Chorea

Einführung in kleine Chorea Kleine Chorea, auch als rheumatoide Chorea bekannt, ist eine Enzephalopathie unbekannter Ursache. Oft eine der Manifestationen von akutem Rheuma. Die Krankheit ist häufiger bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren, viele von ihnen treten subakut auf, aber auch plötzlich aufgrund emotionaler Erregung. Es ist gekennzeichnet durch extrem schnelle unregelmäßige Schläge und bedeutungslose tanzartige Bewegungen, verminderten Muskeltonus und Muskelschwäche und oft begleitet von psychischen Störungen. Die Krankheit kann sich selbst heilen, ein Wiederauftreten ist jedoch keine Seltenheit. Neben der symptomatischen Behandlung gibt es in der modernen Medizin keine spezielle Behandlung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,03% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Geistesstörungen

Ursache für kleine Chorea

( 1) Krankheitsursachen

Die Krankheit ist mit einer hämolytischen Streptokokkeninfektion vom Typ A assoziiert. Etwa 30% der Fälle treten nach rheumatischem Fieber oder multipler Arthritis 2 bis 3 Monate auf. In der Regel gibt es in der jüngsten Vergangenheit keine Anamnese von Halsschmerzen oder Fieber. Einige Patienten schlucken die Tupferkultur A Positiv für hämolytische Streptokokken: Das Serum kann anti-neuronale Antikörper nachweisen, mit neuronalen Antigenen wie dem Caudatkern und dem subthalamischen Kern reagieren. Der Antikörpertiter hängt mit dem Ausgang dieser Krankheit zusammen, was darauf hindeutet, dass er mit der Autoimmunantwort zusammenhängt. Die Krankheit tritt im Jugendalter auf, mehr Frauen, Patienten mit Schwangerschaft oder oralen Kontrazeptiva können einen Rückfall erleiden, was darauf hindeutet, dass es sich um endokrine Veränderungen handelt.

(zwei) Pathogenese

Es wird allgemein angenommen, dass anfällige Kinder mit beta-hämolytischem Streptokokken der Gruppe A infiziert sind und die entsprechenden Antikörper gebildet werden.Diese Antikörper erkennen den Schwanzkern, das Antigen der Neuronen des Nucleus subthalamicus, fälschlicherweise und verursachen eine Entzündungsreaktion und eine Krankheit.

Eine unkomplizierte akute Chorea stirbt selten, daher gibt es nur wenige pathologische Daten. Die meisten Autoren glauben jedoch, dass die wichtigsten pathologischen Veränderungen dieser Krankheit in der Großhirnrinde, den Basalganglien, der Substantia nigra, dem Nucleus subthalamicus und dem Nucleus cerebellaris dentatus verstreut sind. Arteriitis und neuronale Degeneration, sogar gefleckte Blutungen können beobachtet werden, manchmal kann das Hirngewebe einen kleinen embolischen Infarkt aufweisen, die Pia Mater kann leichte entzündliche Veränderungen aufweisen und eine geringe Menge von Lymphozyten kann um die Blutgefäße infiltrieren.

Hinweise auf eine rheumatische Herzerkrankung finden sich in 90% der Fälle einer Autopsie.

Prävention kleiner Tanzkrankheiten

Kleine Chorea stellt eine häufige Manifestation von rheumatischem Fieber im Gehirn dar. Etwa 1/4 der Patienten haben rheumatisches Fieber wie Gelenkschmerzen, häufige Halsschmerzen, Hautrötung, rheumatische Herzkrankheit, etwa 1/2 in oder nach der Krankheit entwickelt. Eine Vielzahl von Phänomenen des rheumatischen Fiebers treten auf, daher ist die Vorbeugung und Behandlung des rheumatischen Fiebers der Schlüssel. Die Krankheit ist aufgrund des langsamen Einsetzens langsam und frühe Symptome sind nicht offensichtlich. Lehrer werden fälschlicherweise als neurotisch oder ungezogen eingestuft, daher sollten sie beachtet werden.

Kleine Choreakomplikationen Komplikationen

Systemische Symptome können mild sein oder ganz fehlen. Zu Beginn der Krankheit gibt es kein Fieber, aber in den späteren Stadien können Symptome wie Fieber, blasse Haut und niedrige Hämoglobinanämie auftreten. Menschen mit rheumatischer Herzkrankheit können eine Herzvergrößerung oder ein Herzgeräusch haben und können andere Manifestationen eines akuten Rheumas aufweisen, wie Fieber, Arthritis, Mandelentzündung, subkutane Knötchen und dergleichen. Kinder haben oft bestimmte psychiatrische Symptome wie Angstzustände, Depressionen, emotionale Instabilität, Reizungen, Konzentrationsstörungen und paranoid-erzwungenes Verhalten.

