Imunocitoma cutâneo primário

Introdução ao tumor primário das células imunitárias cutâneas O imunocitoma cutâneo primário é um linfoma raro, sinónimo, linfoplasmaciomatoma de pele. O prognóstico é bom (100% de sobrevida em 5 anos), caracterizado por linfócitos pequenos que expressam imunoglobulina citoplasmática linfoide, células linfoplasmocitárias e proliferação de células plasmáticas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0025% Pessoas suscetíveis: principalmente no meio e idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Síndrome de Sjögren Leucemia

Etiologia do tumor de células imunes cutâneas primárias

(1) Causas da doença

A causa ainda não está clara. Depende da condição real do paciente.

(dois) patogênese

A patogênese ainda é incerta.

Prevenção de tumor cutâneo imune primário Fique otimista e feliz. Estresse mental a longo prazo, ansiedade, irritabilidade, pessimismo e outras emoções fará com que o equilíbrio do córtex cerebral excitatório e desequilíbrio processo de inibição, então você precisa manter um clima feliz.

Complicações do tumor de células imunes cutâneas primárias Complicações Síndrome de Sjogren

Um pequeno número de doenças auto-imunes concomitantes, como a síndrome de Sjögren, epidermólise bolhosa adquirida, trombocitopenia inexplicada, leucemia avançada na fase tardia e desdiferenciação para desenvolver linfócitos imunoblásticos altamente malignos Tumor ou doença de Waldenström.

Sintomas de tumor de células imunes cutâneas primárias sintomas comuns trombocitopenia esplenomegalia

Os tumores de células imunes da pele são mais comuns nos países da Europa Ocidental, sendo responsáveis ​​por 15% a 20% da LMC, embora não seja relatada na China, é rara, e ainda vale a pena ser notada no futuro, principalmente em pessoas de meia e idade, sem diferenças de gênero. Nódulos cutâneos ou múltiplos (subcutâneos) da pele, ocorrem nos membros, os nódulos da pele ocorrem rapidamente, vermelhos, roxos a vermelhos marrons, ou se fundem na placa invasiva, acima da pele, muito poucas escamas, muito poucos Oclusão, mesmo ou auto-resolução, os nódulos de pacientes individuais podem ser desenvolvidos a partir da dermatite atrófica crônica original, o tumor primário de células imunes cutâneas tem um bom curso da doença, bom tratamento local, imunidade secundária da pele Cerca de 20% dos pacientes com tumores celulares apresentam uma única gamaglobulina, que pode desenvolver linfonodos e esplenomegalia, e alguns podem ser complicados por doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren, epidermólise bolhosa adquirida e trombocitopenia inexplicada. O estágio tardio pode ser secundário à leucemia e pode ser desdiferenciado para desenvolver linfoma imunoblástico altamente maligno ou doença de Waldenström.

Exame do tumor primário de células imunes cutâneas

Histopatologia: Infiltração de células tumorais na derme e tecido subcutâneo, principalmente na forma de lamelas ou aglomerados em tumores primários de células imunes cutâneas, muitas vezes difuso em tumores cutâneos imunes cutâneos secundários, exceto por algumas células teciduais e Granulócitos ácidos, assim como muitos mastócitos, parecem aparecer no fundo de pequenos linfócitos:

1. Mais linfócitos semelhantes a células plasmáticas, substâncias (imunoglobulina) que são positivas para MGP e PAS no núcleo ou citoplasma.

2. Mais ou mesmo muitos plasmócitos dispersos, a porcentagem de linfócitos semelhantes a células plasmáticas e (ou) plasmócitos foi responsável por 20% dos tumores primários de células imunes cutâneas, a maioria localizada ao redor dos focos de infiltração, em células imunes secundárias da pele. 40% dos tumores.

3. Existem ainda algumas infiltrações mistas de células em diferentes estágios de diferenciação em células plasmáticas (células centrais com núcleo irregular, células mãe centrais, imunoblastos, plasmócitos especiais e plasmablastos). Obviamente, as figuras mitóticas são mais comuns.A imunomarcação mostra linfócitos plasmáticos e os plasmócitos sintetizam receptores C3 monoclonais e IgG (IgA ou IgM em alguns casos), e imunoglobulinas (principalmente IgMK) em tecidos tumorais aumentam. .

4. Imuno-histoquímica: caracterizada por células tumorais expressando moléculas de cadeia pesada e leve de imunoglobulina citoplasmática unicelular, tumores de células imunes, células tumorais expressando CD70 mas sem CD50 infiltrando células endoplasmáticas CD20-, imunoglobulina pode ser encontrada na maioria dos casos Rearranjo gênico proteico.

Diagnóstico e diagnóstico de tumor primário de células imunes cutâneas

Diagnóstico

De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele, histopatologia e imuno-histoquímica podem ser diagnosticadas.

Diagnóstico diferencial

1. Tumor de células plasmáticas: A maioria dos tumores de células plasmáticas da pele é de mieloma múltiplo, o que é muito raro no primário.

2. Linfoma primário das células centrais do folículo cutâneo: mais comumente no tronco e face, as células tumorais pertencem à célula mãe central / célula central, sem inclusões positivas para PAS, coloração de imunoglobulinas na superfície da membrana celular ou ausentes.

3. A diferença entre tumores primários e secundários de células imunes cutâneas: as lesões de pele anteriores estão localizadas principalmente nos membros, não há doenças autoimunes, as células de tipo único representam 20%, as últimas lesões de pele estão distribuídas por todo o corpo, 50% têm propano único Proteína, metade com doenças auto-imunes, células de tipo único representaram 40%.

4. Linfoma pseudocutâneo de células B: Verificou-se que os plasmócitos de tipo único e / ou os linfócitos plasmocitoides contribuem para a diferença entre os tumores de células imunitárias cutâneas e os linfomas pseudocutâneos de células B.

5. Macroglobulinemia de Waldenström: as células tumorais produtoras de IgM secretam macroglobulina no sangue.

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