Conexão venosa pulmonar completa pediátrica

Introdução à completa conexão venosa pulmonar em crianças A conexão venosa pulmonar completa refere-se ao acesso do átrio direito a todas as veias pulmonares diretamente ou através da veia do corpo, sendo responsável por 1,5% a 2,6% de todas as malformações cardiovasculares. Conexão pulmonar anômala (conexão anômala das veias pulmonares), também conhecida como retorno venoso pulmonar anormal (retorno venoso pulmonar anômalo), refere-se às veias pulmonares conectadas diretamente ou pela via venosa ao átrio direito. Todas as veias pulmonares conectadas ao átrio direito diretamente ou através da veia do corpo são chamadas de conexão pulmonar anômala total (CATVP) Uma ou várias veias pulmonares, mas nem todas as veias pulmonares, são conectadas diretamente ou pela veia corpórea ao átrio direito. Anormalidade da conexão da veia pulmonar (ligação venosao parcial paranamalosa, PAPVC). Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0001-0,0003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, edema pulmonar, infecções pulmonares múltiplas

Conexão venosa pulmonar completa em crianças

(1) Causas da doença

Na fase inicial do desenvolvimento embrionário, o leito vascular pulmonar é conectado com a veia principal total e o sistema venoso da bolsa umbilical.Depois, a veia principal comum direita é derivada na veia cava superior direita, a veia ázigo e a veia principal principal esquerda é deduzida na veia cava superior esquerda. O seio coronariano e o sistema venoso do saco umbilical são derivados na veia cava inferior, cateter venoso, veia porta, etc., e não há conexão direta com o coração original durante o 25º ao 27º dia de gestação.No desenvolvimento posterior, a veia pulmonar é separada da veia brônquica. Mantendo a conexão, a conexão com a veia principal, o sistema venoso do saco vitelino desaparece e finalmente a veia pulmonar é fundida ao átrio original.A conexão entre o leito da veia pulmonar e a veia principal total e o sistema venoso do saco umbilical ainda existe. Levar à fusão da veia pulmonar comum no átrio direito ou displasia venosa total pulmonar, sem fusão com o átrio original, pode causar conexão da veia pulmonar anormal, sangue venoso pulmonar à veia principal principal esquerda levando a veia pulmonar e veia cava superior esquerda, conexão do seio coronário, sangue venoso pulmonar A veia principal principal está conectada à veia cava superior direita, à veia ázigo e à veia pulmonar conectada à veia do saco vitelino umbilical. Diferentes tipos de anormalidades da conexão da veia pulmonar são formadas por cateter venoso, cateter venoso ou veia cava inferior, atresia venosa total pulmonar ou extensão e tempo de displasia do átrio esquerdo original.

(dois) patogênese

1. Existem muitos métodos de classificação para anatomia patológica de anormalidades completas da conexão da veia pulmonar, classificadas de acordo com o comprimento dos canais anormais (Burrough e Edwards) e embrião e anatomia (Neill), conectada à veia principal principal esquerda e à veia principal principal direita. A veia do saco vitelino é geralmente classificada de acordo com o sítio anatômico de conexão anormal (Darling et al):

(1) tipo supra: é o tipo mais comum, responsável por ½ das anormalidades completas da conexão das veias pulmonares, sendo que as veias pulmonares direita e esquerda se fundem inicialmente nas veias pulmonares comuns atrás do átrio esquerdo, passando pela veia vertical anormal pela artéria pulmonar esquerda e brônquio superior esquerdo. Conexão de veia esquerda sem nome, confluência para a veia cava superior direita, átrio direito, conectado com veia esquerda sem nome representaram cerca de 44%, veia vertical e veia cava superior direita diretamente conectadas (raras (11% a 15%), combinadas com outras malformações cardíacas .

(2) Tipo de coração: cerca de 30%, as veias pulmonares são conectadas ao átrio direito através de um ducto curto ou de 3 a 4 orifícios ou as veias pulmonares são conectadas ao seio coronariano e o seio coronariano é aumentado, mas a posição é normal.

