Roubo coronário

Introdução A sangria coronariana é uma manifestação clínica de bebês nascidos com origem ectópica coronariana ocorrendo 2 a 3 meses após o nascimento. As origens comuns da origem ectópica coronária são da artéria pulmonar e da aorta, sendo a origem da artéria carótida comum e da artéria inominada extremamente rara e frequentemente acompanhada de grave malformação cardíaca. Brooks relatou primeiro dois pacientes em 1885. A origem mais comum da origem ectópica na artéria pulmonar é a artéria coronária esquerda.Além disso, a rara artéria coronária origina-se da artéria pulmonar.As artérias coronárias se originam da artéria pulmonar.A origem circunflexa da artéria coronária esquerda origina-se da artéria pulmonar e da artéria coronária ou coronária cônica. Originado da artéria pulmonar. As artérias coronárias bilaterais originam-se das artérias pulmonares e morrem dentro de poucos dias após o nascimento devido a isquemia miocárdica grave e hipóxia, e raramente são diagnosticadas clinicamente. Artéria coronária esquerda ectópica origina-se da artéria pulmonar. A artéria coronária esquerda se originou na artéria pulmonar, mas sua distribuição e trajetória foram normais, com incidência de apenas 1 em cada 300.000 nascidos vivos e 0,26% em cardiopatias congênitas.

Causa

A artéria coronária esquerda se origina do seio valvar esquerdo ou posterior da artéria pulmonar. É dividido em um ramo descendente frontal e um ramo giroscópico de 5 a 6 mm da parte inicial. Existem ramos de circulação colateral entre as artérias coronárias esquerda e direita, mas o número varia. A origem e o ramo da artéria coronária direita são normais. O ventrículo esquerdo é hipertrofiado e altamente aumentado, e o aumento da região apical do ventrículo esquerdo é mais óbvio. O ventrículo esquerdo é extensamente fibrótico, com a área subendocárdica mais proeminente, freqüentemente com infarto do miocárdio. As lesões fibróticas às vezes apresentam calcificação focal e o subendotélio exibe vários graus de proliferação tecidual fibroelástica. Devido à extensa fibrose ou mesmo à calcificação dos músculos papilares, os músculos papilares são disfuncionais. A hiperplasia do tecido fibroelástico endocárdico causada pela fusão e encurtamento da medula cerebral e fibrose do ventrículo esquerdo, levando ao aumento do ventrículo esquerdo e do anel mitral, freqüentemente apresentava regurgitação mitral.

Fisiopatologia: Os efeitos fisiopatológicos da origem ectópica da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar dependem da diferença de pressão entre a circulação sistêmica e a circulação pulmonar, e a extensão e extensão da circulação colateral entre as artérias coronárias esquerda e direita. No período fetal e neonatal, a pressão ventricular esquerda e direita e o conteúdo de oxigênio no sangue são iguais e a resistência da circulação pulmonar é semelhante à resistência circulatória sistêmica, portanto, a artéria coronária esquerda proveniente da artéria pulmonar pode obter a mesma pressão de perfusão e oxigênio da aorta. O desenvolvimento e crescimento do feto não tem nenhum efeito. A resistência à circulação pulmonar diminuiu e a pressão da artéria pulmonar caiu para o normal de 7 a 10 dias após o nascimento. Ao mesmo tempo, a saturação de oxigênio pulmonar também é reduzida para cerca de 70%, o hematócrito do sangue também é reduzido de 70-80% antes do nascimento para cerca de 40% após 3 meses de nascimento e o conteúdo de hemoglobina é reduzido. A origem da artéria coronária esquerda não apenas diminuiu a pressão de perfusão para 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50mmHg), mas também reduziu significativamente o conteúdo de oxigênio do sangue perfundido, resultando em insuficiente suprimento de oxigênio miocárdico na área de suprimento de sangue da artéria coronária esquerda, lesões hipertróficas no ventrículo esquerdo, coração A região subendocárdica do miocárdio apresenta extensa fibrose devido à isquemia e hipóxia. A sobrevivência de um bebê após o nascimento depende do desenvolvimento da circulação colateral entre as artérias coronárias esquerda e direita. Quando a circulação colateral está totalmente desenvolvida, o bebê pode sobreviver, se a circulação colateral não estiver totalmente desenvolvida, levará ao infarto do miocárdio e à morte. Circulação colateral excessiva é derivada da artéria coronária direita da aorta para transportar o fluxo sanguíneo, através da circulação colateral para a artéria coronária esquerda e artéria pulmonar, resultando em shunt da esquerda para a direita, resultando em insuficiência cardíaca congestiva e síndrome de roubo vascular coronário, cerca de 80 ~ 90% dos pacientes morrem de insuficiência cardíaca congestiva ou infarto do miocárdio dentro de 1 ano após o nascimento.Um pequeno número de pacientes tem circulação colateral abundante entre as artérias coronárias esquerda e direita, e a maioria do miocárdio inclui septo ventricular esquerdo e a maioria dos ventrículos. E o suprimento de sangue para a parede ventricular esquerda da artéria coronária direita pode sobreviver até a idade adulta.

