Mielofibrose primária

Introdução à mielofibrose primária A mielofibrose primária (PMF) é um distúrbio mieloproliferativo crônico causado por anormalidades de células-tronco hematopoiéticas inexplicadas.A proliferação óbvia de mielofibrose e hematopoiese extramedular é a base patológica da PMF. Conhecimento básico A proporção da doença: a incidência dos idosos é mais comum, cerca de 0,05% - 0,1% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, ascite, encefalopatia hepática

Mielofibrose Primária

(1) Causas da doença

Em experimentos com animais, MF pode ser induzida por certos produtos químicos, drogas e vírus.Injeção de soro anti-medula óssea também pode estabelecer com sucesso um modelo animal de MF.No entanto, a causa do PMF humano é desconhecida.Alguns pacientes com PMF foram expostos ao tolueno, benzeno ou ionização. Radiação, a população da área de radiação de explosão da bomba atômica do Japão, a incidência de PMF é 18 vezes maior do que as pessoas que não foram expostas à radiação.

(dois) patogênese

A mielofibrose primária é uma doença sanguínea clonal originada de uma única célula estaminal pluripotente.As células hematopoiéticas de pacientes com mielofibrose primária expressam o mesmo tipo de isoenzima 6-fosfato glicose desidrogenase (G-6PD), ou seja, Um dos tipos G-6PD A ou B, analisado pelo polimorfismo de comprimento de fragmento de restrição ligado ao X (RFLP), e subsequentemente descobriu que a metilação do gene da calcitonina no cromossomo 11 confirmou que as células do sangue periférico do paciente eram células clonais; A mutação do codão oncogene N-ras 12 e a inativação do supressor de tumor p53 foram encontradas nas células sanguíneas dos pacientes.Um sistema de cultura de células estaminais in vitro, o número de células progenitoras de megacariócitos (CFU-MK) no sangue periférico e medula óssea aumentou significativamente. O n�ero de outras c�ulas progenitoras hematopoi�icas, incluindo CFU-GM, CFU-E, BFU-E e CFU-GEMM, aumentou em graus variados, e mesmo as c�ulas progenitoras hematopoi�icas do sangue perif�ico foram relatadas aumentar 10 a 20 vezes mais do que o normal. Os resultados experimentais, combinados com o PMF clínico e outras doenças mieloproliferativas, podem ser transformados em leucemia mielóide aguda e também podem ser transformados em leucemia linfoblástica aguda, todos com suporte para FMI para doença de células-tronco hematopoiéticas clonais.

O tecido da fibra da medula óssea não é uma hiperplasia tumorosa.No sistema de cultura de fibroblastos in vitro, as células progenitoras dos fibroblastos não são diferentes das pessoas normais, as células não hematopoiéticas do paciente, incluindo os fibroblastos, expressam G-6PD. As duas isoenzimas e as anormalidades cromossômicas das células hematopoiéticas clonais sugerem que a proliferação anormal de fibroblastos da medula óssea é uma resposta secundária à proliferação clonal de células hematopoéticas, além de transplante alogênico de medula óssea, quimioterapia de longa duração ou Após o tratamento com interferão alfa, o MF pode desaparecer e esta visão também é suportada.

Os megacariócitos primários da medula óssea freqüentemente proliferam, são sintetizados em megacariócitos e vários fatores de crescimento são armazenados em partículas alfa, como fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), fator de crescimento epidérmico (EGF) e fator de crescimento de células endoteliais (ECGF). O fator de crescimento básico de fibroblastos (bFGF), o fator de crescimento transformado por β (β-TGF) e a calmodulina podem promover a proliferação de tecido fibroso, o PDGF é importante e tem atividade mitogênica, que promove fibroblastos no ciclo celular. E estimulam sua proliferação e secreção de colágeno.estudos recentes demonstraram que o β-TGF é um importante regulador da deposição de colágeno PMF, que também pode ser sintetizado em células endoteliais e macrófagos, e o fator plaquetário 4 (PF4) liberado por megacariócitos é inibido. A atividade da colagenase reduz a degradação do colágeno formado e pode ser observado que a proliferação excessiva de megacariócitos e a liberação de várias citocinas são importantes na patogênese da PMF, e nas seções patológicas da medula óssea do PMF inicial, quase não há exceções para os megacariócitos. As células proliferaram significativamente, e o suporte também foi fornecido pela morfologia.Também foi relatado que o fator de necrose tumoral (TNFα, TNFβ) e interleucina liberada pelas células da medula óssea. -1 (IL-1) também estimula a proliferação de fibroblastos, que também podem ser liberados de outras células hematopoiéticas clonais, e seus níveis estão elevados no sangue periférico e na medula óssea.

