Doença de Moyamoya em crianças

Introdução à doença moyamoya pediátrica A doença de Moyamoya, também conhecida como doença de Moyamoya ou oclusão da artéria basilar espontânea, é uma espécie de abrandamento da íntima das artérias no final da artéria carótida interna bilateral e da artéria cerebral anterior e média.A luz arterial é gradativamente estreitada e ocluída. Doença caracterizada por dilatação compensatória da artéria perfurante A fonte do "smog" é uma sombra reticular que aparece no fundo do cérebro devido à proliferação capilar anormal durante a angiografia cerebral, como uma fumada. Estoque de fumaça, daí o nome. Moyamoya é a pronúncia do japonês "烟烟". A essência da doença é a oclusão da artéria principal do cérebro com proliferação vascular compensatória. Conhecimento básico A proporção da doença: a doença é rara, a taxa de incidência de crianças é de cerca de 0,0001% - 0,0002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Transtornos Somatosensoriais Epilepsia

Causas da doença moyamoya pediátrica

(1) Causas da doença

Desconhece-se a causa desta doença, atualmente a doença é dividida em doenças adquiridas congênitas e adquiridas, e a doença moyamoya congênita tem muitos fatores genéticos. A doença de moyamoya adquirida é causada por uma variedade de causas, como anemia falciforme, neurofibromatose, esclerose tuberosa, doença de depósito de glicogênio, doença do tecido conjuntivo, coartação aórtica, síndrome de Apert após radioterapia E várias infecções do sistema nervoso central, tais como meningite tuberculosa, meningite purulenta, leptospirose, sífilis, etc. Nos últimos anos, a etiologia desta doença enfatiza fatores genéticos étnicos, Alva relata que a doença ocorre na mesma família. Gêmeos mono-ovais são responsáveis ​​por 7% e a doença familiar de moyamoya é responsável por cerca de 10% no Japão. Estudos recentes sobre a doença familiar de moyamoya sugerem que os genes da doença estão localizados nos cromossomos 3, 7 e 17 (17q25).

(dois) patogênese

As lesões básicas desta doença são estenose progressiva crônica e oclusão do anel da artéria cerebral causada por uma variedade de razões, e gradualmente formam uma circulação colateral, causada pela artéria Henbnei expandida, artéria da veia do feixe, artéria coróide anterior e posterior e artéria cerebral posterior ao ventrículo. Ramificação, gânglios da base e capilares dilatados na cápsula interna são um fenômeno compensatório, não é uma alteração nas características de uma doença, a angiografia é uma rede vascular anormal, se a doença progride lentamente e a circulação colateral é abundante, não ocorre. Sintomas clínicos óbvios, como rápida progressão da oclusão vascular, resultando na falha em formar compensações colaterais, isto é, uma série de sintomas de isquemia da artéria carótida interna, como hemiplegia, afasia, etc., devido à parede anormal dos vasos sanguíneos, mostrando hiperplasia e Na área de alta pressão da oclusão proximal, ela é submetida a grande pressão arterial e fluxo sangüíneo, de modo que pode ser quebrada para formar hemorragia subaracnoidea.

Prevenção de doença de moyamoya pediátrica

Prevenção ativa e tratamento e várias doenças infecciosas, como cérebro, purulenta, sífilis, leptospirose, etc., e prestar atenção à prevenção e tratamento de doenças hereditárias.

Complicações da doença moyamoya pediátrica Complicações do distúrbio somatossensorial epilepsia

Outros sintomas da doença incluem distúrbios sensoriais, convulsões, cegueira, movimentos involuntários, retardo mental e distúrbios mentais. Sangramento tipo de doença de moyamoya, geralmente como uma pessoa normal, uma vez que o início, de repente, terá uma dor de cabeça severa, seguido de náuseas, vômitos e em breve será coma. Indo para o hospital para um check-up é hemorragia cerebral, e um exame mais aprofundado é devido a hemorragia cerebral causada pela doença de moyamoya. Esta parte da condição do paciente é muito grave, severamente em coma, mesmo após o tratamento ativo, o paciente está acordado e tem disfunção neurológica grave.

Sintomas moyamoya pediátricos sintomas comuns fraqueza irritação meníngea hemorragia intracraniana

A doença pode ocorrer em todas as faixas etárias, a idade das crianças com boa idade é inferior a 10 anos, as manifestações clínicas podem ser divididas em dois tipos de tipo isquêmico e hemorrágico, crianças com tipo isquêmico, pacientes adultos com hemorragia intracraniana, Karasawa Foram relatados 104 casos de crianças com doença de moyamoya, sendo a manifestação clínica mais comum a hemiplegia, com ataque isquêmico transitório (AIT) de 57 casos, hemiplegia persistente em 44 casos e disfunção cortical mais frequente em 21 casos de afasia. Vale ressaltar que a alta frequência do AIT ocorre nos primeiros 4 anos após o início da doença, mas é rara no futuro, podendo ocorrer algumas cefaléias ou cefaléias, podendo ocorrer vários meses ou um ano antes da hemiplegia e casos individuais também. O primeiro sintoma da criança é a hemorragia subaracnóidea, caracterizada por dor de cabeça intensa, óbvia resistência ao pescoço e irritação meníngea.O primeiro sintoma em adultos é mais comum na hemorragia subaracnoidea, seguido por discinesia.O Hospital Infantil de Pequim relata doença moyamoya. Por exemplo, em 12 casos (63%) de pacientes com mais de 5 anos de idade, 10 casos (53%) com fraqueza paroxística ou hemiplegia como primeiro sintoma nos 19 casos, e 17 casos de hemiplegia nas principais manifestações clínicas, incluindo hemiplegia alternada 7 casos 11 casos de afasia esportiva, 10 casos de cefaléia, indicações clínicas como fraqueza ou hemiplegia, afasia esportiva ou cefaléia como principal manifestação das crianças, devem considerar a possibilidade desta doença, devem fazer angiografia por ressonância magnética da cabeça o mais rápido possível ( MRA) ou angiografia cerebral para diagnóstico precoce e exames complementares podem ajudar a identificar a causa.