A artéria coronária ectópica origina-se da artéria pulmonar e é mais comum.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de TC coronariografia por angiografia coronariana

[manifestações clínicas]

A criança não pode ter desempenho anormal dentro de 1 mês após o nascimento, pode começar a mostrar isquemia miocárdica e hipóxia após 2 a 3 meses de nascimento.Quando se alimenta ou chora, causa falta de ar, irritabilidade, lábios pálidos ou cianose, suor e fadiga. Aumento da frequência cardíaca, tosse, sibilos, etc. podem ser causados ​​por angina e insuficiência cardíaca. Em um pequeno número de casos com circulação colateral coronariana esquerda e direita muito ricas, os sintomas de angina pectoris e insuficiência cardíaca congestiva crônica podem ser retardados até a idade de 20 anos, sendo frequentes sopros contínuos e regurgitação mitral na região anterior. Também mais grave.

Exame físico: crescimento e desenvolvimento precários, tamanho pequeno, perda de peso, aumento da respiração, aumento do coração e da voz, aumento da freqüência cardíaca, hepatomegalia, preenchimento da veia jugular, estertores pulmonares e outros sinais de insuficiência cardíaca, área apical pode ser ouvida Sopro sistólico produzido por regurgitação mitral. A circulação coronariana colateral é abundante, e um sopro contínuo e suave pode ser ouvido na região anterior.

[Inspeção auxiliar]

Exame radiológico de tórax: a sombra do coração está significativamente aumentada, o coração esquerdo está cheio e abaulado, o ápice é cego, projetando-se para a crista ilíaca esquerda e cobrindo a coluna para trás, os vasos sangüíneos nos pulmões estão congestionados, mas a pulsação é fraca.

Exame ao eletrocardiograma: freqüentemente apresentava sinais de infarto do miocárdio na parede externa anterior, L1 e LV apresentavam inversão da onda T e do tipo Qr, V5V6 mostrava onda Q profunda, muitas vezes acompanhada de inversão da onda T, eletrodo ventricular anterior esquerdo com supradesnivelamento do segmento ST E muitas vezes têm sinais de hipertrofia ventricular esquerda.

Cateterismo cardíaco direito: A circulação colateral coronária é rica em casos, o sangue da artéria coronária direita da aorta entra na artéria coronária esquerda e flui para a artéria pulmonar através da circulação colateral, aumentando o oxigênio na artéria pulmonar e da esquerda para a direita. O shunt também pode aumentar a pressão arterial pulmonar.

Ecocardiograma: mostrando aumento ventricular esquerdo, a contratilidade miocárdica é significativamente reduzida. A ecocardiografia seccional e o exame com Doppler por pulso ultrassonográfico podem mostrar que a artéria coronária esquerda ectópica se origina da artéria pulmonar.

Ensaios enzimáticos séricos revelaram níveis elevados de creatinofosfoquinase, desidrogenase lática e aspartato aminotransferase.