Anormalidades imunes medeiam a hiperplasia do tecido fibroso Alguns autoanticorpos podem ser detectados no soro de alguns pacientes PMF, como anticorpos antinucleares, fator reumatoide, corpo lipídico anti-cardiolipídeo, reação positiva ao teste de Coombs, imunocomplexos circulantes, atividade do complemento E imunoglobulina aumentada, linfócitos semelhantes a células plasmáticas na medula óssea, o tratamento com glicocorticóides tem um certo efeito, um pequeno número de lúpus eritematoso sistêmico, poliarterite nodular, esclerodermia e amiloidose combinados com o relatório de MF Algumas pessoas acham que os complexos imunes podem se ligar às plaquetas através dos receptores FC, levando-os a liberar citocinas como PDGF, levando à proliferação de tecido fibroso, portanto, considerando alguns PMF como outra doença imunológica anormal não relacionada à doença hematopoiética clonal Minha própria mielofibrose imune.

A patogênese da hematopoiese extramedular, a literatura recente enfatiza que, devido à proliferação de tecido fibroso da medula óssea, as células hematopoiéticas são gradualmente reduzida.Como compensação, órgãos na função hematopoiética do feto, como baço, fígado, linfonodos, etc., são responsáveis ​​por parte da hematopoiese. A hematopoiese extramedular, também conhecida como metaplasia mielóide, foi confirmada como tendo função hematopoiética na patologia hepática.O número de UFC-GM no sangue venoso esplênico é significativamente maior do que no sangue arterial esplênico e no sangue periférico, o que evidencia a função hematopoiética do baço. A teoria hematopoiética compensatória não consegue explicar as células hematopoiéticas normais no estágio inicial da FPM, e mesmo quando ocorre hiperproliferação, o baço desenvolve metaplasia mielóide, sugerindo que a hematopoiese extramedular é causada por células hematopoiéticas anormais que escapam da medula óssea e são hospedadas em outros órgãos. Também foi confirmado que a deposição de colágeno tipo IV senoidal de medula óssea do paciente e fibrose, a integridade da parede do seio é destruída, para que células hematopoiéticas anormais possam entrar na circulação.Além disso, a hematopoiese extramedular não é responsável pela hematopoiese sistêmica, mesmo no estágio tardio da PMF. Posição principal.

Prevenção de mielofibrose primária

1. Evitar o contato com radiação e produtos químicos, como benzeno e chumbo. Medidas de proteção devem ser estritamente implementadas para as necessidades ocupacionais que são frequentemente expostas a esses fatores prejudiciais.

2, fortalecer a nutrição, mais proteínas e uma variedade de vitaminas. Pode ser mais apropriado para alimentar rim, nutritivo, como nozes. Datas vermelhas, amendoim, etc. Aplicável a anemia, fraqueza e outros sintomas de supressão da medula óssea após a quimioterapia.

3, a vida diária, comida e bebida deve ser regular, trabalho e descanso, dieta deve ser moderada, especialmente prestar atenção a não comer muita fritura, fumado, excesso de foco, comida de borracha.

Complicações da mielofibrose primária Complicações, anemia, ascite, encefalopatia hepática

As complicações mais comuns são infecção, febre, anemia, anemia, insuficiência cardíaca, hipertensão portal, ascite, insuficiência hepática, encefalopatia hepática e infarto do baço.

