Síndrome de Jakesh Pediátrica

Introdução à síndrome de Jacques das crianças A síndrome de von Jaksch (síndrome de von Jaksch) é uma síndrome de von Jaksch com fatores patogênicos como deficiências nutricionais (principalmente deficiências hematopoiéticas), raquitismo e infecções crônicas ou recorrentes a longo prazo (como infecções respiratórias, infecções do trato urinário, infecções purulentas da pele, etc.). É caracterizada pela infância, com anemia grave, hepatoesplenomegalia, aumento da contagem de leucócitos periféricos e granulócitos imaturos e eritrócitos nucleados, e a condição é crônica. O prognóstico geral é bom e pode ser curado após a remoção da causa, melhorando a nutrição e tratando a anemia. Também conhecida como anemia pseudo-leucemia infantil, esplenomegalia infantil, infecção por anemia nutricional. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: deficiência de vitamina D

A causa da síndrome de Jacques de crianças

(1) Causas da doença

Esse sintoma é um tipo especial de anemia em lactentes e crianças pequenas, não é uma doença independente, é uma reação especial à anemia e infecção em bebês e crianças pequenas. Razão

(dois) patogênese

A infecção primária da criança durou mais de 1 mês e, na infecção crônica, o sistema reticuloendotelial proliferou e apresentou hiperfunção e os eritrócitos foram destruídos prematuramente, com tempo de vida reduzido de 120 dias para 80 dias e compensação da medula óssea normal. A capacidade é muito forte, se a vida dos glóbulos vermelhos é leve a moderadamente encurtada, é fácil de compensar e não ocorre anemia.Quando infectada, a medula óssea não possui a capacidade compensatória correspondente, que é a principal causa de anemia.A medida da eritropoietina prova que a eritropoiese Insuficiente produção, não pode se adaptar às necessidades de infecção, além disso, existem barreiras ao uso de ferro, ferro sérico é reduzido significativamente no momento da infecção, capacidade total de ligação de ferro também é reduzida, o que pode estar relacionado à redução da produção de transferrina, fígado, baço e medula óssea, etc. A quantidade de ferro armazenada no tecido aumenta, mas o ferro liberado no plasma pelo sistema reticuloendotelial é reduzido, ou seja, o chamado bloqueio do ferro do sistema reticuloendotelial, e o distúrbio do metabolismo do ferro pode ser corrigido após a infecção ser restaurada.

Prevenção da Síndrome Jacques Infantil

1. Faça um bom trabalho em vários trabalhos de vacinação.

2. Fortalecer a nutrição, melhorar a aptidão física e promover a saúde.

Complicações da síndrome de Jacques de crianças Complicação da deficiência de vitamina D

Infecção repetida, aumento do fígado e do baço, podem estar associados à deficiência de vitamina D. A ocorrência de deficiência de vitamina D está intimamente relacionada com o metabolismo do cálcio e do fósforo, cujo efeito sobre o organismo é sistêmico, e seu excelente desempenho é o raquitismo ou a osteomalácia. É devido à falta de vitamina D na dieta ou a falta de luz solar no corpo humano.A síntese de vitamina D no corpo é reduzida, resultando em deficiência de vitamina D, que leva à calcificação óssea anormal.

Sintomas da síndrome de Yakeshi infantil Sintomas comuns Infecção repetida, pele pálida, sangramento, calor irregular, óbvio pequeno, pequeno edema, hepatoesplenomegalia

As principais manifestações clínicas são a hematopoiese extra parenquimatosa, como anemia nutricional e hepatoesplenomegalia. Infecção repetida, aumento do fígado e do baço, podem estar associados à deficiência de vitamina D.

1. A incidência de bebês e crianças pequenas ocorre principalmente em bebês de 6 meses a 2 anos de idade.

2. Tenha uma história de infecções crônicas ou repetidas. A anemia é mais pesada e desnutrida.

3. O início é lento, a tez é gradualmente pálida ou cerosa amarela, fina, falta de espírito e, muitas vezes, febre irregular.

4. O exame físico mostra que o fígado e o baço estão obviamente inchados, especialmente o baço é óbvio, até a pélvis, e a textura é dura. Os gânglios linfáticos de todo o corpo podem estar ligeiramente aumentados, por vezes com pontos hemorrágicos ou edema. As características clínicas, como glóbulos vermelhos jovens e jovens, podem ser consideradas para o diagnóstico.

