Hirschsprungs sygdom hos børn

Introduktion til pædiatrisk medfødt megacolon Medfødt megacolon (Hirschsprungs sygdom) skyldes den kontinuerlige tarm i den distale endetarm eller tyktarmen, og afføringen stagnerer i den proksimale kolon, så tarmen udvides og hypertrofiseres, hvilket er en almindelig fordøjelseskanal misdannelse hos børn. Forekomsten af ​​denne sygdom i fremmede lande ses hos hver 5.000 mennesker, og indenlandske statistikker tegner sig for andenpladsen i misdannelsen i fordøjelseskanalen. Cirka 90% af patienterne er drenge, og det første besøg er for det meste i den nyfødte periode. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,24% Modtagelige mennesker: godt for børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: forstoppelseschok

Årsager til medfødt megacolon hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​denne sygdom er stadig uklar. De fleste forskere mener, at den er tæt knyttet til arvelighed. Patogenesen af ​​denne sygdom er fraværet af distale tarmganglionceller eller unormal funktion, så tarmen er i en tilstand af stenose, og tarmen er ikke glat. Det proksimale tarmrør er kompenserende, og væggen er fortykket. Denne sygdom kan undertiden kombineres med andre misdannelser.

(to) patogenese

Læsionerne forekommer i krydset mellem sigmoid colon og endetarmen. Afstanden fra endetarmen til den proksimale ende af tarmen uden ganglionceller varierer og kan være lang. Individuelle tilfælde kan påvirke hele colon. I sjældne tilfælde er det meget kort. Tarmsegmentet uden ganglionceller kan være normalt under det blotte øje eller røntgen. Derfor er det nødvendigt at bekræfte tilstedeværelsen eller fraværet af ganglionceller, der afhænger af rektalbiopsien. Fordi læsionens tarmrør har mangel på normal peristaltis, er den ofte i lammet tilstand og danner en funktionel. Tarmhindring, vanskeligheden ved passage af fæces, fordi fæces ikke glat kan komme ind i endetarmen, ampulen er ofte tom, kan ikke stimulere receptorerne i rektalvæggen til at forårsage normal tarmrefleks, derfor er den proximale ende af læggen på grund af langvarig afsætning af en stor mængde afføring og gas, Tarmvæggen bliver gradvist fortykket, tarmen lumen udvides, og megacolon dannes. Derfor er sygdommens hovedlesion det distale segment af tarmen, og den enorme kolon er kun en konsekvens af funktionel tarmhindring.

Den visuelle anatomi af megacolon og kliniske symptomer afhænger af manglen på gangliontarmen og patientens alder.I den neonatale periode er alle kolon og endda tyndtarmen ekstremt dilaterede på grund af læsionens tarmkanal, og tarmvæggen bliver tynd. Sygdomsforløbet er kortere, der er ingen typisk tarmvægthypertrofieændring af megacolon, og endda tarmperforering kan forekomme.Det forekommer mest i cecum eller sigmoid kolon, det vil sige den proksimale ende af tarmens stenose. Jo ældre tyktarmen, desto tydeligere udvidelse og hypertrofi i tyktarmen. Det har tendens til at være begrænset. For nylig studerede Howard et al. Fordelingen af ​​autonome nerver på tarmen af ​​19 tilfælde af megacolon sygdom. Det blev fundet, at der er mange flere kolinergiske nervefibre i tarmen uden ganglionceller. Forfatterne mener, at øget kolinerg energi Nerven er relateret til lammelse af distal tarmen.

Pædiatrisk medfødt megacolonforebyggelse

Diagnosen og behandlingen af ​​medfødt megacolon har gjort store fremskridt i de senere år. Hvis børn kan få tidlig diagnose og tidlig kirurgisk behandling, er den langvarige langtidseffekt tilfredsstillende, men høj. Nogle børn har mere afføring eller inkontinens efter operationen. Det tager lang tid at udføre defekationstræning.

Pædiatriske medfødte megacolonkomplikationer Komplikationer forstoppelse chok

1. Kronisk forstoppelse.

2. Akut enterokolitis.

3. Tarmperforering.

4. Vand, elektrolytmetabolismeforstyrrelser.

5. Sekundær infektion, chok og endda død.

Medfødte megacolonsymptomer hos børn Almindelige symptomer appetitløshed, appetitløshed, oppustethed, diarré, ødemer, ufravigelig forstoppelse, forstoppelse, peritonitis

Først sygehistorie og tegn:

Mere end 90% af børnene har intet foster inden for 36 til 48 timer efter fødslen og har derefter ufravigelig forstoppelse og oppustethed.De skal gennem klyster, tage afføringsmidler eller analt suppositorium for at have en historie med afføring, ofte har underernæring, anæmi og tab af appetit, mave Meget oppustet og synlig bredt i tarmen, rektalundersøgelse og diagnose af rektum ampulla kan ikke røre fæces, ud over sputum til ekspansionsafsnittet for at berøre afføringen.