Sintomas de mielofibrose primária Sintomas comuns Dor abdominal, perda de peso, fadiga, paraplegia, linfadenopatia urinária, aumento da pressão intracraniana, coma, disfunção da ascite

O início insidioso do PMF, o progresso lento, muitas vezes têm um longo período assintomático antes do diagnóstico, e em alguns anos, até mais de 10 anos, esse período pode representar cerca de 2/3 de todo o curso da doença, as únicas manifestações clínicas É uma esplenomegalia.Algumas pessoas estimam que o baço aumentado representa cerca de 1 ano de doença por 1cm (abaixo das costelas), cerca de 20% dos pacientes não apresentam sintomas no momento do diagnóstico e são encontrados em exames de rotina ou outras doenças. Existem manifestações clínicas dos seguintes grupos de alterações fisiopatológicas.

Hematopoiese extramedular

A maioria envolve o baço, que muitas vezes está inchado.Em 40% dos casos, este é o primeiro desempenho.A esplenomegalia de 1/3 a 1/2 pacientes não excede o nível umbilical, e os outros 2/3 a 1/2 pacientes têm esplenomegalia. E estendendo-se para a cavidade pélvica, frequentemente para a direita além da linha mediana, a textura do baço é dura, pode limpar claramente a expectoração e a incisão, o baço pode fazer com que a parte superior esquerda do abdómen retire a sensação, quando o estômago é pressionado, há uma sensação de plenitude e perda de comida e o enfarte ou baço A inflamação periférica é rara, mostrando dor abdominal superior esquerda intensa, dor no ombro esquerdo, sensibilidade na área do baço, pode tocar no atrito, no olfato e na fricção, e pode estar associada à pleurisia responsiva à esquerda.Alguns pacientes não têm baço no momento do diagnóstico, mas O baço tem aumentado durante o exame de ultrassonografia ou tomografia computadorizada.

Aumento do fígado é responsável por 50% a 80%, principalmente aumento leve a moderado, apenas 20% dos pacientes com aumento do fígado> 6cm sob a costela, mas alguns pacientes após esplenectomia podem aumentar progressivamente o fígado, além do plano umbilical, ou mesmo entrar Na cavidade pélvica, os gânglios linfáticos inchados são raros e 10% a 20% dos casos estão discretamente aumentados.

A hematopoiese extramedular, por vezes, tem uma manifestação clínica mais específica:

(1) Tumores extramedulares fibroemopoiéticos: O tumor é composto por tecido hematopoiético e pode estar associado à fibrose óbvia, sendo encontrado na pele, mucosa, trato respiratório, trato gastrintestinal, adrenal, rim, mediastino e timo, mama e próstata. Um pequeno número pode ocorrer no sistema nervoso central, incluindo o espaço epidural intracraniano ou espinhal, produzindo sinais graves do sistema nervoso, como dor de cabeça, vômitos, edema do disco óptico e outras manifestações de aumento da pressão intracraniana, podendo ocorrer convulsões, coma e outras consciências Obstáculos, além disso, há sensações de membros e atividades anormais, e mesmo hemiplegia, paraplegia, tumores podem ser diagnosticados por vários exames de imagem, como tomografia computadorizada, ressonância magnética, mielografia e tomografia por emissão de pósitrons (PET), julgamento qualitativo, As células hematopoiéticas também podem ser implantadas na serosa, principalmente megacariócitos, ou granulócitos imaturos, ocasionalmente glóbulos vermelhos imaturos, que causam derrame no tórax, no abdômen ou pericárdico, respectivamente. A maior parte do derrame ocorre após esplenectomia, exsudato. As culas hematopoiicas nativas acima mencionadas podem ser encontradas e os tumores hematopoiicos extramedulares podem ser o resultado do aumento de culas progenitoras hematopoiicas na circulao. Perda da função também fatores predisponentes.

