Fibrose retroperitoneal

Introdução A fibrose retroperitoneal idiopática refere-se à reação inflamatória e à fibrose do tecido conjuntivo retroperitoneal causada por diferentes causas, formando denso tecido fibroso ao redor e comprimindo os órgãos atrás do peritônio (como o ureter e grandes vasos adjacentes). Vasos sanguíneos). A compressão do ureter pode causar obstrução do trato urinário superior, o que pode afetar a função renal e levar à uremia. A característica patológica é centrada na parte inferior da aorta abdominal, com uma faixa densa de tecido fibroso que se estende ao redor dos vasos ilíacos comuns e se estende para a veia cava inferior.

Causa

Causa da doença

A causa desta doença é desconhecida e pode estar relacionada aos seguintes fatores:

1. Teoria alérgica: RPF é frequentemente acompanhada por dilatação aneurismática da aorta abdominal, calcificação da parede aórtica grave, obstrução ureteral e inflamação peri-aórtica. Recentemente, Bullock sugeriu que RPF é uma reação alérgica causada pelo vazamento de gordura inflamatória insolúvel da parede arterial afinando a placa ateromatosa, por isso deve ser renomeado como "inflamação crônica da aorta". Um polímero insolúvel de lipídios oxidados e proteínas é algumas vezes encontrado em macrófagos e linfonodos nos vasos sanguíneos ateroscleróticos e em placas ateroscleróticas. Estudos imunohistoquímicos mostraram que a substância contém IgG e uma pequena quantidade de IgM. Esta alteração pode ser o resultado de algum tipo de resposta auto-imune, especialmente quando é eficaz contra a terapia com esteróides.

2. Teoria dos compostos de ergot: Graham relatou que RPF ocorreu em 2 dos pacientes tratados com ergometrine.Mais tarde, um grupo de 27 pacientes foram tratados com ergometrina para dor de cabeça e RPF, ea droga foi interrompida. Alguns casos voltaram ao normal. O fenômeno acima sugere que a ergometrina tem uma relação causal com o FPR Ao contrário, Blandy et al afirmaram que os pacientes com RPF relatados no Reino Unido não tomaram este medicamento ou qualquer outro composto de ergot. A ergometrina é um bloqueador de serotonina que aumenta os níveis endógenos de serotonina pela inibição competitiva do local do receptor. Graham sugeriu que a serotonina pode causar uma resposta fibrótica anormal semelhante à síndrome carcinoide em pacientes suscetíveis. A bromocriptina é um derivado dos alcalóides da cravagem do centeio, mas não é um bloqueador da serotonina e pode estar associada à fibrose retroperitoneal e mediastinal. É possível que os alcalóides do ergot causem uma resposta alérgica ou auto-imune como hapteno, mas até agora não há evidência satisfatória.

3. Outras causas: Algumas pessoas sugeriram que a RPF está associada à ingestão de analgésicos, alguns são suspeitos de bloqueadores beta-adrenérgicos, mas Pryor acredita que esta droga pode ter sido usada para tratar a hipertensão causada por RPF. Não é a causa da doença. A característica patológica é centrada na parte inferior da aorta abdominal, com uma faixa densa de tecido fibroso que se estende ao redor dos vasos ilíacos comuns e se estende para a veia cava inferior. A borda superior é geralmente abaixo da artéria renal, mas a fibrose pode ocorrer em torno da aorta torácica. Expresso como uma placa fibrosa branca acinzentada e plana. A linha divisória é geralmente clara sem um envelope, e quando a lesão se expande, a estrutura do espaço retroperitoneal é cercada, mas não invade as paredes dessas estruturas. Normalmente, os ureteres bilaterais bilaterais são cercados.

Cheque

Sintoma

Os sintomas desta doença estão intimamente relacionados com o curso da doença. Os primeiros sintomas da RPF são insidiosos. Manifesta-se principalmente como dor lombar não específica, dor abdominal e dor no flanco, dor persistente sem brilho ou sem brilho, podendo ocorrer em qualquer idade ou mesmo recém-nascido, mas mais comum em pessoas de meia-idade. Os pacientes do sexo masculino são duas vezes mais do que as mulheres, e tanto os caucasianos quanto os negros podem adoecer. Geralmente o início é oculto, o curso da doença é mais longo e o diagnóstico muitas vezes é feito meses ou mesmo anos depois que alguns sintomas vagos aparecem. A dor mais comum é geralmente o sintoma mais precoce, e é frequentemente dor e desconforto no abdômen inferior, lombossacral ou no baixo-ventre. Outros sintomas incluem anorexia, perda de peso e fadiga.Pode haver inchaço de uma ou ambas as pernas, inchaço do escroto ou febre moderada, e o abdome ou a cavidade pélvica pode tocar a massa. As manifestações clínicas no estágio avançado são frequentemente sintomas de compressão ou envolvimento de órgãos adjacentes, por exemplo, a estenose ureteral pode causar infecção ou dilatação proximal, pode produzir dor lombar ou de chifre de costela, micção freqüente e noctúria, compressão ureteral bilateral. O abdômen repentino ocorre, devido à freqüentemente hidronefrose ou infecção renal, a sensibilidade da cintura é muito comum.

Sinal

No momento do exame físico, muitas vezes há sensibilidade na parte inferior do abdômen e parte inferior das costas.A área do rim pode ter espirros ou tocar o rim aumentado. Massas fibrosas retroperitoneais geralmente não são facilmente acessíveis. Pode estar associado com pressão alta.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de fibrose peritoneal posterior:

1. Pacientes com cálculos ureterais têm dor lombar e podem irradiar para o baixo ventre, vulva e parte interna da coxa. No entanto, a dor causada pelos cálculos ureterais é principalmente repentina, e o grau é mais grave e insuportável. Exames de urina de rotina antes e depois do início podem ter glóbulos vermelhos. Sombras de pedra podem ser encontradas na IVU.

2. A inflamação ureteral também mostra dor lombar, o exame físico da área do rim tem dor no escarro. No entanto, muitas vezes há irritação do trato urinário, como micção freqüente, urgência e disúria.A IVU pode ser observada com dilatação uretreral ou estenose, mas nenhum ureteres bilaterais são deslocados para o centro ao mesmo tempo.B-ultrassonografia e exame tomográfico não apresentam lesões ocupando espaço ao redor do ureter e vasos sanguíneos.

3. A veia cava inferior pode manifestar-se como lombalgia direita, B-ultra-som e IVU podem encontrar hidronefrose direita, o ureter direito é expandido e deslocado para a linha média, tornando o ureter em forma de "S", que é útil para o diagnóstico.

4. O tumor ureteral é caracterizado principalmente por dor inchada na cintura e quando o paciente descarrega o coágulo sanguíneo, pode ser acompanhado por cólica renal, mas além da dor, o paciente também apresenta diferentes graus de hematúria. A UIV pode ser observada em hidronefrose, defeitos de preenchimento ureteral e alterações semelhantes a copos ou não desenvolvimento renal. Cistoscopia, por vezes, mostra tumores saindo do orifício ureteral ou orifício urinário. O exame de TC não mostrou lesões ocupando espaço ao redor do ureter.

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