Diarreia aterosclerótica

Introdução A aterosclerose é uma manifestação clínica de insuficiência pancreática na infância e síndrome de neutropenia. Insuficiência pancreática em crianças e síndrome neutropênica foram relatados por Shwachman em 1964, por isso é também chamado de síndrome de Shwachman, síndrome de Shwachman-Diamond. Intrínseca é uma insuficiência pancreática congênita acompanhada por hipoplasia do sistema hematopoiético da medula óssea. Mais de 2 a 10 meses de lactentes e crianças jovens, há uma incidência familiar, pode ser herança autossômica recessiva. Principalmente devido à insuficiente função exócrina, como amilase, protease, redução ou falta de lipase, manifesta-se como perda de apetite, náusea e vômito, diarréia, diarréia aterogênica, esteatorréia ou doença celíaca. As manifestações intestinais podem ter desnutrição física do desenvolvimento, como deformidade de baixa estatura e desenvolvimento de epífise do osso longo. Devido ao desenvolvimento anormal da medula óssea, a expressão de neutrófilos é reduzida, a resistência é diminuída e a infecção do trato respiratório, otite média e sinusite são facilmente combinadas, e a redução de anemia e plaquetas também pode ser exibida.

Causa

As características patológicas desta doença são a displasia do pâncreas, principalmente o desenvolvimento de tecido exócrino, que mostra que as células acinares são raras, enquanto o desenvolvimento das ilhotas é normal, a secreção pancreática total e o teor de HCO3- são normais. Ao mesmo tempo, acompanhada por displasia da linhagem celular mieloide, ocasionalmente falta de megacariócitos, pode haver displasia da metáfise esquelética e calcificação focal no tornozelo.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame eletrolítico do sangue convencional contagem de glóbulos brancos (WBC)

O sangue mostra rotineiramente uma diminuição nos neutrófilos, uma diminuição na hemoglobina e nas plaquetas. Imagens de medula óssea mostram hipoplasia e maturação de células estagnadas do sangue. A rotina das fezes muda em uma diarréia gordurosa. Testes bioquímicos podem ter uma redução em várias enzimas digestivas pancreáticas. Quando a doença é complicada por infecção pulmonar, é fácil confundir-se com a fibrose cística do pâncreas, mas o eletrólito e o cloreto da glândula sudorípara são normais para identificação.

Diagnóstico diferencial

Quando a doença é complicada por infecção pulmonar, é fácil confundir-se com a fibrose cística do pâncreas, mas o eletrólito e o cloreto da glândula sudorípara são normais para identificação.

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