(2) hipertensão portal e ascite: observado em 6% a 8% dos casos avançados, o baço provocou aumento significativo do fluxo sangüíneo portal, expansão do volume vascular local e estase sangüínea e até mesmo trombose, infiltração de células hematopoiéticas intra-hepáticas e fibrose A complacência vascular do fígado é reduzida, e as alterações patológicas anteriores levam à hipertensão portal, manifestada como ascite, sangramento de varizes esofágicas e gástricas e trombose portal, e alguns casos também podem ser complicados por encefalopatia hepática.

Síndrome hipermetabólica

Principalmente observado nos estágios iniciais e intermediários da doença, quando as células hematopoiéticas da medula óssea proliferam excessivamente, o metabolismo é hipertireoidismo, e o paciente apresenta sintomas como fadiga, sudorese noturna, perda de peso e até hipotermia, mas apenas um pequeno número de pacientes apresenta o desempenho acima mencionado.

3. insuficiência da medula óssea

Principalmente visto na fase tardia da PMF, devido a distúrbios hematopoiéticos da medula óssea, anemia é a mais comum, depressão eritroide da medula óssea e hematopoiese ineficaz, vida de células vermelhas do sangue encurtada, glóbulos vermelhos permanecem no baço aumentado, expansão do volume plasmático e sangramento associado ou hemólise são anemia A razão para isso é que um grupo de relatos tem 54% de pacientes com defeitos semelhantes à hemoglobinúria paroxística noturna.

Outro desempenho

Os megacariócitos anormalmente clonados produzem má qualidade plaquetária, o número de megacariócitos avançados diminui e a retenção do baço causa trombocitopenia, causando hemorragia, inibição dos grânulos mieloides e hiperesplenismo para reduzir os glóbulos brancos, especialmente os neutrófilos. , fácil de infecção concomitante, outras manifestações clínicas ainda são:

(1) dor óssea: casos estranhos são comuns, casos domésticos são raros, dor pode estar associada a hiperplasia óssea trabecular, associada a osteosclerose ou periostite, dor mais comum nos membros inferiores, casos raros devido a sarcoma granulocítico concomitante (sarcoma granulocítico ), causando dano ósseo, também pode produzir dor óssea.

(2) Dermatite: exantema maculopapular doloroso, a patologia é infiltração de neutrófilos, semelhante à síndrome de Sweet, lesões de pele podem progredir para bolhas ou pioderma e gangrena, lesões de pele são raras em casos domésticos, patologicamente É diferente da leucemia e não tem nada a ver com infecção e vasculite.

(3) Gota: A incidência de casos estranhos é de 6%, que pode ser acompanhada por cólica renal, causada por deposição de cristais de ácido úrico no trato urinário e, em alguns casos, a gota é a primeira manifestação do PMF.

Exame de mielofibrose primária

Sangue periférico

(1) Fibrose medular crônica: 1/2 a 1/3 dos pacientes têm anemia do citocromo positiva leve ou moderada na consulta inicial, e os pacientes iniciais têm um leve aumento no número de hemácias leves e pacientes com fibrose medular grave Anemia persistente grave pode ocorrer, e as hemácias maduras em amostras de sangue freqüentemente apresentam tamanhos e deformidades diferentes.Às vezes, observam-se gotas de lágrimas, ovais, hemácias policristalinas, glóbulos vermelhos em forma de lágrima no sangue periférico e glóbulos vermelhos. Os mielócitos e plaquetas gigantes são uma das características do laboratório de sangue periférico desta doença.Nas amostras de sangue periférico de 36 casos de 50 casos em Xangai, 1 a 21 células nucleadas foram observadas ao mesmo tempo para cada 100 glóbulos brancos. Nos casos em que o baço foi ressecado, os glóbulos vermelhos nucleados são mais acentuadamente aumentados e os reticulócitos são levemente aumentados para 3% a 5%.

