Granulomatose de Wegener Pediátrica

Introdução à granulomatose pediátrica de Wegener Granulomatose de Wegener pediátrica é uma doença sistêmica caracterizada por mais de um tipo, necrose do trato respiratório inferior, vasculite granulomatosa, glomerulonefrite e vasculite de outros órgãos. A lesão envolve pequenas artérias, veias e capilares. Clinicamente, é frequentemente caracterizado por nasal e sinusite, doença pulmonar e insuficiência renal progressiva. Já foi considerado uma variante da poliarterite nodular. Conhecimento básico Proporção de doença: 1-3% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemoptise, insuficiência renal, convulsões em crianças, hemiplegia

Granulomatose de Wegener pediátrica

Causa da doença

Presume-se que a causa da granulomatose pediátrica de Wegener esteja relacionada à autoimunidade e reações alérgicas a antígenos desconhecidos. Como a maioria dos pacientes apresenta sintomas respiratórios superiores primeiro, seguidos por glomerulonefrite, algumas pessoas pensam que a proteína separada lentamente após a infecção do trato respiratório superior pode se tornar um alérgeno, fazendo com que o corpo desenvolva uma reação alérgica e cause uma doença completa.

Patogênese

As principais alterações patológicas em crianças com granulomatose de Wegener são caracterizadas por granulomas necrosantes nos órgãos afetados, incluindo mucosa nasal e do seio, trato respiratório inferior e pele. Infiltração pulmonar e hemorragia pulmonar podem ocorrer nos pulmões. Existem muitos tipos de vasculite, como vasculite segmentar necrosante ou vasculite capilar pulmonar. A lesão invade as pequenas artérias, vênulas, capilares e tecidos adjacentes. As alterações patológicas renais foram glomerulonefrite focal proliferativa e glomerulonefrite crescente necrosante.

O granuloma de Wegener em pediatria está envolvido em múltiplos órgãos, mas a maioria deles é inicialmente afetada pelo trato respiratório superior, como rinite e sinusite, seguidos de glomerulonefrite. Isso sugere que o fator de virulência entra primeiro no trato respiratório, induz uma resposta inflamatória e gradualmente se expande para outros tecidos com vasculite. Pode haver lesões granulomatosas necrosantes na parte superior ou inferior do trato respiratório, fibrose da parede do vaso pequeno, células mononucleares em toda a camada, infiltração de células epitelióides e células gigantes multinucleadas, e a invasão óssea pode causar danos nos pulmões. A lesão pode ter uma cavidade, e o granuloma também é encontrado na maxila, na pálpebra etmoidal e afins. Infarto e úlcera causada por vasculite extensa causam deformidade do nariz em sela e protrusão do globo ocular.

As lesões renais são caracterizadas por glomerulonefrite necrosante, que progride para glomerulonefrite proliferativa, degeneração fibrinoide e necrose do plexo glomerular precoce, seguida por plexo vascular e hiperplasia epitelial cística e formação de granuloma. Insuficiência renal tardia mostra alterações esclerosantes.

Vasculite necrotizante focal sistêmica, invadindo principalmente pequenas artérias, arteríolas, vênulas, capilares e tecidos adjacentes, células vasculares infiltrando células polimorfonucleares, degeneração do tipo fibrina, destruição da camada muscular e fibras elásticas, lúmen A formação de trombos, seguida de necrose da parede do tubo, causa sangramento e formação de pequenos aneurismas. Além do pulmão, extrarrenal, pele, cardiovascular, digestivo, nervoso e outros sistemas podem ser afetados.

A patologia da granulomatose pediátrica de Wegener é a vasculite e o granuloma não infeccioso, que são eficazes para agentes imunossupressores, apresentam hipergamaglobulinemia e imunocomplexos circulantes e depósitos de imunoglobulinas na parede capilar. Doença auto-imune. Como os pacientes ativos foram confirmados como tendo anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA), a coloração citoplasmática ANCA (ANCA citoplasmático, c-ANCA), um anticorpo antiprotease 3 (PR3), é altamente específica para a doença ( 90% a 97%), relacionados à atividade da doença. Depois que a doença é aliviada, o título de c-ANCA diminui ou desaparece, e reaparece quando se repete.

