Pædiatrisk Jakesh syndrom

Introduktion til børns Jacques syndrom Von Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome) er et von Jaksch-syndrom med patogene faktorer såsom ernæringsmæssige mangler (hovedsageligt hæmatopoietiske mangler), raket og langvarige kroniske eller tilbagevendende infektioner (såsom luftvejsinfektioner, urinvejsinfektioner, hud purulente infektioner osv.). Det er kendetegnet ved spædbarn med svær anæmi, hepatosplenomegali, øget perifert antal hvide blodlegemer og umodne granulocytter og nukleare røde blodlegemer, og tilstanden er kronisk. Den generelle prognose er god, og den kan heles efter fjernelse af årsagen, forbedring af ernæring og behandling af anæmi. Også kendt som spædbarns pseudo-leukæmi anæmi, spædbarns splenomegali, infektion med ernæringsanæmi. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: D-vitaminmangel

Årsagen til børns Jacques-syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Dette symptom er en speciel type anæmi hos spædbørn og små børn. Det er ikke en uafhængig sygdom. Det er en særlig reaktion på anæmi og infektion hos spædbørn og små børn. Generelt er levetiden for røde blodlegemer forkortet, ødelæggelsen accelereret, knoglemarvets hæmatopoietiske funktion er dårlig, og jernmetabolismeforstyrrelsen er den vigtigste. grunde.

(to) patogenese

Barnets primære infektion varede i mere end 1 måned. Ved kronisk infektion spredte det reticuloendotheliale system sig og hyperfunktion, og de røde blodlegemer blev ødelagt for tidligt. Dens levetid blev forkortet fra 120 dage til 80 dage, og kompensationen for normal knoglemarv. Evnen er meget stærk, hvis levetiden på de røde blodlegemer er mild til moderat forkortet, er det let at kompensere, og der forekommer ingen anæmi.Når inficeret mangler knoglemarven den tilsvarende kompensationsevne, som er den vigtigste årsag til anæmi. Erythropoietinmåling beviser, at erythropoiesis Utilstrækkelig produktion, kan ikke tilpasse sig infektionsbehovene, derudover er der hindringer for brugen af ​​jern, serumjern reduceres markant på infektionstidspunktet, den samlede jernbindingskapacitet reduceres også, hvilket kan være relateret til reduktion af transferrinproduktion, lever, milt og knoglemarv osv. Mængden af ​​opbevaret jern i vævet øges, men det jern, der frigøres i plasmaet af reticuloendothelialsystemet, reduceres, det vil sige den såkaldte reticuloendothelial-system-jernblok, og jernmetabolismeforstyrrelsen kan rettes efter infektionen er genoprettet.

Jacques Syndrome-forebyggelse af børn

1. Gør et godt stykke arbejde i forskellige vaccinationsarbejder.

2. Styrke ernæring, forbedre fysisk kondition og fremme sundhed.

Komplikationer af børns Jacques syndrom Komplikationer D-vitaminmangel

Gentagen infektion, forstørrelse af lever og milt, kan være forbundet med D-vitaminmangel. Forekomsten af ​​D-vitaminmangel er tæt relateret til calcium- og fosformetabolisme Effekten på kroppen er systemisk, og dens fremragende ydeevne er raket eller osteomalacia. Det skyldes manglen på vitamin D i kosten eller manglen på sollys i den menneskelige krop. Syntesen af ​​vitamin D i kroppen reduceres, hvilket resulterer i vitamin D-mangel, hvilket fører til unormal knogelforkalkning.

Symptomer på børns Yakeshi-syndrom Almindelige symptomer Gentagen infektion, bleg hud, blødning, uregelmæssig varme, åbenlyst lille, lille ødemer, hepatosplenomegali

De vigtigste kliniske manifestationer er ekstra-parenkymal hæmatopoiesis såsom ernæringsanæmi og hepatosplenomegali. Gentagen infektion, forstørrelse af lever og milt, kan være forbundet med D-vitaminmangel.

1. Hyppigheden af ​​spædbørn og små børn forekommer mest hos spædbørn fra 6 måneder til 2 år gamle.

2. Har en historie med kroniske eller gentagne infektioner. Anæmi er tungere og underernæret.

3. Begyndelsen er langsom, hudfarven er gradvis bleg eller voksagtig gul, tynd, manglende ånd og ofte uregelmæssig feber.

4. Fysisk undersøgelse viser, at leveren og milten naturligvis er hævede, især milten er åbenlyst, selv op til bækkenet, og tekstur er hård. Lymfeknuderne i hele kroppen kan være lidt forstørret, undertiden med blødende pletter eller ødemer. De kliniske træk, såsom juvenile og unge røde blodlegemer, kan overvejes til diagnose.