Symptome einer kleinen Chorea Häufige Symptome, Aufmerksamkeitsdefizit, verminderter Muskeltonus, Reizbarkeit, Ataxie, unwillkürliche Bewegung, Gelenkschmerzen, unregelmäßige Atmung

1. Ungefähr 2/3 der Patienten sind Kinder im Alter von 5 bis 15 Jahren und es gibt mehr Frauen. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt ungefähr 1: 1, 5 bis 1: 3, 2. Es gibt häufig Infektionen der Atemwege, Pharyngitis und andere -Hämolysen der Gruppe A. Anamnese einer Streptokokkeninfektion, von denen die meisten subakut oder heimtückisch sind, ein paar akute Ausbrüche, frühe Symptome sind oft nicht offensichtlich, nicht leicht zu erkennen, manifestiert, wenn Kinder unruhiger als gewöhnlich sind, leicht aufgeregt, abgelenkt sind, die akademische Leistung sinkt Die Gliedmaßen sind plump, die Schrift ist verzerrt, die Gegenstände in den Händen sind oft verloren und der Gang ist instabil. In dieser Zeit können Eltern oder Lehrer oft missverstehen, dass das Kind neurotisch oder ungezogen ist und die Symptome sich nach einer gewissen Zeit verschlechtern. Tanzartige Bewegungen und Veränderungen im Muskeltonus.

2, tanzartige Bewegungen können akut oder heimtückisch sein, oft bilateral, etwa 20% der Patienten mit lateralen oder lokalen Einschränkungen, wenn auf eine Seite beschränkt, genannt hemilaterale Chorea, sind tanzartige Bewegungen offensichtlich und zeigen Augenbrauen Zungen schmollen und verziehen das Gesicht, die Gliedmaßen erscheinen als sehr schnelle, unregelmäßige, pulsierende und bedeutungslose unwillkürliche Bewegungen, im Gegensatz zu denen, die gewöhnlich oder geistig stark sind, dehnen sich die oberen Gliedmaßen abwechselnd Gerade, Beugung und Adduktion, Gangschwellen der unteren Gliedmaßen, Gehen und Schütteln, leicht zu fallen, der Rumpf zeigt, dass sich die Wirbelsäule ständig biegt, streckt oder dreht, die Atmung kann unregelmäßig sein, die Zunge ist schwer zu pflegen, die Zunge dreht sich weiter, weich oder Andere unwillkürliche Bewegungen der Rachenmuskulatur können Dysphonie und Dysphagie, emotionalen Stress, verstärkte Symptome während des Trainings und des Sprechens verursachen, die Ruhe verringern, während des Schlafes verschwinden und sich häufig innerhalb von 2 bis 4 Wochen, innerhalb von 3 bis 6 Monaten verschlechtern Entlasten Sie auf eigene Faust.

3, die Muskelspannung und Muskelschwäche (Gliedmaßenschwäche) des Patienten und tanzähnliche Bewegungen, Ataxie stellt eine kleine Chorea-Triade dar, der Arm des Patienten über dem Kopf, wenn die Handflächenpronation (Pronatormuskelzeichen), wenn der Arm nach vorne gestreckt ist Da die Spannung zu gering ist, wird das Handgelenk gebeugt und das Mittelhandgelenk überdehnt, was als choreische Hand bezeichnet wird und von einem fingerähnlichen, klavierähnlichen Tanz begleitet werden kann. Wenn der Patient den 2. und 3. Finger des Untersuchers hält, kann der Patient den Patienten fühlen. Wenn die Hand fest ist, spricht man von "Milkmaid Grip" oder "Wax-Waning Sign". Der Kniereflex ist geschwächt oder verschwunden. Bei der Variante handelt es sich um eine kleine oder eine eingeschränkte Chorea. Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an einer Hypothyreose oder Lähmung aufgrund einer Schädigung des Pyramidentrakts, der so genannten paralytischen Chorea.

4, kann Schlaflosigkeit, Unruhe, Unruhe, Geisteskrankheit, Halluzinationen, Wahnvorstellungen und andere psychische Symptome auftreten, genannt manische Tanzkrankheit, umgeben von lauten Geräuschen oder starker Lichtstimulation kann die Aufregung und tanzartigen Bewegungen der Patienten in einigen Fällen erheblich verschlimmern Psychiatrische Symptome sind ebenso offensichtlich wie körperliche Symptome, die zu einer psychischen Erkrankung, einer Beseitigung durch tanzartige Bewegungen und einer raschen Linderung der psychischen Symptome führen.

5, etwa 30% der Fälle können rheumatische Myokarditis, Mitralinsuffizienz oder Aortenklappeninsuffizienz usw. haben, können andere Symptome von rheumatischem Fieber wie Fieber, rheumatoider Arthritis und subkutanen Knötchen usw. haben, die Krankheit kann selbstheilend sein, Ein Wiederauftreten ist jedoch keine Seltenheit. Es wurde berichtet, dass Kinder mit Chorea-Patienten einen Infarkt der zentralen Netzhautarterie haben. Die meisten Autoren glauben, dass diese Gruppe von Patienten mit rezessiver Klappenerkrankung, die durch Embolisation der Netzhautarterie verursacht wird, und eine andere möglicherweise eine lokale Vaskulitis ist. Und Thrombose verursachen.