O número total de glóbulos brancos varia e o diagnóstico é maioritariamente a (4-10) × 109 / L. Em cerca de metade dos casos, os glóbulos brancos podem aumentar para (10-20) × 109 / L, embora o número total de glóbulos brancos seja tão elevado como 100 × 109 / L. No entanto, raramente é superior a (60 ~ 70) × 109 / L, em alguns casos 15% ~ 25% dos doentes no momento do diagnóstico, o número total de glóbulos brancos é normal, um pequeno número de glóbulos brancos diminuiu, cerca de 70% dos casos de sangue periférico Células, mesmo 1% a 5% dos mieloblastos, observamos 2 casos de fibrose medular crônica, e os granulócitos do sangue periférico são de 12% a 24% por muitos anos, portanto, os granulócitos do sangue dessa doença aumentam, não necessariamente Isso indica que a doença foi transformada em leucemia aguda, mas se os protozoários no sangue periférico e na medula óssea a curto prazo aumentarem rapidamente, deve-se ter cuidado para que a mielina crônica seja convertida em leucemia aguda e os eosinófilos ou basófilos no sangue aumentem. Em alguns casos, a anomalia nuclear de Pelger-Huèt apareceu nos glóbulos brancos.

A contagem de plaquetas varia O número de plaquetas nos casos iniciais pode ser aumentado até 1000 × 109 / L, mas diminui com o desenvolvimento da doença As plaquetas são grandes e deformadas Ocasionalmente, fragmentos de megacariócitos podem ser vistos e a função das plaquetas pode estar com defeito.

(2) Fibrose medular aguda: O sangue periférico da fibrose medular aguda é responsável por uma diminuição das células sangüíneas completas ou pela diminuição do número de glóbulos brancos com anemia ou trombocitopenia significativas, e o número de reticulócitos é baixo e geralmente não se observam hemácias semelhantes a lágrimas. Pode haver células vermelhas do sangue, mas pode haver mais células primitivas.Os promielócitos ou glóbulos vermelhos jovens se assemelham a leucemia aguda.A medula óssea é principalmente hiperplasia ou bombeamento seco.Há relatos de biópsia da medula óssea ou ultra-estrutura mostrando o aumento de protomegaloblastos. .

(3) Fibra medular das crianças: os pacientes das crianças têm mais leucócitos do sangue periférico e o número de plaquetas é maioritariamente baixo.

2. Coloração histoquímica

Em cerca de 2/3 dos casos crônicos, o escore de fosfatase alcalina granulocítica é anormalmente aumentado, alguns são normais e o indivíduo é reduzido, então às vezes esse ponto pode ser diferenciado da fase granular lenta, enquanto os escores dos casos agudos são mais normais, como fibras medulares crônicas Quando transformados em leucemia, os granulócitos podem ser expressos por coloração histoquímica do tipo correspondente de leucemia.Por exemplo, as células primordiais na medula óssea do paciente são positivas para coloração de peróxido plaquetário, e os anticorpos monoclonais contra glicoproteína plaquetária IIb / IIIa ou Ib são positivos. Isso indica a possibilidade de conversão para leucemia megacarioblástica.

3. Exame de esfregaço de medula óssea

O fenômeno do bombeamento seco ao bombear o líquido da medula óssea é uma das manifestações típicas desta doença.O chamado bombeamento seco refere-se ao fenômeno de que a medula óssea é de difícil obtenção devido ao osso duro do paciente. As células hematopoéticas, especialmente os megacariócitos, ainda apresentam hiperplasia, mas à medida que a fibrose medular se agrava, os megacariócitos da medula óssea às vezes podem proliferar Outras células hematopoiéticas tendem a proliferar Quando convertidas em leucemia aguda, as células blásticas da medula óssea Aumentou significativamente.

4. Biópsia da medula óssea

Apresenta importante alteração patológica da medula óssea, base indispensável para o diagnóstico desta doença, e parece que as fibras reticulares e as fibras colágenas da medula óssea estão aumentadas em todos os casos e a hiperplasia óssea pode ser observada em casos graves, mas deve ser notado que apenas dispersa na fase inicial da lesão. Fibroblastos fusiformes não têm tecido fibroso colágeno óbvio, e às vezes células fusiformes são difíceis de encontrar.Por exemplo, hematoxilina-eosina ou coloração Giemsa sozinho, fibras reticulares não são fáceis de desenvolver cor, mas a prata é adicionada. A coloração pode mostrar um aumento significativo nas fibras reticulares.Na fase inicial da fibrose medular, o número de células nucleadas, granulócitos e megacariócitos é proliferado, e as células eritróides são normais ou reduzidas.Além das anormalidades observadas nos megacariócitos, o núcleo pode ser nucleado. Existem muitos ou poucos lobos, anormalidades adquiridas na Pelget-Huět e o desenvolvimento de nucleoplasma não é sincronizado.