(3) Tipo subcardíaco: cerca de 13% a 24% da anormalidade completa da conexão da veia pulmonar As veias pulmonares direita e esquerda estão conectadas à veia vertical descendente, respectivamente, e passam pelo hiato esofágico do diafragma em frente ao esôfago, paralelo à veia cava inferior. E a aorta abdominal e o movimento descendente entre os dois, o mais comum (70% a 80%) está conectado ao sistema porta, e a conexão com o cateter venoso, a veia hepática ou a veia cava inferior é rara.

(4) tipo misto: raro, representando 5% a 10%, há dois ou mais pontos de conexão anormal das veias pulmonares, sendo a mais comum a veia pulmonar esquerda conectada à veia inominada esquerda, veia pulmonar direita e átrio direito ou artéria coronária. Conexão do seio venoso, mais combinado com outras malformações cardíacas, obstrução venosa pulmonar pode ocorrer em todos os tipos de anormalidades de conexão completa da veia pulmonar, veias pulmonares comuns são sua própria estenose estreita, no tipo de coração, casos tipo subcardíaco também pode ser visto obstrução externa causada por obstrução, como o coração Inferior, o canal de retorno venoso pode ser comprimido externamente ao passar pelo hiato esofágico, a junção da veia vertical descendente e da veia porta e o cateter venoso estreito podem bloquear o retorno venoso pulmonar, sendo mais comum a obstrução do refluxo subcardíaco e a conexão supraventricular da veia pulmonar. Uma veia vertical anormal aumenta entre a artéria pulmonar esquerda e o brônquio esquerdo, ou a veia vertical que flui para a veia cava superior direita se eleva entre a artéria pulmonar direita e os brônquios, e pode ser comprimida e estreitada, e a veia vertical está conectada à veia inominada esquerda. Também pode haver estenose e o tipo mais comum de obstrução no tipo de coração é visto.

2. Fisiopatologia Anormalidade completa da conexão da veia pulmonar Além das anormalidades das veias pulmonares, também inclui o shunt da direita para a esquerda no nível atrial, como forame oval patente, comunicação interatrial, grau hipóxico da veia sistêmica quando a conexão completa da veia pulmonar é anormal. Veias sanguíneas e pulmonares contendo mais oxigênio no átrio direito misturado, se o trânsito do quarto cardíaco for restrito, o fluxo sanguíneo para o átrio esquerdo é limitado, causando circulação insuficiente da circulação sistêmica, enquanto a pressão atrial direita é aumentada, a veia e o retorno venoso pulmonar são bloqueados; A lacuna entre os quartos é grande, e a direita e a esquerda são divididas sem problemas.

O fluxo sanguíneo do átrio direito para o ventrículo direito e o átrio esquerdo depende do átrio, complacência ventricular e corpo, resistência à circulação pulmonar, átrio direito, ventrículo direito e artéria pulmonar aumentados devido ao aumento do fluxo sanguíneo, enquanto o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo Devido à diminuição do enchimento, redução do volume, alterações hemodinâmicas nas anormalidades completas da conexão da veia pulmonar estão intimamente relacionadas à presença ou ausência de obstrução venosa pulmonar.No tipo não obstrutivo, com o declínio gradual da resistência vascular pulmonar após o nascimento, o sangue da veia e veias pulmonares entram na circulação pulmonar. O fluxo sangüíneo é correspondentemente aumentado e as alterações hemodinâmicas são semelhantes às da comunicação interatrial grande, o volume ventricular direito está sobrecarregado, causando aumento do ventrículo direito, hipertrofia cardíaca, pressão da artéria pulmonar significativamente elevada e conexão da veia pulmonar obstrutiva total anormal, veia pulmonar Obstrução total seca e hipertrofia arteriolar pulmonar, hiperplasia intimal, aumento da linfa nos pulmões, dilatação linfática levando a edema pulmonar, hipertensão pulmonar secundária, pressão do ventrículo direito, levando eventualmente à insuficiência cardíaca direita.

Completa prevenção de conexão venosa pulmonar em crianças

A ocorrência de cardiopatia congênita é um resultado abrangente de vários fatores, a fim de prevenir a ocorrência de cardiopatias congênitas, a publicidade e a educação do conhecimento científico popular devem ser realizadas e as populações-chave devem ser monitoradas para dar um papel completo ao corpo médico e às gestantes e suas famílias.

