Miastenia grave

Introdução A miastenia gravis é uma doença autoimune que afeta principalmente o receptor de acetilcolina (AchR) na membrana pós-sináptica das junções neuromusculares. As manifestações clínicas são fraqueza muscular e fadiga esquelética parcial ou sistêmica, aumento dos sintomas após a atividade e redução dos sintomas após o repouso e tratamento com inibidores da colinesterase (ChEI). A taxa de incidência é de 8-20 / 100.000 e a taxa de prevalência é de 50 / 100.000 A taxa de incidência no sul da China é maior. Pacientes com miastenia gravis frequentemente apresentam outras doenças autoimunes, como hipertireoidismo, tireoidite, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e pênfigo. Geralmente é aliviada pela manhã, os sintomas agravam-se após atividades repetidas, e há um grau de remissão após o repouso Portanto, a tendência de "luz da manhã e pesado" é a principal característica clínica desta doença.

Causa

As causas da miastenia grave são divididas em duas categorias, uma é hereditária congênita, rara e não tem nada a ver com autoimunidade. A segunda categoria é de doenças autoimunes, a mais comum. A causa da doença ainda não está clara e é geralmente considerada relacionada a infecções, drogas e fatores ambientais. Ao mesmo tempo, 65% a 80% dos pacientes com miastenia gravis apresentam hiperplasia tímica e 10% a 20% têm timoma.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame tom muscular Troponina EMG

1. teste de Newcastle

Os adultos geralmente usam neostigmina 1 ~ 1,5mg injeção intramuscular, se os sintomas melhorarem após 10 a 15 minutos após a injeção, o pico é de 30 a 60 minutos, com duração de 2-3 horas, ou seja, o teste de neostigmina é positivo.

2. Timo CT e ressonância magnética

A hiperplasia tímica ou timoma pode ser encontrada e deve ser esclarecida, se necessário.

3. Repita a estimulação elétrica

A estimulação elétrica nervosa repetitiva é um método de exame comumente usado com valor diagnóstico definido. O motor é usado para estimular o nervo motor, e a amplitude do potencial refletido do músculo é registrada.Se o potencial muscular do paciente declina gradualmente, isso indica a possibilidade de lesão na junção neuromuscular.

4. EMG de fibra simples

A EMG de fibra única é um meio mais sensível de detectar anormalidades nas junções neuromusculares do que a estimulação elétrica nervosa repetitiva. Anormalidades da condução neuromuscular podem ser encontradas com base no aumento do "tremor" quando a estimulação elétrica nervosa repetitiva e os sintomas clínicos são normais, e a sensibilidade é maior em todos os testes de fraqueza muscular.

5. Detecção do título de anticorpo do receptor de acetilcolina

A detecção de títulos de anticorpos do receptor de acetilcolina é característica para o diagnóstico de miastenia gravis. Os anticorpos do receptor de acetilcolina no soro podem ser detectados em 80% a 90% do tipo sist�ico e em 60% da miastenia grave do mioc�dio. O nível de título de anticorpos não é exatamente o mesmo que a gravidade dos sintomas clínicos.

Diagnóstico diferencial

1, com orofaringe, fraqueza muscular dos membros: como distrofia muscular, esclerose lateral amiotrófica, neuropatia ou hipertireoidismo causado por fraqueza muscular, outras causas de oftalmoplegia. O espasmo ocular ocular é ocasionalmente acompanhado por fraqueza muscular leve, mas o fechamento da pálpebra é fraco e envolve as pálpebras superiores e inferiores. Essas doenças não são difíceis de identificar com a MG com base na história médica, no exame neurológico, no exame eletrofisiológico e no teste de neostigmina.

2, síndrome de Lambert-Eaton: a maior parte do início após os 50 anos, mais comum em homens. Mais associado com tumores, o mais comum no câncer de pulmão de pequenas células. Principalmente a fraqueza dos músculos do tronco nas extremidades proximais, os sintomas da extremidade inferior são mais pesados ​​que os membros superiores, perda de peso e fadiga, e a ação é lenta. Os músculos se sentem cansados ​​após a atividade, mas se a contração continuar, a força muscular pode ser temporariamente melhorada Ocasionalmente, os músculos extra-oculares e os músculos da medula oblonga estão envolvidos Cerca de 1/2 dos casos apresentam membros anormais, boca seca, impotência e soda cáustica. Os inibidores da esterase são ineficazes para o tratamento. O reflexo do tendão é fraco, mas não há atrofia muscular. E a miastenia gravis é mais comum em mulheres com menos de 40 anos. Muitas vezes acompanhada por tumores do timo, os músculos do corpo inteiro podem ser afetados, com o envolvimento muscular mais ativo. A miastenia é fraca pela manhã, pesada à tarde, aumentada após a atividade e reduzida ou desaparecida após o intervalo. Os reflexos do radônio geralmente não são afetados e os inibidores da colinesterase são eficazes.

3, intoxicação por drogas: intoxicação por toxina botulínica, envenenamento por pesticidas organofosforados, picada de cobra causada por distúrbios da transmissão neuromuscular, com neostigmina ou amônia fenólica após sintomas clínicos também irá melhorar, mas estas doenças são claras História médica. Entre eles, o envenenamento botulínico tem história epidêmica, e sua toxina atua na membrana pré-sináptica, afetando a função de transmissão da junção nervo-músculo, e o espasmo do músculo esquelético deve ser tratado a tempo para cloridrato de guanidina intravenoso e glicose e soro fisiológico intravenosos.

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