrankungen

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Labortests beruhen.

Differentialdiagnose

1, Halswirbelsäulenspondylose: Schmerzen in den oberen Gliedmaßen oder in der Schulter und inszenierte segmentale sensorische Störung, keine Marklähmung, bildgebende Untersuchung und sternocleidomastoid EMG sind nicht beteiligt, um zu identifizieren.

2, Syringomyelie: Die Krankheit ist gekennzeichnet durch segmentale, Trennschmerz- und Temperaturempfindung, entsprechend der segmentalen Trennung der sensorischen Funktionsstörung, sichtbare Höhle der zervikalen Rückenmarks-Magnetresonanz (MRI).

3, Tumoren des Rückenmarks und Hirnstammtumoren: Unterschiedliche Grade von sensorischen Störungen vom Typ eines Leitungsstrahls, Lumbalpunktion, Obstruktion des Wirbelkanals, Wirbelsäulenangiographie, CT oder Magnetresonanztomographie (MRT) zeigten intraossäre raumgreifende Läsionen.

4, Myasthenia gravis: Die gleiche Myasthenia gravis betrifft leicht die Medulla und Extremitätenmuskulatur, aber die Myasthenia gravis hat Flüchtigkeit und andere Müdigkeit, ist es im Allgemeinen nicht schwer zu identifizieren.

5, multifokale motorische Neuropathie: klinisch ähnlich wie Motoneuron-Krankheit, die Hauptidentifikation ist die EMG zeigt den Effekt der Nervenleitgeschwindigkeit, insbesondere die Entdeckung der multifokalen punktierten Myelinscheide-Krankheit, zusätzlich zu dieser Gruppe von Patienten in der Cerebrospinalflüssigkeit Anti-GMI Die positive Rate der Antikörperzunahme ist höher und manchmal dauert es lange, bis eine Identifizierung möglich ist.

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