1. Livrar-se de maus hábitos, incluindo mulheres grávidas e seus cônjuges, como tabagismo, álcool e assim por diante.

2. Tratar ativamente doenças que afetam o desenvolvimento fetal antes da gravidez, como diabetes, lúpus eritematoso, anemia, etc.

3. Faça check-ups pré-natais para prevenir resfriados, evite usar drogas que tenham efeitos teratogênicos comprovados e evite contato com substâncias tóxicas e nocivas.

4. Para mulheres mais velhas, há uma história familiar de doença cardíaca congênita e um dos casais com doenças ou defeitos graves deve ser monitorado.

Complicações completas da conexão venosa pulmonar em crianças Complicações insuficiência cardíaca insuficiência pulmonar edema pulmonar múltipla

Distúrbios nutricionais, retardo de crescimento, infecções pulmonares repetidas e podem causar insuficiência cardíaca, edema pulmonar.

Complicações pediátricas completas das vias venosas pulmonares sintomas comuns púrpura malformações cardíacas sopro cardíaco baqueteamento (pés) elevação pulsação crescimento lento ampliação do coração insuficiência cardíaca direita falta de ar

Os sintomas do paciente dependem da presença ou ausência de obstrução das veias pulmonares, do tamanho da câmara cardíaca e de outras malformações cardíacas coexistentes.A hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca direita ocorrem precocemente na câmara cardíaca.Os sintomas desenvolvem-se rapidamente e a doença é grave.Os pulmões não estão obstruídos. Hipertensão pulmonar maior ocorre mais tarde, mas cianose é óbvia, a doença se desenvolve lentamente, o bebê cresce lentamente, a respiração é curta, o coração bate e cianose leve, e é diagnosticada como pneumonia e síndrome do desconforto respiratório, o exame físico pode não haver ruído específico, às vezes No segundo espaço intercostal da borda esternal esquerda, há um sopro tipo jato semelhante ao do pênis espremendo.O segundo seio da valva pulmonar tem uma divisão e hipertireoidismo.A borda inferior esquerda do esterno pode ouvir um ruído diastólico retumbante e a zona do som do coração é aumentada. Pulsação de levantamento, o baqueteamento é geralmente mais leve.

Exame da conexão venosa pulmonar completa em crianças

No caso de infecção pulmonar, infecções sanguíneas, contagens de leucócitos e neutrófilos foram significativamente aumentados.

Radiografia de tórax

(1) tipo não-obstrução: átrio direito, aumento do ventrículo direito, aumento do sangue pulmonar, como conectado à veia inominada esquerda, coração vertical esquerdo pode ser visto veia vertical dilatada e esquerda veia inominada, lado direito pode ser visto na veia cava superior, de modo que a sombra do coração A forma típica de "8" ou aparência de boneco de neve é ​​mais comum em crianças mais velhas, e a imagem de crianças nascidas por vários meses não é óbvia.

(2) tipo obstrutivo: A radiografia de tórax é caracterizada por sombra reticular pontilhada difusa do pulmão intersticial, que é irradiado do hilar para a área circundante.Quando o pulmão intersticial e edema alveolar são graves, o vidro fosco pode ser alterado, e o coração não está claro, mas o coração Não aumente (Figura 2), raios-X apenas no período neonatal, a insuficiência cardíaca, mas o coração não é grande, é diagnóstico.

2. Desvio eletrocardiográfico do eixo elétrico direito, hipertrofia ventricular direita, crianças sem obstrução venosa pulmonar, podem estar associadas ao aumento atrial direito, manifestado como II derivação e ponta alta da onda P da derivação torácica direita.

3. Ecocardiografia Quando o exame mostrou que o volume do átrio direito estava sobrecarregado, havia shunt direita-esquerda no septo oval do forame ou átrio e não havia veia pulmonar refluxante no átrio esquerdo, o átrio esquerdo, o ventrículo esquerdo pequeno e o septo interatrial No caso de abaulamento esquerdo, é necessário um diagnóstico completo da conexão anômala total das veias pulmonares.O propósito da ecocardiografia é determinar o número de veias pulmonares ectópicas, locais de obstrução e pressão arterial pulmonar.Quando a velocidade da artéria pulmonar é alta, pode-se observar dilatação do tronco pulmonar.

