Pædiatrisk angioreticulom

Introduktion til vaskulær retikulom hos børn Angioretinoma stammer fra det embryonale restvæv fra mesodermale celler og er en intrakraniel sand vaskulær tumor. Det er opdelt i to typer: cystisk og fast De kliniske symptomer varierer afhængigt af tumorens placering og art. Patienter med hæmangioma eller erythrocytose med andre organer og tilbagevendende tumorer i hjernen og hjernen kaldes VonHippelLindau sygdom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,004% - 0,01% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hydrocephalus ataksi

Årsager til vaskulær reticuloma hos børn

(1) Årsager til sygdommen

Vascular reticuloma har en familiehistorie på 4% til 20%, og årsagen er uklar.

(to) patogenese

Vaskulær retikulom skyldes en hindring under integration mellem mesoderm og epitelvævskomponenter på grund af den kontinuerlige mangel på integration mellem blodkar og parenchyma, som er tilbøjelig til at forekomme i lillehjernen, fordi embryoet deltog i lillehjernen ved den tredje måned af embryoet. Udvikling, denne type tumor stammer fra blodkarene, der danner choroid plexus i den fjerde ventrikel.Sabin mener, at vaskulært retikulom er forårsaget af interstitiel differentiering, producerer blodkar, primitivt plasma og røde blodlegemer. I tumoren er dannelsen af ​​blodkar først åbenbar. De cytoplasmatiske vakuoler kondenseres gradvist, og resultatet bliver det originale plasma og bekræfter derved, at tumorcystevæsken er det originale plasma.

Tumorets blotte øje kan være cystisk eller cystisk, og der er også cystiske ændringer i tumoren. Tumoren er klar, lilla, og kvaliteten er hård. Diameteren er anderledes. Den er tæt knyttet til hjernevævet. Den skårne overflade er mørk purpur, og de tilstødende hjernehuller kan have Vasodilatation, brunligt gult hæmosiderin kan aflejres i kapselvæggen og tumorknudler, 80% af tumoren er cystisk, især cerebrovaskulære cystiske ændringer er mere almindelige, kapslen indeholder gul eller lysebrun Væsken er for det meste mellem 10 og 100 ml. Proteinindholdet i cystevæsken er høj, og det er let at størkne i en geléprøve. Proteinindholdet i cystevæsken kan være op til 3 til 4 g pr. 100 ml. Det er en tumorudstrømning, og den indre væg i tumorkapslen er glat. Vaskulære tumorknuder, 1/4 tumorer er betydelige, blodtilførslen er ekstremt rig, såsom sinusoider, røde tumorknudler stikker ud i sækken, ca. 2 cm i størrelse, men nogle tumorknudler er mindre end 1 cm, og nogle er endda skjult i sækken I væggen er det ikke let at finde. De faste tumorer er store. Individuelle diametre kan nå 10 cm. De er lilla, lys rød, gul, blød, rig på blodforsyning, let at blødde og klart defineret med omgivende hjernevæv. De fleste tilfælde er enkelt. Hårtumor, hvor mange tilfælde kan være mere Tumorer distribueres i forskellige dele af hjernen.

Under mikroskopet er tumorsystemet meget rig på unge vaskulære celler og vaskulære hulrum i forskellige størrelser og retikulære celler i mellem, hovedsageligt kapillærer, med svampede kar imellem dem, rør fyldt med røde blodlegemer, og nogle er store blodkar og Der er mange vaskulære moderceller mellem sinusoiderne og det vaskulære netværk. Disse celler er i forskellige størrelser, polygonal, trekantet, rund, oval og uregelmæssig med rigelig cytoplasma og vakuoler (skum). Indeholder lipidoider, der danner større skummende celler, også kendt som pseudogule tumorceller, som er runde eller elliptiske, ikke dybt farvede, meiotiske og polymorfe kerner er sjældne, undertiden dannes der megakaryocytter, og der opstår væv i tumoren Denaturering og glasagtige ændringer i karvæggen, så tumoren ofte har cystiske ændringer, kapselstørrelsen er forskellig, kan smeltes sammen i en stor cyste, og den retikulære sølvcarbonatfarvning viser mange fine sølvfibre, som kan ses af mange retikulære fibre omkring cellerne. Blodkarene og kapselvæggen er sammensat af fibrotiske gliaceller.Normaliteten i kernen kan forekomme i tumorcellerne, og kernen øges, og tilstedeværelsen af ​​multinuclear gigantiske celler. Hvis der ikke sker nogen nuklear adskillelse, er det stadig ikke Tumor bliver malign, den enkelte tumorvæv blev set spredt i centrum af den ydre knoglemarv, der indeholder positive røde blodlegemer blaster.

Under elektronmikroskopet er de unge kapillærer dækket af endotelceller, og cellelegemene stikker ud i lumen.Cytoplasmaen i de mesenchymale celler indeholder mange retikulære stoffer, og der er mange runde membran-dækkede legemer, meget som pancreasceller. Zymogenpartiklerne kan foruden cytoplasma også findes i fordelingen af ​​de originale massefibre.