5. exame cromossômico

Com exceção de relatos individuais de que fibras medulares típicas apareceram nos cromossomos Filadélfia, a maioria dos autores acredita que não há cromossomos Filadélfia ou outras anormalidades cromossômicas características que sejam positivas para o diagnóstico, e apenas alguns casos têm anormalidades cromossômicas na trissomia. Vinte e nove dos 63 pacientes com fibras medulares primárias crônicas (incluindo 3 com agentes imunossupressores) relataram anormalidades cromossômicas, sendo a mais comum a 13ª, a deleção do braço longo do cromossomo 20 [del (13 q)]. Del (20q)] e anormalidades na trissomia da parte III, anormalidades no cariótipo aumentaram significativamente quando a doença foi convertida em leucemia aguda, e foi sugerido que anormalidades cromossômicas, como no momento do diagnóstico, podem indicar que o prognóstico não é bom.

6. exame bioquímico

O ácido úrico sérico, o conteúdo de lisozima no sangue e na urina pode aumentar, a vitamina B12 sérica, o valor da proteína de ligação da vitamina B12 também pode ser visto aumentado, taxa metabólica basal aumentada, taxa de sedimentação eritrocitária pode ser ligeiramente aumentada.

7. exame de raio-x

O exame radiográfico de 30% a 70% dos casos apresenta sinais de osteosclerose e os achados radiológicos típicos são um aumento na densidade da densidade óssea, acompanhada por uma área translúcida manchada, formando o chamado fenômeno "semelhante a vidro". Pode-se observar que o osso trabecular é espesso ou difuso, a cavidade medular é estreita, a borda é irregular, o periósteo é irregularmente espesso, etc., exame ultrassonográfico B, hepatoesplenomegalia.

8 varredura da medula óssea de radionuclídeos

Com 99mTc-enxofre colóide, 99mTc-fitato de sódio pode mostrar os macrófagos mononucleares da medula óssea, osso do tronco humano normal, ossos longos, baço e fígado.Hematopoiese extramedular pode ser visto em pacientes com fibras medulares. Uma grande quantidade de 99mTc se acumula na peça.

9.B Ultra

Mostrar esplenomegalia hepática.

10. Cultura de células progenitoras

A cultura de meio semi-sólido in vitro mostrou que o número de CFU-G, CFU-MM e CFU-GEMMeg no sangue periférico de alguns pacientes com mielina pode aumentar.

Diagnóstico e diagnóstico de mielofibrose primária

Diagnóstico

1. Critérios diagnósticos domésticos

(1) O baço é grande.

(2) Anemia, grãos imaturos e glóbulos vermelhos aparecem no sangue periférico.

(3) Múltiplas falhas de punção da medula óssea ou "bombeamento a seco", ou esfregaço mostrando "hipoplasia".

(4) O exame anatomopatológico do fígado, baço e linfonodos mostrou focos hematopoiéticos.

(5) A biópsia da medula óssea mostrou proliferação significativa de fibras reticulares e / ou fibras colágenas.

Item (5) acima é um pré-requisito, além de quaisquer dois dos outros quatro itens, e pode excluir mielofibrose secundária, pode ser diagnosticado como IMF.

2. O Grupo de Colaboração da Policitemia Americana (PV) desenvolveu os critérios diagnósticos do FMI em 1983.

(1) O baço é grande.

(2) Esfregaços de sangue periférico têm grânulos imaturos e glóbulos vermelhos.

(3) O número de hemácias é normal e o cromossomo Ph é negativo.

(4) Na secção patológica da biópsia da medula óssea com bom material, o tecido fibroso foi responsável por mais de 1/3.

