Síndrome do linfonodo mucocutâneo

Introdução à síndrome do linfonodo mucoso da pele A síndrome do nódulo linfático da mucosa da pele, também conhecida como doença de Kawasaki (doença de Kawasakid), síndrome do nódulo linfático da pele-mucosa (MCLS), é uma febre aguda e uma erupção cutânea em crianças. Suas manifestações características são: alterações da mucosa da pele e linfadenopatia não-supurativa, o curso da doença é autolimitado, e um pequeno número de pacientes também pode morrer repentinamente devido a doença arterial coronariana. A doença foi proposta pela primeira vez por Kawasaki (1961) e oficialmente relatada em 1967, e foi denominada "descamação aguda (específica do dedo do pé) com síndrome do linfonodo mucoso febril da pele". A doença é amplamente distribuída no Japão e, nos últimos anos, muitos casos foram registrados na China. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001-0,08% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor abdominal, náusea e vômito, diarréia, icterícia, arritmia, anemia, íleo paralítico

Causa da síndrome do linfonodo da mucosa da pele

(1) Causas da doença

A etiologia ainda é incerta, discutida a partir dos aspectos clínicos, patológicos e epidemiológicos, sendo várias as seguintes teorias:

Fatores de infecção:

1. A infeco estreptocica, tal como a taxa positiva de anticorpo polissacido e anticorpo de protea T de Streptococcus hemolyticus, cerca de 30%, enquanto o grupo de controlo negativo e o poliptido purificado glicosido extrao da parede celular de estreptococos hemolicos para aglutinao de culas sangueas sensibilizadas por antigio. Resposta, o título da doença é maior do que a febre reumática, a escarlatina é alta, a aplicação de extrato bacteriano estreptococo hemolítico para teste de fito-hemaglutinina, o título também é aumentado, a recente síndrome de choque tóxico causada por infecção estreptocócica hemolítica Novos clones de produtos de toxinas e exotoxinas pirogênicas mostraram que o estreptococo hemolítico pode ser a causa dessa doença.

2. Rickettsia, infecção por Chlamydia trachomatis, rickettsia e Chlamydia trachomatis foram encontradas em espécimes de biópsia de erupções cutâneas, por isso é sugerido que pode estar relacionado a esta doença, e a rickettsia foi isolada com sucesso do sangue.

3. Infecções virais tais como vírus Epstein-Barr, adenovírus, vírus do herpes humano, infecção pelo vírus Coxsackie antes do aparecimento da doença, algumas pessoas desenvolveram esta doença após a vacinação ou tomando vacina contra a poliomielite, ingestão de zaragatoas, fezes e outras células O vírus foi isolado e considerado positivo para o herpesvírus humano tipo 4, adenovírus tipo 3, vírus coxsackie B3, tipo B4, ecovírus tipo 11, vírus herpes simplex e vírus da hepatite, mas vírus específicos para essa doença, A separação não foi bem-sucedida e a relação entre eles precisa de mais estudos.

(dois) patogênese

Anormalidades imunológicas: Estudos imunopatológicos descobriram que anormalidades imunes estão envolvidas na patogênese dessa doença e estão associadas ao HLA-BW51. Na fase aguda da doença, granulócitos polimorfonucleares, imunocomplexos circulantes e complemento são encontrados na área afetada.

1. Existe uma diferença significativa na IgE sérica entre a fase aguda e a fase de remissão da doença, que geralmente aumenta significativamente na fase inicial e diminui gradualmente com a remissão da doença.O edema duro manifestado por esta doença é causado pelo aumento da permeabilidade vascular, considerada relacionada à metamorfose tipo I. A reação está relacionada à reação mediada por IgE e, devido à liberação de mediadores inflamatórios, como a histamina, pode causar efeitos biológicos, como telangiectasia, aumento da permeabilidade, espasmo da musculatura lisa e aumento da secreção glandular.