Den makroskopiske og histologiske morfologi af parenchymal vaskulær retikulom ligner meget den ved hæmangioblastisk meningioma og adrenal adenoid karcinom i nyrerne. Elektronmikroskopi kan give en klar skelnen. En stor mængde kollagenfibre kan ses i meningiom, og cellerne er virvel. Arrangeret, der er ingen granuler i cytoplasmaen, ingen zymogen granuler i de binyrelignende kræftceller, ingen granuler med kapsler og kun et stort antal glycogen granuler, som ikke findes i vaskulær reticuloma.

Ondartede vaskulære modersvulster er sjældne, og cellerne er aktive og tæt fordelt under mikroskopet.Et stort antal celledelinger forekommer, blodkar reduceres, og væksthastigheden er hurtig, hvilket danner en adventmembran og en ondartet endotelcelle-ondartet tumor.

Vaskulær reticuloma kan opdeles i fire typer i henhold til patologi:

1 kapillær type: kapillærer, ofte med enorme cyster,

2 celletype: mindre almindelige, hovedsageligt reticuloendotheliale celler, få blodkar, ingen cyste dannelse,

3 Svampetype: Hovedkomponenterne er blodkar eller sinusoider med forskellige kaliberstørrelser.

4 blandet type: ovennævnte blandingstyper.

Forebyggelse af vaskulær retikulom hos børn

Ætiologien for denne sygdom er ukendt. Se de generelle forebyggende forholdsregler mod tumorer, forstå risikofaktorer for tumorer og formulere tilsvarende forebyggelses- og behandlingsstrategier for at reducere risikoen for tumorer. Der er to grundlæggende ledetråde til at forhindre tumorer. Selvom tumorer er begyndt at dannes i kroppen, har de også Kan hjælpe kroppen med at forbedre modstand, disse strategier er som følger:

1. At undgå skadelige stoffer kan hjælpe os med at undgå eller minimere eksponering for skadelige stoffer.

2. Forbedring af kroppens immunitet mod tumorer kan hjælpe med at forbedre og styrke kroppens immunsystem og kræft.

(1) Undgå skadelige stoffer: Nogle relaterede faktorer i tumorforekomst forhindres inden begyndelsen, såsom miljøfaktorer, livsstil, aktivitetsvaner og sociale forhold.

Fokus for vores nuværende kræftforebyggende indsats bør først fokusere på og forbedre de faktorer, der er tæt knyttet til vores liv, såsom at holde op med at ryge, spise ordentligt, træne regelmæssigt og tabe sig. Enhver, der følger denne enkle og fornuftige livsstil, kan Reducer chancen for kræftudbrud.

(2) Forbedre immunitet: Det vigtigste for at forbedre immunsystemets funktion er: kost, motion og en sund livsstil, opretholdelse af en god følelsesmæssig tilstand og passende fysisk træning kan gøre kroppens immunsystem i optimal tilstand, forhindre tumorer og Det er også fordelagtigt at forhindre forekomst af andre sygdomme.

Pædiatriske vaskulære retikulomekomplikationer Komplikationer hydrocephalus ataxi

Kan kompliceres af hydrocephalus, ataksi og mere med andre hæmangiomorganer eller polycythæmi.

Hvis kirurgi udføres, kan følgende komplikationer forekomme:

1. Intracranial blødning eller hæmatom er ikke relateret til intraoperativ hæmostase. Ved anvendelse af kirurgisk mikroskop og forbedring af kirurgiske teknikker har denne komplikation været mindre hyppigt. Såret er omhyggeligt hæmostase. Gentagen irrigation før lukning af kraniet kan reducere eller undgå operation. Efter intrakraniel blødning.

2. Cerebralt ødem og postoperativt højt intrakranielt tryk kan reducere det intrakranielle tryk med dehydratiserende medikamenter, og glukokortikoider kan lindre hjerneødem.

3. Tabet af nervefunktion er relateret til det vigtige funktionelle område og den vigtige struktur for intraoperativ skade. Skaden skal undgås så meget som muligt under operationen.

Symptomer på vaskulær retikulom hos børn Almindelige symptomer Sensoriske forstyrrelser Reverserende nakke tonic dobbeltvision Øget intrakranielt tryk Cerebellare tegn Ataksi Tvungen hoved dysfagi Svimmelhed

