Síndrome de asplenia em crianças

Introdução às crianças sem síndrome do baço A síndrome do baço pediátrico é caracterizada por hipoplasia ou baço congênito do baço, acompanhada de malformação vascular cardíaca com anormalidades na cavidade e do refluxo venoso pulmonar, e uma doença com localização visceral e torácica anormal. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desnutrição pediátrica

Causas da síndrome livre de baço em crianças

Causa:

A causa desta doença é desconhecida.

Patogênese:

Essa anormalidade ocorre no embrião por 4 a 5 semanas e, devido aos efeitos de certos fatores teratogênicos, como a infecção viral durante a gravidez, várias malformações causadas pela suspensão do desenvolvimento embrionário são causadas principalmente por anormalidades dos órgãos cardiovasculares. Quando o embrião desenvolve alguns fatores no estágio de desenvolvimento de 24 a 27 semanas, essa fase é exatamente uma variedade congênita composta pelo baço, pelo desenvolvimento dos pulmões, pelo desenvolvimento das veias pulmonares e pela fixação final do estômago e do duodeno. Os sintomas de malformação de órgãos, o relatório de história familiar intrínseca, irmãos múltiplos que sofrem deste signo, seu padrão genético é herança autossômica recessiva.

Prevenção da síndrome do baço em crianças

A causa é desconhecida: segundo o método de prevenção das doenças congênitas, medidas preventivas devem ser realizadas desde a pré-gestação até o pré-natal:

1. O exame médico pré-marital desempenha um papel activo na prevenção de defeitos congénitos: O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdos do exame, incluindo principalmente exame serológico (como o vírus da hepatite B, treponema pallidum, HIV), exame do sistema reprodutivo (como o rastreio da inflamação cervical) ), exame físico geral (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc., fazer um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.

2. As mulheres grávidas devem evitar fatores prejudiciais, tanto quanto possível: incluindo longe de fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados ​​tóxicos e nocivos, etc., no processo de pré-natal durante a gravidez, triagem sistemática de defeitos congênitos é necessária. Incluindo exame de ultra-som regular, triagem sorológica, etc., se necessário, um exame cromossômico.

Uma vez que um resultado anormal ocorre, é necessário determinar se deve interromper a gravidez, a segurança do feto no útero, se há seqüelas após o nascimento, se pode ser tratada, como prognosticar, etc., e tomar medidas práticas para o diagnóstico e tratamento.

Complicações da síndrome do baço pediátrico Complicações, desnutrição em crianças

Frequentemente complicada por infecções graves, nutrição, distúrbios do desenvolvimento, etc., frequentemente causadas por surtos de infecção e anomalias cardiovasculares congénitas.

Sintomas da síndrome livre de baço em crianças Sintomas comuns Dificuldades na alimentação do bebê Disfunção imune Queda de cabelo Após o nascimento, há malformação vascular cianótica persistente, sopro sistólico, dispneia, taquicardia anterior pré-cardíaca

1. Cianose contínua: O paciente apresenta cianose persistente após o nascimento, dificuldade para respirar, dificuldade para amamentar, retardo de crescimento, taquicardia e sintomas hipóxicos, que se assemelham à cardiopatia congênita cianótica.

2. Sintomas e sinais de anormalidades cardiovasculares: pessoas mais velhas podem ter baqueteamento digital (tep), protuberância palpebral anterior e cerca de metade dos casos têm sopros sistólicos difusos ao longo da borda esternal esquerda.

3. Não há baço: a ultrassonografia abdominal B revelou que o baço é extremamente pequeno ou até mesmo ausente.

4. Pobre função imunológica: baixa resistência, várias infecções freqüentemente ocorrem, e infecções graves são frequentemente a causa da morte.

5. Múltiplas malformações: Além de não haver malformações cardiovasculares e do baço, muitas vezes há anormalidades, como a transposição gastrointestinal.

Exame da síndrome livre de baço em crianças

Os exames de sangue mostraram sinais de hematologia livre de baço e, se houvesse glóbulos vermelhos positivos, os glóbulos vermelhos próximos apresentavam corpo Howell-Jolly, corpo Heiz e partículas de hemossiderina.

1. Exame de eletrocardiograma: eletrocardiograma anormal, variabilidade do ponto do marcapasso.

2. Angiografia cardiovascular: Pode comprovar o tipo de malformação cardiovascular, incluindo o coração de duas câmaras, displasia pulmonar, coração de três câmaras, luxação de grandes vasos, comunicação interatrial e tronco arterial permanente, além de reversão da veia cava. Anomalias de fluxo são características.

3. Exame gastrintestinal de raios-X ou exame ultra-sonográfico: o baço pode estar ausente ou extremamente pequeno, o fígado não é tendencioso e o trato gastrointestinal tem um índice.

Diagnóstico e diferenciação de crianças sem síndrome do baço

1. Hairpin: O fio de cabelo persiste após o nascimento.

2. Sistema digestivo: translocação visceral, fígado bilateralmente simétrico é fígado transverso, baço ausente ou muito pequeno e artéria esplênica ausente.

3. Sistema cardiovascular: veia cava residual de ambos os lados, veia cava inferior, aorta descendente em paralelo.

4. Exame de sangue: A presença do corpo de Howell-Jolly dos glóbulos vermelhos nas proximidades tem um significado diagnóstico.

Distinguir-se da deficiência funcional do baço, pode ser observada na anemia falciforme, confirmada por tomografia computadorizada sem sombra no baço.

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