Neuromielite óptica

Introdução à neuromielite óptica A mielite neuro-óptica (TNM) é uma lesão desmielinizante aguda ou subaguda que ocorre simultaneamente ou sequencialmente no nervo óptico e na medula espinhal. Devic (1894) revisou 16 casos e uma de suas mortes, descrevendo as características clínicas da NOM como cegueira monocular ou binocular com início agudo ou subagudo, com vários dias ou semanas antes ou depois Mielite transversa ou ascendente, mais tarde chamada de doença de Devic ou síndrome de Devic. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: acne do trato urinário

Causa de neuromielite óptica

Qualidade genética (30%):

A etiologia e patogênese ainda não são claras.O NOM tem sido considerado um subtipo clínico de EM, os caucasianos têm suscetibilidade étnica à EM, principalmente lesões no tronco encefálico, e os não brancos são suscetíveis ao TNO. O nervo óptico e os danos na medula espinhal são mais comuns, o que pode estar relacionado à qualidade genética e às diferenças étnicas.

O NOM é uma doença monofásica grave, mas muitos casos têm um curso recorrente.

Patogênese

A EM aguda pode estar associada ao nervo óptico e à medula espinhal, sendo que cerca de 25% dos pacientes com EM apresentam sintomas iniciais de neurite óptica posterior súbita e Wingerchuk e colaboradores (1999) descrevem o espectro da doença em 71 pacientes com TNO. As características dos eventos de índice clínico (eventos ópticos e neurite óptica), LCR e sorologia, características de ressonância magnética e avaliação da doença a longo prazo, descobriram que o curso clínico das características NOM, líquido cefalorraquidiano e neuroimagem são diferentes da MS.

As alterações patológicas do TNO são desmielinização, placa esclerosante e necrose, e infiltração de células inflamatórias perivasculares.Ao contrário da MS clássica, a lesão envolve principalmente o nervo óptico, quiasma óptico e medula espinhal (segmentos torácico e cervical), e lesões destrutivas são óbvias. Necrose da medula espinhal e, eventualmente, a formação de cavidades, a proliferação de células gliais não é significativa, a necrose pode refletir a gravidade do processo inflamatório, e não a natureza da doença.

Prevenção de neuromielite óptica

Não existe um método eficaz de prevenção de doenças auto-imunes, e a prevenção da infecção, frio e frio ou calor é a chave para a prevenção e tratamento, a prevenção e tratamento de complicações também é uma parte importante do atendimento médico clínico.

Complicações neuromielite óptica Complicações, infecção do trato urinário, acne

Com o desenvolvimento da doença, ou o grau da doença, os sintomas e sinais podem se manifestar pela própria doença ou como complicação (ver manifestações clínicas), além de infecções pulmonares secundárias, infecções do trato urinário, hemorróidas e diminuição da visão. Causada por uma contusão e assim por diante.

Sintomas comuns de mielite do nervo óptico Os sintomas de lesão na espinha dorsal da medula espinhal rupturas intermitentes dos movimentos semelhantes à expectoração, comprometimento da função espacial, disfunção sensorial, disfunção do esfíncter, neurite óptica posterior, leitura de pequenos caracteres e dificuldade na discriminação de cores

1. A idade de início é de 5 a 60 anos, 21 a 41 anos de idade, e há muitas crianças, homens e mulheres podem ter a doença, mielite aguda transversal ou disseminada e neurite óptica bilateral (neurite óptica, ON) É uma manifestação característica desta doença, que ocorre continuamente em um curto período de tempo, levando à paraplegia e à cegueira, progredindo rapidamente e pode ter remissão-recaída.

2. Pacientes com neurite óptica aguda têm perda parcial ou total da visão monocular em poucas horas ou dias Alguns pacientes apresentam dor intraorbitária um ou dois dias antes da perda da visão, movimento ou compressão ocular e discite óptica ou posterior Na neurite óptica, os sintomas do início subagudo atingiram um pico dentro de 1 a 2 meses, e um pequeno número de pacientes desenvolveu um início crônico.A perda visual progrediu continuamente em poucos meses e piorou progressivamente.

3. A mielite transversa aguda é uma doença desmielinizante inflamatória aguda e progressiva da medula espinhal. Foi confirmado que a maioria deles são manifestações da SM, que são recidivas multifásicas monofásicas ou crônicas. A mielite disseminada comum é caracterizada por assimetria e Incompletude, paraplegia rápida (horas ou dias) de progressão, sinal bilateral de Babinski, plano de disfunção sensorial do tronco e disfunção esfincteriana, mielite aguda com sinal de Lhermitte, espasmo tônico paroxístico e radiculopatia Pode ser visto em cerca de 1/3 dos pacientes com doença recorrente, mas os pacientes com doença monofásica geralmente ocorrem raramente.

4. A maioria dos pacientes com NOM está em um curso monofásico, 70% dos casos apresentam paraplegia em poucos dias, cerca de metade dos pacientes são cegados pelo olho afetado, e um pequeno número de pacientes é recorrente, dos quais 1/3 têm paraplegia.Quase 1/4 da visão está envolvida, O intervalo entre os eventos é de vários meses a seis meses, e o ON isolado e a mielite podem ser repetidos várias vezes nos próximos três anos.

Exame de neuromielite óptica

O aumento de CSF-MNC foi mais significante que o de MS, 73% de doença monofásica e 82% de pacientes com recidiva, MNC> 5 × 10 ⁶ / L, aproximadamente 1/3 de pacientes monofásicos e recorrentes com MNC> 50 × 10 ⁶ / L O aumento da proteína do LCR é mais evidente no tipo de recorrência do que na fase única.

Ressonância magnética da coluna vertebral mostrou que 88% das lesões de fusão espinhal recorrentes tinham mais de 3 segmentos espinhais, geralmente 6 a 10 segmentos, e inchaço da medula espinhal e realce do tendão foram mais comuns.

Diagnóstico e diferenciação de neuromielite óptica

Bases diagnósticas: De acordo com a mielite transversa ou disseminada aguda do paciente, e as manifestações clínicas de neurite óptica simultânea ou seqüencial em ambos os lados, combinadas com ressonância nuclear magnética mostraram lesões no nervo óptico e na medula espinhal, anormalidades visuais evocadas, aumento no índice de IgG e aparência Bandas oligoclonais e similares podem fazer um diagnóstico clínico.

Diagnóstico diferencial

1. Os sintomas precoces do olho são facilmente confundidos com a neurite óptica posterior simples, uma vez que a ON freqüentemente causa danos a um dos olhos, sendo freqüentemente acometida por ambos os olhos, havendo lesão na medula espinhal ou evidente alívio-recidiva.

2. MS pode expressar o modelo clínico de NOM, CSF e exames de ressonância magnética são bastante diferenciados.NOM CSF-MNC> 50 × 10 ⁶ / L ou neutrofilia é mais comum, MS é raro, mais de 90% da MS pode ser visto Bandas clonais, NOM não é comum, cabeça MRI é normal na fase inicial da NOM, remissão recorrente tipo MS, muitas vezes tem lesões típicas, NOM espinal lesões de fusão longitudinal mais de 3 segmentos vertebrais, inchaço da medula espinhal comum e realce tendão, lesões da medula espinhal raramente excedem 1 segmento da coluna.

3. A neuropatia óptica subaguda da coluna é mais comum em crianças, primeiro com dor abdominal, diarreia e outros sintomas, principalmente disfunção simpática, mais expectoração, sem recorrência, sem alterações significativas no LCR.

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