2. O papel dos imunocomplexos está envolvido principalmente na ocorrência de arterite sistêmica, que é semelhante à reação de Arthus, ou seja, a resposta aguda da doença sérica que está próxima do excesso de anticorpos, devido à formação de imunocomplexos e ativação do complemento ao longo da parede do vaso. Reação inflamatória provoca doença vascular, especialmente o desenvolvimento de órgãos imunológicos em crianças não é perfeito, e não é fácil interceptar e limpar complexos imunes, por isso é mais provável que desenvolva a doença.

3. Utilizando a técnica de imunofluorescência, verificou-se que havia IgG na íntima do miocárdio, artéria renal e arteríolas linfáticas, tendo sido relatado que a ilha tinha anticorpo anti-albumina humana, anticorpo fluorescente anti-fibrina, anti-humano na artéria coronária. A resposta de fluorescência do anticorpo IgG é significativamente aumentada e verifica-se que existem anticorpos IgG anti-humanos no miocárdio, sugerindo que o complexo imune precipita para participar na patogênese da vasculite, que pode ativar o complemento e atrair os leucócitos para a deposição do complexo imune. E se acumulam no local de deposição, liberando enzimas lisossômicas e várias hidrolases para causar uma reação inflamatória, causando necrose dos vasos sangüíneos e tecidos adjacentes nos quais o complexo imune é depositado.

4. ANCA e anticorpo anti-célula vascular endotelial (AECA) podem ser detectados no soro de pacientes com fase aguda, que podem estar envolvidos na patogênese da doença.

As principais alterações patológicas da doença de Kawasaki são a vasculite sistêmica, especialmente a doença arterial coronariana, incluindo o aneurisma coronariano, e na fase aguda pode haver vasculite de artérias moderadas (como artéria coronária, artéria inter-renal, etc.), causada por inflamação aguda. Características, sustentável por cerca de 7 semanas, não necessariamente acompanhada de necrose fibrinoide, o curso de vasculite pode ser dividido em 4 fases, a primeira fase é a primeira 2 semanas de início, microvasos (pequenas artérias, capilares, vênulas), Inflamação perivascular arterial e venosa, que por sua vez afeta a íntima das artérias grandes e médias, ao redor da adventícia e perivascular, com edema, infiltração de leucócitos e linfócitos, e a segunda fase se inicia na segunda semana após a doença, com duração aproximada de 2 semanas. É caracterizada por redução da inflamação de microvasos, aneurisma e estenose em artérias moderadas, especialmente artérias coronárias, edema, infiltração de células mononucleares, aumento de capilares, formação de granuloma e estágio de 3 a 7 a 7 semanas após o início. A inflamação dos microvasos e a formação de granuloma nas artérias moderadas foram ainda mais atenuadas, e após 7 a 8 semanas, entraram no estágio 4, no qual a formação de cicatriz arterial moderada, espessamento da íntima, aneurisma e estenose, coração e Vasculite de artérias grandes e médias, como artérias, é mais comum Ocasionalmente, aneurismas são vistos em outras artérias, como mesentério e artérias renais.A vasculite também pode ser vista nas artérias e veias do coração, pele, rins e língua, miocardite, endocardite, Colangite, pancreatite, caxumba, meningite e linfadenite também são observados.

Prevenção da síndrome linfonodal da mucosa da pele

Prevenção primária

Como a causa dessa doença é desconhecida, ela só pode reduzir a incidência prestando atenção à nutrição, exercitando o corpo, reduzindo a aplicação de drogas químicas e evitando a poluição ambiental.

2. Prevenção secundária

(1) Diagnóstico precoce: A idade varia entre 2 meses e 5 anos De acordo com as manifestações clínicas, combinadas com os critérios diagnósticos desta doença, e outras doenças são excluídas, a doença pode ser diagnosticada.

(2) tratamento precoce.