(1) supra-tipo: as veias pulmonares esquerda e direita são separadas do átrio esquerdo pela seção coronal do processo xifóide, e as veias verticais que estão subindo são mais visíveis na fossa esternal superior (Fig. 3A) .O Doppler pulsátil pode detectar a veia vertical. Ao espectro do fluxo sangüíneo e ao fluxo sangüíneo negativo na veia cava superior, se a veia vertical caminha entre a artéria pulmonar esquerda e o brônquio esquerdo, ela pode ser observada através da secção sagital do xifóide.

(2) Tipo intracardíaco: A secção coronal do xifoide pode ser vista nas veias pulmonares ou no átrio direito após a agregação, como drenagem ectópica venosa pulmonar no seio coronário, a seção também pode ver aumento do seio coronário (Fig. 3B), o que requer Identificação de grande comunicação interatrial (a comunicação interatrial primária está localizada em uma seção mais avançada).

(3) Tipo subcardíaco: as cavidades esquerda e direita da veia pulmonar também são vistas através da seção coronal do processo xifoide, e uma veia é vista abaixo da seção sagital sacral através do diafragma, e o total venoso é visto através da imagem com Doppler colorido. O hiato esofágico é estreito e o fluxo sanguíneo é traçado até a veia porta ou veia hepática (Fig. 3C) .A veia porta é freqüentemente dilatada.

(4) Tipo misto: é necessária uma avaliação abrangente de múltiplas secções A conexão venosa pulmonar completa do tipo misto mais comum é a veia pulmonar direita diretamente no átrio direito, e a veia pulmonar esquerda está conectada à veia inominada esquerda através da veia vertical.

A obstrução venosa pulmonar pode ser estimada por Doppler contínuo e Doppler colorido.O sangue turbulento na estenose mostra um sinal de fluxo sanguíneo multicolorido, a velocidade do fluxo sanguíneo no local da obstrução aumenta, e não há um mapa de fluxo sanguíneo de fase, mas se a via de saída do ventrículo direito Obstrução, o fluxo sanguíneo venoso pulmonar é insuficiente, o fenômeno acima pode ser mascarado, comum na doença cardíaca cianótica complexa, prostaglandina E pode ser identificado, detector de regurgitação tricúspide pode ser usado para medir o gradiente de pressão em ambos os lados da válvula tricúspide E depois limpe a pressão arterial pulmonar.

4. Cateterismo Cardíaco Para a maioria dos pacientes, técnicas de ecocardiografia bidimensional e Doppler podem ser usadas para entender os detalhes da anatomia venosa e obstrução da veia pulmonar, raramente realizado cateterismo cardíaco e cateterização cardíaca somente para casos complexos e vasos estenóticos. Posicionamento preciso.

(1) Saturação de oxigênio no sangue: A saturação de oxigênio no sangue na entrada da veia pulmonar é significativamente aumentada.

(2) Pressão: Cuidado que o tráfego da sala é muito pequeno, a pressão atrial direita é freqüentemente maior que o átrio esquerdo, mas sem essa diferença de pressão, a existência de tráfego atrial restritivo não pode ser descartada, e a pressão arterial ventricular e pulmonar é ligeiramente superior à circulação sistêmica.

(3) angiografia: a venografia pulmonar seletiva tem um valor diagnóstico para limpar a posição anormal da veia pulmonar.Em crianças obstrutivas, estenose vascular pode ser mostrada e o tempo de esvaziamento do contraste é prolongado.No entanto, devido à colocação do cateter no canal de retorno venoso pulmonar, O grau de obstrução pode ser ainda maior, e este teste é mais perigoso em lactentes com obstrução venosa pulmonar e hipertensão pulmonar.

5. A ressonância magnética das veias pulmonares conectadas ectopicamente e da estenose da veia refluxo também pode ser demonstrada pela ressonância magnética, mas há um certo risco de colocar o bebê em instrumentos de ressonância magnética, e nenhuma pesquisa demonstrou ressonância magnética. Melhor que os métodos diagnósticos acima.