For det andet kliniske manifestationer:

1, forsinkelse i udskrivning af føtal afføring, ildfast forstoppelse, oppustethed, børn med forskellige kliniske manifestationer på grund af forskellig længde af tarmrøret, jo længere sputum, jo ​​før forstoppelsessymptomer bliver mere alvorlige, mere end 48 timer efter fødslen, ingen afføring udtømmes eller kun udskilles En lille mængde fæces kan forekomme i 2 til 3 dage i den lave del eller endda komplette tarmobstruktionssymptomer, opkast og oppustethed er ikke afføring, sputumet er ikke for langt, efter en digital rektalundersøgelse eller varmt saltop klyster kan udlede en stor mængde meconium og gas og lindre symptomer Hvis sputum ikke er for længe, ​​er symptomerne på obstruktion ikke lette at lindre.Nogle gange er der behov for en nødsituationskirurgi. Forstoppelse og oppustethed er stadig lettet, efter at symptomerne på tarmobstruktion er lettet. Anus-klyster bør ofte bruges til afføring. I alvorlige tilfælde vil det udvikle sig til ikke-klyster uden defekation og oppustethed. Gradvist øget.

2, underernæring stunting langsigtet abdominal distension forstoppelse, kan reducere appetitten hos børn, der påvirker absorptionen af ​​næringsstoffer, fecal deposition gør kolon hypertrofi, maven kan vises bred tarmtype, undertiden kan røre fæces og fæces fyldt med fæces, endetarm Finger test: en stor mængde gas og løs afføring udledes med fingrene.

3, megacolon forbundet med enterocolitis er de mest almindelige og mest alvorlige komplikationer, især i den neonatale periode, årsagen er ikke klar, det antages generelt, at langtidsobstruktion for et par dage siden, proximal colon sekundær hypertrofi, tarmvæg Dårlig cirkulation er den grundlæggende årsag. På dette grundlag har nogle børn unormal immunfunktion eller allergisk allergisk tilstand og har udviklet enterocolitis. Nogle mennesker tror, ​​at det er forårsaget af bakterielle og virale infektioner, men der er ingen patogenvækst i afføringskulturen. Kolon er den mest påvirkede del, slimhindeødem, mavesår, lokal nekrose, betændelse kan invadere muskellaget og kan udvise serosal overbelastning og ødem, der bliver tykkere i bughulen, danner exudativ peritonitis, barnets hele kropsspørgsmål forværres pludseligt, abdominal udbredelse er alvorlig, Opkast undertiden diarré på grund af diarré og forstørrelse af en stor mængde tarmvæskeansamling i tarmen, hvilket resulterer i dehydrering acidose, høj feber, hurtigt fedt, blodtryk, hvis ikke behandlet i tide, kan forårsage højere dødelighed.

Undersøgelse af medfødt megacolon hos børn

1. Biopsiundersøgelse tog et lille stykke væv fra det submukosale lag af rektalvæggen og det muskulære lag mere end 4 cm fra anus. Patologien bekræftede fraværet af ganglionceller.

2. Røntgenfund af fladfilm i abdominal position viste lav kolonobstruktion.Den typiske laterale og anterior og posterior position af bariumunderstød viste et typisk sakral segment og udvidet tarm. Sputumfunktionen var dårlig, og der var stadig sputum efter 24 timer. Opretholdelse af midlet, hvis ikke rettidigt klyster til at vaske tinkturen, kan danne vermiculit kombineret med tarmbetændelse, tarmens tarmvæg er tagget, og udvidelsen af ​​tarmen i den neonatale periode er mere end en halv måned efter fødslen. Hvis diagnosen ikke kan bekræftes, udføres følgende test.

3, anorektal manometri: ballonen placeres i anus i underlivet, kan det ses, at med stigningen i det indre tryk, begynder den normale pædiatriske sfinkter at slappe af, mens sfhincteren i megacolon er stram, ingen slap refleks.

4, EMG-undersøgelse: lav brud, lav frekvens, uregelmæssig, toppen forsvinder.

Diagnose og diagnose af medfødt megacolon hos børn

I henhold til den medicinske historie er kliniske manifestationer og laboratoriedata ikke vanskelige at stille en diagnose.

Neonatal: meconium-indeslutet syndrom (ingen mecondary kolik) og lille venstre kolon-syndrom, disse to er klare ved undersøgelse af barium-klyster og kan være selvbegrænsende forbigående obstruktion, men også forårsaget af andre årsager Obstruktion såsom atresi med lavt tarm, colonatresia, fækal forstoppelse, neonatal peritonitis og anden identifikation.

Større børn: Fysiologisk obstruktion, der er kendetegnet ved fæces og fæces i endetarmen, rektal manometri og fingerbiopsi kan være diagnostisk, børn bør indsnævres med rektal anus, sekundært til tumorkomprimering i og uden for lumen Scromegaly, colonic svaghed (såsom forstoppelse forårsaget af hypothyreoidisme), sædvanlig forstoppelse og børn med idiopatisk megacolon (mere pludselig efter 2 års alder, intern sfinkterdysfunktion, med omfattende konservativ behandling ) Identifikation af ens fase.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.