3. Três níveis de prevenção

(1) As complicações devem ser evitadas após o início da doença Kato e outros estudiosos acreditam que os fatores de alto risco para a doença de Kawasaki são:

1 aneurisma coronário gigante, diâmetro ≥ 8mm, múltiplo, cístico;

2 febre tem um curso longo da doença, mais de 3 semanas;

3 foram tratados com hormônios;

4 A idade de início é superior a 2 anos de idade;

5 anemia é grave, a reação vasculite é grave, controle dos fatores acima podem reduzir a ruptura do aneurisma coronariano, infarto do miocárdio, oclusão trombótica, choque cardiogênico, distúrbio do ritmo cardíaco, etc., é a chave para melhorar a taxa de cura e reduzir a taxa de mortalidade, a doença A maioria do prognóstico é boa, a mortalidade é de 0% a 2,6%, mas pode haver morte súbita no período de recuperação, houve recidiva após 14 anos de observação, devendo ser monitorada para evitar os fatores de risco e recorrência citados acima.

(2) As crianças com esta doença são mais fracas, pertencentes à medicina chinesa para o corpo deficiência de yin, deve prestar atenção ao tratamento para reduzir a recorrência da doença, mas a recorrência mais de 3 vezes são raros, devem ser acompanhados por um longo tempo.

Complicações da síndrome do linfonodo da mucosa da pele Complicações dor abdominal náuseas e vômitos diarréia icterícia arritmia anemia íleo paralítico

Complicações gastrointestinais agudas incluem dor abdominal, vômitos e diarreia, edema da vesícula biliar, icterícia leve, freqüentemente complicada por arritmia, anemia, hiperalbuminemia, hipertrofia cardíaca e, às vezes, íleo paralítico e leve aumento das transaminases.

Sintomas da síndrome do nódulo linfático da mucosa da pele Sintomas comuns Congestão linfonodal, dor abdominal, diarreia, relaxamento, água quente, pescoço, linfadenomegalia, icterícia, hipertermia, bloqueio de congestão

1. As principais manifestações clínicas A doença de Kawasaki é uma doença febril aguda, clinicamente pode ser dividida em fase aguda, fase subaguda e fase de recuperação, muitas vezes autolimitada.

1 período de febre aguda: geralmente dura de 1 a 2 semanas, caracterizado por febre, combinada com infecção de membrana, eritema da mucosa oral, vermelhidão das mãos e pés, erupção cutânea, linfadenopatia cervical, meningite asséptica, diarreia, disfunção do fígado. Pode haver derrame pericárdico miocardite, arterite coronariana.

2 fase subaguda: 1 a 2 semanas após o início da febre, erupção cutânea e inchaço dos linfonodos desaparecem gradualmente, pode ter irritabilidade, anorexia ou infecção da mucosa, este período é caracterizada por peeling, trombocitose, ruptura de aneurisma coronário, muitas vezes neste período Aconteceu.

3 período de recuperação: 6 a 8 semanas após o início, todos os sintomas clínicos desapareceram até que a velocidade de hemossedimentação voltasse ao normal.

(1) Febre: Todos os pacientes têm febre, pode ser esquecido calor calor ou relaxamento, muitas vezes com duração superior a 5 dias, mas a maioria dos pacientes com febre pode resolver dentro de 3 semanas, temperatura corporal também pode diminuir lentamente naturalmente, casos graves também podem durar muito tempo Febre, febre bimodal, febre Sanfeng, pacientes gravemente doentes podem morrer de doença arterial coronariana, doença de Kawasaki com febre repentina, às vezes com sintomas prodrômicos parecidos com gripe, às vezes sem quaisquer sintomas prodrômicos, geralmente calor de relaxamento ou retenção de calor, Pode ser tão alto quanto 39 ° C ou mais, se não for tratada frequentemente por 1 a 2 semanas, ou mesmo 3 a 4 semanas, se tratada com aspirina e gamaglobulina intravenosa, 1 a 2 dias pode ser febre, antibióticos não têm efeito significativo sobre a febre.