6. TC e RM A TC e a RM podem exibir e diagnosticar uma conexão anormal das veias pulmonares.A seqüência de angiografia por ressonância magnética com contraste é a melhor para o diagnóstico de conexão anormal da veia pulmonar.A reconstrução da projeção de densidade máxima multi-ângulo pode ser de sagital e coronal E vários ângulos, como a posição transversal, mostram sinais diretos de conexão anormal das veias pulmonares.É útil determinar o tipo de conexão anormal das veias pulmonares e se há obstrução.Se houver obstrução na conexão anormal da veia pulmonar completa, a escolha do método de diagnóstico por imagem é muito grande. Impacto, embora a angiografia cardiovascular seja o padrão ouro para o diagnóstico, mas para o exame traumático, injeção de contraste na artéria pulmonar, mesmo agentes de contraste não-iônicos podem induzir ou agravar o edema pulmonar, existe um certo risco, após a angiografia pulmonar Há uma diminuição na saturação arterial de oxigênio e um lento esvaziamento do meio de contraste na rede capilar pulmonar.No método de exame não invasivo, o TC helicoidal e a TC espiral multi-slice podem exibir e diagnosticar conexões anormais de veias pulmonares, mas a TC também requer O uso de agentes de contraste contendo iodo, anormalidades completas da veia pulmonar, como obstrução, exame de TC também é um risco, além da TC antes do teste. É útil diagnosticar o tipo subcardíaco de conexão anormal da veia pulmonar completa.O exame de TC geralmente não examina o abdome e pode faltar ao diagnóstico.Em comparação, o CE-MRA diagnostica conexão da veia pulmonar anormal, veia pulmonar e veia do corpo são claras, e nenhum agente de contraste contendo iodo é usado. Não há risco de induzir ou agravar o edema pulmonar, e o diagnóstico de conexão anormal das veias pulmonares é mais preciso e seguro.

Os exames de TC e RM também podem mostrar claramente o aumento atrial direito, o aumento do ventrículo direito, a dilatação da artéria pulmonar, o ventrículo esquerdo relativamente pequeno, etc., que auxiliam no diagnóstico de conexão da veia pulmonar anormal e o septo interventricular associado à conexão anormal da veia pulmonar. Defeito, aumento do seio coronariano, veia vertical esquerda, veia inominada esquerda e dilatação da veia cava superior direita também podem ser bem demonstradas, e também pode mostrar a relação posicional entre a veia transversa e a câmara cardíaca esquerda. Nenhuma expansão pode mostrar o melhor.

7. Angiografia cardiovascular A angiografia pulmonar anômala pode ser usada para angiografia pulmonar seletiva ou venografia pulmonar seletiva, e ambos os métodos podem alcançar melhores resultados diagnósticos, em geral, as anomalias pulmonares completas estão relacionadas à angiografia pulmonar seletiva. Angiografia venosa pulmonar parcial, mais seletiva, com venografia pulmonar seletiva, com angiografia pulmonar e venografia pulmonar, com angiotomografia ortotópica, cateter de NIH e venografia pulmonar seletiva para detecção de cateteres anormais. Após a cabeça estar totalmente liberta, o agente de contraste é injectado a uma taxa de 5-8 ml por segundo a uma dose de 0,5-1,0 ml / kg A ponta do cateter de angiografia pulmonar selectiva está localizada na artéria pulmonar comum, artéria pulmonar esquerda ou artéria pulmonar direita a uma taxa de 15 ml por segundo. Injeção de agente de contraste, a dose de 1,5ml / kg, mas para a conexão anormal da veia pulmonar obstrutiva, a quantidade de agente de contraste deve ser reduzida, conforme apropriado, angiografia por subtração digital (DSA), para melhorar o efeito diagnóstico da angiografia pulmonar seletiva, DSA A imagem após a injeção do agente de contraste é subtraída da imagem antes da injeção do agente de contraste, e a imagem restante representa apenas a injeção. O agente de contraste na câmara cardíaca e nos vasos sanguíneos elimina as sombras sobrepostas dos ossos e tecidos moles existentes, e a imagem é mais clara, que pode exibir melhor a drenagem ectópica das veias pulmonares e apropriadamente tirar algumas imagens sem agente de contraste e selecioná-las pacientemente. A subtração da imagem da mesma fase respiratória ajuda a melhorar a qualidade da imagem.