Exame da síndrome de Jacques de crianças

1. Sangue: O grau de anemia depende da doença primária. Mais se manifesta como moderada ou acima de anemia mista nutricional. Hemoglobina é mais do que 60 ~ 90g / L (6 ~ 9g / dl), glóbulos vermelhos são correspondentemente reduzidos, o tamanho não é igual, fácil de ver anormal, multi-coloração e glóbulos vermelhos nucleados, isto é anemia pigmento positivo de pequenas células, anemia grave pode ser apresentado Anemia hipocrômica de pequenas células, sangue vermelho reticulócito ligeiramente aumentada. Leucocitose, até 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, classificação de granulócitos imaturos em cada período (até mesmo alguns granulócitos originais), mas ainda mais maduros. Os reticulócitos são normais ou reduzidos, as plaquetas são normais e os glóbulos brancos estão aumentados, e estes dois pontos são diferentes da anemia ferropriva.

2. Medula óssea: a hiperplasia da medula óssea é aceitável, a hiperplasia é ativa ou significativamente ativa. A classificação e a morfologia celular são semelhantes à anemia mista nutricional. Um pequeno número de casos pode ser proliferado, os linfócitos são relativamente aumentados e os megacariócitos são reduzidos. A proporção de granulócitos e hemácias é normal, e o sistema vermelho não é compensado pela hiperplasia, aumentando a hemosiderina na medula óssea.

3. Exame radiográfico de tórax: No caso de infecção respiratória, a radiografia de tórax mostra uma sombra inflamatória nos pulmões.

4. Radiografia dos ossos longos da epífise: Os achados radiológicos da deficiência de vitamina D nos ossos longos dos ossos longos podem ser encontrados.A linha de preparação da calcificação dos primeiros ossos longos do raio-X é desfocada, a preparação da calcificação extrema desaparece, o final da epífise é alargado e a extremidade caudal Tem uma forma de copo ou escova, e o osso é esparso, o osso é dobrado ou deformado. Filme de idade óssea de raios-X descobriu que a idade óssea é para trás.

5.B super check.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Jacques de crianças

Principalmente de acordo com o aparecimento de lactentes e crianças pequenas, há deficiências nutricionais óbvias e uma história de infecção repetida ou crônica, anemia é mais pesada e desnutrida, a hepatoesplenomegalia é especialmente óbvia com esplenomegalia e a imagem do sangue circundante aparece partículas jovens, glóbulos vermelhos jovens e outras características clínicas O diagnóstico pode ser considerado.

1. Anemia por deficiência de ferro Quando a doença é grave, pode-se observar anemia hipocrômica de pequenas células, que deve ser diferenciada da anemia por deficiência de ferro, diminuindo a capacidade total de ligação do ferro e diminuindo ou até mesmo desaparecendo o ferro extracelular da medula óssea. O baço geralmente não está inchado.

2. Leucemia: O sangue periférico da doença pode ser visto em granulócitos imaturos, e clinicamente acompanhado por hepatoesplenomegalia, ele ainda precisa ser diferenciado da leucemia, principalmente pelo exame da medula óssea. A condição de leucemia aguda se desenvolve rapidamente, e há uma tendência a hemorragia.As células virgens no exame de sangue estão principalmente nos estágios primário e jovem, e as plaquetas são reduzidas principalmente.A medula óssea tem alterações típicas de leucemia. O sangue e a medula óssea de lactentes com leucemia mielóide crônica são obviamente alterados pelos granulócitos, e a hemoglobina fetal é freqüentemente aumentada significativamente. As características acima podem ser identificadas.

3. Leucemia: Há uma infecção primária, a esplenomegalia é mais clara, a imagem do sangue não tem glóbulos vermelhos nucleados, os granulócitos têm alterações de infecção e envenenamento, e o quadro sanguíneo volta ao normal após o controle da doença primária.

4. A anemia hemolítica crônica deve ser diferenciada da anemia hemolítica crônica quando os eritrócitos nucleados e os reticulócitos estiverem aumentados, que podem ter anormalidades na morfologia das hemácias ou anormalidades na hemoglobina da anemia hemolítica familiar ou talassemia e confirmar a presença de hemólise. Teste resultados positivos.

5. Outras doenças com hematopoiese extramedular: como osteopetrose infantil, fibrose da medula óssea, etc., também se manifestam como anemia, esplenomegalia, sangue periférico aparecendo grânulos imaturos, glóbulos vermelhos, mas a punção da medula óssea muitas vezes não é bem-sucedida. A biópsia da medula óssea ou a radiografia óssea podem ajudar na identificação.

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