Undersøgelse af børns Jacques-syndrom

1. Blod: Graden af ​​anæmi afhænger af den primære sygdom. Mere manifesteret som moderat eller over ernæringsmæssig blandet anæmi. Hæmoglobin er mere end 60 ~ 90 g / l (6 ~ 9 g / dl), røde blodlegemer er tilsvarende reduceret, størrelsen er ikke ens, let at se unormal, flerfarvning og nukleare røde blodlegemer, dette er småcelle-positive pigmentanæmi, alvorlig anæmi kan præsenteres Småcellehypokrom anæmi, reticulocytrødt blod steg lidt. Leukocytose, selv op til 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, klassificering af umodne granulocytter i hver periode (endda et par originale granulocytter), men stadig mere modne. Reticulocytter er normale eller reducerede, blodplader er normale og hvide blodlegemer øges. Disse to punkter adskiller sig fra jernmangelanæmi.

2. Knoglemarv: knoglemarvshyperplasi er acceptabel, hyperplasi er aktiv eller signifikant aktiv. Cellesortering og morfologi ligner ernæringsmæssig blandet anæmi. Et lille antal tilfælde kan spredes, lymfocytter er relativt forøget, og megakaryocytter reduceres. Andelen af ​​granulocytter og røde blodlegemer er normal, og det røde system kompenseres ikke for hyperplasi Hæmosiderinet i knoglemarven øges.

3. Røntgenundersøgelse af brystet: I tilfælde af luftvejsinfektion viser røntgenbillede af brystet en inflammatorisk skygge i lungerne.

4. Røntgenbillede af epiphysens lange knogler: Røntgenresultaterne af vitamin D-mangel i de lange knogler i lange knogler findes. Forkalkningsforberedelseslinien for de tidlige røntgenstråle lange knogler er sløret, forberedelsen af ​​den ekstreme forkalkning forsvinder, slutningen af ​​epifysen udvides og den caudale ende Det har en kop- eller børsteform, og knoglen er sparsom, knoglen er bøjet eller deformeret. Røntgenbensalderfilm fandt, at knoglealderen er bagud.

5.B supercheck.

Diagnose og diagnose af børns Jacques-syndrom

Primært ifølge begyndelsen af ​​spædbørn og små børn er der tydelige ernæringsmangler og en historie med gentagen eller kronisk infektion, anæmi er tungere og underernæret, hepatosplenomegali er især tydeligt med splenomegali, og det omkringliggende blodbillede vises unge partikler, unge røde blodlegemer og andre kliniske træk Diagnose kan overvejes.

1. Jernmangelanæmi Når sygdommen er alvorlig, kan man se småcellehypokrom anæmi.I øjeblikket skal det differentieres fra jernmangelanæmi. Det sidstnævnte serumjern reduceres, men serumets totale jernbindingskapacitet øges, og det ekstracellulære jern i knoglemarven reduceres eller endda forsvinder. Milten er normalt ikke hævet.

2. Leukæmi: Det perifere blod af sygdommen kan ses i umodne granulocytter, og klinisk ledsaget af hepatosplenomegali, skal den stadig differentieres fra leukæmi, hovedsageligt ved knoglemarvsundersøgelse. Tilstanden med akut leukæmi udvikler sig hurtigt, og der er en tendens til blødning.De naive celler i blodbillede er hovedsageligt i de primære og unge stadier, og blodpladerne reduceres for det meste. Knoglemarven har typiske ændringer i leukæmi. Blod og knoglemarv hos spædbørn med kronisk myeloide leukæmi ændres åbenbart af granulocytter, og føtal hæmoglobin øges ofte markant. Ovenstående egenskaber kan identificeres.

3. Leukæmi: Der er en primær infektion, splenomegali er lettere, blodbillede har ingen nukleare røde blodlegemer, granulocytter har ændringer i infektion og forgiftning, og blodbillede vender tilbage til det normale efter den primære sygdomsbekæmpelse.

4. Kronisk hæmolytisk anæmi skal differentieres fra kronisk hæmolytisk anæmi, når nukleare røde blodlegemer og reticulocytter forøges.Den sidstnævnte kan have abnormiteter i røde blodlegemer morfologi eller hæmoglobin abnormiteter i familiel hæmolytisk anæmi eller thalassæmi og bekræfte tilstedeværelsen af ​​hæmolyse. Test positive resultater.

5. Andre sygdomme med ekstramedullær hæmatopoiesis: såsom infantil osteopetrose, knoglemarvsfibrose osv., Også manifesteret som anæmi, splenomegali, perifert blod, der forekommer umodne granulater, røde blodlegemer, men knoglemarvspunkning er ofte ikke vellykket. Knoglemarvsbiopsi eller røntgenfilm fra knogler kan hjælpe med at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.