Qualquer cardiopatia congênita deve ser observada quando se observa o retorno venoso pulmonar, para aqueles suspeitos e relacionados com as veias pulmonares anormais, deve ser observado cada retorno venoso pulmonar, devendo-se observar se existe veia cava, seio coronariano e direito. O átrio se desenvolve no átrio esquerdo e lentamente reproduz o filme de imagem cardiovascular ou o filme digital para ajudar a compreender qual cavidade cardíaca é desenvolvida.Para conexão anormal completa da veia pulmonar, também é necessário observar se as quatro veias pulmonares se fundem em uma veia pulmonar (co-cavidade). A morfologia das veias pulmonares e como as veias pulmonares continuam a fluir de volta.O sangue das veias pulmonares flui para a veia vertical esquerda, depois a veia vertical esquerda, a veia inominada esquerda e a veia cava superior direita dilatam-se como se fluindo para a veia cava superior direita, apenas a veia cava superior direita se dilata; O seio, a dilatação do seio coronário, é em forma de ovo sombra, localizado na crista ilíaca transversal, o centro da sombra do coração, se a veia entrada de fluxo, você pode ver a veia vertical andando para baixo (Figura 9), a conexão anormal da veia pulmonar também deve ser conectado com imagem cardiovascular Preste atenção à presença ou ausência de obstrução do retorno venoso pulmonar, anormalidade da veia pulmonar completa supraventricular conectada com a veia vertical esquerda O local de obstrução mais comum abrange o brônquio principal esquerdo na veia vertical esquerda, a obstrução pode ocorrer devido à compressão da artéria pulmonar esquerda e do brônquio principal esquerdo e a obstrução também pode ocorrer na junção entre a veia vertical esquerda e a veia inominada esquerda. Anormalidades da veia pulmonar conectadas à drenagem ectópica da veia pulmonar podem entrar no sistema venoso porta, mas também entrar no sistema de veia cava inferior, etc., onde a conexão anormal da veia pulmonar ao sistema porta-veia é mais comum, a conexão anormal da veia pulmonar no sistema de veia cava inferior pode ser obstrutiva ou Não-obstrutiva, mas a conexão anormal das veias pulmonares ao sistema da veia porta é obstrutiva.Tipo subcardíaco de conexão anormal da veia pulmonar completa pode frequentemente causar obstrução devido à compressão da veia vertical através do diafragma.Mesmo se não houver estenose na veia vertical, a conexão anormal da veia pulmonar é anormal. O sistema venoso ainda é obstrutivo, porque o fluxo sanguíneo da veia porta deve passar através da rede capilar do seio hepático para a veia hepática e a veia cava inferior, e a rede capilar da sinusóide hepática constitui uma obstrução.

Diagnóstico e diagnóstico da conexão venosa pulmonar completa em crianças

Os itens do exame para o diagnóstico de anomalia completa da veia pulmonar incluem radiografia de tórax, eletrocardiograma, ecodopplercardiograma, ressonância nuclear magnética e cateterismo cardíaco, dentre os quais radiografia de tórax, eletrocardiograma e ecocardiograma Doppler É necessário verificar os itens, a ressonância magnética e o cateterismo cardíaco podem ser selecionados de acordo com a condição da criança, e as radiografias torácicas completas mostram o aumento do coração e a congestão pulmonar, e o eletrocardiograma mostra desvio do eixo direito e hipertrofia ventricular direita. A ecodopplercardiograma pode geralmente diagnosticar claramente a anatomia patológica da conexão venosa pulmonar completa.Se a ecodopplercardiografiaDoppler não for clara ou acompanhada de outras malformações cardíacas, a RM ou o cateterismo cardíaco são recomendados. Os dois últimos mostraram o refluxo da veia pulmonar, injetando uma certa quantidade de contraste, e o cateterismo cardíaco também pode medir a pressão arterial pulmonar e a saturação de oxigênio nos átrios, mas é traumático.

Diferente do defeito do septo atrial e outros pontos congênitos, contando principalmente com exame auxiliar para confirmar o diagnóstico.

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