Imagem miocárdica com radionuclídeos: a imagem miocárdica com 201TI mostrou que o miocárdio não estava desenvolvido na área da lesão das partes anterior e posterior do coração.

Angiografia cardíaca seletiva: A angiografia é um método confiável para o diagnóstico da origem da doença ectópica coronariana. A angiografia aórtica e angiografia coronária direita seletiva mostraram que apenas uma das artérias coronárias direitas se originou na aorta, a artéria coronária direita estava significativamente espessada e o agente de contraste encheu a artéria coronária esquerda na direção oposta e retornou à artéria pulmonar. A angiografia ventricular esquerda seletiva frequentemente mostrava aumento da cavidade ventricular esquerda, diminuição significativa da contratilidade ventricular esquerda e diminuição da função motora da parede anterior do ventrículo esquerdo. A angiografia ventricular esquerda seletiva também é útil no diagnóstico da regurgitação mitral. Em alguns casos, quando o agente de contraste é injetado na artéria pulmonar, a artéria coronária esquerda pode ser desenvolvida.

Diagnóstico diferencial

O roubo da artéria coronária ocorre em crianças com insuficiência cardíaca congestiva e precisa ser diferenciado da fibroelastose endocárdica, mas também com cardiomiopatia dilatada primária, aneurisma coronariano, doença de Kawasaki, doença pré-cardíaca. Continuidade de área murmura e outra identificação.

I. fibroelastose endocárdica

A fibroelastose endocárdica (EFE), também conhecida como esclerose endocárdica, ainda não foi elucidada. É um tipo comum de cardiomiopatia primária em crianças, também conhecida como fibroelastose endocárdica primária. Cardiopatia congênita, como coartação da aorta, estenose aórtica, atresia da válvula aórtica e outras fibroelastoses endocárdicas, denominada fibroelastose endocárdica secundária, sua importância clínica depende do coração primário Malformação As manifestações clínicas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, ocorrendo frequentemente após infecções respiratórias.

Os sintomas gerais podem ser classificados em três tipos, de acordo com a gravidade dos sintomas:

(1) fulminante: início súbito da doença, dispnéia súbita, vômitos, recusa de comer, cianose perioral, palidez, irritabilidade, taquicardia. Há sibilos dispersos ou estertores secos nos pulmões, o fígado está inchado e também se observa edema, ambos sinais de insuficiência cardíaca congestiva. Um pequeno número de crianças apresentou choque cardiogênico, que apresentou sintomas como irritabilidade, pele cinzenta, membros frios e frios e pulso acelerado e fraco. Este tipo de criança doente tem mais de 6 meses e pode causar morte súbita.

(2) tipo aguda: início também é mais rápido, mas o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva não é tão acentuada como o fulminante, muitas vezes complicada por pneumonia, acompanhada de febre, estertores úmidos nos pulmões. Algumas crianças desenvolvem embolia cerebral devido à perda do trombo da parede. A maioria morreu de insuficiência cardíaca e um pequeno número de tratamentos foi aliviado.

(3) tipo crônico: A incidência é um pouco lenta e a idade é superior a 6 meses. Os sintomas são agudos, mas o progresso é lento e o crescimento e desenvolvimento de algumas crianças são afetados. Pode ser aliviada após o tratamento, e pode viver na idade adulta e também pode morrer de insuficiência cardíaca repetida.