Exame de doença de fumaça pediátrica

Não houve anormalidade nos exames laboratoriais de rotina no momento do início.Além de crianças com hemorragia subaracnóidea no exame liquórico, o líquido cefalorraquidiano de algumas crianças pode ter um leve aumento na proteína, e o número de células e a bioquímica são normais. E exame de anticorpos imunológicos do vírus do líquido cefalorraquidiano.

Exame EEG

A alteração é inespecífica e uma onda lenta pode aparecer no lado da lesão, o que ajuda a determinar o lado da lesão.

2. Neuroimagem

O diagnóstico da doença de moyamoya baseia-se principalmente no diagnóstico de neuroimagem e, portanto, a angiografia por ressonância magnética (MRA) ou angiografia por subtração digital (DSA) é uma base importante para o diagnóstico da doença moyamoya pediátrica. Reflete melhor a localização e a extensão das lesões vasculares intracranianas e, por ser não invasivo, rápido, sem necessidade de contraste, fácil de repetir, etc., pode se tornar um método técnico importante e comum nas doenças cerebrovasculares pediátricas, através do exame de ARM ou DSA. Esta doença pode mostrar o fim do sifão da artéria carótida interna e da estenose da artéria cerebral anterior ou média ou oclusão, formação de rede vascular anormal na parte inferior do cérebro, mais envolvendo bilateral, também pode ser visto em envolvimento unilateral, em 1 a 2 anos O envolvimento unilateral pode progredir para danos bilaterais.

Diagnóstico e diagnóstico da doença moyamoya pediátrica

Diagnóstico

As manifestações clínicas são hemiplegia de membros, afasia motora e cefaleia, e exame auxiliar de vasos sangüíneos cerebrais com alterações de imagem semelhantes a fumaça, o que sustenta o diagnóstico dessa doença.

Diagnóstico diferencial

Diferente de outras doenças cerebrovasculares, como hemorragia intracraniana, embolia vascular cerebral.

1. Hemorragia cerebrovascular é mais comum em traumatismo crânio-encefálico, lesão ao nascimento, púrpura trombocitopênica às vezes, anemia aplástica, hemofilia, leucemia, tumores cerebrais e deficiência tardia adquirida de vitamina K. Pode ser complicada por hemorragia cerebrovascular, início clínico, convulsões, coma, convulsões, rigidez de nuca e sintomas de hipertensão intracraniana (como dor de cabeça intensa, vômitos frequentes, edema de disco óptico, pulso lento, pressão alta, etc.), cintura O líquido cefalorraquidiano é uniformemente vermelho, a pressão é aumentada e os glóbulos vermelhos são contidos.Após algumas horas, há glóbulos vermelhos enrugados, que são fáceis de serem complicados pelo hipocampo, e as amígdalas cerebelares podem causar morte rápida.

2. Embolia vascular cerebral (embolia vascular cerebral) Endocardite infecciosa, estenose mitral da doença cardíaca reumática com fibrilação atrial, trombo da parede cardíaca pode cair causando embolia cerebral, embolia gasosa ocasional, fratura exposta complexa Placas de gordura, êmbolos de tromboflebite também podem causar embolia cerebral.O início clínico é súbito, às vezes ocorre apenas em poucos segundos.Por causa da fácil penetração na artéria cerebral média, há três sinais parciais, líquido cefalorraquidiano é normal ou há glóbulos vermelhos leves. Estágio agudo, aumentado pode ter perturbação leve da consciência, mas o período é mais curto, a hipertensão intracraniana é leve, a parte distal da embolia cerebral tem edema cerebral secundário e subsequente amolecimento cerebral, infarto lacunar (infarto cerebral lacunar) E a cavidade é fácil deixar parcialidade, demência.

3. trombose cerebral (trombose cerebrovascular) tetralogia de Fallot, policitemia vera, trombocitopenia, coagulação intravascular difusa e outro sangue viscoso, pode ser complicada por trombose da artéria cerebral, o início clínico é relativamente lento, propenso a O desvio triplo da cápsula interna leve e moderada, a consciência não é afetada, o líquido cefalorraquidiano é normal e não há glóbulos vermelhos.

4. Intimite arterial cerebral No passado, a meningite tuberculosa, a meningite bacteriana, a leptospirose e a endarterite cerebral eram raras, e a doença do tecido conjuntivo (especialmente o lúpus eritematoso sistêmico) é rara. Após meningite criptocócica e infecção viral inespecífica, às vezes ocorre endarterite de artéria cerebral média e ocorre síndrome de hemiplegia, que é leve, a maioria retorna ao normal após 1 a 2 meses, causando leptospirose. Hemiplegia alternada ou mesmo paralisia bilateral podem ocorrer.

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