Der kan være en familiehistorie, der kan forekomme i alle aldre. Børn er mere almindelige. Tumorer kan opdeles i cystiske og faste typer. Tumors historie varierer, og væksten af ​​faste tumorer er langsom, hvilket kan vare i flere år eller længere. Tid, cystisk tid er kort, kan være flere uger, måneder eller år, lejlighedsvis på grund af pludselige tumorcystiske ændringer eller tumorslag er akut, den bageste fossa tumor er let at undertrykke den fjerde ventrikel, hvilket forårsager hindring i cerebrospinalvæskecirkulation, Sygdomsforløbet er også kort. Når tumoren er placeret i hjernehalvdelen, er der ofte en stigning i det intrakranielle tryk og cerebellare symptomer, ledsaget af en tvungen hovedposition. 90% af patienterne har symptomer på øget intrakranielt tryk, manifesteret som hovedpine, svimmelhed, opkast, optisk skiveødem og Synstab, opkast i 80% af tilfældene, synstab tegnede sig for 30%, nakkestivhed tegnede sig for 11%, cerebellær tumor ofte ledsaget af nystagmus, ataksi, gående ustabilitet, diplopi, svimmelhed, visionstab, posterior gruppe af kraniale nerver Lammelse osv., Individuelle tilfælde har medullære symptomer, der manifesteres som dysfagi, halshæsthed, hik, halsreflekser forsvandt, diæt hoste osv., Placeret i den cerebrale halvkugle, afhængigt af placeringen af ​​de tilsvarende symptomer og krop , Kan have varierende grader af lammelse, ensidige føleforstyrrelser, hemianopia et lille antal beslaglæggelser.

Derudover er kliniske manifestationer relateret til patologisk type. Kapillærer og blandede tumorer er tilbøjelige til at danne større cyster. Symptomerne på øget intrakranielt tryk er hurtige, sygdomsforløbet er kort, og det er tilbøjeligt til besættelse af hoved- og hjernestammesymptomer. Sammensætningen er højere, sygdomsforløbet forløber langsomt, symptomerne vises senere, svampetypen er tilbøjelig til intratumoral blødning, sygdomsforløbet er kort, symptomerne svinger, og det kan ofte pludselig forværres. Hvis blødningen bryder ind i underområdet, kan meningeal irritation forekomme. .

Fysisk undersøgelse kan have forstyrrelser i kraniale nerver, trigeminal nervesensation, III, IV, VI delvis lammelse af hjernenerven, 90% af patienter med synskimmelødem synlig i fundus, et par synlige nethindemangiom eller tumorblødning forårsaget af nogle manifestationer, visceralt medfødt Sygdommen inkluderer levercyster, polycystisk nyresygdom, epididymitis, binyreheochromocytom og epididymalt rørformet adenom.

Undersøgelse af vaskulær retikulom hos børn

1. Blodgruppeundersøgelse med erythrocytose, antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinmængden steg markant, 9% til 49% af patienterne med erythrocytose og hyperhemoglobin.

2. Blodbiokemisk undersøgelse af flere levercyster kan forårsage skader på leverceller, og transaminase øges lidt.

3. Cerebrospinalvæskeundersøgelse af biokemisk biokemisk fænomen med cerebrospinalvæske ved proteinscellseparation

1. Vertebral angiografi er almindelig ved den unormale tumorfarvning i den bageste inferior cerebellararterie eller overlegen cerebellær arterie, som kan vise tumorknoller.

2. CT er kendetegnet ved små tumorknudler i den store cyste, tumorknudler og faste tumorer er ens densitet og ensartet forbedring, og kapselvæggen er ikke styrket.

3. MR-tumor T1-billedsignal er højere end cerebrospinalvæske er lig med T1; T2-billede er langt T2-signal, og der kan være ødemer omkring tumoren eller lille vaskulær strømning, denne sygdom skal være opmærksom på den almindelige bageste kraniale sac-stjerne Celletumoridentifikation.

4. Digital subtraktionsangiografi (DSA) MR viser, at børn med åbenlyse vaskulære strømningseffekter bør foretage denne undersøgelse, som kan vise vaskulær masse og blodforsyningsarterie, og om nødvendigt også kan behandles med blodforsyningsarterieemboli.

5. Abdominal B-ultralyd kan påvise flere cyster i leveren.

Diagnose og diagnose af vaskulær retikulom hos børn

Børn (for det meste mandlige) har retinal hæmangioma eller lever, nyre, flere bugcyster i bugspytkirtlen og polycythæmi. Hvis der er en stigning i det intrakranielle tryk og cerebellare tegn, bør diagnosen af ​​denne sygdom overvejes.

Afvigende fra andre intrakraniale tumorer, bør cystisk vaskulær reticuloma være forbundet med nethindemangioma eller lever, nyre, pancreas flere cyster og polycythæmi, hvis børn med astrocytom (for det meste mandlige), hvis intrakranielt Øget pres og cerebellare tegn bør overveje diagnosen af ​​denne sygdom. Identifikation, sidstnævnte tumorknudler forbedret, scanningforbedring ujævn, lav massefylde, forkalkning kan ikke bruges som identifikationspunkt, fordi begge har forkalkning, fast vaskulær reticuloma bør differentieres fra medulloblastoma, det tidligere Ofte ledsaget af von Hippel-Lindau syndrom, sidstnævnte er mere almindelig i cerebellar vermis, for tumorknudler i cyste, i den preoperative identifikation har visse vanskeligheder, tumoren er placeret i cerebellopontin vinklen, skal differentieres fra akustisk neuroma, efter De fleste af dem er enheder, ofte med hørselsændringer, og skal også differentieres fra ondartede gliomas og cerebrovaskulære misdannelser i den bageste fossa af blodforsyning.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.