Em segundo lugar, cardiomiopatia dilatada primária

Este tipo é caracterizado por aumento ventricular esquerdo ou ventricular ou bilateral com hipertrofia cardíaca. Disfunção ventricular sistólica, com ou sem insuficiência cardíaca congestiva. Arritmia ventricular ou atrial é mais comum. A condição é progressivamente agravada e a morte pode ocorrer em qualquer fase da doença. Pode ocorrer em todas as idades, mas é principalmente na meia-idade. O início foi lento e o coração foi aumentado no exame inicial e a função cardíaca foi compensada sem desconforto consciente. Os sintomas aparecem gradualmente após um período de tempo, às vezes mais de 10 anos. Os sintomas são principalmente insuficiência cardíaca congestiva, sendo a urgência do ar e o edema os mais comuns. Inicialmente, após o trabalho de parto ansioso ou exaustão, haverá falta de ar durante atividades leves ou repouso, ou uma urgência paroxística à noite. Devido ao baixo débito sanguíneo, os pacientes geralmente se sentem fracos. O exame físico vê o batimento cardíaco acelerar, o ápice bate para a esquerda e para baixo, pode haver uma pulsação de elevação, o coração toca o som à esquerda para expandir, muitas vezes pode ouvir o terceiro ou quarto som, quando o ritmo cardíaco é rápido, o cavalo está correndo. Devido ao aumento da cavidade cardíaca, pode haver um sopro sistólico causado por uma regurgitação mitral ou tricúspide relativa, que é aliviada após a melhora da função cardíaca. A maior parte da pressão arterial é normal, mas a pressão arterial é menor nos casos avançados, a pressão de pulso é pequena e a pressão arterial diastólica pode ser levemente aumentada na presença de insuficiência cardíaca. O aparecimento de veias alternadas sugere insuficiência cardíaca esquerda. O pulso é freqüentemente fraco. Na insuficiência cardíaca, pode haver estertores na base da segunda veia. No caso de insuficiência cardíaca direita, o fígado aumenta, e o aparecimento de edema começa nos membros inferiores, e derrame pleural e ascite não são comuns em pacientes com doença avançada. Uma variedade de arritmia pode ocorrer, pela primeira vez ou o principal desempenho, e uma variedade de arritmia combinada para formar um ritmo cardíaco mais complexo, pode ocorrer repetidamente, por vezes teimoso. Alto bloqueio atrioventricular, fibrilação ventricular, bloqueio sinusal ou pausa podem levar à síndrome A-S, que é uma das causas de morte. Além disso, ainda há embolizações no cérebro, rins, pulmões, etc.

Em terceiro lugar, doença de Kawasaki

A doença é uma vasculite sistêmica aguda, que é a inflamação da parede dos vasos sanguíneos, podendo progredir para vasodilatação (aneurisma), afetando principalmente a artéria coronária (os vasos sangüíneos suprindo o coração). No entanto, nem todas as crianças desenvolvem um aneurisma. A maioria dos pacientes apresenta sintomas agudos sem complicações.

A doença começa a se manifestar como hipertermia inexplicada, com duração de pelo menos 5 dias, e a criança fica frequentemente muito irritada. A febre pode ser acompanhada de conjuntivite (congestão ocular) ou subsequente, as crianças com erupção cutânea ou secreções podem ter uma variedade de manifestações cutâneas, tais como sarampo ou erupção cutânea tipo escarlatina, urticária, espinhas e assim por diante. A erupção é distribuída principalmente no tronco e nos membros, e geralmente ocorre na área perineal anal. As alterações orais são caracterizadas por lábios vermelhos brilhantes, congestão lingual rachada, muitas vezes referida como "língua yangmei" e congestão faríngea de mãos e pés pode ser afetada, manifestada como congestão e inchaço da palma e da planta. Após estas apresentações (aproximadamente duas a três semanas), segue-se o descascamento característico dos dedos das mãos e dos pés.

Mais da metade dos pacientes apresenta linfonodos aumentados no pescoço, geralmente um único linfonodo com um diâmetro de pelo menos 1,5 cm.

Às vezes, outros sintomas como dor nas articulações e / ou inchaço das articulações, dor abdominal, diarréia, irritabilidade e cefaleia também podem ser vistos como envolvimento cardíaco como manifestação mais grave da doença de Kawasaki, porque pode levar a complicações em longo prazo. Sopros cardíacos, arritmias ou anormalidades ecocardiográficas podem ser encontrados. Cada camada do coração pode ter um grau de resposta inflamatória, nomeadamente pericardite (inflamação da membrana que envolve o coração), miocardite (inflamação do miocárdio) e envolvimento da válvula. No entanto, a principal característica desta doença é a formação de aneurismas coronarianos.

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