Estudos demonstraram que a granulomatose de Wegner pode ser uma hipersensibilidade anormal mediada por células T envolvendo um ou mais processos imunopatológicos diferentes. Sua patogênese inclui principalmente: 1 dano mediado pelo complexo imune, 2 danos mediados por anticorpos anti-célula endotelial, 3 danos mediados por células, 4 danos mediados por anticorpos anti-lisossomais. Esses quatro mecanismos podem ocorrer em certa medida na granulomatose de Wegner.

Prevenção do granuloma pediátrico Wegener

A ocorrência desta doença pode estar relacionada a alergias a medicamentos, infecções por micro-vírus, etc., e deve ser ativamente prevenida, especialmente a prevenção e o tratamento de doenças respiratórias, especialmente os sintomas de rinite em crianças não devem ser ignorados.

A incidência desta doença é baixa, é muito comum, fácil de diagnosticar erroneamente e de diagnosticar erradamente. A incidência anual da granulomatose de Wegener varia de 0,5 a 8,5 partes por milhão. Os sintomas de suspeita de granulomatose devem ser cuidadosamente investigados.

É necessário limpar o calor e desintoxicar, promover a circulação sanguínea e remover a estagnação do sangue. Qi e sangue são fracos, estase de sangue e obstrução, sangue nutritivo Yiyiqi, catarro e colaterais malignos, estagnação de qi e estase de sangue, qi e circulação sangüínea. A deficiência de yin do fígado e do rim, a expectoração do yang do fígado, deve ser yang yang yang, circulação sangüínea.

Complicações granulomatosas pediátricas de Wegener Complicações, hemoptise, insuficiência renal, convulsões, hemiplegia

Pode ser complicada por hemoptise, insuficiência renal, síndrome cerebral orgânica, sintomas mentais, hemianopsia, convulsões e hemiplegia, inchaço das articulações e inchaço do baço.

Sintomas da granulomatose pediátrica de Wegener Sintomas comuns Distúrbios do movimento da úlcera da mucosa nasal Distúrbio sensorial Dor no peito e hematúria Falta de pálpebras caídas congestão nasal Equimose da uveíte

Tanto homens quanto mulheres podem ocorrer, masculino: feminino é 3: 2. A doença é caracterizada por sinusite, infiltração pulmonar e tríade de doença renal. Nos estágios iniciais da doença, as crianças geralmente apresentam sintomas sistêmicos inespecíficos, como febre, fadiga, perda de peso, dores musculares e dores articulares. Muitas crianças também têm algumas alergias sazonais. Os sintomas respiratórios superiores aparecem então.

Sintomas respiratórios: Os sintomas nasais mais comuns. 90% dos pacientes têm rinite crônica persistente ou sinusite paranasal, congestão nasal, dor sinusal, expectoração purulenta e hemorragias nasais, que podem invadir o septo nasal e até se estender à expectoração, língua, garganta, garganta, etc., ulceração. Inflamação inflamatória da garganta e obstrução traqueal, inflamação nasal e nasofaringe, pode causar obstrução da tuba auditiva, otite média, deficiência auditiva. Quando o trato respiratório inferior se espalha, os pulmões são afetados por tosse e hemoptise.

Envolvimento pulmonar: 70% a 80% dos pacientes com lesões pulmonares, tosse, hemoptise, dor torácica, falta de ar, hemoptise maciça ocasional, pneumotórax e grande número de derrame pleural e atelectasia. Cerca de 34% dos pacientes apresentam enxaqueca ou lesões pulmonares múltiplas, o exame radiográfico mostra nódulos e infiltrações no pulmão médio e inferior, alguns são ocos e alguns diâmetros podem variar de alguns centímetros a pequenos nódulos, podendo ser de 1 a 2. Para múltiplos. O derrame pleural foi observado em 20% e os testes de função pulmonar mostraram diminuição da capacidade pulmonar e função difusa.