(5) Excluindo outras doenças sistêmicas.

Critérios diagnósticos externos enfatizam a necessidade de excluir PV, portanto, o número de hemácias é necessário, mas alguns pacientes com PMF podem ter um leve aumento no número de eritrócitos no estágio inicial, e podem estar associados à anemia no estágio tardio.Os padrões domésticos sugerem que a hematopoiese extramedular é mais significativa. Muitas vezes é difícil realizá-lo no trabalho clínico real, portanto, ainda é enfatizado que a patologia da biópsia da medula óssea mostra que a fibrose é a base diagnóstica mais importante.Todos os outros itens são condições de referência e o PMF pode ser diagnosticado após a exclusão do secundário.

Diagnóstico diferencial

1. Mielofibrose Secundária (SMF)

(1) Doenças mieloproliferativas (MPD): leucemia mieloide crônica (LMC), VP, trombocitose essencial (ET) e PMF estão na categoria MPD, sendo que os três primeiros MPDs podem ser tratados no curso da doença, especialmente em estágio avançado. Mesclando MF, deve ser cuidadosamente identificado.

1CM: Tanto o PMF como a CML podem ter esplenomegalia, o sangue periférico apresenta grânulos imaturos, glóbulos vermelhos e muitos casos de LMC avançada são acompanhados por mielofibrose.A diferença entre os dois é: a LMC tem um curso de leucemia mais longo antes do SMF Positivo para o cromossoma Ph, para o gene de fusão Bcr-abl positivo, para o escore de ALP neutrofílico normal ou reduzido e para a morfologia normal dos glóbulos vermelhos, sem glóbulos vermelhos em lágrima.

2PV: Alguns pacientes com PMF apresentam aumento dos eritrócitos e até mesmo da capacidade dos glóbulos vermelhos, enquanto na PV avançada, 15% a 20% dos casos são acompanhados por SMF, portanto os dois são por vezes confundidos.O ponto de identificação é: PV tem um longo tempo antes da SMF ocorrer. O curso da eritrocitose e volume elevado de glóbulos vermelhos, há muitos sinais de qualidade do sangue, geralmente sem deformidade e glóbulos vermelhos semelhantes a lágrima, grânulos imaturos do sangue periférico, glóbulos vermelhos são raros, além disso, combinado com SMF PV, o desenvolvimento da doença é muito mais rápido do que PMF, Após uma média de 3 anos de morte, 25% a 50% evoluem para leucemia aguda.

3ET: Alguns pacientes com PMF apresentam um aumento acentuado das plaquetas durante o curso da doença, e a ET é freqüentemente acompanhada por SMF.A diferença entre os dois é que ET tem um longo curso de elevação plaquetária antes da ocorrência de SMF, que pode ser acompanhada de tromboembolismo ou Complicações hemorrágicas, geralmente sem glóbulos vermelhos deformados e glóbulos vermelhos em forma de lágrima, grãos imaturos, sangue de glóbulos vermelhos é raro, ET se desenvolve em SMF, muito menos que CML e PV.

(2) anemia mielóide: metástase da medula óssea (o adenocarcinoma mais comum), infecção micobacteriana atípica difusa pode estar associada com anemia, grânulos imaturos, sangue de glóbulos vermelhos, medula óssea também pode ser associado com fibrose, por isso às vezes precisam e Identificação PMF, diagnóstico de doenças primárias e descoberta de células tumorais e micobactérias na medula óssea como os pontos de identificação, e outros relatórios, tumor com SMF, emissão de hidroxiprolina urinária aumentou, enquanto PMF ou pacientes com tumor sem SMF são normais .

2. Síndrome mielodisplásica (SMD) e leucemia aguda (AL) com mielofibrose: Quase todas as doenças hematopoiéticas podem estar associadas à mielofibrose, mas a maioria delas são fibras reticulares, poucas fibras colágenas proliferam, muitas Os autores acreditam que a fibrose é uma resposta reativa, no diagnóstico de SMD ou AL, com SMF, até 30% a 72%, mas apenas 10% em casos graves, sendo discutida apenas a SMD com mielofibrose severa. E AL.