(2) Alterações dos membros: na fase aguda, simetria da mão, dorso do pé até o final do dedo (dedo do pé), edema não deprimido difuso, eritema no final da palma da mão, sola e dedo (dedo do pé), desde o início da doença. Do final de semana até a terceira semana, a descamação membranosa começa a aparecer na junção do leito ungueal e da pele no final da unha, podendo ser usada como base para o diagnóstico, sendo a mudança da unha chamada Kawasaki Henggou, que pode ser usada com o dedo. O crescimento da unha A move-se para o final, e o sulco lateral chega ao final 10 a 12 semanas após o início e desaparece após um maior desenvolvimento, podendo ser encontrado em todos os casos.

(3) Há erupções cutâneas, como urticária, erupção cutânea tipo escarlatina e erupção cutânea aguda na infância. Pacientes individuais também podem ter eritema exsudativo típico. Geralmente, não há sensação de coceira. A erupção é mais do que o tronco. Ele também pode ser visto na face e Nos membros, o local da injeção de BCG pode ser obviamente vermelho e sangrento, e a erupção aparece mais do que no terceiro dia após o início da doença, que dura de 1 a 10 dias e não apresenta pigmentação após a cicatrização.

(4) Alterações mucosas: desde o estágio inicial da doença até o 10º dia, os lábios estão gravemente congestionados e avermelhados, como a gordura do escarro, e os lábios são recobertos por ruptura descamativa ou seca durante febre alta, uma alteração específica da doença, cavidade oral, faringe e A mucosa da língua também pode parecer congestão, mas não há pus e pseudomembrana na faringe, a língua pode ser parecida com um morango devido à congestão, que é semelhante à língua da escarlatina, também conhecida como "língua de morango".

(5) manifestações oculares: hiperemia conjuntival, especialmente hiperemia conjuntival, a incidência também é alta, pode aparecer no dia 3 a 6 após o início, desaparece na segunda semana.

(6) Linfadenopatia não supurativa: cerca de metade dos pacientes pode ter linfadenopatia cervical, unilateral ou bilateral, que é uma linfadenopatia transitória, que é mais evidente no quinto dia após o início, com sensibilidade local, mas Não há sinais de supuração.As pequenas artérias nos linfonodos aumentados têm íntima, conjuntivite, edema elevado de tecido conjuntivo ao redor dos vasos sanguíneos e óbvia infiltração de células inflamatórias.A Rickettsia é freqüentemente encontrada no citoplasma fagocítico ao redor dos vasos sanguíneos. Partículas de amostra.

2. Manifestações do sistema cardiovascular O envolvimento cardíaco é a principal característica desta doença, na fase aguda, mais de 80% dos pacientes apresentam sintomas de inflamação miocárdica, podendo aparecer miocardite na primeira semana, caracterizada por sopro cardíaco, galope, bulha e eletrocardiograma. PR prolongada, alterações do TST, voltagem da onda R baixa, radiografia de tórax mostra aumento do coração, miocardite e / ou pericardite, pericardite periventricular aguda pode causar exsudação pericárdica, exsudato pericárdico é geralmente menor, Auto-dissipação, raramente causada por tamponamento pericárdico, na fase aguda devido a lesões miocárdicas podem aparecer insuficiência cardíaca congestiva, na fase subaguda de insuficiência cardíaca causada por isquemia do miocárdio e infarto do miocárdio, doença cardíaca valvular é rara, a válvula afetada é principalmente a segunda ponta Pétala

Cerca de 20% a 25% dos pacientes não tratados podem ter anormalidades nas artérias coronárias No início do feto, uma dilatação difusa da artéria coronária pode ser medida pelo diagnóstico ultrassonográfico bidimensional.A formação do aneurisma coronariano pode ser medida no primeiro fim de semana da doença. Normalmente, com pico de 3 a 4 semanas, aneurismas com diâmetro interno menor que 5 mm são chamados de pequenos aneurismas, aqueles com diâmetro interno de 5 a 8 mm são chamados de aneurismas médios, aqueles com mais de 8 mm são chamados de aneurismas grandes e aqueles com arterite aguda são aliviados. Não há inflamação crônica na parede, pequenos aneurismas podem diminuir, aneurismas grandes e médios podem permanecer inalterados ou mesmo estenose, resultando em isquemia miocárdica, mais comum em crianças do que infarto do miocárdio, pode ocorrer no sono ou descanso, os principais sintomas são choque, Vômitos, inquietação, crianças idosas muitas vezes têm dor abdominal, dor torácica, infarto do miocárdio da doença de Kawasaki tem uma mudança típica de ECG, febre é superior a 16 dias, recaída de calor 48h após a recorrência de calor, bloqueio atrioventricular grau I, distúrbio do ritmo cardíaco, coração Plaquetas grandes, baixas, hematócrito e baixa albumina plasmática.

