Diabetes insípido

Introdução Colapso do diabetes, geralmente referido como diabetes insípido. Diabetes insipidus refere-se à vasopressina (VP), também conhecida como secreção insuficiente do hormônio antidiurético (ADH) (também conhecido como diabetes insípido central ou pituitário) ou deficiência de vasopressina renal ( Também conhecido como diabetes insipidus renal, um grupo de síndromes caracterizadas por poliúria, polidipsia, urina com gravidade específica baixa e urina hipotônica.

Causa

1, diabetes insipidus primário (inexplicável ou idiopática): cerca de 1/3 a 1/2. Geralmente em crianças com início, muito poucas (<20%) com disfunção da hipófise anterior. Este diagnóstico só pode ser determinado após uma pesquisa cuidadosa de causas secundárias que não existem. Quando houver disfunção da hipófise anterior ou hiperprolactinemia ou exame radiográfico com evidência de lesões na sela ou na sela, a causa deve ser pesquisada o máximo possível. Quanto mais tempo o acompanhamento não for possível encontrar o fator primário, O diagnóstico de diabetes insipidus primário é afirmado. Tem sido relatado que, em pacientes com diabetes insipidus primário, os neurônios no núcleo supra-óptico e núcleo paraventricular são reduzidos, e anticorpos para o núcleo hipotalâmico estão presentes na circulação.

2, diabetes insipidus secundário: ocorre no hipotálamo ou novos organismos hipofisários ou dano invasivo, incluindo: cromoblastoma, craniofaringioma, tumor embrionário, tumor pineal, glioma, meningioma, metástase Tumor, leucemia, histiocitose, sarcoma, xantoma, sarcoidose e doenças infecciosas cerebrais (tuberculose, sífilis, doença vascular).

3, diabetes insipidus hereditário: diabetes insipidus hereditário é muito raro, pode ser um defeito genético único, mas também uma parte da síndrome DIDMOAD. (Pode ser expresso como diabetes insipidus, diabetes, atrofia óptica, surdez, também conhecida como síndrome de Wolfram).

4, danos físicos: comum no cérebro, especialmente na hipófise, cirurgia site hipotalâmico, tratamento isotópico, após trauma cerebral grave. O diabetes insipidus causado pela cirurgia geralmente ocorre de 1 a 6 dias após a cirurgia e desaparece após alguns dias. Após um período de 1 a 5 dias, os sintomas da diabetes insípida desapareceram permanentemente ou recaíram em crônica. Traumatismo cerebral grave, muitas vezes acompanhado de fraturas cranianas, pode ocorrer com diabetes insípido e um pequeno número de pacientes com disfunção da hipófise anterior. O diabetes insipidus induzido por diabetes pode se recuperar sozinho, algumas vezes desaparecendo completamente após 6 meses.

Cheque

Inspeção relacionada

Teste de vasopressina no sangue Nefropatia de rotina na urina

Os sintomas de diabetes insípido podem ocorrer durante a gravidez e os sintomas desaparecem após vários dias de parto. A síndrome de Xihan pode mostrar sintomas de diabetes insípido após o tratamento com cortisona. A diabetes insípida resistente a AVP pode ocorrer durante a gravidez, o que pode ser devido ao aumento da atividade da vasopressina na circulação durante a gravidez. O nível de AVP no plasma deste paciente aumentou, a falta de resposta à alta dose de AVP, mas respondeu ao tratamento com desmopressina, e os sintomas foram aliviados após o parto.

O diabetes insipidus hipofisário pode ser visto em qualquer idade, geralmente na infância ou no início da idade adulta, os homens são mais comuns do que as mulheres, e a proporção de homens para mulheres é de cerca de 2: 1. A data de início geral é clara. A maioria dos pacientes apresenta polidipsia, polidipsia e poliúria. Noctúria é significativa, o volume de urina é relativamente fixo, geralmente 4L / d ou mais, até 18L / d, mas há relatos de até 40L / d. O peso da urina é menor que 1.006 e a insipidação parcial do diabetes pode atingir 1.010 na desidratação grave. A pressão osmótica na urina é maioritariamente <200mOsm / kg? H2O. A sede costuma ser severa e a quantidade de água no centro normal da sede é aproximadamente igual à quantidade de água. Pessoas comuns com diabetes insípido gostam de bebidas frias. Se a água potável não for restrita, ela afeta apenas o sono e causa fraqueza física. Inteligência, desenvolvimento físico está próximo do normal. Polidipsia, poliúria pode ser agravada durante a fadiga, infecção, ciclo menstrual e gravidez. O diabetes insípido hereditário inicia-se a partir de uma idade jovem, podendo ocorrer desidratação, febre e hipernatremia devido à hipoplasia do sistema nervoso central.Além de sintomas localizados, a cirurgia de trauma cranioencefálico e tumoral também pode causar hipernatremia (谵妄, expectoração, vómitos, etc.). Uma vez que o diabetes insípido combinado com a disfunção da hipófise anterior, os sintomas do diabetes insípido serão reduzidos, e os sintomas reaparecerão ou piorarão após a terapia de reposição de glicocorticóides.

