Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Einführung in die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Die Cortical-Striated-Spinal-Degeneration (CJD) ist eine tödliche Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch schnell fortschreitende Demenz und fokale Läsionen der Großhirnrinde, der Basalganglien und des Rückenmarks gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: Kontaktverbreitung Komplikationen: Demenz, Ataxie, Koma

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Ätiologie

Das pathogene Prionprotein dieser Krankheit wird gemäß der Struktur in vier Subtypen unterteilt: Typ 1 und Typ 2 verursachen dissipative CJD, Typ 3 ist iatrogener Typ CJD, Typ 4 ist varianter Typ, infektiöses Prionprotein kann durch Hornhaut oder Dura Mater gelangen Die Transplantation, die Anwendung von menschlichem Wachstumshormon und vergrabenen Gehirnelektroden durch den Darmtrakt, der Operationssaal, das pathologische Labor und die Herstellung von biologischen Produkten aus dem Gehirn sind leicht zu infizieren. Das medizinische Personal sollte darauf achten, den Körper vor Schäden, Bindehaut und Haut zu schützen und Patienten zu meiden Blut-, Liquor- oder Gewebekontakt, infektiöse Prionprotein-Genmutation führt zu familiärer CJD, autosomal dominanter Vererbung, gestreute CJD-Übertragung ist unklar, CJD-Variante gilt als bovine spongiforme Enzephalopathie, dh auf den Menschen übertragene Rinderwahnsinnskrankheit.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheitsprävention

Die Vorbeugung von iatrogenen und zoonotischen Infektionen stellt den Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit dar. Daher sollten alle Patienten, bei denen CJD diagnostiziert oder diagnostiziert wird, entsprechend der Isolierung und Zerstörung des Abwassers behandelt werden.

Komplikationen bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Komplikationen, Demenz, Ataxie, Koma

Kann sich zu schwerer Demenz entwickeln, Myoklonus ist in der Regel stark ausgeprägt, kann Muskelatrophie, Gliederschwäche, Rigidität, Zittern und Tanz - Fingerbewegungen aufweisen, aber auch Aphasie, Dysarthrie und Ataxie. Späte Patienten sind Koma, Muskelarray Die Kakerlake verschwand, und mehr als 80% der Patienten starben innerhalb eines Jahres nach Krankheitsbeginn, und einige Verzögerungen dauerten mehr als 2 Jahre.

Creutzfeldt-Jakob Krankheitssymptome Häufige Symptome Depression Demenz Progressive Demenz Allgemeine Dystonie Angst Schlaflosigkeit Anhaltende Schmerzen

Frühe psychiatrische Symptome (Depression, Angst, Apathie, Entzug, Wahn) anhaltende Schmerzen (Schmerzen und / oder Parästhesien), Ataxie, Myoklonus, Chorea, Dystonie, Demenz.

Untersuchung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Cerebrospinalflüssigkeitsprotein kann erhöht werden (<100 mg / dl), normales Gehirnprotein 14-3-3 wird erhöht (verursacht durch eine große Anzahl von Gehirnneuronenzerstörungen), Immunfluoreszenzdetektion (+) kann klinisch vermutet werden CJD, Serum-S100-Protein steigt mit dem Fortschreiten der Krankheit weiter an Im mittleren und späten Stadium der Erkrankung zeigten die periodischen Spikes oder Spikes des EEG eine schnelle Atrophie des Cortex und vergrößerter Ventrikel durch CT oder MRT in Intervallen von 2 bis 4 Wochen.

Diagnose und Identifizierung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Diagnosekriterien

(1) lose Haare CJD

1 diagnostizierte Diagnose

Es gibt typische / standardmäßige neuropathologische Veränderungen und / oder Immunzytochemie und / oder Western Blot, die als Protease-resistentes PrP identifiziert wurden, und / oder das Vorhandensein von Scrapie-assoziierten Fasern.

2 klinische Diagnose

Bei fortschreitender Demenz treten im Verlauf der Erkrankung typische EEG-Veränderungen auf, und / oder Cerebrospinalflüssigkeit-14-3-3-Protein-positiv und mindestens zwei der folgenden vier klinischen Manifestationen.

a) Myoklonus

b) Seh- oder Kleinhirnstörungen

c) Kegel- / Pyramidenfunktionsstörung

d) unbewegte Stille

Und der klinische Verlauf ist kürzer als 2 Jahre.