A vasculite da doença de Kawasaki também pode envolver artérias moderadas além das artérias coronárias, e cerca de 2% dos casos não tratados podem desenvolver vasculite sistêmica, sendo que as artérias mais comumente afetadas são rim, ovário, epidídimo, mesentério, pâncreas, tornozelo e fígado. , baço e artéria radial, esses casos geralmente têm aneurismas coronarianos.

3. Outras manifestações clínicas As complicações gastrointestinais agudas incluem dor abdominal, vômitos e diarreia, edema da vesícula biliar, icterícia leve e, às vezes, íleo paralítico e leve aumento das transaminases.

Na fase aguda, os bebês geralmente têm mais irritabilidade do que outras doenças febris, cerca de 1/4 têm meningite asséptica e leucócitos do líquido cefalorraquidiano entre 25-100 / ml Os linfócitos são principalmente açúcar, o açúcar é normal e a proteína é levemente alta. Além disso, há hiperemia da membrana timpânica da orelha, uveíte ocular, embora febre, erupção cutânea e linfadenopatia tenham diminuído na fase subaguda, mas congestão conjuntival, irritabilidade e anorexia ainda persistem, complicações neurológicas incluem paralisia do nervo facial, convulsões, Ataxia, hemiplegia, etc.

Artrite e dor nas articulações são responsáveis ​​por cerca de 1/3 Na fase aguda, as pequenas articulações estão envolvidas.O peso das grandes articulações é afetado principalmente pela 2ª a 3ª semana após a doença.Ela geralmente dura 2 semanas, e pode durar até 3 meses. Os glóbulos brancos no líquido sinovial da artrite são principalmente neutrófilos, e os glóbulos brancos no líquido sinovial são menores no líquido sinovial de início tardio.Outros sistemas musculoesqueléticos ainda têm artrite do tornozelo, miosite e necrose da cabeça femoral asséptica.

Anormalidades do trato urinário têm uretrite com piúria asséptica, fístula peniana anormal, epididimite testicular, cistite, prostatite, insuficiência renal aguda, nefrite intersticial e síndrome nefrótica.

Os sintomas clínicos da pneumonia não são óbvios, mas a pneumonia muda no raio X.

4. Manifestações clínicas raras da gangrena periférica são complicações raras e sérias, devido à isquemia periférica, principalmente no início da doença de Kawasaki, mais comum em crianças não asiáticas jovens dentro de 7 meses, muitas vezes acompanhadas Aneurismas coronarianos gigantes ou aneurismas periféricos (especialmente a artéria radial), embora ácido salicílico, gamaglobulina intravenosa, prostaglandina E ou bloqueadores simpaticolíticos e terapia anticoagulante trombolítica, existem alguns casos Necessidade de interceptar (dedo do pé), ou mesmo amputação.

Exame da síndrome do linfonodo da mucosa da pele

1. Sangue de rotina e sedimentação sanguínea

A maioria deles tem neutrófilos, desvio nuclear esquerdo, acompanhado de partículas envenenadas, eosinófilos são geralmente 0,5% a 2%, hemoglobina e glóbulos vermelhos estão ligeiramente diminuídos na fase inicial da doença, mais da metade dos pacientes na segunda a terceira semana de início de plaquetas significativa Aumento da proliferação de megacariócitos na medula óssea, esta alteração está relacionada com a trombose e insuficiência cardíaca, estágio inicial e recuperação da capacidade de agregação plaquetária, taxa acelerada de sedimentação eritrocitária.