Diagnóstico diferencial

O diabetes insípido deve ser diferenciado de outros tipos de poliúria. Alguns podem ser identificados pela história médica (como o uso recente de lítio ou manitol, cirurgia sob anestesia com metoxiflurano ou transplante renal recente). Em outros pacientes, um exame físico ou um simples exame laboratorial farão um diagnóstico (como diabetes, doença renal, anemia falciforme, hipercalcemia, hipocalemia, aldosteronismo primário).

O diabetes insípido renal congênito é uma forma rara de poliúria devido à ausência de resposta à AVP. As mulheres são mais macias do que os homens e podem concentrar a urina quando a água é banida, e é eficaz com uma grande quantidade de desmopressina. Uma família com essa doença tem um gene anormal no braço curto do cromossomo de raios-X. A maioria dos pacientes apresenta anormalidades no receptor V2 e alguns pacientes apresentam defeitos no pós-receptor. Todos os pacientes apresentavam função normal do receptor V1. Quando o diabetes insípido renal e o diabetes insípido central não podem ser identificados pela medida da pressão osmótica, a concentração de AVP no sangue ou na urina associada à pressão osmótica plasmática está aumentada, e o diagnóstico de diabetes insípido renal pode ser confirmado.

A polidipsia ou polidipsia primária pode às vezes ser difícil de distinguir do diabetes insípido, ou ambas as formas podem existir simultaneamente. A ingestão excessiva de água a longo prazo faz com que a poliúria hipotônica seja confundida com diabetes insípido. Grandes quantidades intermitentes de água potável, mesmo se a capacidade de diluir a urina é normal, pode levar à intoxicação por água e diluir a hiponatremia. Esse fenômeno é raro, mas a tendência desses pacientes a ter baixos aumentos de sódio. Esses pacientes muitas vezes bebem mais urina e muitas vezes são instáveis, e muitas vezes não têm poliúria noturna, o que é diferente da polidipsia de longo prazo no diabetes insípido. Combinado com baixa pressão osmótica no plasma e baixa pressão osmótica, o diagnóstico de polidipsia primária pode ser esclarecido. O relacionamento é normal ou normalmente normal. No teste sem água, quando a osmolalidade estava estável, a osmolalidade não aumentou ou aumentou após a injeção de vasopressina. Devido à grande quantidade de ingestão de água em longo prazo, inibindo a liberação de AVP e poliúria de longo prazo levando à perda de gradiente de pressão osmótica medular renal, a pressão osmótica urinária pode ser menor que a normal em comparação à pressão osmótica sangüínea. Portanto, às vezes é difícil identificar polidipsia primária e diabetes insipidus central incompleto, e alguns pacientes podem ter ambos os casos.

Os sintomas de diabetes insípido podem ocorrer durante a gravidez e os sintomas desaparecem após vários dias de parto. A síndrome de Xihan pode mostrar sintomas de diabetes insípido após o tratamento com cortisona. A diabetes insípida resistente a AVP pode ocorrer durante a gravidez, o que pode ser devido ao aumento da atividade da vasopressina na circulação durante a gravidez. O nível de AVP no plasma deste paciente aumentou, a falta de resposta à alta dose de AVP, mas respondeu ao tratamento com desmopressina, e os sintomas foram aliviados após o parto.

O diabetes insipidus hipofisário pode ser visto em qualquer idade, geralmente na infância ou no início da idade adulta, os homens são mais comuns do que as mulheres, e a proporção de homens para mulheres é de cerca de 2: 1. A data de início geral é clara. A maioria dos pacientes apresenta polidipsia, polidipsia e poliúria. Noctúria é significativa, o volume de urina é relativamente fixo, geralmente 4L / d ou mais, até 18L / d, mas há relatos de até 40L / d. O peso da urina é menor que 1.006 e a insipidação parcial do diabetes pode atingir 1.010 na desidratação grave. A pressão osmótica na urina é maioritariamente <200mOsm / kg? H2O. A sede costuma ser severa e a quantidade de água no centro normal da sede é aproximadamente igual à quantidade de água. Pessoas comuns com diabetes insípido gostam de bebidas frias. Se a água potável não for restrita, ela afeta apenas o sono e causa fraqueza física. Inteligência, desenvolvimento físico está próximo do normal. Polidipsia, poliúria pode ser agravada durante a fadiga, infecção, ciclo menstrual e gravidez. O diabetes insípido hereditário inicia-se a partir de uma idade jovem, podendo ocorrer desidratação, febre e hipernatremia devido à hipoplasia do sistema nervoso central.Além de sintomas localizados, a cirurgia de trauma cranioencefálico e tumoral também pode causar hipernatremia (谵妄, expectoração, vómitos, etc.). Uma vez que o diabetes insípido combinado com a disfunção da hipófise anterior, os sintomas do diabetes insípido serão reduzidos, e os sintomas reaparecerão ou piorarão após a terapia de reposição de glicocorticóides.

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