3 Verdacht auf Diagnose

Hat progressive Demenz und mindestens zwei der folgenden vier klinischen Manifestationen.

a) Myoklonus

b) Seh- oder Kleinhirnstörungen

c) Kegel- / Pyramidenfunktionsstörung

d) unbewegte Stille

Und der klinische Verlauf ist kürzer als 2 Jahre.

4 Alle Diagnosen sollten andere demenzbedingte Erkrankungen ausschließen.

(2) iatrogene CJD

Es basiert auf der Diagnose von Loose Hair CJD.

1 Progressives Kleinhirnsyndrom liegt bei Patienten vor, die Hypophysenhormone erhalten, die aus dem menschlichen Gehirn extrahiert wurden, oder

2 Bestimmen Sie das Expositionsrisiko, z. B. bei chirurgischen Eingriffen wie Duratransplantationen und Hornhauttransplantationen.

(3) Familiengenetische CJD

1 Familiengenotyp-CJD umfasst familiäre CJD, Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und familiäre tödliche Schlaflosigkeit (FFI).

2 Diagnostizierte oder klinisch diagnostizierte CJD-Patienten mit krankheitsspezifischen Mutationen im PrP-Gen und / oder CJD-Fälle mit endgültiger Diagnose oder klinischer Diagnose bei Verwandten ersten Grades.

(4) Variante CJD (Variante CJD, vCJD)

1 Krankengeschichte

Progressive neuropsychiatrische Störung

b) Krankheitsverlauf 6 Monate

c) Routineuntersuchungen rufen keine anderen Krankheiten hervor

d) Keine iatrogene Exposition in der Vorgeschichte

2 klinische Manifestationen

a) Frühe mentale Symptome (Depression, Angstzustände, Apathie, Rückzug, Wahnvorstellungen)

b) Anhaltende Schmerzen (Schmerzen und / oder Parästhesien)

c) Ataxie

d) Myoklonus, Chorea, Muskelverspannungsstörung

e) Demenz

3 klinische Tests

a) Das EEG hat keine typische diffuse CJD-Wellenform (eine dreiphasige periodische zusammengesetzte Welle, die einmal pro Sekunde auftritt) oder keine EEG-Erkennung

b) Die MRT-Protonendichtephase erscheint als hohes Signal des bilateralen hinteren Thalamusknotens

4 Mandelbiopsie positiv

(Die Mandelbiopsie sollte nicht als Routineuntersuchung verwendet werden. Sie sollte nicht nach einem typischen Echo-CJD-ähnlichen Wellenmuster im EEG durchgeführt werden. Die klinischen Manifestationen ähneln denen der vCJD, und bei der MRT wurden keine bilateralen hypothalamischen Hochsignalknoten diagnostiziert. Bedeutung,)

5 Diagnose

Diagnosediagnose: Neuropathologische Diagnose nach 1a und vCJD (breite vakuolenartige Veränderungen des Gehirns und des Kleinhirns und "blütenblattartige" Ablagerung von PrP-Plaques)

b) Klinische Diagnose: mit 4 von 1 und 2 sowie 3 oder 1 und 4

c) Verdacht auf Diagnose: mit 4 von 1 und 2 und 3a

Differentialdiagnose

1. Identifikation mit der Alzheimer-Krankheit;

2. Wenn die subkortikale Beteiligung offensichtlich ist, sollte sie sich von der Parkinson-Krankheit, der Kleinhirnatrophie bei Olivenbäumen und der progressiven supranukleären Lähmung unterscheiden.

3. Signifikante Herdsymptome deuten darauf hin, dass intrakranielle Läsionen möglicherweise von zerebraler Zystizerkose unterschieden werden müssen.

4. Achten Sie auf die Identifizierung von myoklonischer Epilepsie, akuten Stoffwechselerkrankungen, die zu geistigen Veränderungen und Myoklonus führen.

Die Diagnose typischer Fälle ist nicht schwierig, sie tritt bei relativ schneller Demenz bei Erwachsenen auf, gefolgt von Myoklonus, und die zerebrospinale Flüssigkeit ist normal.Wenn ein charakteristisches EEG vorliegt (außer früh), sollte die Diagnose einer CJD in Betracht gezogen werden. Die Entwicklung von Anti-Pruritus-Faktor-Antikörpern, die mit CJD-spezifischen Proteinen kreuzreagieren können, kann für eine schnelle immunologische Diagnose in Hirnbiopsien oder Autopsien verwendet werden.

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