Kleine Choreauntersuchung

Laboruntersuchung

1. Bei typischen Kindern nahmen die peripheren Blutleukozyten zu, die Blutsenkungsrate stieg, das C-reaktive Protein stieg, der Anti-Streptolysin-O-Titer stieg, die Rachenabstrichkultur wies einen hämolytischen Streptokokken vom Typ A nach, aber keine Komplikationen des Tanzes Patienten mit Blut-, Urin-, Erythrozyten-Sedimentationsrate und C-reaktivem Protein können ebenfalls normal sein und eine Eosinophilie aufweisen.

2, Untersuchung der Liquor cerebrospinalis: sehr wenige Anomalien, aber es gibt Berichte über kleine Chorea-Patienten mit erhöhter Anzahl milder Zellen in der Liquor cerebrospinalis.

Bildgebende Untersuchung

1. EEG-Untersuchung: 55% bis 75% der Kinder mit Chorea sind abnormal, aber sie sind sehr mild. Die Inzidenz eines abnormalen EEG ist auf dem Höhepunkt der Erkrankung am höchsten. Nachdem die klinischen Symptome wiederhergestellt sind, wird das EEG allmählich wiederhergestellt. Diese abnormale Veränderung ist nicht spezifisch, einschließlich stark diffuser langsamer Wellen im Hinterhauptbereich, vermindertem Alpha-Rhythmus, fokalen oder epileptischen Anfällen und gelegentlichen 14-Hz- oder 6-Hz-Normalphasenspitzen.

2, 29% ~ 85% der Patienten mit CT zeigten eine Läsion und ein Ödem mit geringer Dichte im Nucleus caudatus, MRT zeigte Nucleus caudatus, Hüllennucleus, T2W-Signal von Globus pallidus verstärkt, kann bei klinischer Besserung aufgelöst werden, SPECT kann Nucleus caudatus zeigen, Insbesondere die zerebrale Durchblutung des Zellkerns war vermindert, und PET zeigte einen übermäßigen Glucosestoffwechsel im Striatum und normalisierte sich nach Abklingen der Symptome wieder.

Diagnose der kleinen Chorea

Diagnose

Je nach Erkrankungsalter, typischen tanzartigen Bewegungen, vermindertem Muskeltonus, verminderter Muskelkraft und anderen Symptomen ist die Diagnose nicht schwierig, z. B. andere Manifestationen von akutem Rheuma (Arthritis, Mandelentzündung, Herzerkrankung, erhöhte ESR usw.). Die Diagnose ist sicherer.

Es gibt 25% bis 30% der kleinen Chorea-Patienten, es gibt keine anderen Anzeichen für rheumatisches Fieber und es gibt keine anderen seltenen Ursachen für Chorea. Diese Patienten sind immer noch rheumatoide Chorea, aber die tanzartige Handlung ist rheumatisches Fieber. Die ersten Symptome sind nur vorhanden.

Differentialdiagnose

Muss auf die Identifizierung anderer Ursachen von Chorea und ähnlichen Symptomen achten:

1, Gewohnheitssputum: auch als Gewohnheitsbewegungen bekannt, häufiger bei Kindern, keine typischen Symptome von Rheuma, gekennzeichnet durch Aktionsstereotype, beschränkt auf den gleichen Muskel oder die gleiche Muskelgruppe, keine Muskelkraft, abnormaler Muskeltonus und Ataxie usw. .

2, angeborene Chorea: Tanz-ähnliche Aktion kann als Manifestation von Zerebralparese, mehr als 2 Jahre vor dem Beginn, leichte Erkrankung des Tanzes früh verwendet werden, oft begleitet von geistiger Behinderung, Zittern und Spastik.

3, Tourette-Syndrom (Tourette-Syndrom): bei Kindern beobachtet, schnelle Leistung, Stereotypen wiederholter unregelmäßiger Muskelzuckungen, häufig mit Beteiligung von Kopf- und Gesichts-, Nacken- und Halsmuskeln sowie seltsamer oder Spucke.

4, Huntington-Krankheit: häufiger im mittleren Alter, zusätzlich zu Tanzbewegungen, haben oft eine Vorgeschichte von Genetik und Demenz, eine kleine Anzahl von Kindheitsbeginn mit Muskelsteifheit.

5, Torsion : In der Kindheit häufig, manchmal können umgekehrte Auswurfbewegungen mit tanzähnlichen Bewegungen verwechselt werden, Torsion in der Kindheit bleibt häufig bestehen, keine Selbstbegrenzung, Muskelspannung erhöht, wenn die Gliedmaßen verdreht sind, normal, wenn gestoppt.

6, hepatolentikuläre Degeneration: mehr in den Beginn der Jugendlichen, kann auch eine tanzartige unwillkürliche Bewegung zeigen, aber der Beginn ist langsam, fortschreitende Verschlimmerung, Kupferstoffwechselstörungen und familiäre genetische Vorgeschichte können identifiziert werden.

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