Manifestações cutâneas: Metade dos pacientes apresenta manifestações cutâneas, mais comuns nos membros inferiores, mas os membros superiores, tronco e face também podem estar envolvidos. As lesões da pele têm inflamação e nódulos necróticos, púrpura fulminante e gangrena, lesões púrpura e nódulos também podem progredir para úlceras, que formam vasculite necrosante múltipla secundária a vasos sanguíneos da pele, ocasionalmente fenômeno Raynaud dedos.

Desempenho do sistema nervoso: 25% a 50% dos pacientes podem apresentar danos neurológicos, polineurite, distúrbios neurológicos motores e sensoriais. Também pode ser causada por granulomatose nasal ou sinusal invadindo o tecido nervoso adjacente causando ptose, oftalmoplegia: envolvendo a hipófise posterior para causar diabetes insípido. Alguns são convulsões epilépticas ou transtornos mentais.

Exame de granuloma pediátrico de Wegener

Pode haver anemia, glóbulos brancos e trombocitose. O ESR está acelerando. Proteína C-reativa é aumentada. O exame rotineiro de urina mostrou proteinúria, hematúria e cilindros de hemácias. Em pacientes com insuficiência renal, o nitrogênio ureico e a creatinina no sangue aumentaram. A depuração da creatinina, química qualitativa da urina, eritrócitos urinários e testes de sedimentação tubular podem ser usados ​​para diagnosticar e acompanhar pacientes com glomerulonefrite.

O exame radiográfico evidenciou múltiplas lesões pulmonares, nódulos pulmonares médios e inferiores e infiltrado intersticial não específico, alguns ocos, massas solitárias, etc. Alguns diâmetros variaram de poucos centímetros a pequenos nódulos, podendo ser o número 1 ~ 2 para múltiplos. Semelhante a pneumonia, tuberculose, câncer de pulmão, etc., o derrame pleural pode ser visto, e a camada brônquica mostra estenose da traquéia ou brônquios. A radiografia do trato respiratório superior mostra espessamento da mucosa sinusal e destruição óssea do nariz e seios.

Diagnóstico e diagnóstico do granuloma pediátrico de Wegener

De acordo com as sinusites clinicamente severas e radiografias de pulmão, há sombras nodulares ou exame urinário com proteinúria.Em hematúria, a doença deve ser altamente suspeita.O diagnóstico é baseado em c-ANCA positivo e Sinus, biópsia pulmonar e renal foram confirmadas.

Critérios diagnósticos: As manifestações clínicas da doença são divididas em duas categorias:

Desempenho principal

1 dano renal;

2 Alterações musculoesqueléticas.

2. Existem 10 performances menores.

1 sintomas de pele;

2 sintomas do trato digestivo;

3 neuropatia periférica;

4 alterações do sistema nervoso central;

5 hipertensão;

6 envolvimento do coração;

7 sintomas sistêmicos;

8 envolvimento pulmonar;

9 reagentes de fase aguda positivos, tais como taxa acelerada de sedimentação de eritrócitos, aumento de proteína C-reativa;

10 antígeno de superfície da hepatite B positivo.

3. Alterações histológicas com arterite típica (vasculite de espessura total com ruptura de fibras elásticas) ou angiografia mostrando aneurismas característicos.

5 dos desempenhos acima mencionados, incluindo pelo menos uma das principais manifestações, podem ser altamente suspeitos de poliarterite nodular, se houver evidência de alterações histológicas, a doença pode ser diagnosticada, e casos altamente suspeitos, especialmente os rins A pessoa afetada deve iniciar o tratamento ao mesmo tempo que a biópsia.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada da sarcoidose e da tuberculose, sendo que ambas as c-ANCA são negativas e devem ser diferenciadas do granuloma alérgico, que também pode apresentar sinusite crônica, porém com histórico de asma e sangue periférico. Eosinofilia, sem lesões destrutivas respiratórias, além de síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar, lúpus eritematoso sistêmico e poliarterite nodular.

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