2. rotina de urina

Cerca de um terço dos pacientes tem proteinúria, que geralmente é considerada proteinúria térmica, ocasionalmente lançada, e a cultura de urina também é positiva, principalmente bacilos Gram-negativos.

3. exame bioquímico

Em alguns pacientes, a bilirrubina aguda aumentou, a transaminase aumentou e a proteína C-reativa foi fortemente positiva.Na maioria dos pacientes, proteína total diminuiu, A / G diminuiu, α2 e gama globulina aumentaram significativamente, e alguns pacientes apresentaram desidrogenase láctica elevada, que ultrapassou 500 U. .

4. exame imunológico

Na maioria dos pacientes, o complemento total, o complexo imune e o fator de aglutinação plaquetária aumentaram, IgG, IgM, IgA geralmente não mudaram, anti-zero aumentou, e cerca de 30% dos pacientes foram positivos para ANCA e AECA.

5. O exame de ECG muda cerca de 1/2 pacientes, como declínio do segmento ST, onda T baixa ou invertida, baixa voltagem e bloqueio de condução.

6. A ecocardiografia tem cerca de 50% de dilatação coronária transitória, 20% a 30% de aneurismas e 25% de efusões pericárdicas.

7. A angiografia cardiovascular pode observar a extensão das lesões coronárias distais e estenose.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome do linfonodo da mucosa da pele

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser diagnosticado se tiver 5 dos 6 sintomas principais e 3 dos 5 sintomas menores, além de uma anormalidade eletrocardiográfica não específica e alterações hematológicas.

Diagnóstico diferencial

Febre escarlate

É uma doença infecciosa estreptocócica, rara em pacientes de 1 a 2 anos de idade, sendo uma pequena pápula eritema miliar, distribuída no pescoço, na axila e na virilha, sendo as extremidades raras, e o tratamento com penicilina tem efeito significativo.

2. Poliarterite nodular na infância

Muitas vezes há febre intermitente ou intermitente, manifestando-se erupção cutânea como eritema, eritema nodular e urticária, o sistema cardiovascular geralmente se manifesta como hipertensão, pericardite exsudativa, insuficiência cardíaca congestiva, ECG anormal e gangrena das extremidades, etc. Mais pesado, combinado com sintomas clínicos e exames relacionados, a identificação não é difícil.

3. Febre reumática

Há evidências de uma infecção estreptocócica hemolítica, a incidência de erupção é inferior a 10%, ao contrário da distribuição de lesões de pele nesta doença, é propenso ao coração (miosite), etc., não é difícil de identificar.

4. Eritema exsudativo polimórfico

Ocorre em adultos jovens, têm sintomas prodrômicos da infecção do trato respiratório superior, erupção cutânea frequentemente acompanhada por pequenas bolhas, lesões mucosas podem ter úlceras e formação pseudomembrana, especialmente na pele e lesões da área da junção da membrana mucosa são óbvias, raramente acompanhada pelo pescoço Os linfonodos estão aumentados e não há aneurisma coronariano.

5. Sarampo: Geralmente, a erupção no 4º dia de febre, muitas vezes começa após a orelha facial, pode ter fusão, erupção cutânea e febre, sintomas catarrais e aumento da tosse, a erupção cutânea desaparece depois de deixar uma pigmentação castanha clara, a mucosa oral tem Koplik Spot, Kawasaki doença erupção no tronco dos membros, erupção cutânea perineal típico é óbvio, regressão erupção sem pigmentação, ambas as doenças podem ter mão e pé inchaço, glóbulos brancos, VHS aumentado na doença de Kawasaki, sarampo sem comorbidade quando os glóbulos brancos são baixos.

6. Síndrome do choque tóxico: pressão arterial baixa e doença de Kawasaki que provoca uma diminuição da pressão arterial no choque cardiogênico Algumas infecções, como a infecção estafilocócica com choque tóxico, aumentam a creatinina fosfoquinase sérica e a doença de Kawasaki Então não.

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