Síndrome de Cushing

Introdução A síndrome de Cushing é também conhecida como hvpercortisolismo ou síndrome de Cushing. Em 1912, foi relatado pela primeira vez por Harvey Cushing. Intrínseca é uma síndrome clínica caracterizada por hipercortisolemia causada por múltiplas causas, caracterizada principalmente por face de lua cheia, aparência de sangue múltiplo, obesidade central, hemorróidas, linhas púrpuras, hipertensão arterial, diabetes secundário e Osteoporose e assim por diante. A síndrome de Cushing é causada principalmente por uma série de sintomas clínicos e sinais causados ​​pela secreção excessiva de cortisol do córtex adrenal, mas também secreta outros hormônios, portanto, a síndrome é multi-variante e pertence ao tipo misto de cortisol.

Causa

A síndrome de Cushing é comum nas lesões hipotálamo-hipofisárias na clínica e geralmente é classificada de acordo com a causa.

O cortisol pode ser dividido nos quatro tipos seguintes de acordo com a sua etiologia e alterações patológicas das glândulas pituitária e adrenal:

Cortisol iatrogênico

O uso prolongado de glicocorticóides no tratamento de certas doenças pode levar a manifestações clínicas do cortisol, o que é muito comum na clínica. Isso é causado por hormônios exógenos e pode ser restaurado gradualmente após a interrupção do medicamento. No entanto, o uso a longo prazo de glicocorticóides pode reverter a secreção de ACTH na glândula pituitária, causando atrofia do córtex adrenal, uma vez que a droga é interrompida, pode levar a uma série de manifestações de disfunção cortical e até crise, por isso deve ser observado. O cortisol também pode ocorrer com o uso prolongado de ACTH.

2. Hiperplasia adrenal bilateral pituitária

A hiperplasia adrenal bilateral é causada pela secreção excessiva de ACTH pela glândula pituitária. O motivo: 1 tumor hipofisário. Basófilos mais comuns, também vistos em cromoblastoma; 2 hipófise não tumor evidente, mas aumento da secreção de ACTH. Acredita-se geralmente que seja causada por secreção excessiva do fator de liberação de corticotrofina (CRF) do hipotálamo. Clinicamente, apenas cerca de 10% dos tumores da hipófise podem ser encontrados. Nesse tipo de caso, devido ao alto nível anormal da secreção de ACTH pela hipófise, o aumento do cortisol plasmático não é suficiente para causar inibição normal do feedback, mas a dexametasona oral em altas doses ainda pode inibir.

3. Hiperplasia adrenal bilateral causada por lesões extracorpóreas

Câncer de pulmão brônquico (especialmente carcinoma de células de aveia), câncer de tireoide, carcinoma tímico, carcinoma de nasofaringe e tumores originários de tecido de crista neural às vezes secretam uma substância semelhante a ACTH com um efeito biológico semelhante ao ACTH, causando córtex adrenal bilateral Hiperplasia, a chamada síndrome de ACTH heteróloga. Esses pacientes também costumam ter atrofia muscular e hipocalemia significativas. A secreção de substâncias ACTH nas lesões é autônoma e a dexametasona oral em altas doses não tem efeito inibitório. Depois que a lesão é removida ou curada, a condição diminui gradualmente.

4. tumor cortical adrenal

A maioria são adenomas adrenais benignos, e alguns são adenocarcinomas malignos. O crescimento tumoral e a secreção do hormônio adrenocortical são autônomos e não controlados pelo ACTH. Como o tumor secreta uma grande quantidade de corticosteroides, o feedback inibe a função de secreção da hipófise, que diminui a concentração plasmática de ACTH, de modo que o córtex adrenal normal da parte não tumoral é obviamente atrofiado. Em pacientes com este tipo de dexametasona induzida por ACTH ou em altas doses, a quantidade de cortisol secretada não se altera. Em tumores adrenocorticais, especialmente tumores malignos, 17 cetosteróides na urina são freqüentemente aumentados significativamente.

Cheque

Inspeção radiológica

(1) Sela ou método de fatia plana Como os tumores hipofisários de pacientes com doença de Cushing são pequenos, os resultados do método de filme simples são em sua maioria negativos, e alguns pacientes têm apenas alterações anormais leves com o método serrano em camadas, e Má sensibilidade e baixa precisão. No entanto, se a sela for aumentada, é útil para o diagnóstico de tumores hipofisários.

(2) O método de radiografia adrenal é útil para a localização de lesões de ocupação do espaço adrenal, mas não consegue identificar hiperplasia nodular e adenoma.

2. exame CT

Como a tomografia computadorizada é de aproximadamente 10 mm por camada, a resolução da TC é boa para adenomas hipofisários> 10 mm de diâmetro, mas para microadenomas hipofisários com menos de 10 mm de diâmetro, a TC pode ser perdida, com uma taxa positiva de 60%. Então, CT. Nenhum tumor hipofisário foi encontrado e a possibilidade de microadenomas não pôde ser descartada.

Para o exame de hiperplasia adrenal e adenoma, a TC tem um grande efeito e boa resolução, porque o diâmetro do adenoma adrenal é freqüentemente> 2cm.

Nota: O exame CT, para injetar contraste, a fim de evitar reação alérgica, geralmente dar 10mg de dexametasona, o exame CT deve ser organizado após uma grande dose de teste de inibição de dexametasona, caso contrário deve ser mais de 7 dias e, em seguida, fazer uma grande dose de terra O teste de supressão de dexametasona.

3. Exame de ressonância magnética (RM)

Para a doença de Cushing, a ressonância magnética é o método preferido.Comparado à TC, as estruturas hipotálamo-hipofisárias e parassagitais (seio cavernoso, haste hipofisária e quiasma óptico) podem ser bem diferenciadas, mas para tumores menores que 5mm de diâmetro a resolução ainda é 50%.

4.B Ultra

É bom para hiperplasia adrenal e adenoma, e não é invasivo, conveniente, barato e preciso. É frequentemente usado em conjunto com ressonância magnética e tomografia computadorizada para o diagnóstico de localização da síndrome de Cushing.

5. Outros

(1) O mapeamento adrenal do colesterol 131I-α-iodado pode mostrar a localização e a função do adenoma adrenal, o lado do adenoma está concentrado, o lado contralateral muitas vezes não está desenvolvido, a imagem não é tão clara quanto a TC.

(2) Sob a medição do ACTH do seio (IPSS), o sangue da veia seletiva foi coletado e o ACTH foi medido. Se o paciente tiver um teste bioquímico para doença de Cushing e a tomografia computadorizada for negativa, este teste pode ser realizado.

Diagnóstico diferencial

1. Obesidade simples e diabetes tipo 2: pode ter obesidade, hipertensão, metabolismo anormal da glicose, distúrbios menstruais, linhas brancas na pele, etc., o cortisol no sangue e seus metabólitos aumentam, mas pode ser inibido pela dexametasona em baixa dosagem, córtex O álcool e o ritmo ACTH são normais.

Em segundo lugar, síndrome de pseudo-Cushing: dano hepático alcoólico, não apenas vários sintomas e níveis hormonais semelhantes a esta doença, e nenhuma resposta a pequenas doses de dexametasona ou resposta reduzida, mas a abstinência pode ser restaurada.

Terceiro, depressão: embora o hormônio aumentado e seus metabólitos não sejam inibidos por pequenas doses de dexametasona, mas sem manifestações clínicas da síndrome de Chushing.

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