(1) SMD com SMF: pacientes com características típicas de SMD, incluindo ausência de ampliação de órgãos, redução completa de células sangüíneas e seus correspondentes sinais clínicos, sangue periférico e medula óssea mostraram 2 ou 3 linhas de hematopoiese mórbida, blastos <30% Biópsia da medula óssea:

1 mostra fibrose, principalmente fibras reticulares.

2 têm megacariócitos heterogêneos.

3 células primordiais, diversas formas, não em pedaços ou aglomerados, não é suficiente para diagnosticar leucemia, coloração histoquímica e imunofenotipagem são difíceis de determinar, MDS com fibrose da medula óssea freqüentemente progridem rapidamente, o processo clínico é perigoso, fácil de desenvolver em aguda A leucemia mieloide (LMA), com efeito quimioterápico deficiente, morre em 1 ano, e algumas pessoas pensam que esse é um tipo especial de mielofibrose aguda, sugerindo que este é o período de aceleração no processo de conversão do LPM para LMA.

De acordo com as características clínicas e hematológicas da SMD típicas da SMD com SMF, a maior parte do baço não está inchada ou apenas ligeiramente aumentada.A fibrose da medula óssea é leve e composta principalmente de fibras reticulares.Na maioria dos casos, não é difícil diferenciá-la do FMI.

(2) Mielofibrose aguda (AMF): pacientes com FMA freqüentemente apresentam um "bombeamento seco" de punção da medula óssea, ou esfregaço mostra uma diminuição na proliferação, com uma pequena quantidade de células primordiais ou sem células primordiais; Hemácias em forma de gotícula, mas com pequena quantidade de células primordiais, a biópsia da medula óssea mostrou infiltração celular primitiva de difícil determinação, fibrose óbvia, célula primitiva observada ao microscópio eletrônico, mieloperoxidase plaquetária positiva, imunofenótipo ou grupo da medula óssea Exame de coloração, glicoproteína plaquetária GPIIB / IIIA, (CD41) e GPIb (CD61) positiva, pacientes com rápido progresso clínico, quimioterapia pobre, muitas vezes morreram em um curto período de tempo, a literatura foi chamada de mielofibrose maligna e AMF, devido ao acima A coloração histoquímica e a coloração imunofenotípica ou histoquímica confirmaram a origem dos megacariócitos nesta linha celular original e, portanto, foi oficialmente denominada leucemia megacariocítica aguda, e a classificação FAB pertence ao tipo M7 de LMA, representando cerca de 5% da LMA. Os gânglios linfáticos, a hepatomegalia e a esplenomegalia são raros e, de acordo com o início clínico de M7, a infiltração de órgãos e a coloração morfológica e imunofenotípica ou histoquímica acima, não é difícil e o PMF. não.

3. Outras doenças com baço

(1) síndrome de Spotted: PMF com esplenomegalia como a principal manifestação, especialmente com redução de células sanguíneas periféricas e / ou hipertensão portal, fácil de ser confundida com síndrome manchada, examinar cuidadosamente esfregaços de sangue, encontrar grânulos imaturos, glóbulos vermelhos Para identificar os principais pontos, casos difíceis precisam ser diferenciados pela biópsia da medula óssea.

(2) Leucemia linfoide crônica: incluindo leucemia linfocítica crônica (LLC), leucemia linfocítica crônica (CPLL) e leucemia de células pilosas (HCL), todas com baço, especialmente HCL, muitas vezes acompanhadas de punção da medula óssea "bombeamento seco" Confundido com PMF, o exame cuidadoso do esfregaço de sangue é a chave para a identificação, CLL, CPLL são principalmente linfócitos, o último também pode aparecer linfócitos ingênuos, HCL pode ser encontrado em células ciliadas, difícil de usar microscópio de contraste de fase e microscópio eletrônico Identificação, enquanto PMF é caracterizado por grânulos imaturos e glóbulos vermelhos do sangue.Após aspiração de medula óssea e biópsia podem ser claramente distinguidos.

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